Диагностика и мониторинг лимфопролиферативных заболеваний
Лейкопения – это снижение количества лейкоцитов в единице объема крови.
Лейкопения может появиться как следствие различных заболеваний, в том числе и онкологических.
Лейкоциты – это клетки, имеющие важное значение для иммунной системы человека; белые кровяные тельца выполняют защитную функцию для организма от вирусов, бактерий и прочих агентов, способных причинить вред человеку и вызвать заболевания.
Норма содержания лейкоцитов в крови: от 4 до 9 х 109 клеток/ 1л. Если выявлено их снижение, то это может быть сигналом о подозрении на лейкопению.
ФОРМЫ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ:
Существуют различные виды лейкоцитов, обычно происходит снижение не всех, а только нескольких видов.
Причины возникновения лейкопении
ОСНОВНЫМИ ПРИЧИНАМИ ДАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ЯВЛЯЮТСЯ:
- Метастазирование опухолевых клеток в костный мозг. Раковые клетки поражают ткани красного костного мозга, вызывая нарушения кроветворения и развитие тромбоцитопении, лейкопении, анемии.
- Аутоиммунная причина. Иммунитет человека атакует собственные белые кровяные тельца, ускоряя их разрушение. Такой процесс характерен для хронического лимфолейкоза.
- Прием цитостатических препаратов. Такие препараты оказывают разрушающее воздействие не только на делящиеся раковые клетки, но и на здоровые, особенно негативно цитостатики воздействуют на костный мозг.
- Лучевая терапия – этот метод лечения тоже негативно сказывается на процессе кроветворения в организме.
Опасность, которую несет лейкопения
Лейкоциты – это часть иммунной системы. Белые кровяные тельца атакуют чужеродные агенты, попадающие в организм, но при снижении лейкоцитов, иммунитет человека падает, защитные силы ослабевают. Организм становится более подвержен инфекционным заболеваниям.
Диагностика лимфопролиферативных заболеваний
Заболевание определяется с помощью общего анализа крови.Происходит подсчет содержания количества лейкоцитов в крови и соотношение различных видов лейкоцитов (лимфоциты, эозинофилы, базофилы, нейтрофилы, моноциты) в процентах.
Симптоматика при лейкопении может отсутствовать, особенно легкой степени заболевания. Первым симптомом может быть возникновение различных инфекций. У некоторых онкобольных наблюдается лихорадка, вызванная либо инфицированием, либо как реакция организма на прием химиопрепаратов, либо лихорадка имеет опухолевую причину.
ПОСКОЛЬКУ ЛЕЙКОПЕНИЯ ВЫЗЫВАЕТ НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССА КРОВЕТВОРЕНИЯ, ТО ВОЗМОЖНЫ СЛЕДУЮЩИЕ СИМПТОМЫ:
- Головокружение
- Слабость, сонливость
- Бледность кожных покровов
- Кровоточивость слизистых тканей
- Появление синяков.
- Тяжелейшими осложнениями инфекционного характера являются сепсис и септический шок.
Лечение лимфопролиферативных заболеваний
Пациент, проходящий курс химиотерапии, должен находиться под постоянным наблюдением онколога, контролирующего уровень лейкоцитов в крови.
ПАЦИЕНТУ, КОТОРОМУ ДИАГНОСТИРОВАНО ДАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СЛЕДУЕТ:
- Воздержаться от употребления сырой воды.
- Длительно варить мясо.
- Употреблять молоко и прочите жидкие продукты только из заводской упаковки, не на разлив.
- Обязательно тщательно мыть овощи и фрукты.
- Избегать контакта с больными людьми.
- Надевать медицинскую маску при нахождении в общественных местах. Заметив повышение температуры, незамедлительно обратиться к врачу.
Пациент, у которого наблюдается ярко выраженная симптоматика заболевания помещается в изолированную палату, а медицинский персонал, с которым больной имеет контакт, обязательно должен соблюдать все санитарные правила антисептики. Пациент может быть направлен в гематологическую клинику, специализирующуюся только на заболеваниях крови.
Больному вводят лекарственные препараты, стимулирующие образование лейкоцитов, дополнительно могут быть назначены витаминно-минеральные комплексы для поддержания организма.
Пролиферация лимфоидной ткани это
1. Аббревиатуры:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
• Лимфома Ходжкина (ЛХ)
• Первичная лимфома легкого (ПЛЛ)
• Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание (ПТЛЗ)
2. Определение:
• Неопластическое лимфопролиферативное заболевание легких: первичное, вторичное, или связанное с иммуносупрессией
• ПЛЛ:
о Моноколональная пролиферация лимфоидной ткани в легких у пациентов без признаков экстраторакальной лимфомы как минимум в течение месяцев после установления диагноза:
— Лимфома из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT): наиболее типичный вариант
— Диффузная В-крупноклеточная лимфома: 10-19%
— Лимфоматоидный гранулематоз (ЛГ)
• Вторичная лимфома легких (ВЛЛ): поражение легких при системной лимфоме или лейкозе:
о Типы: лимфангитический, нодулярный, альвеолярный
— НХЛ, ЛХ; заболевание легких, ассоциированное с лейкозом
• Лимфопролиферативные заболевания легких, ассоциированные с иммуносупрессией:
о СПИД-ассоциированная лимфома (САЛ)
о ПТЛЗ
Читайте также: Краска для восстановления черных тканей
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Поражение легких чаще возникает при диссеминированной или рецидивирующей лимфоме, чем при первичной лимфоме
2. Рентгенография легких при неопластических лимфопролиферативных заболеваниях:
• Единичные или множественные внутрилегочные очаги/объемные образования ± кавитация
• Долевые/сегментарные участки консолидации:
о Перибронхиальная инфильтрация, отсутствие деструкции стенок бронхов
• Ретикулярные или линейные затемнения:
о Утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок
• Диффузные микроузелки с хаотическим распределением
• Эндобронхиальное поражение:
о Может проявляться постобструктивным ателектазом и/или пневмонией
• Лимфаденопатия средостения и/или корней легких
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 32 лет с первичной MALT-лимфомой в верхней доле левого легкого визуализируется неоднородный участок консолидации с зонами «матового стекла».
(Справа) На корональной ПЭТ/КТ с ФДГ у этого же пациента определяется повышенное накопление ФДГ в участке консолидации верхней доли левого легкого. Участок консолидации большего размера, накапливающий ФДГ, визуализируется также в правом легком. MALT-лимфома может проявляться единичными или множественными участками консолидации. 
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 52 лет с диффузной В-крупноклеточной лимфомой легких в средней доле справа визуализируется объемное образование с лучистыми контурами, участками кавитации, полостями с толстыми узловатыми стенками.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются множественные объемные образования в средней доле правого легкого, в одном из которых определяется участок кавитации. Диффузная В-крупноклеточная лимфома (один из вариантов первичной лимфомы легкого) часто проявляется единичными или множественными внутрилегочными очагами, или объемными образованиями, во многих случаях с кавитацией. 
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 26 лет с лимфоматоидным гранулематозом в средней доле правого легкого визуализируется внутрилегочный узел неправильной формы.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ (мягкотканное окно) у этого же пациента определяется гиподенсная зона некроза в центре внутрилегочного узла в средней доле справа. Лимфоматоидный гранулематоз часто проявляется в виде единичных или множественных внутрилегочных очагов, или объемных образований, в т.ч. с участками некроза или кавитации.
3. КТ легких при неопластических лимфопролиферативных заболеваниях:
• ПЛЛ:
о MALT-лимфома:
— Узел/объемное образование различного размера:
Единичные или множественные, с четкими или расплывчатыми контурами
Двухстороннее поражение (60-70%)
Может присутствовать симптом «гало»
Симптом «воздушной бронхографии»
— Опухолеподобные участки консолидации
— Линейные тяжи:
Утолщение перибронхиальных тканей и междольковых перегородок
— Зоны «матового стекла»
о Диффузная В-крупноклеточная лимфома:
— Солитарные или множественные очаги, часто с кавитацией
о ЛГ:
— Очаги/объемные образования: в 80% случаев множественные:
С четкими или расплывчатыми контурами
С перибронховаскулярным распределением
С преимущественным поражением периферических отделов и нижних долей
— Ретикулярные изменения/перибронховаскулярные микроузелки
• ВЛЛ:
о Единичные/множественные очаги/объемные образования:
— Размер варьирует; симптом «воздушной бронхографии»
о Опухолевидные участки консолидации
о Утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок
о Вторичное поражение легких при лейкозе:
— Равномерное или нодулярное утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок
— Центрилобулярные очаги
— Консолидация или «матовое стекло»:
Перибронхиальное распределение
• СПИД-ассоциированная лимфома:
о Объемное образование легкого с симптомом «воздушной бронхографии»
о Множественные очаги:
— > 10 мм, преимущественно периферические, ± кавитация
о Лимфаденопатия средостения
• ПТЛЗ:
о Единичные или множественные очаги
о Лимфаденопатия средостения
Читайте также: Определение основная ткань кратко
4. Сцинтиграфия легких при неопластических лимфопролиферативных заболеваниях:
• ПЭТ/КТ с ФДГ:
о Оптимальный метод визуализации лимфом, накапливающих ФДГ, и оценки эффективности лечения
о Применяется для стадирования; очаги в легких накапливают ФДГ:
— При лимфоматозном поражении
— При доброкачественных поражениях (гранулематозах)
о Оценка лечения при очагах в легких, накапливающих ФДГ:
— Оппортунистические инфекции
— Лучевой пневмонит/фиброз
— Лекарственно-индуцированное заболевание легких
— Резидуальная/рецидивирующая лимфома
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 47 лет с вторичным поражением легких при неходжкинской лимфоме (НХП) визуализируются множественные внутрилегочные очаги неправильной формы, узлыв субплевральных отделах, а также утолщенные бронховаскулярные пучки.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента визуализируются множественные внутрилегочные очаги неправильной формы, утолщенные междольковые перегородки, и «географические» участки «матового стекла». Вторичное поражение легких при лимфоме, обусловленное диссеминацией или рецидивом заболевания, встречается намного чаще, чем первичная лимфома. 
(Слева) На микрофотографии с большим увеличением (окраска тематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у этого же пациента, видна диффузная пролиферация крупных клеток с малым количеством цитоплазмы и выраженными ядрышками.
(Справа) На микрофотографии (окраска на CD20) образца тканей, полученного у этого же пациента, определяются экспрессия CD20 в опухолевых клетках (коричневые участки). Гистологические и морфологические признаки вторичной лимфомы легких идентичны таковым для первичной лимфомы. 
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 36 лет с лимфомой Ходжкина в нижней доле правого легкого визуализируется очаг с лучистыми контурами. Вторичное поражение легких намного чаще наблюдается при лимфоме Ходжкина.
(Справа) На аксиальной ПЭТ/КТ с ФДГ у этого же пациента определяется накопление ФДГ в очаге нижней доли правого легкого. ПЭТ/КТ с ФДГ-метод выбора в оценке, стадировании, и рестадировании лимфом, накапливающих ФДГ.
в) Дифференциальная диагностика при неопластических лимфопролиферативных заболеваниях легких:
1. Множественные очаги:
• Метастатическое поражение
• Пролиферация и неоплазия нейроэндокринных клеток
• Рак легкого
• Грибковая пневмония (гистоплазмоз, криптококкоз)
• Септическая эмболия
• Васкулиты (гранулематоз с полиангиитом)
• Реактивные лимфопролиферативные заболевания
2. Консолидация:
• Рак легкого
• Инфекция (туберкулез)
• Организующаяся пневмония
• Эозинофильная пневмония
• Липоидная пневмония
1. Общая характеристика:
• Типичная картина поражения легких при лимфоме: распространение из лимфоузлов средостения и/или корней легких
• Картины роста MALT-лимфомы:
о Нодулярная
о Диффузная
• ЛГ:
о Ангиоцентрический и ангиодеструктивный полиморфный лимфоидный инфильтрат
• Вторичное поражение легких при системной лимфоме:
о При любой форме лимфомы возможно вторичное поражение легких
о Чаще всего при В-клеточной лимфоме
• Вторичное поражение легких при лейкозе:
о Поражение легких возможно при миело- и лимфолейкозе
• СПИД-ассоциированная лимфома у ВИЧ-инфицированных пациентов:
о В подавляющем большинстве случаев В-клеточная НХЛ высокой степени злокачественности
• ПТЛЗ:
о Патологический диагноз основан на классификации ВОЗ
2. Микроскопия:
• MALT-лимфома:
о Образована преимущественно мелкими лимфоидными клетками
о Может содержать кровеносные сосуды и лимфоэпителиальные клетки
о Распространяется по ходу лимфатических сосудов
о CD20(+), CD79a(+), CD5(-), CD10(-), CD23H
• ЛГ:
о Инфильтрация кровеносных сосудов мелкими лимфоцитами, гистиоцитами, плазмоцитами, крупными лимфоидными клетками, атипичными иммунобластами
о Поражаются артерии и вены
о Целлюлярные узелки с некрозом в центре
о В-клетки CD20(+) в сочетании с реактивными Т-кпетками CD3(+)
• Вторичное поражение легких при лимфоме:
о Морфологические проявления идентичны первичной лимфоме
• Вторичное поражение легких при лейкозе:
о Выраженное лимфо- и ангиоцентрическое распределение
о Поражение мелких артерий и артериол, капилляров альвеолярных перегородок, вен
о Окклюзия микрососудистого русла скоплениями клеток
• СПИД-ассоциированная лимфома:
о Множественные очаги, состоящие из плотных мономорфных клеток
о Инфильтрация и ретикулярные изменения субплевральных отделов легочной паренхимы и перибронховаскулярных тканей
о Плевральный выпот
• ПТЛЗ:
о Раннее гиперпластическое поражение
о Полиморфное поражение: поли- или моноклональное
о Мономорфное поражение
о Классическая лимфома Ходжкина
Читайте также: Краска для пвх ткани износостойкая
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с неходжкинской лимфомой на фоне СПИД визуализируются множественные солидные очаги в обоих легких на фоне лимфаденопатии средостения.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента в обоих легких визуализируются очаги, большинство которых окружены зоной «матового стекла» (симптом «гало»). Лимфома в 40-100 раз чаще встречается у пациентов со СПИД, чем в целом в популяции. 
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с посттрансплантационным лимфопролиферативным заболеванием после трансплантации почки определяются множественные солидные очаги в правом легком.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента определяются множественные очаги в обоих легких; некоторые из них имеют лучистые края, в других обнаруживаются зоны кавитации. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание обычно проявляется множественными внутрилегочными очагами и лимфаденопатией средостения. 
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с вторичным поражением легких при лейкозе визуализируются перибронховаскулярные участки консолидации неправильной формы и утолщенные бронховаскулярные пучки.
(Справа) На корональной КТВР у женщины 25 лет с вторичным поражением легких при лейкозе определяется нодулярное утолщение междольковых перегородок в обоих легких, утолщение междолевой плевры, наряду с множественными мелкими внутрилегочными очагами. Поражение легких возникает у 24-64% пациентов с лейкозом.
д) Клинические особенности:
1. Лечение:
• Зависит от типа лимфомы и распространенности поражения
2. MALT-лимфома:
• Возраст: 50-70 лет
• Чаще заболевают женщины
• Симптомы отсутствуют в 50% случаев
• Связи:
о С курением (45%)
о С коллагенозами сосудов (15-45%)
• Пятилетняя выживаемость > 80%
3. Лимфоматоидный гранулематоз:
• Возраст: 30-50 лет
• Преимущественно заболевают мужчины
• ЛГ: изолированный или ассоциированный с иммуносупрессией (СПИД, сидром Вискотта-Олдрича)
• Прогноз неблагоприятный
4. Вторичное поражение легких при лимфоме:
• Поражение легких на момент установления диагноза:
о ЛХ (12%)
о НХЛ(4%)
• НХЛ: 80-90% всех случаев ВЛЛ
• ЛХ: 10-15% всех случаев ВЛЛ
• У 30-40% пациентов с ЛХ наблюдается поражение легких в тот или иной момент развития заболевания
5. Вторичное поражение легких при лейкозе:
• Большинство патологических изменений легких обусловлены инфекцией, внутрилегочным кровоизлиянием, или отеком
• Лейкемическая инфильтрация легких чаще обнаруживается на вскрытии (24-64%)
6. СПИД-ассоциированная лимфома:
• Лимфома при СПИД возникаете 40-100 раз чаще, чем в целом в популяции
• Уровень CD4 3
• Распространенность: 5-20%
• Причина гибели — 20% ВИЧ(+) пациентов
7. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание:
• В- или Т-клеточное заболевание с поражением солидных органов, возникающее в т.ч. у пациентов после трансплантации стволовых клеток
• Положительная серологическая реакция на вирус Эпштейна-Барр — наиболее существенный фактор риска
• В большинстве случаев заболевание возникает в течение двух лет после трансплантации
• Поражение органов грудной клетки в 70% случаев
е) Список использованной литературы:
1. Kligerman SJ et al: Primary extranodal lymphoma of the thorax. Radiol Clin North Am. 54(4):673-87, 2016
2. Sirajuddin A et al: Primary pulmonary lymphoid lesions: radiologic and pathologic findings. Radiographics. 36(1):53-70, 2016
3. Carter BW et al: Multimodality imaging of cardiothoracic lymphoma. Eur J Radiol. 83(8):1470-82, 2014
— Вернуться в оглавление раздела «Пульмонология.»
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 9.1.2022
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом