Рабдомиома — редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно исчерченную мышечную ткань. Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с мнобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно исчерченных мышечных волокон; третьи указывают, что такие опухолевые элементы не образуют самостоятельных опухолей, а только входят в состав тератом или формируют гамартин в сердце.
Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы мягких тканей. Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсллированного узла коричневато серого или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике. Фетальные рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки). Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при взрослом типе опухоли.
Последние разделяют в зависимости от различной степени дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе процесса лежит нарушение их созревания. Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно, представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от эмбриональных до относительно зрелых.
Различают 3 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; выделяют также рабдомиому женских гениталий.
Фетальный миксоидный тип чаше поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже (средний возраст 15 лет). Локализуется на голове (некоторые авторы указывают на преимущественное расположение в позадиушной области), шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах. Выделен в самостоятельный подтип. Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом промежуточной ткани. Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой (типа мезенхимальных) и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные и т. п. ). Митотические фигуры отсутствуют.
Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки, т. е имеются признаки дифференцировки в скелетно-мышечные волокна. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер.
Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными поперечно исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее, гортани, встречаются и висцеральные формы в средостении, желудке. Характеризуется компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные, пузырьковидные, часто с четкими нуклеолами. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра. Местами к этим крупным клеткам прилежат более мелкие с овальными или веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой; встречаются тонкие фиброзные перегородки. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. Фигуры митоза отсутствуют Признаков инвазивного роста не обнаруживается
Читайте также: Ткани пародонта снабжаются артериальной кровью из
Рабдомиома женских гениталий встречается чаше у взрослых, средний возраст 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботроидной рабдомиосаркомы.
Новообразование соединительной и других мягких тканей
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: синовиальный остеохондроматоз, синдром Рейхеля
Первичный синовиальный хондроматоз, также известный как болезнь Рейхеля, представляет собой доброкачественное моносуставное расстройство неизвестного происхождения, характеризующееся синовиальной метаплазией и пролиферацией, приводящее к образованию множественных внутрисуставных хрящевых рыхлых масс относительно одинакового размера, не все из которых оссифицированы.
Первичный синовиальный хондроматоз необходимо дифференцировать от вторичного синовиального хондроматоза, который является результатом дегенеративного изменения сустава.
Синовиальный хондроматоз примерно втрое чаще поражает мужчин, чем женщин, в основном на 4-5-м десятилетии жизни.
Этиология и патогенез [ править ]
Первичный синовиальный хондроматоз представляет собой самоограничивающийся доброкачественный неопластический процесс, характеризующийся пролиферацией хондроидных узелков синовиальной оболочки.
Выделяют три фазы заболевания:
- начальная фаза: метапластическое образование хрящевых узлов в синовиальной оболочки;
- переходная фаза: отделение этих узелков и образование свободных внутрисуставных тел;
- неактивная фаза: разрешение синовиальной пролиферации, но свободные тела остаются в суставе и могут увеличиваться в размерах, получая питание из внутрисуставной жидкости за счет диффузии.
Клинические проявления [ править ]
Пациенты обычно предъявляют жалобы на боль, опухание и ограничение движения в суставе из-за выпота в сустав. Симптомптика в течение нескольких лет медленно прогрессируют.
Обычно поражения являются односторонними, чаще всего затрагиваются коленный сустав (до 70% слкчаев), бедренный (20%), локтевой или плечевой сустав. Иногда развиваются бурситы и тендениты соответствующих суставов.
Новообразование соединительной и других мягких тканей: Диагностика [ править ]
Макроскопически определяется синовиальная оболочка с множеством белых/синеватых узелков, которые состоят из гиалинового хряща, прикрепленного к синовиальной оболочке. Эти узелки могут отделяться, образуя рыхлые тела. Большинство узелков небольшие (менее 2-3 см) и обычно одинаковые по размеру. Сообщалось о случаях массивных конкреций, при этом многочисленные узелки сливаются в гигантские узлы размером до 20 см.
Гистологически метапластическая синовиальная оболочка демонстрирует хрящевые конкреции под поверхностной оболочкой синовиальной оболочки. Они характеризуются пролиферацией и метапластической трансформацией синовиальной оболочки с образованием множественных хрящевых или остеохрящевых узлов в суставах, суставных сумках или оболочках сухожилий.
Результаты визуализации зависят от стадии заболевания и степени кальцификации или оссификации хрящевых узлов.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз первичного синовиального хондроматоза включает вторичный остеохондроматоз (более пожилой возраст, обширные дегенеративные изменения, меньшее число и большие размеры фрагментов), пигментный виллонодулярный синовит (PVNS), синовиальная гемангиома, древовидная липома.
Новообразование соединительной и других мягких тканей: Лечение [ править ]
Лечение синовиального хондроматоза обычно заключается в удалении внутрисуставных образований с или без синовэктомии, рецидивы встречаются нечасто
Сообщалось о редких случаях злокачественной дегенерации в хондросаркому.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: агрессивный фиброматоз, фиброматоз десмоидного типа
Определение и общие сведения
Десмоидная опухоль представляет собой доброкачественную локально инвазивную опухоль мягких тканей, имеющую высокую частоту рецидивов, но без метастатического потенциала.
Читайте также: Клей для реставрации ткани
Десмоидная опухоль составляют Источники (ссылки) [ править ]
Davis RI, Hamilton A, Biggart JD. Primary synovial chondromatosis: a clinicopathologic review and assessment of malignant potential. Hum. Pathol. 1998;29 (7): 683-8.
Рабдомиома
Рабдомиома (др.-греч. ῥάβδος — палка, прут, полоса) — доброкачественная опухоль, исходящая из поперечнополосатой мышечной ткани. Наблюдается чаще у детей. Обычно располагается в толще мышц и в области крупных суставов. Выделяют отдельно рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов.
Представляет собой узел, достигающий иногда 10—15 см в диаметре, плотноэластической консистенции, подвижный и хорошо отграниченный. Имеет выраженную капсулу.
Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата.
Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм — крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.
Клинически протекают доброкачественно, за исключением рабдомиом сердца и языка, которые являются причиной смерти больных.
папиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома
астроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома
Рабдомиома
Рабдомиома является редким доброкачественным новообразованием, развивающимся из поперечнополосатой мышечной ткани.
Рабдомиомы обнаруживаются в сердце (миокарде), мягких тканях (чаще конечностей), гортани, женских гениталиях, языке, глотке, губах. Они выявляются в основном у молодых больных, хотя могут возникать у пожилых и новорожденных. Гендерных различий не наблюдается. При врожденных рабдомиомах у младенцев могут присутствовать и другие аномалии развития.
Причины рабдомиомы
К сожалению, точные причины развития рабдомиомы до сих пор не установлены. Ученые предполагают, что в их возникновении участвуют:
- неблагоприятный экологический фон;
- гормональные нарушения.
Классификация
В зависимости от локализации рабдомиомы делятся на:
- кардиальные (в миокарде);
- экстракардиальные (все иные расположения).
По степени созревания выделяют следующие субтипы:
- фетальные миксоидные (дольчатые опухоли с умеренной степенью клеточности и значительным миксоматозом промежуточной ткани, их клетки мелкие овальные или веретеновидные со скудной цитоплазмой и разной степенью дифференцировки имеющихся мышечных элементов);
- фетальные клеточные (опухоли высокой клеточности с беспорядочными пучками веретеновидных клеток, с признаками явной дифференцировки в скелетно-мышечные волокна);
- взрослые рабдомиомы (структура опухолей напоминает обычные поперечнополосатые мышцы).
Симптоматика рабдомиомы
Маленькая рабдомиома не доставляет пациентам никакого беспокойства. В дальнейшем она обнаруживается как:
- подвижное образование;
- овальной или округлой формы;
- имеющее плотно-эластическую консистенцию;
- безболезненное;
- отграниченное от других тканей;
- величиной до 10 см.
Гораздо реже возникают множественные рабдомиомы (обычно в сердце).
Рабдомиома миокарда может проявляться аритмией и симптомами сердечной недостаточности.
Диагностика рабдомиомы
Для уточнения природы новообразования доктору, как правило, необходимы:
- УЗИ или ЭхоКГ (в случае рабдомиом миокарда), визуализирующие опухоль, уточняющие ее величину и локализацию;
- гистологическое исследование удаляемой хирургическим путем опухоли (клетки схожи с миобластами, эмбриональными мышечными волокнами без явной исчерченности, обычными мышечными клетками, строма представлена аргентофильной сетью);
- характерный внешний вид (располагающийся в толще мышц узел, покрытый капсулой, на разрезе имеет коричневый цвет, крайне редко она бывает в виде инфильтрата).
Лечение рабдомиомы
Единственным способом избавления от рабдомиомы является радикальное хирургическое удаление этой опухоли вместе с ее капсулой.
Прогноз
Рабдомиомы характеризуются медленным ростом. Возможны рецидивы этих опухолей (в 15% взрослых рабдомиом). Трансформация в злокачественную рабдомиосаркому случается крайне редко. Клинически наиболее неблагоприятными (так как могут стать причиной смерти) считаются рабдомиомы, локализующиеся в миокарде и языке.
Рабдомиома мягких тканей мкб 10
Сердечная рабдомиома – самая распространенная опухоль сердца у детей, чаще всего возникающая в возрасте до 1 года. Анатомически они считаются гамартомами. Большинство рабдомиом сердца связаны с туберозным склерозом (ТС) и появляются в миокарде желудочков, предсердиях, кавоатриальном соединении или поверхности эпикарда.
Эпидемиология
Первичные опухоли сердца крайне редки и встречаются только у 0,2% детей. Сердечные рабдомиомы – самая частая сердечная опухоль у детей (45%). Большинство из них диагностируются в возрасте до 1 года. По оценкам, заболеваемость составляет примерно 1 на 20000 новорожденных.
Клиническая картина
Большинство сердечных рабдомиом протекает бессимптомно, хотя может иметь широкий спектр клинических проявлений. Иногда они могут проявляться обструкцией выводящего тракта левого желудочка или рефрактерными аритмиями.
Патофизиология
Кардиальная рабдомиома относится к гамартоматозному подтипу. Чаще всего её можно определить на сроке от 20 до 30 недель беременности. Обычно поражаются межжелудочковая перегородка, левый и правый желудочки, а также атриовентрикулярные клапаны. Она растет в миокарде сердечной мышцы.
Гистологическое исследование
Сердечная рабдомиома состоит из клеток, напоминающих клетки эмбриональной сердечной мышцы. Гистопатологическое исследование выявляет аномальную архитектуру миоцитов, вакуолизацию и паутинные клетки.
Радиологические особенности
Может определяться как одно или несколько солидных гиперэхогенных масс, относительно ткани миокарда она более однородна и гиперэхогенна. Образования могут имитировать диффузное утолщение миокарда. Рабдомиома также может выступать в полость желудочков.
МРТ также может использоваться в качестве дополнения к ЭХОКГ в случаях неоднозначных и противоречивых результатов. МРТ позволяет лучше локализировать опухоль и может быть полезна в случае хирургической резекции. Также данная методика обеспечивает более надежную оценку систолической функции желудочков
- T1: изоинтенсивно соседнему миокарду;
- T2: гиперинтенсивное поражение соседнего миокарда;
Увеличенные набухшие миоциты с прозрачной цитоплазмой и центрально расположенным ядром, связанные с периферией клетки нитями цитоплазмы
(клетки пауков, окраска гематоксилин-эозином, × 80)
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом