Один из видов доброкачественной опухоли, которая возникает преимущественно у детей, является рабдомиома. Располагается чаще всего в мышцах и суставах. Опухоль достигает 15 см в диаметре, имеет выраженную узловую структуру.
Рабдомиома у детей
Данное заболевание часто имеет плохо выраженную клиническую картину. Больного ничего не беспокоит и он не испытывает дискомфорт. При этом опухоль растет, активизируется. У детей заболевание часто встречается в виде рабдомиомы сердца в сочетании с пороками. Обычно такая разновидность заболевания не вызывает осложнений. Лишь в случае, когда опухоль приобретает большие размеры, происходит давление на орган. Как следствие – аритмия и сердечная недостаточность. Отсутствие адекватного лечения может осложнить течение процесса, и опухоль перерастет из доброкачественной в злокачественную.
Рабдомиома у взрослых
У взрослого человека опухоль представляет собой ограниченный узел с четкой капсулой. При микроскопическом анализе трудно определяется, поскольку очень похожа на нормальные поперченные мышцы. Местами локализации являются голова, шея, желудок, гортань. Одним из видов данного заболевания у взрослого (после 36 лет) является рабдомиома женских половых органов. Появляется она во влагалище, шейке матки и вульве.
Диагностические процедуры, лечение
Как уже говорилось ранее, болезнь долгий период времени может себя никак не проявлять. Диагноз основывается на гистологических данных. Иногда первое определение возникает после осмотра. Для труднодоступных мест назначают УЗИ, МРТ, КТ. Адекватное лечение назначает врач-онколог. И обычно это – оперативное вмешательство.
Рабдомиома мягких тканей спины
а) Аббревиатуры:
• Рабдомиома (РМ)
• Фетальная рабдомиома (Ф-РМ)
• Рабдомиома взрослых (РМ-В)
• Генитальная рабдомиома (Г-РМ)
• Рабдомиома сердца (РМ-С)
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Рабдомиома (РМ) взрослых и фетальная РМ: в 90% случаев локализуется в мягких тканях/слизистой головы и шеи:
— Фетальная РМ локализуется в заушных мягких тканях
о Генитальная РМ: влагалище, вульва и шейка матки:
— Редко локализуется в паратестикулярной области и придатках
о Рабдомиома (РМ) сердца: левый желудочек и перегородка:
— В 30% случаев локализуется в правом желудочке или предсердиях
• Размер:
о РМ-В, Ф-РМ, Г-РМ: средний размер 2-3 см
о Спорадические отдельные образования сердца: средний размер 3,4 см:
— Множественные миллиарные узлы в сердце (Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с рабдомиомой взрослых визуализируется образование с гомогенным контрастированием и четкими контурами в правом окологлоточном пространстве.
(Справа) МРТ Т1 ВИ, аксиальный срез: определяется окологлоточное образование с немного гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам. Рабдомиома взрослых в этом случае имеет характерную клиническую картину в виде медленно растущего образования в голове и шее у мужчины среднего возраста.
2. Рентгенография при рабдомиоме:
• Рабдомиома (РМ) поражает слизистую поверхность и может визуализироваться в виде дефекта наполнения при рентгеноскопии с контрастом
3. КТ при рабдомиоме:
• Определяется образование с плотностью, схожей с плотностью мышц + контрастирование
4. МРТ при рабдомиоме:
• Гомогенный или немного гетерогенный сигнал, изоинтенсивный или гиперинтенсивный по отношению к мышцам на Т1 ВИ и последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Экстракардиальные образования немного накапливают контраст
о Образования сердца гипоинтенсивны по отношению к миокарду после введения гадолиния
• Кровоизлияние или некроз встречаются редко
Читайте также: Трансплантация эмбриональной ткани тимуса
5. УЗИ при рабдомиоме:
• На эхокардиографии определяются четко отграниченные эхогенные образования миокарда
в) Дифференциальная диагностика рабдомиомы:
1. Рабдомиосаркома:
• Очень нечеткое образование с плеоморфными клетками от округлой до веретеновидной формы
• Атипия ядра и ↑ митотической активности позволяют отличить ее от рабдомиомы
2. Зернистоклеточная опухоль:
• Обычно растет в коже, языке, глотке
• Исторически ошибочно принимается за рабдомиому, вследствие гистологической схожести данных опухолей:
о В клетках отсутствуют вакуоли
3. Онкоцитома слюнной железы:
• Доброкачественное эпителиальное новообразование, которое чаще всего поражает околоушную железу у женщин пожилого возраста
• Многогранные эпителиальные онкоциты с гранулезной эозинофильной цитоплазмой
• Негативное окрашивание на актин или десмин
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез : визуализируется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется окологлоточное образование с небольшим контрастированием и с периферическими очагами более интенсивного накопления контраста. На МРТ рабдомиомы взрослых определяются в виде четко отграниченного образования, изоинтенсивного или гиперинтенсивного по отношению к мышцам на Т1- и Т2 ВИ. Обычно рабдомиома накапливает контраст гетерогенно.
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о РМ сердца ассоциированы с туберозным склерозом:
— У 30% пациентов с туберозным склерозом развивается РМ сердца:
В 90% случаев отмечается миллиарная морфология
о Фетальные РМ ассоциированы с синдромом невоидного базальноклеточного рака
2. Микроскопия:
• РМ взрослых: крупные полигональные клетки с малым количеством стромы:
о «Паукообразные клетки» при РМ-В и РМ-С называются так потому, что тяжи цитоплазмы растягиваются от периферической мембраны клетки к центральному ядру
• Фетальные РМ: слитые воедино мышечные трубочки плода и примитивные веретеновидные клетки в слизеподобной строме
• Генитальные РМ: лентовидные рабдомиобласты с расширенными сосудами в фиброзной строме
• РМ сердца: увеличенные кардиомиоциты с вакуолизацией и заметными внутриклеточными включениями гликогена
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее солитарное образование может быть бессимптомным:
— В редких случаях отмечается обструкция верхних дыхательных путей
о РМ сердца наиболее симптоматические:
— Нарушения ритма, отеки, низкий сердечный выброс, респираторный дистресс-синдром, хроническая сердечная недостаточность, цианоз, смерть
2. Демография:
• Возраст:
о РМ взрослых и генитальная РМ: взрослые среднего возраста
о Фетальная РМ и РМ сердца: дети
• Пол:
о Мужчины чаще болеют РМ-В и Ф-РМ
о Женщины чаще болеют Г-РМ
• Эпидемиология:
о Составляют 2% опухолей мышц
3. Течение и прогноз:
• Отсутствие агрессивного поведения или метастазирования
• Возможен местный рецидив
4. Лечение:
• РМ взрослых, фетальная и генитальная РМ: хирургическое удаление
• РМ сердца: спонтанный регресс; хирургическая резекция только при наличии серьезных клинических симптомов:
о Нежизнеугрожающие аритмии лечатся медикаментозно
Читайте также: Ролеты для окон из ткани
е) Список использованной литературы:
1. Sciacca Р et al: Rhabdomyomas and tuberous sclerosis complex: our experience in 33 cases. BMC Cardiovasc Disord. 14:66, 2014
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2021
Рабдомиома мягких тканей спины
Рабдомиома — редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно исчерченную мышечную ткань. Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с мнобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно исчерченных мышечных волокон; третьи указывают, что такие опухолевые элементы не образуют самостоятельных опухолей, а только входят в состав тератом или формируют гамартин в сердце.
Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы мягких тканей. Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсллированного узла коричневато серого или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике. Фетальные рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки). Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при взрослом типе опухоли.
Последние разделяют в зависимости от различной степени дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе процесса лежит нарушение их созревания. Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно, представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от эмбриональных до относительно зрелых.
Различают 3 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; выделяют также рабдомиому женских гениталий.
Фетальный миксоидный тип чаше поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже (средний возраст 15 лет). Локализуется на голове (некоторые авторы указывают на преимущественное расположение в позадиушной области), шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах. Выделен в самостоятельный подтип. Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом промежуточной ткани. Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой (типа мезенхимальных) и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные и т. п. ). Митотические фигуры отсутствуют.
Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки, т. е имеются признаки дифференцировки в скелетно-мышечные волокна. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер.
Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными поперечно исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее, гортани, встречаются и висцеральные формы в средостении, желудке. Характеризуется компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные, пузырьковидные, часто с четкими нуклеолами. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра. Местами к этим крупным клеткам прилежат более мелкие с овальными или веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой; встречаются тонкие фиброзные перегородки. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. Фигуры митоза отсутствуют Признаков инвазивного роста не обнаруживается
Читайте также: Ремни из ткани длина
Рабдомиома женских гениталий встречается чаше у взрослых, средний возраст 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботроидной рабдомиосаркомы.
Рабдомиома
Рабдомиома является редким доброкачественным новообразованием, развивающимся из поперечнополосатой мышечной ткани.
Рабдомиомы обнаруживаются в сердце (миокарде), мягких тканях (чаще конечностей), гортани, женских гениталиях, языке, глотке, губах. Они выявляются в основном у молодых больных, хотя могут возникать у пожилых и новорожденных. Гендерных различий не наблюдается. При врожденных рабдомиомах у младенцев могут присутствовать и другие аномалии развития.
Причины рабдомиомы
К сожалению, точные причины развития рабдомиомы до сих пор не установлены. Ученые предполагают, что в их возникновении участвуют:
- неблагоприятный экологический фон;
- гормональные нарушения.
Классификация
В зависимости от локализации рабдомиомы делятся на:
- кардиальные (в миокарде);
- экстракардиальные (все иные расположения).
По степени созревания выделяют следующие субтипы:
- фетальные миксоидные (дольчатые опухоли с умеренной степенью клеточности и значительным миксоматозом промежуточной ткани, их клетки мелкие овальные или веретеновидные со скудной цитоплазмой и разной степенью дифференцировки имеющихся мышечных элементов);
- фетальные клеточные (опухоли высокой клеточности с беспорядочными пучками веретеновидных клеток, с признаками явной дифференцировки в скелетно-мышечные волокна);
- взрослые рабдомиомы (структура опухолей напоминает обычные поперечнополосатые мышцы).
Симптоматика рабдомиомы
Маленькая рабдомиома не доставляет пациентам никакого беспокойства. В дальнейшем она обнаруживается как:
- подвижное образование;
- овальной или округлой формы;
- имеющее плотно-эластическую консистенцию;
- безболезненное;
- отграниченное от других тканей;
- величиной до 10 см.
Гораздо реже возникают множественные рабдомиомы (обычно в сердце).
Рабдомиома миокарда может проявляться аритмией и симптомами сердечной недостаточности.
Диагностика рабдомиомы
Для уточнения природы новообразования доктору, как правило, необходимы:
- УЗИ или ЭхоКГ (в случае рабдомиом миокарда), визуализирующие опухоль, уточняющие ее величину и локализацию;
- гистологическое исследование удаляемой хирургическим путем опухоли (клетки схожи с миобластами, эмбриональными мышечными волокнами без явной исчерченности, обычными мышечными клетками, строма представлена аргентофильной сетью);
- характерный внешний вид (располагающийся в толще мышц узел, покрытый капсулой, на разрезе имеет коричневый цвет, крайне редко она бывает в виде инфильтрата).
Лечение рабдомиомы
Единственным способом избавления от рабдомиомы является радикальное хирургическое удаление этой опухоли вместе с ее капсулой.
Прогноз
Рабдомиомы характеризуются медленным ростом. Возможны рецидивы этих опухолей (в 15% взрослых рабдомиом). Трансформация в злокачественную рабдомиосаркому случается крайне редко. Клинически наиболее неблагоприятными (так как могут стать причиной смерти) считаются рабдомиомы, локализующиеся в миокарде и языке.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности
Мастерица © 2023
Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер