Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.
Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов — клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.
Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).
РАБДОМИОСАРКОМЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ТИПА:
Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.
Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.
Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.
Как часто диагностируется рабдомиосаркома?
Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% — в возрасте до 10 лет.
Отмечается два основных пика заболеваемости — ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний — (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.
В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.
Факторы риска развития рабдомиосаркомы
В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.
Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.
Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.
Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.
В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.
Ранняя диагностика рабдомиосаркомы
У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.
К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.
Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.
Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.
Читайте также: Модная ткань для платья 2022
В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.
Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.
Методы диагностики рабдомиосаркомы
Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.
При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.
В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.
При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.
Определение стадии рабдомиосаркомы
В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.
В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:
- 1 группа (16%) — Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
- 2 группа (20%) — Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
- 3 группа (48%) — Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
- 4 группа (16%) — Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.
Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.
При этом символ Т означает размер опухоли, N — поражение регионарных лимфатических узлов и М — наличие отдаленных метастазов.
Лечение рабдомиосаркомы
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).
Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.
Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.
ХИМИОТЕРАПИЯ
Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.
В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.
Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.
Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.
Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.
Читайте также: Выбивать узоры с ткани
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.
Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.
Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи — к язвам во рту и потере аппетита.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА
Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.
Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.
Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.
ОТДАЛЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ
Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.
Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.
В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.
В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.
ПРОГНОЗ (ИСХОД)
В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.
Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.
При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.
У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.
Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.
Что происходит после завершения лечения
После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.
Мероприятия 2022 года
Архив мероприятий
Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России
Рабдомиосаркома мягких тканей бедра
К саркомам мягких тканей, очень неоднородной группе, относятся 7% детских опухолей. Частота заболеваемости ими составляет 0,8 на 100 000 детей. У детей старше 14 лет опухоли развиваются реже. Причины, вызывающие их развитие, неизвестны, хотя за развитие синдрома Ли-Фраумени ответственны генетические факторы. При альвеолярной рабдомиосаркоме наблюдается транслокация хромосом 12; 13.
Читайте также: Ткань tc twill состав
По своему гистологическому типу детские саркомы мягких тканей напоминают соответствующие опухоли у взрослых, однако относительная частота заболеваемости для различных типов другая. Среди детских сарком преобладают рабдомиосаркома и фибросаркома. Диагностика опухолей на основании гистологических данных вызывает затруднения. Возможно, что разработке системы классификации этих опухолей смогут помочь молекулярно-генетические исследования.
Рабдомиосаркома одна из наиболее распространенных сарком детского возраста. Чаще всего она представлена эмбриональной рабдомиосаркомой, которая развивается у детей в возрасте 2-5 лет. Альвеолярная рабдомиосаркома характерна для юношеского возраста.
Опухоли развиваются на разных местах: на голове и шее (главным образом, глазницы, носоглотка, мезофаринкс или нёбо), в области таза (главным образом, мочевой пузырь, матка и влагалище), и гораздо реже на конечностях или на теле.
Известны четыре основных подтипа рабдомиосаркомы, которые различаются по гистологической характеристике. Это опухоли эмбрионального, альвеолярного, полиморфного и смешанного подтипов. Более 90% всех случаев представлено двумя первыми подтипами рабдомиосаркомы.
К ним относятся опухоли узелкового типа, часто окруженные участками воспаленной и эдематозной ткани. Хотя они выглядят как оформленные образования, настоящая опухолевая капсула в большинстве случаев отсутствует. Характерно выглядит бот-риоидная саркома: она состоит из выростов муцинозной опухоли и напоминает гроздь винограда.
Участок ткани рабдомиосаркомы в электронном микроскопе.
Видны тонкие и толстые филаментарные структуры; стрелкой показано образование Z полос (х26600).
По своей гистологии эти опухоли характеризуются высокой злокачественностью. Их диагностика на основании микроскопического исследования препаратов может вызывать затруднения, особенно если рассматривать наличие поперечнополосатых структур как признак, существенный для гистологической диагностики.
В отличие от прочих круглоклеточных опухолей клетки рабдомиосаркомы прокрашиваются на десмин и виментин и не прокрашиваются на маркеры опухоли Юинга и на лимфому. Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой обычно плохо дифференцированную опухоль, состоящую из тонких удлинненных, веретенообразных клеток. В центре клеток находится одно ядрышко, окруженное эозинофильной цитоплазмой, обычно не содержащей поперечнополосатых структур.
Как правило, клетки располагаются неупорядоченно и в отличие от альвеолярной рабдомиосаркомы не образуют организованных структур. Ботриоидная саркома является полипоидной формой эмбриональной рабдомиосаркомы. Перечисленные опухоли представляют собой наиболее распространенные рабдомиосаркомы детского возраста, которые развиваются на голове, шее и в органах мочеполовой системы.
Альвеолярная рабдомиосаркома наиболее часто образуется на теле и на конечностях. Под микроскопом клетки опухоли выглядят организованными в подобие структур, разграниченных тяжами соединительной ткани. Типичная клетка имеет округлую форму и содержит немного эозинофильной цитоплазмы, иногда заключающей вакуоли и гликоген.
Нередко видны поперечнополосатые структуры и гигантские многоядерные клетки. Полиморфная рабдомиосаркома для детского возраста нехарактерна и почти всегда развивается в скелетных мышцах.
Все разновидности альвеолярной рабдомиосаркомы отличаются крайне высокой злокачественностью, быстрым ростом и ранним метастазированием. Характерно раннее поражение лимфатических узлов, которое сопровождается лимфоаденопатией, особенно выраженной при локализации первичной опухоли на голове и шее.
Часто наблюдаются гематогенные метастазы в головной мозг, печень и в другие мягкие ткани. Тем не менее для этих опухолей существует международная система прогностических признаков.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом