Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.
Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов — клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.
Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).
РАБДОМИОСАРКОМЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ТИПА:
Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.
Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.
Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.
Как часто диагностируется рабдомиосаркома?
Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% — в возрасте до 10 лет.
Отмечается два основных пика заболеваемости — ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний — (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.
В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.
Факторы риска развития рабдомиосаркомы
В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.
Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.
Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.
Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.
В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.
Ранняя диагностика рабдомиосаркомы
У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.
К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.
Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.
Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.
В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.
Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.
Методы диагностики рабдомиосаркомы
Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.
При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.
В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.
При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.
Определение стадии рабдомиосаркомы
В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.
В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:
- 1 группа (16%) — Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
- 2 группа (20%) — Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
- 3 группа (48%) — Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
- 4 группа (16%) — Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.
Читайте также: Какая ткань лучше для мягкой кровати
Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.
При этом символ Т означает размер опухоли, N — поражение регионарных лимфатических узлов и М — наличие отдаленных метастазов.
Лечение рабдомиосаркомы
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).
Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.
Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.
ХИМИОТЕРАПИЯ
Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.
В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.
Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.
Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.
Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.
Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.
Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи — к язвам во рту и потере аппетита.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА
Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.
Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.
Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.
ОТДАЛЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ
Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.
Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.
В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.
В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.
ПРОГНОЗ (ИСХОД)
В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.
Читайте также: Сколько времени восстанавливается костная ткань
Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.
При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.
У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.
Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.
Что происходит после завершения лечения
После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.
Мероприятия 2022 года
Архив мероприятий
Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России
Рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.
Общие сведения
Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).
Причины рабдомиосаркомы
Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.
Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.
Классификация рабдомиосаркомы
С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.
- Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
- Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
- Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
- Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.
Читайте также: Что такое счетная ткань для вышивки
Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:
- 1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
- 1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
- 2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
- 2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
- 2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
- 3 группа – опухоль удалена не полностью.
- 4 группа – выявляются метастазы.
Симптомы рабдомиосаркомы
Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.
При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.
При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.
Диагностика рабдомиосаркомы
Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.
При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.
Лечение и прогноз рабдомиосаркомы
Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.
Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.
Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом