Лимфома— это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.
Лимфоцит— клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином «лимфома» обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.
СИМПТОМЫ ЛИМФОМ
Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.
Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:
- Слабость
- Повышение температуры тела
- Потливость
- Потеря веса
- Нарушения пищеварения
ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ
Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.
Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: «Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?» Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: «С каким видом лимфомы мы имеем дело?»
Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: «Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?» Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.
Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.
ВИДЫ ЛИМФОМЫ
Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.
Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.
Читайте также: Китайские фонарики из ткани своими руками
Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.
Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.
Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения
В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:
- В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).
В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:
- Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Лимфоплазмоцитарная лимфома
- Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
- Волосатоклеточный лейкоз
- Лимфоплазмоцитарная лимфома
- Болезни тяжелых цепей
- Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
- Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
- Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
- Фолликулярная лимфома
- Лимфома из клеток мантийной зоны
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Первичная экссудативная лимфома
- Лимфома / лейкоз Беркитта
Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов
- Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)
Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:
- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
- Агрессивный NK-клеточный лейкоз
- Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
- Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
- Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
- Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
- Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
- Грибовидный микоз / синдром Сезари
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
- Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением
СТАДИИ ЛИМФОМЫ
Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.
Читайте также: Во всех больницах есть узи мягких тканей
В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А — это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б — это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.
В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии.
I-я стадия— допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов
II-я стадия— допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма — это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).
III-я стадия— допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.
IV-я стадия— заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.
ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ
Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.
- Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию — облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
- Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
- Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
- Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
Распространение опухолей из лимфоидной ткани
Иммуноморфлогическое изучение опухолей лимфоидной ткани основано на возможности определения популяционной принадлежности опухолевых клеток, сохраняющих основные маркеры Т и В-лимфоцитов.
На поверхности В-лимфоцитов содержится большое количество иммуноглобулиновых детерминант. Поэтому В-лимфоциты можно выявить с помощью специфических антисывороток против иммуноглобулинов по методу Кунса. Используется метод мембранной флюоресценции, заключающийся в интравитальном окрашивании лимфоцитов меченой антиглобулиновой сывороткой. Этот метод исключает предварительную фиксацию, которая приводит к альтерации клеточной мембраны.
Читайте также: Как сшивать ткань по выкройке
При исследовании в люминесцентном микроскопе возникающая флюоресценция имеет вид тонкого светящегося ободка вокруг темного ядра с локальным светящимся утолщением наподобие шапочки — capping phenomen. В идентификации В-лимфоцитов помогает наличие на их поверхности рецепторов к комплементу и Fc-фрагменту иммуноглобулина G. Благодаря присутствию рецепторов к комплементу В-лимфоцнты образуют розетки с эритроцитами барана, нагруженными комплексом антитело — комплемент (ЕАС-розетки).
Наличие рецепторов к Fc-фрагменту иммуноглобулинов обусловливает способность В-лимфоцитов адсорбировать на своей поверхности агрегированный глобулин. Поэтому В-лимфоциты могут быть выявлены с помощью меченых агрегатов глобулинов. Иммунофлюоресцентный метод позволяет выявить н провести дифференцированный подсчет В-клеток, несущих IgG, IgA или lgM-детерминанты. Кроме того, В-лимфоциты человека образуют спонтанные розетки с эритроцитами мыши (Е-розетки), что также используется в лабораторной диагностике лимфопролиферативных заболеваний.
Поверхностным антигеном Т-лимфоцитов, служащим его специфическим маркером, является в-антиген. Он может быть выявлен с помощью иммунофлюоресцентного метода, хотя приготовление специфической анти-Т-сыво ротки представляет известные трудности. В лабораторной диагностике для выявления Т-лимфоцитов используют метод спонтанных розеток с эритроцитами барана (Е-РОК) и реакцию бласттрансформации под влиянием ФГА (фитогемагглютинина).
Применение указанных методов при диагностике опухолей лимфоидной ткани в сочетании с гистологической оценкой преимущественной пролиферации лимфоцитов в Т- или В-зонах лимфатических узлов позволяет в ряде случаев не только уточнить природу пролиферирующих клеток, но и провести дифференциальный диагноз с реактивными пограничными пролиферативными разрастаниями лимфоидной ткани.
Установлено, что пролиферирующне опухолевые клетки при хроническом лимфолейкозе, лимфоме Беркитта, миеломе, болезни Вальденстрема обладают мембранными характеристиками В-лимфоцитов. Они образуют ЕАС-розетки, реагируют с мечеными антиглобулнновыми антителами и проявляют себя при этом как моноклональные популяции клеток Следует отметить, что некоторые случаи хронического лимфолейкоза представляют затруднения для иммуноморфологической оценки, так как опухолевые лимфоциты обнаруживают признаки Т- и В-клеток. Например, они одновременно образуют Е-рок и ЕАС-розетки, а при иммунофлюоресцентном исследовании в них выявляются одновременно в-антиген и мембранный IgM.
Особый интерес с точки зрения функционирования иммунной системы и природы опухолей лимфоидной ткани представляет иммуноморфологический анализ миеломной болезни, данные которого подтверждают клональную теорию иммунитета, выдвинутую Бериетом. Особенностью миеломы оказалась пролиферация одного клона опухолевых плазматических клеток, специализированных на синтезе определенного иммуноглобулина. По данным Osserman, на 351 наблюдение мнеломной болезни 52% составили IgG-мнеломы, 21,6% — IgA-миеломы, 0,9% — IgD-миеломы 25% миелом синтезируют легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бене-Джонса). Известны случаи миеломы с бнклональной пролиферацией клеток, синтезирующих IgG и IgA.
Миеломы, продуцирующие IgE, представляют большую редкость. Определение вида миеломы проводится на основе иммунохимического анализа синтезируемого клетками белка и на основе иммунофлюоресцентного исследования миеломных клеток с помощью моноспецифических сывороток против отдельных глобулинов и их цепей.
В настоящее время благодаря использованию указанных методов разные клинико-морфологнческне формы лимфом и системных заболеваний с лимфоплазмоцитоидной пролиферацией получили более определенную характеристику.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом