Это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным механизмом передачи (мутация генов ЕХТ1 или ЕХТ2), характеризующееся образованием множественных остеохондром, костных выростов главным образом в метафизарной области длинных трубчатых костей конечностей. Риск малигнизации хрящевого компонента экзостозов может достигать 2%.
Чаще всего встречаются такие деформации, как снижение роста, различие длины конечностей, вальгусная деформация коленного и голеностопного суставов, дугообразное искривление лучевой кости и локтевая девиация лучезапястного сустава, подвывих в лучезапястном суставе, асимметрия грудной клетки и таза. Изредка также наблюдается деформация ногтей.
Фотографии 11-летнего мальчика. Обратите внимание на выраженную деформацию нижних конечностей (а), обусловленную множественными остеохондромами. Одна из самых крупных опухолей локализуется на внутренней поверхности лопатки (б). Трехмерная КТ-реконструкция (в) и рентгенограмма (г). 
Больших размеров остеохондромы в области бедренных, большеберцовых и малоберцовых костей, деформация конечностей. 
Деформация нижних конечностей и грудной клетки, обусловленных множественными остеохондромами. Мальчики 4 и 6 лет являются двоюродными братьями, у обоих имеются остеохондромы, исходящие из правой лопатки. 
Остеохондрома в области коленного сустава может привести к деформации сустава, как в этом случае, когда развилась вальгусная деформация коленных суставов (а, б). Видна тяжелая деформация предплечий (в), на рентгенограммах — двусторонний вывих в плечелучевых суставах (г). 
Рентгенограмма 16-летней девушки с экзостозом ребра слева (а) и КТ-срез той же пациентки (б). 
Остеохондрома подвздошной кости (КТ). 
Малигнизация остеохондромы крыла подвздошной кости. Рентгенограмма в прямой проекции (а) и КТ (б). 
Микроскопическая картина типичной вторичной низкодифференцированной хондросаркомы, развившейся на фоне остеохондромы.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.7.2020
Что такое экзостоз?
Бывают солитарные наросты, то есть одиночные, располагающиеся лишь в каком-то одном месте
Экзостоз — представляет собой доброкачественный костно-хрящевой опухолевидный нарост, который располагается на поверхности кости. Нередко это заболевание передаётся по наследству и чаще всего бывает вторичным, как осложнение той или иной болезни.
Как правило, экзостозы появляются у детей подросткового возраста, развиться они могут даже и у маленького ребёнка, но, в большинстве случаев, до 7-8 лет заболевание никак себя не проявляет. Однако, в период интенсивного роста организма (8-16 лет), происходит резкий скачок этой патологии.
Опасность такого костно-хрящевого нароста заключается в том, что он может совершенно никак себя не проявлять длительное время, постепенно разрастаясь до больших размеров.
Диагностика
Часто экзостоз обнаруживается совершенно случайно в результате простого осмотра. Для более детальной диагностики врач делает рентгеновский снимок. В некоторых случаях проводится биопсия с забором тканей.
Причины появления экзостоза
Безусловно, это заболевание не появляется просто так, у него есть свои причины. Как правило, это всевозможные травмы и микротравмы в детском и подростковом возрасте, когда идёт усиленный рост тканей, переломы, ущемление, перенесённые заболевания (в том числе инфекционные и вирусные), различные патологии надкостницы и хряща, ущемления, многообразные аномалии скелета.
Симптоматика
Выражается заболевание в появление шишечки, которая может располагаться по всему организму, находиться на любой кости, но почти 50% всех экзостозов образуются в области колена (нижний отдел бедренной кости и верхний отдел малой берцовой и большой берцовой костей). Такие наросты любят длинные трубчатые кости.
Читайте также: Коробка для цветка из ткани
До поры до времени недуг может никак себя не проявлять, но постепенно он увеличивается и может вызывать сильную локальную боль и боль, отдающую в различные сегменты.
Располагаясь рядом с крупными сосудами и нервами, экзостозы затрагивают их, вызывая нарушения прохождения нервных импульсов и нарушение кровоснабжения конечностей. В таких случаях, помимо боли, возникающей при сдавливании определённых участков тела, человек может испытывать онемение, иногда головокружение.
Если нарост располагается рядом с суставом, он является причиной ограниченности движений. Появление таких симптомов очень важно и является абсолютным показанием к срочному лечению патологии. Ведь если заболевание протекает тяжело и быстро разрастается, существует риск его перерождения в злокачественную опухоль.
Виды экзостозов
Экзостозы могут быть различных форм (напоминать линии, шары, грибы, шипы) и размеров (от нескольких мм до размеров крупного яблока).
Бывают солитарные наросты, то есть одиночные, располагающиеся лишь в каком-то одном месте. А может быть так называемая множественная экзостозная хондродисплазия, когда опухоли возникают в нескольких местах сразу (диагностируются в области колена, ключицы, на тазобедренных и плечевых суставах, рёбрах, лопатках, иногда даже в полости рта на зубах).
Одной из самых серьёзных форм данного заболевания является экзостоз позвоночника, ведь в этом случае опухоль может поразить спинной мозг и вызвать нарушения в его функционировании.
Экзостозы — довольно стойкие образования, и сами по себе они редко рассасываются, поэтому существует лишь один способ лечения — операция.
Как правило, её назначают лицам, достигшим совершеннолетия, до тех пор наросты могут сами уменьшиться в размерах.
В ряде случаев, опухоль не причиняет человеку никакого дискомфорта, так что он может жить с нею всю жизнь, периодически наблюдаясь у врача.
Гродненская областная детская клиническая больница
Экзостоз — ( остеохондрома , хрящевой экзостоз, костно-хрящевой экзостоз, костная шпора) — это костное или костно-хрящевое доброкачественное разрастание на поверхности кости, на всем протяжении покрытое надкостницей и может быть покрыто хрящевой «шапочкой».
Причины развития экзостоза различны. Встречается семейный наследственный характер. Возникновение экзостоза возможно после травмы (при повреждении надкостницы), воспалительного процесса, переохлаждения, облучения и вследствие некоторых заболеваний (ревматизм, подагра, сифилис, сахарный диабет, остеомиелит). Наиболее частая локализация -это ребро, ключица, метадиафизы длинных трубчатых костей. Остеохондромы могут быть расположены
в черепе. Встречаются одиночные и множественные (остеохондроматоз) экзостозы. Отмечаются различные формы (линейные, шаровидные, колбовидные, клювоидные, шиповидные) и размеры (может достигать 5 см или даже больше).
Рост экзостоза медленный. Интенсивный рост чаще отмечается в период физиологического роста скелета (8-18 лет). При быстрой динамике экзостоза следует думать о его злокачественном перерождении. Чаще всего медленно растущие экзостозы являются бессимптомными и выявляются случайно. Обнаруживают при проведении рентгенологического исследования, при появлении уплотнения прощупываемого под кожей или видимого при осмотре. Экзостоз может проявляться только эстетическим дефектом либо давить на соседние органы и сосудисто-нервные пучки. Может быть боль различной степени (от легкой до сильной), зависящей от размеров и места расположения образования. Возможна разная длина рук или ног (при поражении коленного или плечевого сустава), более низкий рост по сравнению со средними возрастными значениями (при поражении бедра), болезненность во время физической активности (при расположении новообразования под сухожилием), нарушения чувствительности или судороги (при поражении нервных окончаний), ухудшение зрения или опущение века (при экзостозе в придаточных пазухах носа), эпилепсия (при расположении на внутренней поверхности черепа).
Читайте также: При раскрое ткани пользуются ножницами ответ
Диагностика
Рентгенография, МРТ/КТ-исследования позволяют судить о числе экзостозов, форме, размерах, положении и строении. На снимках и сканах э кзостоз представляет собой образование костной структуры, с чёткими контурами, соединенное с костно-мозговым каналом широким/узким основанием, с непрерывным кортикальным слоем (в основании экзостоза нет подлежащего кортикального слоя), над хрящевой капсулой может образовываться болезненная синовиальная сумка. Повреждение мягких тканей и х рящевая «шапочка» (т олщина которой не должна превышать 10 мм у взрослого; 10-20 мм является промежуточным поражением; образование считается опухолевым, если оно превышает 20 мм; у детей «шапочка» в норме может достигать 2 см в период роста), могут быть выявлены только при магнитно-резонансной томографии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная лучевая диагностика проводится с экхондромой, вторичной хондросаркомой, с убпериостальной гематомой, субунгуальным экзостозом (подногтевым экзостозом Дюпюитрена), экзостозом Туррета; гемимелической эпифизарной дисплазией (болезнью Тревора) аномальной параостальной остеохондроматозной пролиферацией (болезнью Нора), юкстакортикальной хондромой, паростальной остеосаркомой.
Лечение экзостозов только хирургическое. Выполняется при сдавливании крупного нерва/сосудов, болевом синдроме, озлокачествлении и по эстетическим показаниям. При небольших размерах образования возможно выжигание лазером .
Прогнозы и осложнения
Остеохондрома может рецидивировать спустя 1-26 месяца после удаления первичного образования (при неполном удалении хрящевой «шапочки»). Грозным осложнением является злокачественное перерождение ( строение соответствует чаще хондросаркоме, хондромиксосаркоме и веретеноклеточной саркоме). Может отмечаться тромбоз подколенной вены и развитие ложной аневризмы подколенной артерии. Иногда переломы костей являются осложнениями экзостозов.
Экзостоз
Что такое экзостоз
Экзостоз — это костное или костное и хрящевое разрастание неопухолевого типа на поверхности костей (вид линейного, шаровидного и другого образования). Экзостоз по своей структуре состоит из хрящевых тканей (окостеневая по схожести как нормальная хрящевая ткань) и поэтому название «хрящевые» экзостозы не совсем точно показывает сущность всего процесса.
Процесс окостенения при экзостозе обычно сопровождается превращением в губчатую кость, заключённой снаружи в тонкую и плотную костную скорлупку. Поверхность костного экзостоза — это слой, покрытый гиалиновым хрящом, толщина которого составляет всего несколько миллиметров. Из такой хрящевой головки в дальнейшем проистекает рост всего экзостоза.
Причины экзостоза
Причинами формирования экзостоза могут быть воспалительный процесс, ушиб, ущемление, аномалии надкостницы и хряща, такие инфекционные заболевания как сифилис, недостаточность функций эндокринной системы или её отдельных желез. Экзостоз представлен, в целом, как стойкое образование, однако отмечаются случаи, когда процесс формирования экзостоза со временем уменьшается и экзостоз навсегда исчезает.
Зачастую, медленно увеличивающийся и не вызывающий болевых ощущений, экзостоз не отмечается клиническими симптомами, оставаясь незаметным как для больного, так и для врача. Обнаруживают экзостоз при рентгенологическом исследовании, или при пальпации уплотнений, которые уже видны при осмотре.
Читайте также: Инфильтративно воспалительные изменения в мягких тканях поясничной области
Большое количество научных работ посвящено выяснению причин экзостоза, их внимание направлено на изучение наследственности при этом заболевании. Однако даже наличие в определённых случаях семейных экзостозов, которые передаются по наследству, ещё не даёт никаких оснований для объяснения возникновения данного заболевания.
Костно-хрящевой экзостоз
Костно-хрящевой экзостоз может на протяжении долгого времени продолжать оставаться незамеченным, так как рост костно-хрящевого экзостоза очень часто не сопровождается симптомами. Экзостоз может обнаружиться случайным образом, например, при рентгенологическом обследовании или при установлении наростов или уплотнений.
Часто костные разрастания не проявляются до 8 лет, однако во время активного роста скелета в период с 8 до 16 лет может произойти активизация и развиться экзостоз. Ускоренное развитие костно-хрящевого экзостоза отмечается в период полового созревания и обнаруживается на малоберцовой и большеберцовой кости, а также в нижней части бедра, на лопатке и ключице.
Кисти и стопы костно-хрящевой экзостоз поражает намного реже и никогда не поражает область черепа. Количество наростов при костно-хрящевом экзостозе может варьироваться — от единиц до десятков, похожая ситуация и с размерами — от горошины до большого апельсина. Не всегда получается осуществить прощупывание экзостозов при исследованиях, поэтому для точного определения их количества применяется рентгенография. Это единственный способ для получения данных о размерах, формах и строении костно-хрящевого экзостоза.
Костно-хрящевой экзостоз бывает двух видов: солитарный костно-хрящевой экзостоз и множественная экзостозная хондродисплазия. Оба вида экзостозов могут поразить любые кости. Излюбленная локализация — это метафизы длинной трубчатой кости. 50% всех костно-хрящевых экзостозов отмечаются поражением бедренной кости, проксимального метафиза плечевого сустава и большеберцовой кости. Костно-хрящевой экзостоз обычно проявляется в подростковом и детском возрастах.
Клиническая картина при костно-хрящевом экзостозе зависит от формы заболевания, её локализации, размера экзостозов, формы и связи с находящимися рядом тканями и органами. Ээкзостозы огромных размеров могут оказать влияние на нервные стволы и сосуды, при этом вызывая болевые ощущения. Костно-хрящевой экзостоз в области позвоночника, с дальнейшим ростом в область позвоночного канала, может повлечь за собой компрессию спинного мозга.
Лечение экзостоза операцией
Лечение экзостозов только хирургическое. В случае образования множественных экзостозов в первую очередь производится удаление разросшихся участков костной ткани, сдавливающих нервы и сосуды. Лечение экзостоза операцией проводится врачами травматологами-ортопедами под общей или местной анестезией, в зависимости от размеров разрастаний на поверхности кости и их локализаций. При операции производится удаление разросшихся участков костной ткани с последующим сглаживанием.
При лечении экзостоза в нашем центре травматологии и ортопедии производится операция с минимальной травматизацией тканей и применением современной техники, а также с наложением внутренних косметических швов, что позволяет возвратиться к активному образу жизни в кротчайшие сроки. Своевременные методы диагностики экзостоза с дальнейшим эффективным лечением (при необходимости) помогают избежать последующих осложнений этого заболевания.
Это может быть интересно
Вопросы пользователей об экзостозе
Ответ врача:
Советов по интернету не даем.