Ремиссия при саркоме мягких тканей

Саркомы мягких тканей представлены четырьмя десятками злокачественных новообразований, развивающихся из 12 видов соединительной ткани. В группу включены несколько вариантов липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, ГИСО, РЕСомы, гломусная и опухоли неясной дифференцировки, недавно добавлены злокачественные опухоли нервного ствола и неклассифицируемые саркомы. Все эти процессы имеют характерные особенности, но схожи подходы к диагностике и лечению.

Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?

Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.

Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.

Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?

Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.

Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:

• дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
• митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
• некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более.

Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.

Запишитесь на консультацию врача

Как обнаруживают саркому?

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

• меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
• уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
• снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
• купирует воспалительный компонент;
• улучшает технические условия для операции.

Читайте также: Раной называется повреждение тканей человеческого тела его покров

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

• перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
• дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
• по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

Какая химиотерапия работает при саркоме?

К химиотерапии саркомы мягких тканей не особо чувствительны, но при изначально неоперабельных новообразованиях результат несомненно лучше при сочетании противоопухолевых цитостатиков с гипертермией и облучением.

При больших опухолях конечности, когда в перспективе обозначена калечащая операция, используется инновационный подход с локальной гипертермией и системной внутривенной химиотерапией или введением в питающий опухоль сосуд цитостатика мелфалана последовательно с фактором некроза опухоли.

После радикальной операции при некоторых морфологических видах тоже проводится профилактическая химиотерапия, считается, что она уменьшает вероятность рецидива в рубце и частоту метастазов в лёгкие и другие органы.

При метастатической стадии заболевания химиотерапия — единственный вариант помощи. При хорошем самочувствии пациента предпочтительно применение комбинации нескольких цитостатиков. Максимально высокие результаты демонстрирует сочетание доксорубицина с ифосфамидом. Ангиосаркомы хорошо отзываются на таксаны, а липосаркомы с лейомиосаркомами, фибросаркомы и ГИСТ — на таргетные препараты.

Особая сложность — лечение метастатических и неоперабельных форм заболевания, когда на фоне лекарственного воздействия появляется возможность для оперативного удаления метастатических очагов и высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных клеток крови. Клинические исследования доказали весомое увеличение продолжительности жизни пациентов, часто сложности вызываются не столько терапевтическими причинами, сколь процессом организации паллиативной помощи.

В нашей клинике пациенту предложат всё, что поможет ему жить лучше и дольше, а процесс организации — забота персонала.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Саркома мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

• Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
• Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
• Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
• Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
• Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Читайте также: Ткань софт как это

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

• К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
• 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
• 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
• 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
• 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

• Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
• Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
• Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
• Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
• Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Читайте также: Ткань elegancia gatteo hedge

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

• Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
• Размеры опухоли.
• Возможность проведения радикального лечения.
• Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

• Свежие записи
  • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
  • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
  • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
  • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
  • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом