Саркомы мягких тканей классификация воз

Переходя к критическому рассмотрению классификации ВОЗ, сделаем несколько общих замечаний:
1. Все опухоли мягких тканей следует условно продолжать разделять, как это и предлагается в классификации, на образования определенного гистогенеза; опухоли, имеющие свое клинико-морфологическое «лицо», но являющиеся спорного или неясного происхождения; опухоли неясного клинико-морфологического типа и гистогенеза, неклассифицируемые, подразделяются на доброкачественные и злокачественные.
2. Важное практическое значение имеет диагностика так называемых опухолеподобных, часто «псевдосаркоматозных» процессов, имеющих реактивное и воспалительное происхождение, нередко ошибочно диагностируемых как злокачественные опухоли. Поэтому представляется целесообразным в различных группах мягкотканных образований и прежде всего в разделе соединительнотканных поражений, выделить группу опухолеподобных, особенно псевдосаркоматозных процессов. В разделе соединительнотканных опухолей и опухолеподобных процессов необходимо выделить также как особую группу фиброматозов.

3. Учитывая близость так называемых фиброгистиоцитарных новообразований к соединительнотканным, определенные «гистогенетические» связи их клеточных элементов, целесообразно рассматривать эти процессы в разделе опухолей и опухолеподобных поражений фиброзной ткани, выделив в нем 2 подраздела: 1) фибробластические опухоли и поражения и 2) фиброгистиоцитарные опухоли и поражения.

4. Необходимо дополнить классификацию онконозологическими формами (эпителиоидная саркома, мезенхимальная хондросаркома, миксоидная хондросаркома и др.), не внесенными ранее и вновь выделенными после выхода. Классификации в свет.
С учетом этих замечаний и будет изложен материал по конкретным разделам классификации опухолей мягких тканей ВОЗ.

Нозологический профиль опухолей мягких тканей в разных статистических данных разноречив, что в немалой степени определяются профилем и хирургической активностью того учреждения, из которого черпаются статистические материалы. Так, по данным Р. Неrmаnек (1974), 98% опухолей мягких тканей доброкачественны и среди них наблюдают иовообразовання жировой ткани — 34%, соединительной — 28%, сосудистые —21%, опухоли периферических нервов— 12%, синовиальные — 3%, миогенные— 1,5% и прочие — 0,5%.

По данным Н. Р. Meister и соавт (1980, сборная статистика), среди 11899 опухолей мягких тканей было 11272 доброкачественных (95%) и 604 злокачественных. Среди доброкачественных опухолей преобладали липомы, гемангиомы и опухолеподобные процессы соединительной ткани. Среди злокачественных были фибросаркомы — 101, липосаркомы — 76, злокачественные сосудистые опухоли — 62, синовиальные саркомы — 53, злокачественные опухоли мышечной ткани — 53, саркомы периферических нервов — 25, прочие злокачественные опухоли — 234.

По данным W. О. Russell (1977), проанализировавшим 1215 сарком мягких тканей по материалам 13 различных институтов патологии, 1-е место среди них занимает рабдомиосаркома — 19,2%, затем фибросаркома — 19%, липосаркома — 18,2%, злокачественная фиброзная гистноцитома — 10,5%, синовиальная саркома—6,9%, лейомиосаркома — 6,5%, злокачественная шваннома —4,9%, ангиосаркома — 2,7%. Неклассифицируемые саркомы составили почти 10% В 177 наблюдениях из этих 1215 сарком поражались дети до 15 лет, что составило 14,6%.

Колебания удельного веса сарком мягких тканей, по данным разных авторов, варьируют от 10 до 40% по отношению ко всем злокачественным опухолям, что, вероятно, зависит от профиля лечебных учреждений.

Заболеваемость саркомами мягких тканей в США, по данным Н. F. Enterline (1981), составляет менее 5000 случаев ежегодно, т. е около 1% по отношению к раку. У детей до 15 лет, по данным R W Miller (1969), заболеваемость на 100000 составляет нейробластомой — 0,9; рабдомиосаркомой — 0,27.

Значительные колебания в статистических данных наблюдаются и по отношению к неклассифицируемым саркомам. Здесь, вероятно, ведущую роль играет опыт морфолога Так, F. M. Enzinger (1977) считает, что число подобных наблюдений колеблется между 15—25% по отношению ко всем саркомам мягких тканей.

Важное место в изучении мягкотканных сарком должно занимать совершенствование гистологической техники, особенно учитывая тот факт, что, как показывает опыт, число ошибок, совершенных морфологами вследствие плохо приготовленных препаратов, значительно.

Как уже сказано, опухоли мягких тканей подобно другим группам опухолей классифицируются на основе дифференцировки клеток по тканевым типам, таким как скелетная мышца, гладкая мышца, зрелый жир и др. При этом совсем необязательно, чтобы опухоль была образована рабдомиоцитами или фиброцитами; как правило, наоборот, они образованы клетками-предшественниками с теми или иными признаками дифференцировки. Подобно многим другим злокачественным опухолям, которые повторяют эмбриональные признаки родственных структур, некоторые мягкотканные опухоли также обладают этой способностью. Это прежде всего рабдомиосаркома с ее эмбриональным и альвеолярным вариантами.

В то же время многие опухоли, особенно у детей, образованы примитивными клетками типа мезенхимальных, признаки дифференцировки которых при световой микроскопии и рутинной гистохимической технике трудно определить. Идентификация в ряде случаев возможна только с помощью электровной микроскопии м иммуноморфологических методов. Но при одних наблюдениях независимо от способов изучения особенностей саркомы или опыта морфолога бывает невозможно выявить какие-либо признаки клеточной или тканевой днфференцкровки. Очевидно, более правильно диагностировать опухоль как «неклассифицируемую саркому», чем пытаться классифицировать ее на весьма ненадежной основе. В других случаях, вероятно, подобная ситуация может быть объяснена неадекватным характером материала, а в третьих — новообразование носит просто недифференцированный характер. При адекватной биопсии и изучении иссеченной опухоли посредством широкого спектра окрасок, электронной микроскопии; консультаций экспертов, число таких случаев будет уменьшаться, но все же какая-то часть таких опухолей будет не идентифицирована.

Будущий прогресс в диагностике к изучении этих сложных и трудных опухолей представляется связанным с совершенствованием технических возможностей, прежде всего в области цитохимии и клеточно-мембранных маркеров с более широким применением ультраструктурных исследований к их комплексным сочетанием. Что касается нммуногистохимических методик, то следует отметить успешное использование антител к миоглобину, аитнсывороткн к миозину поперечно исчерченных и гладких мышц для диагностики рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы. Не менее обнадеживающие результаты в диагностике сосудистых опухолей, включая гемангиоэндотелномы, может дать применение антител к FVIII — R — Ag, а в диагностике нейроэктодермальных опухолей — антител к S-100-протеину.

Классификация сарком мягких тканей

Типы, виды и формы сарком мягких тканей, особенности их расположения, а также прогнозы и факторы риска образования подобной онкологии.

Таблица: Саркома мягких тканей — гистологическая классификация

Фибросаркомы (кроме плеоморфных сарком, дерматофибросарком)

Плеоморфные саркомы (ранее — злокачественные фиброзные гистиоцитомы (ЗФГ))

Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ГИСО англ. GIST)

Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (MPNST англ. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors)

Сложные неоплазии (не учитывая синовиальные саркомы)

Альвеолярная саркома мягких тканей

Липосаркома под микроскопом

Таблица: Саркома мягких тканей — гистопатологическая классификация (UICC)

Степень дифференциации не может быть установлена

Хорошо дифференцированное новообразование

низкая степень злокачественности

Умеренно дифференцированное новообразование

средняя степень злокачественности

Плохо дифференцированное новообразование

высокая степень злокачественности

Недифференцированное злокачественное новообразование

высокая степень злокачественности

Не все саркомы можно четко дифференцировать, поэтому некоторым из них автоматически присваивается степень G3 или G4, например, ангиосаркома автоматически классифицируется как «G3», а саркома Юинга и периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET) как G4.

Саркома мягких тканей — TNM классификация (UICC / AJCC)

TNM-классификация описывает анатомическое распространение поражения и основывается на трех следующих компонентах:

  1. Т — распространение первичной опухоли;
  2. N — отсутствие или наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах и степень их поражения;
  3. М — отсутствие или наличие отдалённых метастазов.

К этим трём компонентам добавляются цифры, указывающие на распространённость злокачественного процесса: ТО, Т1, Т2, ТЗ, Т4 N0, N1, N2, N3 МО, Ml. Четыре степени для Т, три степени для N и две степени для М составляют 24 категории TNM.

TNM-Классификация сарком мягких тканей (UICC/AJCC)

Классификация

Конечности и туловище

Забрюшинное пространство

Голова или шея

Гудная клетка и брюшная полость

Первичная опухоль не может быть оценена

Признаки первичной опухоли отсутствуют

опухоль распространяется только на один орган

Классификация сарком мягких тканей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Стадирование сарком мягких тканей

В настоящее время нет общепринятого стадирования сарком детского возраста. Наиболее употребительны две классификации — классификация TNM Международного Противоракового Союза (International Union Against Cancer) и классификация Международной группы по изучению рабдомиосаркомы Источник

Саркомы мягких тканей. Клинические рекомендации.

Саркомы мягких тканей

Оглавление

Ключевые слова

  • Саркома мягких тканей
  • Хирургическое лечение
  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Органосохраняющее лечение
  • Адъювантная химиотерапия
  • Неоадъювантная химиотерапия

Список сокращений

БРВ — Безрецидивная выживаемость

БСВ — Бессобытийная выживаемость

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.

Прогрессия в виде метастазов — метастазирование в кости, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг и/или другие органы.

Прогрессия локальная – повторный рост опухоли на том же месте и/или появление новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии.

Стабилизация болезни — отсутствие роста опухоли и/или активной опухоли, а также отсутствие данных за появление новых очагов.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Саркомы мягких тканей – редкая группа злокачественных опухолей, развивающаяся из разных типов соединительной ткани.

1.2 Этиология

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодифицита[15]. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

1.3 Эпидемиология

В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями мягких тканей составляет1,81 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах[1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C49 — Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

C49.0 — Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи

C49.1 — Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

C49.2 — Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

C49.3 — Соединительной и мягких тканей грудной клетки

C49.4 — Соединительной и мягких тканей живота

C49.5 — Соединительной и мягких тканей таза

C49.6 — Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации

C49.8 — Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

Читайте также: Ткань меховая искусственная для игрушек

C49.9 — Соединительной и мягких тканей неуточненной локализациии

Классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM

Стадирование сарком мягких тканей основано на размере образования, его расположения в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Размер опухоли:

Глубина расположения:

a — опухоль расположена над поверхностной фасцией;

b — опухоль расположена под поверхностной фасцией.

Степень злокачественности

Степень злокачественности определяется на основании гистологического строения, степени дифференцировки, количества митозов и спонтаных некрозов.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: Уточняют начало развития заболевания, наличие болевого синдрома, изменения функции, оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного.

2.2 Физикальное обследование

  • В случае подозрений на развитие саркомы мягких тканей, настоятельно рекомендуется направить пациента в специализированное лечебное учреждение (онкологического профиля).[EMM2]

Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств –­ IV)

  • Рекомендуется оценить состояние пораженной области, проверить функцию работы сустава, исключить риск развития патологического перелома, оценить периферические лимфоузлы. [EMM3]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется провести гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала.[EMM4]

Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: является основополагающим исследованием при лечении сарком мягких тканей, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз.

  • Рекомендуется гистологическое исследование удаленного препарата или иных удаленных органов и тканей при хирургическом этапе лечения. [EMM5]

Уровень убедительности рекомендаций — А C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: обязательное морфологическое исследование после плановой операции позволяет оценить края резекции, лечебный патоморфоз в случаях, когда проводилась неоадъювантная химиотерапия, что необходимо для определения дальнейшей тактики лечения и прогноза.

  • Рекомендуется неспецифическая лабораторная диагностика. [EMM6]

Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: включает в себя общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови (с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансфераза (АСT), аланинаминотрансфераза (AЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфотаза (ЩФ), Na +, K +, Са +, Cl-), а также расширенную коагулограмму.

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рентгенография пораженной области и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой при вовлечении в опухолевый процесс костных структур.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: позволяет провести первичную диагностику и спрогнозировать при необходимости органосохраняющий вид реконструкции.

  • Рекомендуется УЗИ пораженной области. [EMM7]

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: позволяет оценить наличие и объем мягкотканного компонента опухоли и оценить связь опухоли с магистральными сосудами.

  • Рекомендуется сцинтиграфия костей с 99Tc.[EMM8]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарий: позволяет исключить метастатическое поражение скелета.

  • Рекомендуется магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного отдела скелета.[EMM9]

Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарий: позволяет оценить мягкотканный компонент опухоли, поражение мышц, вовлечение сосудов и нервов в опухолевый процесс, оценить распространенность опухолевого процесса.

  • Рекомендуется компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с целью исключения патологии органов грудной клетки, в том числе метастатазов.[EMM10]

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

  • Рекомендуется ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов для исключения метастазов и патологии.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

  • Рекомендуется при подозрении на диссеменированную форму саркомы кости проводить расширенное обследование.[EMM11]

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: Расширенное обследование включает:

  1. Рентгенографию костей с очагами патологического накопления 99 Tc;
  2. Пункцию костного мозга не менее, чем из 2-х точек с последующим цитологическим исследованием (по 3 образца из каждой точки).

2.5 Иная диагностика

  • Рекомендуется на первом этапе диагностики и лечения больного с подозрением на саркому мягких тканей выполнение биопсии опухоли, на основании морфологического заключения определяется дальнейшая тактика лечения.[EMM12] —

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ib)

Комментарии:

• Биопсия – все опухоли T2 требуют гистологической верификации до начала лечения. Саркомы T1 могут быть радикально (R0) удалены с последующим гистологическим исследованием.

• Биопсия должна выполнятся под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога. Предпочтительным способом получения опухолевой ткани для патоморфологического исследования является толстоигольная биопсия. Открытая (инцизионная) биопсия выполняется во всех случаях, когда толстоигольная биопсия невозможна. Возможно использование эндоскопической техники при локализациях процесса в тазу, грудной клетке или в брюшной полости.

  • Рекомендуется консультация кардиолога и невролога.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

Комментарии: показана перед методами инструментальной диагностики, требующими проведения наркоза и при подготовке к любым видам оперативного вмешательства.

  • Рекомендуется консультация стоматолога, оториноляринголога.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

Комментарии: Для исключения очагов инфекции с целью их санации перед высокодозной химиотерапией и по показаниям.

Дифференциальная диагностика сарком мягких тканей

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с доброкачественными и метастатическими опухолями, посттравматическими изменениями. [EMM13]

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

Комментарии: Как правило, ошибочный диагноз посттравматических и других дегенеративно-дистрофических изменений мягких тканей приводит к неправильной диагностике на начальном этапе, неправильному лечению и как следствие приводит к прогрессированию болезни и зачастую невозможности выполнения органосохраняющего лечения.

3. Лечение

  • Рекомендуется определять тактику лечения в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, морфологии и степени дифференцировки опухоли [5]. [EMM14]

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств — IIa)

Комментарии: Лечение больных саркомой мягких тканей требует комплексного подхода и привлечения ряда специалистов: морфолога, лучевого диагноста, хирурга, радиолога, химиотерапевта, если необходимо — педиатра. Лечение должно проводиться в крупных онкологических центрах, где рутинно занимаются лечением этого заболевания.

3.1 Хирургическое лечение

  • Рекомендуется выполнять хирургическое вмешательство при местно-распространенных саркомах мягких тканей низкой степени зокачественности и опухолей G2-3 размером 1-5см. Край может быть минимальным в случае стойкого анатомического барьера, такого как мышечная фасция или надкостница, сухожильный конец мышцы. Краевое иссечение может рассматриваться, в исключительных случаях.

— Границы резекции – основной метод оценки качества хирургического пособия. Определяется совместно хирургом и гистологом. Зону и тракт биопсии необходимо включить в объем окончательной хирургии.

  • Рекомендуется обязательное изучение микроскопического края резекции согласно интраоперационной маркировки краев препарата.[EMM16] [3]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIa)

Комментарии: Наличие микроскопически положительного края является показанием для реиссечение и/или проведения послеоперационной лучевой терапии. Разметка ложа опухоли хирургом должна выполнятся для определения полей последующей радиотерапии. Широкие органосохраняющие операции с пред- и/или послеоперационной лучевой терапией дают хорошие результаты при высокодифференцированных саркомах конечностей.

  • Рекомендуется обсуждать целесообразность проведения интраоперационная лучевая терапия в отдельных клинических случаях.[EMM17] [4,21]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIb)

  • Рекомендуется выполнение калечащих операций только в тех случаях, когда достигнуть радикальности R0 (R1) технически невозможно.[EMM18] [24]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIb)

  • Рекомендуется выполнять планирование объема предстоящего хирургического вмешательства.[EMM19] [1]

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

Комментарии: Выполнение радикальной хирургии в лечении первичных сарком мягких тканей позволяет снизить процент локальных рецидивов до 15%. Требования к радикальной хирургии подразумевают выполнение различного объема вмешательств, таких как удаление одного или двух мышечно-фасциальных футляров, резекция магистрального сосудистого пучка, резекция костных структур , обширные резекции грудной и брюшной стенки, резекции структур позвоночного столба, резекции костей таза и т.д. Каждое вмешательство необходимо запланировать заранее с участием онкоортопеда, нейрохирурга, пластического хирурга, микрохирурга, абдоминального и торакального хирургов, радиолога, химиотерапевта. Весь объем онкоортопедичесого хирургического пособия возможен только в крупных саркомных центрах.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в комбинации с хирургическим удалением опухоли применяется в пред- и послеоперационном периодах.

  • Предоперационное облучение может быть рекомендовано для:

1) снижение злокачественного потенциала опухоли за счет гибели анаплазированных, хорошо оксигенированных, наиболее радиочувствительных клеток и изменения биологических свойств клеток, сохранивших жизнеспособность после потенциально летальных повреждений;

2) тотальное повреждение субклинических очагов опухоли;

3) уменьшение объема, отграничение, купирование воспаления и отека вокруг опухоли;

4) снижение биологической активности опухоли, уменьшение риска развития локальных рецидивов, имплантационных и отдаленных метастазов;

5) создание более благоприятных условий для оперативного вмешательства: уменьшение общего объема опухоли, что позволяет в ряде случаев перевести ее из неоперабельного состояния в операбельное, а также выполнить органосохраняющую операцию;

6) уменьшение перифокального отека;

7) формирование вокруг опухоли «ложной капсулы»;

8) более четкое отграничение опухоли от окружающих здоровых тканей.[EMM20] [4,18]

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств — IIb)

Комментарии: Послеоперационная лучевая терапия может быть рекомендована для разрушения гипотетических диссеминированных в ране опухолевых клеток, для предупреждения развития рецидивов и метастазов, а при нерадикальных операциях для воздействия на оставленную опухолевую ткань.

Низкозлокачественные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

Послеоперационная дистанционная, более предпочтительно 3-D и интенсивно модулированная (IMRT) лучевая терапия на ложе удаленной опухоли. Отступ от краев 2-3см РОД=2 Гр, СОД=50 Гр. Приположительном крае удаленной опухоли СОД=65-70Гр.

Высокозлокачественные операбельные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

Послеоперационная дистанционная, предпочтительно конформная и интенсивно модулированная (IMRT) лучевая терапия на ложе удаленной опухоли. Отступ от краев опухоли 5см РОД=2Гр, СОД=50Гр. Далее локально на ложе опухоли до СОД=60Гр. При положительном крае резекции СОД=70Гр.

Использование интраоперационной лучевой терапии позволяет максимально эффективно подвести необходимую дозу радиотерапии на отдельные зоны операционной раны. Методика применима у ранее облученных пациентов, позволяет сократить длительность послеоперационной радиотерапии, снизить частоту местных реакций и осложнений.

  • Рекомендуется для высокозлокачественных условно операбельных или неоперабельных сарком мягких тканей предоперационная терморадио– или терморадиохимиотерапия.[EMM21] [4]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — III)

Комментарии: Схема проводимого лечения: Химиотерапия + локальная гипертермия + дистанционная лучевая терапия. Локальная гипертермия в режимах СВЧ–, УВЧ– и ВЧ–радиоволн проводится 2 раза в неделю в течении 60 мин в температурном режиме +41-45?С перед сеансом лучевой терапии. Предпочтительнее дистанционная конформная и IMRT лучевая терапия, которая проводится 5 раз в неделю РОД=2Гр до СОД=50Гр. После 4– недельного перерыва и положительного эффекта – радикальное оперативное лечение. При полной резорбции опухоли, отказе больного от операции или невозможности ее проведения продолжается терморадио– или терморадиохимиотерапия в том же режиме до СОД=65-70Гр при облучении 5 раз в неделю. Интервал между этапами лечения не должен превышать 4 недели.

При отсутствии эффекта, невозможности органосберегающего хирургического лечения, отказе пациента от операции (калечащая операция, сопутствующая патология и др.) лечение проводится по схеме 2 этапов терморадио или терморадиохимиотерапии.

При невозможности проведения локальной гипертермии и/или конформной или IMRT лучевой терапии выполняется конвенциональная 2D ЛТ в тех же режимах.

Химиотерапия

  • Несмотря на невысокую чувствительность отдельных гистологических подтипов мягкотканных сарком к цитостатикам, предоперационная химиотерапия при локализованном процессе имеет определенные преимущества: позволяет уменьшить объем хирургического вмешательства, а также является тестом чувствительности опухоли к проводимому лечению. Применение регионарной гипертермии в дополнение к системной химиотерапии обеспечивает преимущество в локальном контроле и безрецидивной выживаемости.[EMM22] [2,4,5]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIb)

  • Рекомендуется применение адьювантной химиотерапии для достижения явного преимущества комбинированного лечения – применение как пред-, так и послеоперационной химиотерапии за исключением малочувствительных и нечувствительных гистологических подтипов.[EMM23] [2,5]

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia)

Комментарии: Адъювантная химиотерапия не является стандартом в лечении местно-распространенных сарком мягких тканей в Европе, однако широко используется в США (показано достоверное увеличение общей выживаемости по данным мета-анализа на 1953 пациентах с саркомами мягких тканей без подгруппового анализа по гистологическим подтипам, а также всех онкологических показателей).

  • Рекомендуется при неоперабельных опухолях применять химиотерапию и/или лучевую терапию. Если опухоль ограничена конечностью, рекомендуется применение изолированной гипертермической перфузии мелфаланом или регионарная гипертермия с химиотерапией.[EMM24] [5,6,10]

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia)

Комментарии: Использование регионарной изолированной гипертермической перфузии пораженной зоны с использованием мелфалана и фактора некроза опухоли является методом выбора при местнораспространенных неоперабельных и/или требующих калечащих вмешательств.

  • Рекомендуется при лечении местных рецидивов применять подходы аналогичные таковым при местно-распространенном процессе за исключением более широкого использования пред- и послеоперационной химио- и лучевой терапии, если она не использовалась ранее.[EMM25] [16]

Читайте также: Как сделать волосы из пряжи для куклы из ткани

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIb)

Распространенный опухолевый процесс

  • Рекомендуется проведение химиотерапии, как основного метода лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. [EMM26] [24]

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia)

Комментарии: Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли.

  • Рекомендуется при поверхностных ангиосаркомах в качестве альтернативной терапии назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. [EMM27] [6]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIb)

  • Рекомендовать Паклитаксел можно при терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса, где была показана высокая эффективность.[EMM28] – просьба дать более четкие рекомендации[6]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIb)

  • Рекомендуется применение Трабектедина более чем – поясните, пожалуйста во второй линии лечения липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован Пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина.[EMM29] [6]

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ib)

  • Рекомендуется в качестве второй линии химиотерапии комбинация гемцитабин + доцетаксел, что имеет доказанную эффективность при саркомах мягких тканей по данным рандомизированных исследований.[EMM30] [6]

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ib)

Комментарии:

— Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме.

— Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы).

— Пегилированный доксорубицин показал эффективность в терапии распространенных форм саркомы Капоши.

  • Рекомендуется применение Иматиниба, как стандартного лечения для пациентов с дерматофибросаркомой, которые не подлежат хирургическому лечению или имеют метастатическую форму болезни, а также в лечении мультицентричной формы агрессивного фиброматоза при наличии экспрессии PDGF альфа или бета.[EMM31] [6]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — III)

  • Рекомендуется применение Пазопаниба в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.[EMM32] [6]

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ib)

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных саркомами мягких тканей[6]

Монотерапия

• Доксорубицин 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й день.

• Доксорубицин 60–75 мг/м2 в/в 1 раз в З недели.

• Ифосфамид 1,6–2,5 г/м2/сут в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.

• Гемцитабин 1200 мг/м? за ? 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фиксированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax).

• Трабектедин 1,5 мг/м2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга.

• Пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

• Эрибулин 1,4 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й дни, интервал 21 день.

Полихимиотерапия

Доксорубицин 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

Ифосфамид 2,5 гр/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й – 4-й дни.

Месна 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Гемцитабин 900 мг/м2 в виде 90-минутной инфузии в 1-й, 8-й дни в/в.

Доцетаксел 100 мг/м2 в 8-й день.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Для пациентов, уже получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675 мг/м2 в 1-й, 8-й дни и Доцетаксела до 75 мг/м2, также на фоне КСФ.

Месна ОД 8000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м2/сутки, 4 дня).

Доксорубицин 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в/в.

Ифосфамид 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в/в в виде 4-часовой инфузии в 1-й – 3-й дни.

Дакарбазин 900 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

Доксорубицин 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

Дакарбазин 900 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств – IIa)

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных рабдомиосаркомой [6]

Винкристин ОД 2 мг в 1-й день.

Доксорубицин 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

Ифосфамид 2,5 гр/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й – 4-й дни.

Месна 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее – 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Винкристин 2 мг/м2 в 1-й и 8-й дни в/в, интервал – 5 недель.

Дактиномицин 0,5 мг/м2 в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов).

Циклофосфамид 300 мг/м2 ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.

Винкристин 1,5 мг/м2 в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день.

Доксорубицин 60 мг/м2 в виде 48-часовой инфузии.

Циклофосфамид 600 мг/м2 в течение 2 дней.

Интервал – 3 недели, и далее:

Ифосфамид 1800 мг/м2 + месна в течение 5 дней.

Этопозид 100 мг/м2 в 1-й – 5-й дни.

Таргетные препараты:

Рекомендуется для лечения демратофибросарком и агрессивного фиброматоза

• иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно;

Рекомендуется в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема

• пазопаниб 800 мг per os ежедневно.[EMM33]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств – IIa)

Лечение диссеминированных форм

Рекомендуется химиотерапия в качестве стандарта лечения внелегочных проявлений заболевания. Использование хирургического пособия (VAT, торакотомия) при единичных и солитарных очагах после эффективной химиотерапии увеличивает выживаемость больных. Также применяется хирургический этап при множественных метастазах после длительного положительного эффекта химиотерапии для дифференциальной диагностики остаточной опухоли и посттерапевтическоого фиброза[EMM34] [18]

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIa)

  • Рекомендуется установка всем больным центрального венозного катетера с двумя просветами с целью обеспечения сепарации ауто-ГСК и проведения ВХТ для пациентов высокого риска. [EMM35]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

  • С целью профилактики инфекционных осложнений рекомендовано проводить кишечную деконтаминацию в зависимости от флоры, высеваемой в лечебно-профилактическом учреждении (ЛПУ). [EMM36]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

  • Рекомендовано проводить профилактику пневмоцистной пневмонии препаратом Ко-тримоксазол** в дозе 2,5 – 3 мг/кг 3 раза в неделю от момента начала индукции.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: применение ко-тримаксозола** прекращается за 48 часов до реинфузии ауто-ГСК. Возобновление профилактики рекомендуется после восстановления гемопоэза после трансплантации в течение 6 месяцев. При наличии аллергии на котримоксазол больной может получать пентамидин в аэрозоле.

  • Рекомендуется назначение ацикловира** при наличии у больного рецидивирующей инфекции (Herpes simplex или Varicella-zoster virus).

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: доза ацикловира** 250-500 мг/м 2 перорально каждые 8 часов в зависимости от тяжести инфекции.

  • Рекомендуется при развитии астении частичное или полное парентеральное питание концентрированными растворами глюкозы из расчета 12–15 г/кг и аминокислотами из расчета 1–2 г/кг в зависимости от возраста больного (у детей младшего возраста потребность в белке выше). Жировые эмульсии рекомендуется назначать при продолжительности парентерального питания более 10–14 дней, из расчета 2 г/кг ежедневно или через день. [EMM37]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: При недостаточном питании развивается или усугубляется астения, анемический синдром, нарушение толерантности к глюкозе, ацидоз, гипоальбуминемия, мышечная атрофия, удлиняется период аплазии. Потеря более 10% массы тела у детей в процессе лечения неблагоприятно сказывается на результатах терапии, увеличивает летальность и снижает выживаемость.

Суточная потребность в калориях зависит от возраста пациента и составляет 75–90 ккал/кг для детей 1–8 лет и 30–50 ккал/кг у детей старшего возраста. Калорийность на 20%–30% обеспечивается за счет липидов, 50%–60% за счет углеводов и на 10%–20% за счет белков. Суточная потребность в электролитах составляет 2–4 ммоль/кг для натрия, 1,5–2 ммоль/кг для калия. Потребность в кальции и магнии составляет 0,15–0,2 ммоль/кг веса больного в сутки. Также необходимо учитывать суточную потребность в витаминах, особенно группы В. Рекомендовано назначение фолиевой кислоты, витаминов В1 и В2 на фоне циторедуктивной терапии. Витамин К назначается при длительности полного парентерального питания более 21 дня.

  • Рекомендуется для контроля тошноты и рвоты, возникающих на фоне ПХТ, применение антагонистов 5—НТ3 рецепторов. [EMM38]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: Ондансетрон** эффективен при назначении в дозе 0,15 мг/кг за 30–60 минут до начала ПХТ. При проведении ПХТ средней эметогенности требуется его назначение три раза в сутки. Антиэметогенное действие антагонистов 5—НТ3 рецепторов усиливается при комбинации с дексаметазоном. Применение производных фенотиазина** (хлорпромазин**, перфеназин**) эффективно при наличии у больного повышенной тревожности и в случае отсроченной рвоты, однако сопровождается целым рядом побочных эффектов.

  • Рекомендуется облучение продуктов крови в дозе 25-30 Гр.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: При условии использования лейкоцитарных фильтров или получения тромбоконцентрата на сепараторах, снабженных лейкоцитарными фильтрами или ловушками, облучение компонентов крови можно не проводить. Трансфузия компонентов крови осуществляется без учета цитомегаловирусного статуса доноров и реципиентов.

Рекомендуется за 24 часа до начала полихимиотерапии или начала режима кондиционирования высокодозной химиотерапии гидратация кристаллоидными растворами. [EMM39]

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III)

Комментарии: Объем инфузионной терапии на протяжении проведения ПХТ и в течение 2-4 дней после ее окончания должен быть равномерно распределен на 24 часа и составлять 3 л/м 2 /сутки поддерживается. При необходимости назначается фуросемид или другие диуретики в стандартных дозах. При слабой выраженности интоксикации и стабильного состояния больного объем может быть в дальнейшем уменьшен до 2-2,5 л/м 2 /сутки.

4. Реабилитация

  • Рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:
  1. Экзопротезирование для пациентов, перенесших калечащие операции.
  2. Проведение курсов ранней и отсроченной реабилитации больных после органосохраняющего лечения в специализированных стационарах и центрах реабилитации.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

  • Наблюдение рекомендуется больным, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательными процедурами являются: КТ грудной клетки, УЗИ области послеоперационного рубца.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III)

Комментарии: задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей, профилактика ортопедических осложнений.[EMM40]

Информация по данному разделу представлена в Приложении Г1

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

  1. Присоединение инфекционных осложнений;
  2. Наличие патологического перелома;
  3. Развитие анемического, тромбоцитопенического синдромов, требующие трансфузий компонентов крови;
  4. Удлинение интервалов между введениями химиопрепаратов;
  5. Редукция доз химиопрепаратов;
  6. Несоблюдение пациентом рекомендаций, как в ходе лечения, так и при динамическом наблюдении.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Sunny Lady
© 2026 Sunny Lady