Саркомы мягких тканей клинические рекомендации 2021

В сентябре прошел ежегодный конгресс ESMO, который в этом году, как и в прошлом, ввиду эпидемиологической ситуации в мире проходит в формате онлайн. Несмотря на то, что живое общение, знакомства, обсуждение и дискуссии невозможно заменить цифровыми платформами, подобный формат конференций становится очень популярным. Тема сарком на ESMO 2021 обсуждалась в виде коротких устных докладов и отдельной сессии, посвященной исследованиям II и III фазы. Остановимся на самых значимых.

Представлены данные крупного исследования об отсутствии влияния гормональной контрацепции и беременности на риск прогрессирования или развития рецидива десмоидного фиброматоза [1]. В исследование были набраны 242 пациентки, которым было выполнено хирургическое лечение (48/242) или выбрана тактика активного наблюдения (194/242). В 36% случаях беременность наступила в течение 2 лет до постановки диагноза, в 5% – на момент постановки и в 9,9% – после постановки диагноза. В 44,2% случаях применялись гормональные контрацептивы в течение 2 лет до постановки диагноза, в 33,9% – на момент постановки и в 38,8% – после постановки диагноза. Среднее время наблюдения составило 23,9 месяца (от 0,4 до 59,7). Двухлетняя выживаемость без прогрессирования (ВБП) составила 74,5% (95% ДИ 67,5-80,3%). Связи между беременностью, наступившей в течение 2 лет, и ВБП не выявлено (HR 1,32: 0,77-2,28; p=0,31), так же как и связи между применением гормональной контрацепции в течение 2 лет и ВБП (HR 0,84: 0,48-1,46; p=0,53). При анализе подгрупп не выявлено зависимости от таких факторов, как локализация первичного очага, возраст пациентки, размер опухоли или выбор тактики активного наблюдения (p>0,15). Полученные результаты действительно важны для женщин детородного возраста, поскольку тактика активного наблюдения для пациентов с десмоидным фиброматозом находит все больше подтверждений.

Ранее на ASCO 2018 были опубликованы данные плацебо-контролируемого исследования III фазы по оценке эффективности сорафениба при десмоидном фиброматозе, где 2-летняя ВБП в группе плацебо составила 36% [2]. Это первое масштабное исследование, предполагающее возможный выбор активного наблюдения (тактика stay-and-look). Однако критерием включения в исследование были рецидив или прогрессирование заболевания. Целью проспективного наблюдательного исследования французской саркомной группы (French Sarcoma Group, FSG) была оценка эффективности активного наблюдения среди пациентов с впервые диагностированным десмоидным фиброматозом [3]. Оценка по МРТ проводилась через 1, 3 и далее каждые 6 месяцев согласно критериям RECIST. Оценка боли проводилась по шкале CTAV4. В период с 2012 г. по 2015 г. в исследование было набрано 100 пациентов, которые подписали информированное согласие о тактике наблюдения. Медиана наблюдения составила 46,6 месяца (IQR 36,8-61,1). Двухлетняя и трехлетняя ВБП составили 59,1% (49,2-68,4) и 53,4% (43,5-63,1) соответственно. Полный ответ (ПО) зафиксирован у 8,9%, частичный ответ (ЧО) – у 22,2%, стабилизация заболевания (СЗ) – у 66,7% и прогрессирование заболевания (ПЗ) – у 2,2% больных. Среднее время до спонтанного ответа составило 38,6 месяца (29,8-NA). Медиана ВДП составила 6,74 месяца (5,65-10,65). В среднем через 9 месяцев отмечалось уменьшение размера опухоли по отношению к исходному. Средний балл по шкале оценки боли через 3 месяца составил 0 баллов (0-0,75). Как и в предыдущем исследовании, такие факторы, как возраст, локализация и размер опухоли, не влияли на ВБП. При прогрессировании заболевания из 48 случаев 25 продолжили активное наблюдение. В данном исследовании активное наблюдение первично диагностированных пациентов с десмоидным фиброматозом послужило эффективным методом для более точного выбора показаний к лечению и, самое главное, избавило от лечения, когда в нем нет необходимости.

В другом исследовании FSG были представлены очень интересные результаты ретроспективного анализа лечения CIC-DUX4 – второй по распространенности подгруппы круглоклеточных сарком высокой степени злокачественности после сарком Юинга [4]. В исследовании были проанализированы результаты лечения данного заболевания в двух группах: первая группа получала лечение согласно рекомендациям для саркомы Юинга (38/64), вторая – для сарком мягких тканей высокой степени злокачественности (26/64). Это исследование интересно тем, что является одним из самых крупных для такого орфанного заболевания и демонстрирует важность объединения клиник для создания единой базы. В исследовании представлены данные французской базы NETSARC+. Среди 64 пациентов с подтвержденным диагнозом CIC-DUX4 средний возраст на момент постановки диагноза составлял 25 лет (от 11 до 87). При среднем сроке наблюдения 37 месяцев (от 3 до 252) 32 пациента (50%) умерли от заболевания. Медиана общей выживаемости с момента постановки диагноза составила 4 года без существенной разницы между двумя группами. Тем не менее, если сосредоточить внимание на пациентах с метастатическим заболеванием на момент постановки диагноза (18/64), то все шесть пациентов из второй группы умерли из-за прогрессирующего заболевания, тогда как 7 пациентов из первой группа живы и находятся в полной ремиссии, что привело к значительно лучшей общей выживаемости (p 2 каждые 3 недели до 6 циклов суммарно, вторая группа – доксорубицин 60 мг/м 2 + трабектедин 1,1 мг/м 2 каждые 3 недели до 6 циклов, далее поддерживающая терапия трабектедином до 17 циклов. Согласно дизайну исследования, после 6 циклов для каждой группы возможно было хирургическое удаление резидуальной опухоли. Стратификация выполнялась на основе данных о локализации опухоли (ЛМС матки или мягких тканей). Из второй группы 74% пациентов получили по крайней мере 1 цикл трабектедина в качестве поддерживающей терапии. По результатам исследования отмечалось значительное улучшение медианы ВБП: 13,5 месяца во второй группе (95% ДИ 11,3-16,7) и 7,3 месяца в группе контроля (95% ДИ 6,2-8,3), скорректированный HR: 0,384 (0,27; 0,55) и p

Саркомы мягких тканей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «14» марта 2019 года
Протокол №58

Саркомы мягких тканей – группа наиболее злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях. Подобные опухоли объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.
Злокачественные опухоли мягких тканей составляют 0,2–2,6% в общей структуре злокачественных новообразований человека. Преимущественная локализация сарком мягких тканей – конечности (до 60%), причем примерно 46% – нижние конечности и около 13% – верхние. На туловище эти опухоли локализуются в 15–20% случаев, на голове и шее – в 5–10%, забрюшинное пространство — 13–25%. Отличаются частым рецидивированием, ранним появлением гематогенных метастазов [1] (УД — А).

Название протокола: Саркомы мягких тканей

Код (ы) МКБ 10:
С 47.0 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы головы, лица и шеи
С 47.1 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы верхних конечностей
С 47.2 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы нижних конечностей
С 47.3 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы груди
С 47.4 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы живота
С 47.5 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы таза
С 47.6 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы туловища
С 47.8 Комбинированное злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
С 47.9 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы БДУ
С 48.0 Забрюшинное пространство
С 48.1 Особые отделы брюшины
С 48.2 Брюшина, БДУ
С 48.8 Комбинированное поражение забрюшинного пространства
С 49 Злокачественной новообразование других типов соединительной и мягких тканей
С 49.0 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани головы и шеи
С 49.1 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани верхних конечностей
С 49.2 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани нижних конечностей
С 49.3 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани груди
С 49.4 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани живота
С 49.5 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани таза
С 49.6 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани туловища
С 49.8 Комбинированное поражение соединительной ткани, подкожной жировой клетчатка и иных мягких тканей
С 49.9 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани, БДУ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г./2018 г.

Сокращения используемые в протоколе:
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
АЛТ – аланинтрансаминаза;
АСТ – аспартаттрансминаза;
ЛДГ – лактатдегидрогиназа;
АПТВ – активированного парциального (частичного) тромбопластинового времени
КТ – компьютерно-томографическое исследование;
МДГ – мультидисциплинарная группа;
МРТ – магнитно-резонансная томография;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
РОД – разовая очаговая доза;
СОД – суммарная очаговая доза;
ГР – Грей;
ДЛТ – дистанционная лучевая терапия;
ЭКГ — электрокардиография;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
МТС – метастаз;
СОЭ – скорость оседания эритроцитов;
RW – реакция Вассермана;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ИГХ – иммуногистохимия;
ОГК – органов грудной клетки;
ОБП – органов брюшной полости;
ЗП – забрюшинное пространство.
МТС – метастаз(ы)
ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная компьютерная томография
НПВС – нестероидные противовоспалительные препараты

Пользователи протокола: онкологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций
Таблица 1. Шкала уровней доказательности

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц