Симптомы акромегалии мягкие ткани

Акромегалия — это заболевание эндокринного характера, которое развивается вследствие дисфункции передней доли гипофиза и повышенной выработки соматотропного гормона роста. Клинически данное заболевание проявляется патологическим увеличением отдельных конечностей. Акромегалия появляется во взрослом возрасте, ее характерными признаками являются укрупненные черты лица (уши, нос, нижняя челюсть, губы), а также стопы и кисти рук.

Кроме увеличений конечностей, людей, страдающих данным заболеванием, часто беспокоят боли в суставах, головные боли, нарушения репродуктивной и половой активности как у мужчин, так и у женщин. Повышенный уровень соматотропина нередко является причиной вторичных тяжелых заболеваний, среди которых легочные, онкологические и сердечнососудистые патологии. Люди с диагнозом «акромегалия» подвергаются высокому уровню смертности, по причине развившихся сопутствующих заболеваний. В медицинских справочниках иногда встречается другое название данного заболевания, в некоторых случаях его называют болезнью Мари. Мари, это французский невропатолог, впервые описавший акромегалию в 1886 г.

Механизм развития и причины акромегалии

На данном этапе развития медицины нет четко выделенной причины акромегалии, потому как это заболевание может много лет протекать бессимптомно. Одни ученые считают, что главным этиологическим фактором данного заболевания являются травмы; другие, придерживаются мнения, что причина акромегалии в основном инфекционного характера. Но в последнее время ученые все больше склоняются к генетическому фактору происхождения данного заболевания.

Патогенез

В отличие от этиологии заболевания, его патогенез изучен хорошо. Эозинофильные клетки передней доли гипофиза продуцируют повышенное количество соматотропного гормона, что способствует развитию заболевания. Чаще всего повышенный уровень гормона вырабатывают клетки аденомы передней доли гипофиза. Данные опухолевидные образования могут достигать достаточно больших размеров, несмотря на свой медленный рост.

Где располагается

Локализация аденомы может быть как типичной (в полости турецкого седла), так и нетипичной (в задней стенке глотки или основной кости). В редких случаях акромегалия развивается без наличия аденомы.

Как протекает

В начальной стадии заболевания может возникнуть гиперсекреция других тропных гормонов гипофиза — гонадотропного, лактотропного, тиреотропного, адренокортикотропного. Это объясняют повышением функциональности периферических эндокринных желез — щитовидной железы, половых желез, надпочечников. В процессе развития заболевания повышенная выработка данных гормонов сменяется на пониженную, это приводит к недостаточности эндокринных желез.

Когда опухоль гипофиза увеличивается до 3-5 см, возникают симптомы повышенного внутричерепного давления.

Если новообразования гипофиза имеют злокачественный характер, акромегалия развивается в ускоренном темпе.

Стадии развития акромегалии

Данному заболеванию характерно длительное течение, в процессе которого, акромегалия имеет четыре стадии:

преакромегалитическая стадия является началом заболевания. Данная стадия имеет очень слабо выраженные признаки болезни и поэтому очень сложно выявить патологию на данном этапе. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
гипертрофической стадии свойственны ярко выраженные симптомы заболевания;
опухолевая стадия опасна появлением симптомов сдавливания опухолью близлежащих органов и отделов головного мозга, это приводит к внутричерепной гипертензии, нервным и глазным нарушениям;
последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Симптомы акромегалии

Как правило, первые симптомы акромегалии возникают после гиперсекреции соматотропного гормона или воздействия аденомы гипофиза на близлежащие структуры головного мозга или зрительные нервы.

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

увеличение скуловых костей;
нижней челюсти;
надбровных дуг;
гипертрофию ушей;
носа;
губ.

Жто делает черты лица более грубыми.

Увеличение нижней челюсти приводит к расхождению межзубных промежутков и деформации прикуса. Развивается макроглоссия (увеличение языка), на котором визуализируются опечатки зубов. Голос становится хрипловатым и низким за счет увеличения гортани, языка и голосовых связок. Внешние изменения происходят медленно, поэтому больные не могут их сразу заметить. Заметными они становятся после того, как больному приходится покупать головные уборы и обувь на несколько размеров больше чем прежде.

Акромегалия способствует деформации скелета:

происходит искривление позвоночника;
расширение межреберных промежутков;
увеличение грудной клетки в переднезаднем отделе, таким образом грудная клетка приобретает бочкообразную форму;
гипертрофируется хрящевая и соединительная ткань, это приводит к деформации суставов и ограничению их подвижности, а также артралгии.

При данном заболевании увеличивается количество сальных желез, что становится причиной повышенной потливости и салоотделения. Кожные покровы утолщаются, уплотняются, образовываются глубокие складки из кожи, особенно в месте волосистой части головы.

Какие изменения происходят при акромегалии

При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность. 90% пациентов страдают синдромом сонных апноэ, который связан с дисфункцией дыхательного центра и гипертрофическими изменениями мягких тканей верхних дыхательных путей, треть больных подвергаются артериальной гипертензии.

Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.

По ходу увеличения аденомы гипофиза, сдавливания тканей и нервов появляется светобоязнь, боли в области лба и скул, повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, рвота, головокружение, снижение обоняния и слуха, онемение конечностей.

Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика акромегалии

Для определения акромегалии в большинстве случаев достаточно визуального осмотра пациента, потому как такие пациенты имеют специфическую внешность. Но для документального подтверждения диагноза и уточнений изменений, осложнений в его организме, необходимо провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, провести дополнительные исследования в виде рентгенографических обследований и магниторезонансной томографии головного мозга.

Основным лабораторным исследованием является биохимическое исследование СТГ и ИРФ-1. Данный анализ позволяет определить уровень соматотропного гормона в крови и может проводиться в любое время суток, независимо от приема пищи пациентом.

При акромегалии мягкие ткани стопы больных подвергаются значительным изменениям, клинически это проявляется расширением жировых прослоек и уплотнением соединительно-тканевых перегородок. Для диагностики акромегалии часто применяется рентгенография стопы.

После получения заключений лабораторных исследований и данных рентгенографии, проводится поиск нарушений со стороны гипоталамуса или гипофиза, для этого выполняются рентгенологические исследования головного мозга или МРТ. Иногда рентгенограммы и МРТ не показывают наличие новообразований головного мозга, в таких случаях исследуются другие органы (проводится КТ органов грудной клетки, органов малого таза, органов средостения и забрюшинного пространства).

При выявлении макроаденомы гипофиза, имеющей супрасселярное распространение, важно уточнить наличие воздействия опухоли на оптико-хиазмальную область, с этой целью выполняется периметрия и исследование глазного дна.

Читайте также: Ткань для перетяжки потолка салона

Также проводится полное обследование пациентов для выявления осложнений (сахарного диабета, полипоза кишечника, многоузлового зоба).

Осложнения акромегалии

Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:

прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
диастема (увеличение промежутка между зубами);
остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
заболевания височно-нижнечелюстного сустава.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

огрубение кожных складок;
бородавки;
себорея;
повышенная потливость;
гидраденит.

Происходит дисфункция большинства органов и систем. К осложнениям акромегалии также относится эмфизема легких, сахарный диабет, дистрофия печени, сердечная недостаточность. Среди тяжелых осложнений акромегалии известны появления аденоматозных полипов и рака толстой кишки.

Лечение акромегалии

После установления диагноза основной вектор терапии направлен на нормализацию уровня соматотропного гормона и ИРФ-1 в крови.

Существуют три основных метода лечения акромегалии: медикаментозный, хирургический и лучевая терапия. Во многих случаях приходится обращаться к комбинированному методу терапии, потому что одного метода оказывается недостаточно. Основными целями лечения является уменьшение и стабилизация размера опухоли, обратное развитие признаков и симптомов акромегалии, а также профилактика рецидивов.

В первую очередь очень важно нормализировать работу сердечнососудистой системы, функциональность легких и метаболических процессов. Также лечение акромегалии включает в себя нормализацию биохимических параметров до уровня, который позволит снизить риск смертности. Задачей данного лечения является устранение проблемы без нанесения ущерба другим гормонам гипофиза.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение заключается в удалении аденомы гипофиза. На данный момент в клинической практике существует два доступа нейрохирургического лечения новообразования гипофиза: транскраниальный и транссфеноидальный. Выбор доступа выполняет нейрохирург.

Задачей хирургического лечения данной патологии является полное удаление новообразования в случае микроаденомы и максимальное удаление части опухоли при макроаденоме. Хирургическое лечение дает возможность получить быстрый результат и имеет хорошую эффективность для снятия головной боли и устранения компрессии зрительного нерва.

На данный момент трансфеноидальный метод доступа является самым эффективным методом при удалении микроаденом. Данное оперативное вмешательство проводится под эндоскопическим контролем, это помогает максимально успешно провести операцию. Для 50% пациентов с большой опухолью гипофиза оперативное лечение является малоэффективными, потому что после операции уровень соматотропина остается прежним.

Лучевая терапия

В случаях безрезультатности оперативного лечения, больному проводится лучевая терапия. Главным недостатком такого лечения является медленное снижения уровня соматотропного гормона (в период около 2-х лет). После выполнения лучевой терапии, пациенту назначается медикаментозное лечение.

Медикаментозное лечение

Для медикаментозной терапии используются три основные группы препаратов — аналоги СТГ, ССТ и антагонисты дофамина. При лечении аналогами ССТ возможны побочные явления в виде дисфункции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, анорексия, вздутие живота, спастические боли в животе, диарея). Но несмотря на отрицательные моменты, медикаментозное лечение помогает значительно снизить уровень смертности больных.

Прогноз при акромегалии

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности. Акромегалия влияет на длительность жизни больных, в 90% случаев пациенты с данной патологией не доживают до 60 лет. Причиной смерти как правило являются вторичные заболевания (онкопатологии и заболевания сердечнососудистой системы).

После хирургического лечения большой опухоли гипофиза возрастает риск рецидивов.

Профилактика акромегалии

Для профилактики акромегалии необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания носоглотки, а также избегать травм головы. Также необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, ведь на ранней стадии данное заболевание лучше поддается лечению и есть шанс избежать осложнений.

Акромегалия — симптомы и лечение

Что такое акромегалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова А. Г., эндокринолога со стажем в 3 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Акромегалия (Acromegaly) — это заболевание, при котором в организме избыточно вырабатывается гормон роста. В результате огрубляются черты лица, увеличиваются кисти и стопы, ухудшается зрение, болит голова и суставы. Заболевание развивается постепенно, поэтому зачастую её выявляют спустя 5–10 лет после появления первых симптомов [1] .

Распространённость акромегалии

Акромегалией страдают около 50 человек на 1 млн населения. Болезнь одинаково распространена среди обоих полов, чаще проявляется в возрасте от 40 до 50 лет [1] [2] .

Причины акромегалии

В 95 % случаев причиной акромегалии становится доброкачественная гормонально-активная аденома гипофиза. Менее 2 % случаев приходятся на опухоли, состоящие из нейроэндокринных клеток, но расположенные в лёгких, поджелудочной железе, кишечнике и средостении. К другим причинам болезни относятся наследственные эндокринные нарушения: синдромы Вермера и Мак-Кьюн — Олбрайта, комплекс Карни и др. [3]

Симптомы акромегалии

изменения внешности — увеличиваются губы, уши и нос, выступают надбровные дуги и нижняя челюсть;
макроглоссия — увеличивается и утолщается язык, из-за чего на его спинке можно заметить отпечатки зубов;
уплотнение и шершавость кожи;
сильная потливость;
нерегулярный менструальный цикл;
снижение эрекции и либидо;
признаки сдавления гипофизом близлежащих структур: головная боль, потеря обоняния, ухудшение зрения, снижение интеллекта и изменения личности [2][3] .

Как правило, пациенты годами не придают значения симптомам и обращаются к доктору, заметив изменения внешности. Особенно они видны при сравнении старых и новых фотографий.

Патогенез акромегалии

В норме гипофиз вырабатывает гормон роста, или соматотропин (СТГ). Этот гормон влияет на зоны роста — эпифизарные пластинки, участки растущей ткани в трубчатых костях. В результате хрящевая ткань постепенно замещается на костную и трубчатые кости удлиняются [14] .

Если гормон избыточно вырабатывается в детстве и подростковом возрасте, когда зоны роста открыты (т. е. эпифизарные хрящи ещё не окостенели), развивается гигантизм, или патологическая высокорослость. При гигантизме рост у мужчин превышает 200 см, у женщин — 190 см.

У взрослых эти зоны закрыты, поэтому повышенный уровень соматотропина приводит к акромегалии — человек уже не растёт, увеличиваются только части тела: лоб, уши, нос, губы, кисти и стопы [6] .

Гормон роста избыточно вырабатывается при опухолях гипофиза, в редких случаях — при развитии нейроэндокринных опухолей в лёгких и поджелудочной железе. Также к акромегалии могут приводить опухоли гипоталамуса: они секретируют рилизинг-гормоны, которые стимулируют гипофиз.

Большинство аденом гипофиза возникают спонтанно, наследственную предрасположенность выявляют только в 5 % случаев. Семейные идиопатические аденомы гипофиза в 15 % случаев связаны с мутациями в гене AIP, причины остальных 85 % неизвестны [15] .

Избыток гормона роста приводит к следующим изменениям:

нарушается углеводный обмен, и развивается гипергликемия (избыток глюкозы в крови);
стимулируются молочные железы, из сосков выделяется белесоватая жидкость;
усиливается синтез белков, из-за чего растёт количество и размер клеток хрящевой ткани, что в итоге приводит к увеличению частей тела;
усиливается транспорт аминокислот в мышечные клетки, внутренние органы работают активнее и становятся крупнее.

Читайте также: Укажите этиологические причины соответствующих энзимопатий накопление в тканях галактозы

Классификация и стадии развития акромегалии

Опухоли гипофиза подразделяют на следующие виды:

соматотропиномы, состоящие из слабых гранулированных хромофобных клеток, — это высоко гормональные образования, которые возникают в молодом возрасте и тяжело поддаются лечению;
соматотропиномы, состоящие из густо гранулированных эозинофильных клеток, — это опухоли, которые отличаются доброкачественным течением и чаще возникают у людей старше 50 лет;
смешанные опухоли — быстро растут и сдавливают окружающие ткани;
опухоли из ацидофильных стволовых клеток — агрессивные образования, чаще проявляются в 14–18 лет;
плюригормональные аденомы I и II типа — быстро растут и склонны к рецидивам;
атипичные аденомы, гипофизарные карциномы — быстро растут, могут проникать в окружающие ткани [3] .

В большинстве случаев к акромегалии приводят гормонально-активные доброкачественные опухоли гипофиза [16] .

Степени тяжести акромегалии

В зависимости от состояния больного выделяют три степени тяжести акромегалии:

Лёгкая — пациент умеренно активен, преобладают неспецифические симптомы: мышечная слабость, утомляемость и головная боль. Заболевание лечится в амбулаторных условиях.
Средняя — пациент обслуживает себя самостоятельно, но работать уже не может. Болезнь проявляется одышкой и гипертонией, у человека повреждаются суставы, что ограничивает его подвижность. На этой стадии акромегалия тоже лечится амбулаторно.
Тяжёлая — больной не может работать и обслуживать себя, нарастает дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, нарушается мозговое кровообращение. Требуется госпитализация [5] .

Стадии акромегалии

Выделяют четыре стадии развития акромегалии:

Латентная стадия — проявляется неспецифическими симптомами: головной болью, слабостью мышц, потливостью и онемением пальцев рук. На этой стадии акромегалию можно заподозрить по изменениям гипофиза при МРТ мозга и рентгене черепа, а также по результатам анализа на соматотропин.
Стадия гипертрофии — спустя несколько лет от начала болезни заметно меняется внешность: увеличиваются надбровные дуги, скулы, нижняя челюсть, мягкие ткани носа, губ и ушей, утолщается и уплотняется кожа. Также увеличиваются внутренние органы, из-за чего развивается кардио- и пневмосклероз, цирроз печени, остеопороз, деформируется скелет и разрушаются суставы.
Опухолевая стадия — развивается за счёт масс-эффекта, т. е. сдавления гипофизом соседних структур. Проявляется следующими симптомами:
при сдавлении гипоталамуса и вышележащих отделов нервной системы — потерей обоняния, эпилепсией, изменением аппетита, режима сна и бодрствования;
при поражении черепно-мозговых нервов — болью по ходу лицевого и тройничного нервов, ухудшением слуха;
при поражении височных долей — снижением интеллекта и изменением личности;
при сдавлении турецкого седла (области черепа, в которой расположен гипофиз) — стойкой головной болью, на которую слабо действуют обезболивающие препараты.
Стадия истощения — чаще всего возникает при длительном поражении различных органов. Сопровождается одышкой, гипертонией, сердечной недостаточностью и нарушением мозгового кровообращения. Без лечения пациент может погибнуть, чаще всего это происходит из-за остановки дыхания при бронхо-лёгочной патологии или синдроме апноэ во сне.

Осложнения акромегалии

Осложнения акромегалии чаще всего вызваны компрессией окружающих тканей и проявляются по мере увеличения гипофиза. Опухоль сдавливает клетки, которые вырабатывают гормоны, что может привести к развитию вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета и гипокортицизма.

Если опухоль выходит за пределы турецкого седла, развиваются следующие осложнения:

выпадение полей зрения — чаще двустороннее со стороны виска, из-за чего пациенты не видят предметы, расположенные сбоку, например при вождении машины они часто попадают в ДТП, так как не замечают помеху сбоку;
отёк и атрофия дисков зрительных нервов — проявляются пеленой и затемнением перед глазами, вплоть до слепоты;
снижение слуха;
нарушение обоняния и чувство заложенности носа;
гидроцефалия и несахарный диабет — сопровождаются головной болью, жаждой и частым мочеиспусканием (до 15–20 раз в сутки);
лихорадка;
эпилепсия;
изменение пищевого поведения;
проблемы со сном — бессонница, ночные пробуждения;
слабость, быстрая утомляемость и медлительность;
изменения личности и интеллекта, депрессия, снижение памяти;
потеря тактильной и болевой чувствительности;
повышение артериального давления[13] .

Диагностика акромегалии

Для диагностики акромегалии применяются лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика

Анализ на ИФР-1 в крови (инсулиноподобный фактор роста-1) — оптимальный метод при подозрении на акромегалию. Тест проводится утром натощак. При болезни уровень ИФР-1 повышен, но он может расти и у женщин во время беременности. Кроме того, ошибочный результат возможен при острых воспалительных заболеваниях, сахарном диабете, дефиците питательных веществ, почечной и печёночной недостаточности, тяжёлых инфекциях (сепсис, СПИД), ожогах, операциях на брюшной полости и приёме оральных эстрогенов [12] .
Оральный глюкозотолерантный тест (ОГТТ) — уровень гормона роста определяют до начала теста, затем принимают 75 г глюкозы и через два часа замеряют его снова. В норме он снижается, но при акромегалии не опускается ниже 1 мг/л. Этот анализ также позволяет оценить эффективность лечения.
Исследование базального уровня гормона роста — проводят утром натощак трёхкратно с интервалом 20 минут, после чего образцы крови перемешивают. Такой алгоритм позволяет избежать диагностических ошибок.

Инструментальная диагностика

Для визуализации аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга с контрастированием.

Выделяют пять степеней развития аденомы гипофиза:

0 — микроаденома размером менее 10 мм, без роста;
1 — аденома размером до 10 мм, частично разрушает турецкое седло;
2 — макроаденома более 10 мм, целиком заполняет турецкое седло;
3 — макроаденома разрушает турецкое седло и прорастает в сфеноидальный или кавернозный синусы;
4 — макроаденома полностью разрушает турецкое седло и прорастает в окружающие ткани [3] .

Чтобы выявить осложнения и оценить эффективность лечения, проводятся дополнительные обследования:

осмотр глазного дна с определением полей зрения;
суточный мониторинг артериального давления и ЭКГ;
сомнография;
колоноскопия;
УЗИ щитовидной железы, брюшной полости и органов малого таза.

Дифференциальная диагностика

Акромегалия может напоминать следующие заболевания:

cиндром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1) — при МЭН-1 опухоли поражают не только гипофиз, но и паращитовидные железы, лёгкие и островки поджелудочной железы;
гипотиреоз — при этом заболевании, как и при акромегалии, утолщается кожа, отекает лицо, появляется слабость и сонливость, поэтому отличить его можно только по повышенному уровню тиреотропного гормона (ТТГ);
болезнь Педжета — увеличивается череп, утолщаются концевые участки длинных трубчатых костей, повышается активность щелочной фосфатазы;
синдром Мак-Кьюн — Олбрайта — характерны три признака: преждевременное половое созревание, костно-фиброзная дисплазия и пятна на коже цвета кофе с молоком;
комплекс Карни — развивается миксома сердца, появляются пятна на коже, шванномы, узелковая дисплазия надпочечников;
пахидермопериостоз — огрубляются черты лица, утолщаются кожные складки, пальцы по форме становятся похожи на барабанные палочки.

Отличить акромегалию от этих болезней можно по повышенному уровню ИФР-1 и соматотропного гормона (базального и после приёма глюкозы).

Лечение акромегалии

Основные цели лечения акромегалии — снизить выработку гормона роста, ослабить симптомы и предотвратить рецидивы. Для этого применяют хирургическое лечение, медикаментозную и лучевую терапию [2] [3] [13] .

Читайте также: Электромагнитными полями неионизирующими ткани тела человека

Хирургическое лечение

При акромегалии рекомендуется удалить опухоль гипофиза. Операцию проводят в нейрохирургическом отделении малоинвазивным способом — через нос с помощью эндоскопа под местной анестезией.

При удалении микроаденомы (менее 10 мм) симптомы уменьшаются или полностью исчезают в 76–80 % случаев.

При удалении макроаденомы (более 10 мм) ремиссия наступает в 40–60 %, поэтому после операции как минимум полгода применяют медикаментозную терапию [3] .

Осложнения после хирургического лечения возникают в 2–5 % случаев [13] .

К таким осложнениям относятся:

Эти нарушения обратимы и со временем полностью проходят.

Противопоказания к операции:

тяжёлая кардиомиопатия с высоким риском аритмии и сердечной недостаточности;
острые инфекционные болезни верхних дыхательных путей (в таком случае операцию проводят после выздоровления);
психические заболевания;
высокий анестезиологический риск.

Медикаментозное лечение

Для лечения акромегалии применяются три группы препаратов:

аналоги соматостатина;
агонисты дофаминовых рецепторов;
антагонисты рецепторов соматотропного гормона.

Аналоги соматостатина — это основные препараты для лечения акромегалии. Их начинают принимать за две недели до операции, чтобы уменьшить опухоль, улучшить прогноз и снизить послеоперационные риски. Также эти препараты назначают после операции, чтобы не дать опухоли развиться снова, после лучевой терапии (от полугода до 2–7 лет) и в тех случаях, когда хирургическое лечение противопоказано.

В России зарегистрированы два препарата:

Октреотид — назначается, если не помогло хирургическое или лучевое лечение. Лекарство вводят подкожно 2–3 раза в сутки. Пролонгированную форму препарата (Сандостатин ЛАР) применяют внутримышечно один раз в четыре недели. К побочным эффектам Октреотида относится боль в животе, болезненность и припухлость в месте инъекции.
Ланреотид — длительно действующий аналог соматостатина, который в 85 раз активнее естественного гормона. Его вводят внутримышечно по 30 мг раз в 14 дней, симптомы в среднем уменьшаются к третьему месяцу лечения.

Эффективность терапии оценивают через полгода-год от начала лечения. Она считается успешной, если:

стойко снизился уровень ИФР-1 и гормона роста (анализы проводятся через 3–6–12 месяцев);
аденома не растёт (по данным КТ и МРТ);
уменьшаются симптомы, повышается выносливость и качество жизни.

Аналоги соматостатина противопоказаны только при индивидуальной непереносимости его компонентов.

Вторая группа средств для лечения акромегалии — это агонисты дофамина. К ним относятся Каберголин (Достинекс, Агалатес, Берголак) и Бромокриптин. Они применяются в качестве первичной терапии при умеренно повышенном ИФР-1 или вместе с аналогами соматостатина.

Лечение Бромокриптином длительное, часто пожизненное, доза препарата может меняться при непереносимости или временных противопоказаниях, например при беременности и лактации. Эффективность лечения оценивают через месяц от начала терапии.

Каберголин по действию идентичен Бромокриптину, но зачастую лучше переносится и может применяться в меньших дозах.

К побочным эффектам агонистов дофамина относятся:

тошнота и рвота;
сонливость;
головная боль;
ортостатическая гипотензия — внезапное снижение артериального давления при резком подъёме.

Также для лечения акромегалии применяются антагонисты рецепторов соматотропного гормона. К ним относится Пегвисомант, его эффективность составляет около 90 % [3] . Пегвисомант применяют с 2000 года и используют как резервный препарат при непереносимости аналогов соматостатина или неэффективности хирургического или лучевого лечения.

Лучевая терапия

Существуют два основных типа лучевой терапии: традиционная фракционная радиотерапия и стереотаксическая радиохирургия.

Традиционная фракционная радиотерапия проводится 4–5 раз в неделю. Курс лечения составляет 5–6 недель в общей дозе 4500–5000 рад.

К стереотаксической радиохирургии относятся следующие методы: линейный ускоритель с применением высокоэнергетических фотонов, гамма- и кибер-нож [12] . При проведении процедуры с помощью КТ или МРТ определяют точное расположение опухоли. Затем пациенту на голову надевают стереотаксическую рамку, которая ограничивает пучок радиации — он направлен только на участок с опухолью и не повреждает окружающие ткани. У данного метода меньше осложнений, чем у традиционной радиотерапии, ремиссия наступает через 2–7 лет.

Лучевая терапия может быть основным методом лечения при отказе пациента от операции, непереносимости лекарств или их неэффективности в течение полугода.

В качестве дополнительного метода лучевая терапия применяется в следующих случаях:

при неполном удалении аденомы из-за больших размеров, прорастания в кавернозные синусы и твёрдую мозговую оболочку;
противопоказаниях и устойчивости к лечению аналогами соматостатина;
для сокращения сроков медикаментозной терапии.

Противопоказания к лучевой терапии — судорожный синдром и близкое расположение аденомы к перекрёсту зрительных нервов (менее 5 мм): после операции возникает отёк, из-за которого зрение может ещё сильнее ухудшиться.

Эффект после лучевой терапии наступает не сразу — может пройти от 6 месяцев до 10 лет. В этот период назначается медикаментозная терапия.

После проведения лучевой терапии следует определить уровень СТГ и ИФР-1 (помня об отсроченном эффекте), а через 6–9 месяцев провести МРТ.

На практике медикаментозное лечение часто сочетают с хирургическим методом или с лучевой терапией [17] .

Через 5–10 лет после облучения в половине случаев развивается гипопитуитаризм, поэтому пациентам важно контролировать работу надпочечников, щитовидной железы, половых желёз и при необходимости принимать заместительную гормональную терапию [3] .

Также после лучевой терапии повышается риск сосудистых заболеваний головного мозга, может ухудшиться зрение (менее чем у 3 % пациентов) и в редких случаях развиваются вторичные опухоли мозга и радионекрозы (менее чем у 2 % пациентов). После лучевой терапии следует ежегодно обследоваться у невролога и окулиста, а при показаниях проходить МРТ или КТ головного мозга [8] .

Прогноз. Профилактика

Течение акромегалии и прогноз зависят от возраста, в котором началась болезнь. У молодых пациентов (в 20–30 лет) опухоли гипофиза растут быстрее, и без своевременного лечения человек может погибнуть. Для больных старше 50 лет прогноз благоприятнее, но со временем могут развиваться осложнения.

Смертность от акромегалии в несколько раз выше, чем в среднем в популяции. В основном она связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями: кардиомиопатией, сердечной недостаточностью и ишемической болезнью [2] .

Акромегалия может развиться повторно через 10–20 лет после операции, поэтому даже при ремиссии нужно ежегодно определять уровень ИФР-1. Дополнительно раз в год следует проверять уровень соматотропного гормона. Зачастую при акромегалии данные этих анализов сопоставимы, но в 35 % случаев они не соответствуют друг другу. Если результаты сильно расходятся, то через 3–4 месяца рекомендуется сдать анализы повторно. При высоком уровне ИФР-1 и гормона роста проводится МРТ [12] .

Профилактики акромегалии не существует. Можно только рекомендовать беречь голову от травм и своевременно лечить хронические инфекционные болезни. Ежегодные профилактические осмотры у терапевта, невролога и офтальмолога помогут выявить заболевание на ранней стадии. Немедленно обратиться к врачу нужно при характерных изменениях внешности, головных болях и выпадении полей зрения.

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом