Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.
Что такое саркомы?
Статистика
0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
Локализация, % от всех случаев
Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
Забрюшинное пространство – 13-25%.
Классификация
Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:
- фиброзной
- жировой
- мышечной
- лимфоидной
- синовиальной
- мезотелия
- кровеносных сосудов
- плюрипотентной мезенхимы
- эмбриональных структур.
Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.
Этиология и патогенез
Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:
- Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
- Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
- Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
- Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
- Прием анаболических стероидов.
Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.
К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:
- Отсутствие истинной капсулы;
- Склонность к инфильтративному росту;
- Мультицентричный рост.
Клинические симптомы сарком мягких тканей
Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.
Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.
Диагностика сарком мягких тканей
Диагностические исследования включают в себя:
— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:
— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;
— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;
Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации
— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;
Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.
Общие принципы лечения сарком мягких тканей
Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.
Основной метод:
Дополнительные методы:
Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.
Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.
В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.
Лечение после операции
Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.
Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости
Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.
Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.
Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова
Что вам необходимо сделать
- Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
- Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Instagram, Facebook, YouTube и Одноклассники.
- Если вам понравилась статья:
- оставьте комментарий ниже;
- поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:
Читайте также: Скелетная мышечная ткань особенности сокращения
Публикации по теме:
Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция ?, лучевая терапия ?, химиотерапия ?, либо комбинация этих видов лечения.
Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.
Синовиальная саркома мягких тканей голени
1. Аббревиатура:
• Синовиальная саркома (СС)
2. Синонимы:
• Карциносаркома, веретеновидноклеточная карцинома мягких тканей
• Устаревшие: синовиальноклеточная саркома, тендосиновиальная саркома, синовиома, злокачественная синовиома, синовиобластическая саркома, синовиальная эндотелиома
3. Определение:
• Злокачественная опухоль мягких тканей неясной дифференцировки, чаще поражающая пациентов молодого возраста и располагающаяся юкстаартикулярно
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о До 95% опухолей располагаются в конечностях (нижние >> верхние):
— Часто локализуются возле сустава (особенно в области подколенной ямки) или синовиальной оболочки сухожилия:
Менее чем в 10% случаев растет внутри сустава или синовиальной сумки
Поражение сустава если и возникает, то обычно вследствие местной инвазии
о В 5% случаев выявляется в голове и шее, в 2,6% — в брюшной стенке, 0,5% — в забрюшинном пространстве
о Может локализоваться в любой части тела: кожных покровах, органах мочеполовой системы, молочной железе, в органах грудной клетки, интраваскулярно, интраневрально, интракра-ниально и внутри костей
о Глубоко расположенные ткани » подкожная клетчатка » дерма
• Размер:
о Обычно 
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 28 лет: определяется мягкотканное объемное образование, содержащее кальцификаты и смещающее жировую клетчатку. С учетом наличия кальцификатов, возраста пациентки и локализации образования, в дифференциальный ряд обязательно следует включить синовиальную саркому.
(Справа) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR определяется относительно гомогенный гиперинтенсивный сигнал от объемного образования, содержащего гипоинтенсивные кальцификаты. Наблюдалось интенсивное контрастирование образования за исключением небольшого участка некроза в центре, что является типичным для синовиальной саркомы. 
(Слева) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ на другом срезе по периферии образования имеется участок жировой ткани.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS на том же срезе определяется подавление сигнала от данного участка, что подтверждает ею адипозную природу. Такая картина соответствует симптому «расщепления жировой клетчатки» (смещения жировой ткани), который может встречаться при синовиальных саркомах. 
(Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости в передней брюшной стенке определяется мягкотканное объемное образование с явным уровнем жидкости. В синовиальных саркомах часто выявляются кистозные полости с уровнем жидкости. Такое образование не следует путать с гематомой.
(Справа) При КТ стопы по короткой оси в области подошвы визуализируется объемное образование с плотной неравномерной минерализацией. Синовиальные саркомы могут как обызвествляться, так и оссифицироваться. При синовиальных саркомах с обширным обызвествлением прогноз лучше, чем при необызвествленных или слабо обызвествленных саркомах.
2. Рентгенография:
• В 50% случаев изменения отсутствуют, в остальных-выявляется мягкотканное объемное образование
• В 1/3 случаев выявляют кальцификацию различной степени выраженности:
о Кальцификаты чаще располагаются по периферии, а не в центре образования
о Оссификация не характерна
• В 11 -25% случаев наблюдаются изменения в прилежащей кости:
о Узурация от давления или периостальная реакция
о В 5% случаев-инвазия кости
3. КТ при синовиальной саркоме:
• Мягкотканное объемное образование с четким или частично нечетким контуром ± кальцификаты:
о Плотность соответствует плотности мышцы или ниже ее:
— Может содержать кистозные или геморрагические участки
о Гетерогенный характер контрастирования
• Метастазы в легких могут обызвествляться
4. МРТ при синовиальной саркоме:
• Т1 ВИ:
о Мягкотканное объемное образование гомогенной или гетерогенной структуры, изоинтенсивное или гипоинтенсивное по сравнению с мышцами:
— Небольшие опухоли характеризуются более гомогенной структурой
о Симптом «расщепления жировой клетчатки» = тонкий ободок жировой ткани вокруг образования, обусловленный внутримышечной локализацией опухоли около сосудисто-нервного пучка
• Т2ВИ:
о Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами:
— Описаны опухоли с гомогенным изоинтенсивным сигналом
о Относительно часто выявляют гемосидерин, кистозные изменения, уровни жидкости с различными характеристиками:
— Симптом «трех компонентов» = сигнал различной интенсивности вследствие наличия кровоизлияний, зон некроза, солидной ткани и кальцификатов
— Симптом «миски винограда» = дольчатая структура объемного образования с наличием перегородок
— Кистозный компонент опухоли может доминировать
о Перитуморальный отек чаще выявляется после лучевой терапии
• Выраженная гетерогенность контрастирования
• Кальцификаты при МРТ характеризуются гипоинтенсивным сигналом во всех последовательностях
• У детей при МРТ синовиальная саркома может обманчиво казаться неагрессивной
Читайте также: Ангора это теплая ткань
5. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование, смещающее нативные сосуды; в 24% случаев выявляются артериовенозные шунты
6. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Участки минерализации характеризуются нормальным или повышенным уровнем накопления Тс-99т-МДФ
о Вследствие гиперваскулярности солидный компонент опухоли характеризуется повышенным уровнем поглощения РФП при исследовании кровотока и пула крови
• ПЭТ:
о Чувствительность ПЭТ с F-18 ФДГ составляет 80%
о На основе вычисленного перед лечением SUV опухоли может быть определен прогноз
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: в межкостной мембране определяется небольшой очаг дистрофического обызвествления. Другие патологические признаки отсутствуют.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции через несколько месяцев: определяется увеличение очага дистрофическою обызвествления. Это обстоятельство вызывает беспокойство еще и потому, что очаг располагается периартикулярно, а возраст пациента всего 20 лет. Очаг находится глубже, чем при оссифициру-ющем миозите, и характеризуется отсутствием специфичной для него неоднородности. В таком случае следует заподозрить минерализованную опухоль. 
(Слева) При КТ в аксиальной плоскости определяются очаги дистрофического обызвествления, прилежащие к задней большеберцовой мышце либо расположенные в ней. Очаги также прилежат к сосудисто-нервному пучку. Последняя особенность является характерным признаком. По мере увеличения образования такою типа смещают к периферии жировую клетчатку в этой области, что проявляется симптомом «расщепления жировой клетчатки».
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируется небольшое объемное образование, изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Образование содержит гипоинтенсивные кальцификаты. 
(Слева) У этою же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется гетерогенный гиперинтенсивный сигнал от объемною образования.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется интенсивное контрастирование мягкотканною компонента объемною образования. Поскольку доступ к образованию был затруднен, онкологи не спешили выполнять биопсию или резекцию. Вследствие выявления типичной для синовиальной саркомы клинической и лучевой картины была выполнена операция, при которой диагноз подтвердился.
в) Дифференциальная диагностика синовиальной саркомы:
1. Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Инфильтративное объемное образование ± кровоизлияния
• Часто выявляют кальцификаты
• Растет из крупных и средних глубоких нервов
• Гистологически может совпадать с синовиальной саркомой
2. Внескелетная остеосаркома:
• Пик заболеваемости приходится на 5-7 десятилетия жизни:
о По сравнению с синовиальной саркомой поражает пациентов более позднего возраста
• Чаще всего встречается в глубоких мягких тканях бедра
• Различная степень минерализации мягкотканного объемного образования
• Могут выявляться уровни жидкостей с различными характеристиками
3. Гематома:
• Отсутствуют солидные контрастирующиеся участки
• При хронизации может кальцифицироваться
• Часто выявляются уровни жидкостей с различными характеристиками
4. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома:
• Пик заболеваемости совпадает с синовиальной саркомой (15-35 лет)
• Мягкотканное объемное образование с хондроидным матриксом
• Чаще всего встречается в голове и шее
5. Оссифицирующий миозит/гетеротопическая оссификация:
• Прогрессирование минерализации от периферии к центру
• Мышцы верхней или нижней конечности
• Пик заболеваемости: 2-3 десятилетия жизни
6. Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Широкий возрастной диапазон: 2-7 десятилетия жизни:
о Чаще встречается у лиц среднего возраста
• Могут выявляться участки минерализации, некроза или кровоизлияния
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная у молодого мужчины с пальпируемым объемным образованием бедра: кальцификаты или прочие изменения отсутствуют.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS визуализируется крупное объемное образование гетерогенной структуры. С учетом возраста пациента и локализации образования в нижней конечности даже при отсутствии кальцификатов следует заподозрить синовиальную саркому. Несмотря на то что среди прочих сарком именно в синовиальной чаще всего выявляют кальцификаты, следует помнить, что в 2/3 случаев они отсутствуют. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS в центре образования определяется обширный участок некроза. При биопсии этого образования с агрессивным характером роста подтвердился диагноз синовиальной саркомы.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости визуализируется крупное объемное образование, слабогиподенсное по сравнению с мышцами. Образование содержит небольшой кальцификат. С учетом молодого возраста пациента и наличия кальцификации следует заподозрить синовиальную саркому. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется характерный для синовиальной саркомы рост объемною образования около сосудисто-нервного пучка. Структура образования крайне гетерогенна: выявляются три компонента с различной интенсивностью сигнала. Симптом «трех компонентов» часто наблюдается при синовиальной саркоме вследствие наличия в ее структуре солидной опухолевой ткани, участков кровоизлияния и некроза.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS в центре объемного образования визуализируется крупная зона некроза. При операции была подтверждена синовиальная саркома.
Читайте также: Шторы ткани южное бутово
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает не из синовиальной оболочки
о Специфические предрасполагающие факторы не выявлены:
— Зарегистрированы случаи, связанные с наличием металлического протеза сустава и проведением лучевой терапии
• Генетические особенности:
о В 90% случаев выявляется специфическая хромосомная транслокация t(X;18) (р11; q 11)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узловая опухоль консистенции от мягкой до твердой, от желтовато-коричневого цвета до серого:
о Контур четкий или нечеткий (инфильтративный рост)
о ± многоузловая, мультикистозная или геморрагическая
о Может прикрепляться к сухожилию, синовиальной оболочке сухожилия, капсуле сустава, синовиальной сумке, фасции, связке или межкостной мембране
3. Микроскопия:
• Двухфазная СС: содержит и эпителиоидные, и веретеновидные клетки (классическая форма)
• Монофазная СС: содержит только веретеновидные клетки, формирующие плотные листы или пучки:
о Сосуды, напоминающие изолированную гемангиоперицитому
• Железистая монофазная СС: гистологически совпадает с аденокарциномой
• Монофазная эпителиальная СС: состоит из групп эпителиоидных клеток
• Обызвествляющаяся СС: кальцификаты ± оссификаты
• Оссифицирующая СС: содержит пластинчатую и трабекулярную костную ткань
• Низкодифференцированная СС: гиперклеточность, высокая митотическая активность, формирование зон некроза
• Иммуногистохимический анализ:
о Положительная реакция на цитокератин (ЦК) или эпителиальный мембранный антиген:
— Положительная реакция на цитокератин выявляется в 90% случаев СС, содержащих эпителиальный компонент:
Позволяет дифференцировать со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов и саркомой Юинга/ПНЭО (реакция на ЦК отрицательная)
о В случае монофазных и низкодифференцированных форм СС положительная реакция на эпителиальный мембранный антиген выявляется чаще, чем на ЦК
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее мягкотканное объемное образование, рост которого может сопровождаться болевым синдромом:
— Длительность роста на момент выявления: в среднем 2-4 года, до 20 лет
— Симптомы могут быть обусловлены объемным воздействием
о На момент выявления размер опухоли обычно составляет 5 см, некроз >50% опухоли, низкодифференцированный подтип, рабдоидные клетки, кровоизлияние, локализация вне конечности, возраст пациента > 40 лет
4. Лечение:
• Широкая резекция:
о При невозможности выполнения широкой резекции или сохранения функции конечности выполняется ампутация
• Адъювантная лучевая терапия для предотвращения местного распространения опухоли ± химиотерапия
е) Список использованной литературы:
1. Bakri A et al: Synovial sarcoma: imaging features of common and uncommon primary sites, metastatic patterns, and treatment response. AJR Am J Roentgenol. 199(2):W208-15, 2012
2. Krieg AH et al: Synovial sarcomas usually metastasize after >5 years: a multicenter retrospective analysis with minimum follow-up of 10 years for survivors. Ann Oncol. 22(2):458-67, 2011
3. Bixby SD et al: Synovial sarcoma in children: imaging features and common benign mimics. AJR Am J Roentgenol. 195(4):1026-32, 2010
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2021
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом