СКЛЕРОЗ (греч. sklerosis уплотнение, затвердение) — уплотнение органов, стенок сосудов и тканей в результате атрофии или гибели паренхимы и замены ее соединительной тканью, с отложением в ней гналина и иногда солей кальция. Различают диффузный и очаговый С. При диффузном С. происходит уплотнение всего органа, поверхность к-рого становится зернистой, иногда бугристой. Зернистость или бугристость органа связана как с неравномерным развитием склеротических изменений, так и с явлениями компенсаторной гипертрофии и гиперплазии сохранившейся паренхимы. Иногда С. сопровождается лишь уменьшением и уплотнением органа, поверхность к-рого остается гладкой. Очаговый С. развивается чаще всего в результате организации инфарктов, очагов воспаления и др.
Причинами С. могут быть разнообразные физиологические и патологические процессы. Так, в физиол. условиях С. развивается при инво-лютивных изменениях в органах в старческом возрасте (матка, яичники), в послеродовом периоде (в сосудах матки), на месте желтых тел яичников и др. В патол. условиях С. развивается в исходе воспалительных процессов, чаще всего с хрон. течением, напр, при сифилисе, ревматизме, туберкулезе, актиномикозе и др. При ряде хрон. заболеваний склеротические изменения могут развиваться в сердце (см. Кардиосклероз), почках (см. Нефросклероз), легких (см. Пневмосклероз) и других органах и тканях. Кроме того, С. развивается в тканях при хрон. расстройствах кровообращения (см. Индурация).
Различают два основных механизма развития С. Первый из них представлен следующими патол. звеньями: повреждение — воспаление — репаративный склероз. Индуцированная воспалением пролиферация фибробластов приводит к увеличению массы коллагена в связи с нарастанием числа коллаген-продуцирующих клеток. Подобный механизм С. отмечается также в участках организации инфарктов и очагов некроза, при к-рых имеет место перифокальное воспаление. Развитие С. при повреждении тканей в отсутствие воспаления связано с усилением коллагенсинтезирующей функции фибробластов. Подобный (второй) механизм С. наблюдается при хроническом венозном застое, при к-ром индуцирующим фактором коллагеногенеза является гипоксия.
В зависимости от сохранения общих и локальных регуляторных систем гомеостаза и ауторегуляторного механизма роста соединительной ткани С. подразделяется на инволюционирующнн (обратимый), стабилизированный и прогрессирующий (необратимый) с исходом в цирроз (см.).
Клин, симптоматика при С. обусловлена нарушением функций органа и зависит от степени выраженности патол. процесса. При объективном исследовании отмечается уплотнение и деформация органа.
Лечение основано на использовании физиотерапевтических методов, а также применении фибролитичес-ких, противовоспалительных и сосудорасширяющих средств. В отдельных случаях показано оперативное лечение.
Библиография: Саркисов Д. С. Регенерация и ее клиническое значение, М., 1970; Серов В. В. и Шех- т e р А. Б. Соединительная ткань, с. 272, М., 1981.
Лечение склеротических заболеваний
Многие считают, что склеротические заболевания проявляются исключительно плохой памятью и являются уделом людей преклонного возраста. Но это далеко не так. Существуют различные виды склеротических заболеваний, которые отражают состояние внутренних органов и систем организма человека.
Виды склеротических заболеваний
Склероз может классифицироваться по очагу поражения:
— предстательной железы — замещение тканей простаты соединительной тканью;
— нодулярный — поражение лимфатических узлов;
— множественный — агрессивное поведение иммунной системы по отношению к нервным волокнам;
— позвоночника — уплотнение костной ткни;
— печени — цирроз;
— кардиосклероз — часть миокарда замещается соединительной тканью;
— нефросклероз — заболевание почек, которое может привести к смерти пациента;
— легких — пневмосклероз.
Важно! Замещение функциональных частей внутренних органов соединительной тканью может возникать в любом возрасте.
— рассеянный — воспаление нервной системы, без лечения приводит к необратимым последствиям;
— старческий — связан с возрастными изменениями, отмиранием нервных клеток;
— субхондральный — поражение суставов;
— атеросклероз — на стенках сосудов оседают холестериновые бляшки, затрудняющие кровоснабжение;
— туберозный — наследственная патология;
— боковой — затрагиваются двигательные нейроны центральной части и периферии нервной системы;
— сосудов головного мозга — частая патология — в сосудах появляются отложения липидного характера, которые затрудняют кровоток.
Причины возникновения
Одной из самых распространенных причины развития склероза является снижение иммунитета, в результате чего разрушаются клетки тканей миелиновой оболочки. Также причинами склероза могут быть воспаления, нарушение обменных процессов, возрастные изменения, нарушение кровообращения.
Способствовать развитию патологии могут следующие факторы:
— вредные привычки — алкоголь и табакокурение;
— неправильное питание;
— генетика;
— хронические патологии;
— естественное старение организма;
— хронические интоксикации;
— воздействие вирусов;
— стрессы;
— травмы головы и шеи;
— физические перегрузки;
— увеличение количества мочевой кислоты;
— нарушение жирового и углеводного обмена.
Какие виды диагностики необходимы?
Для остановки диагноза в большинстве случаев используются следующие методы:
— ангиография — МРТ сосудов;
— МРТ головного мозга с контрастирующим веществом;
— МРТ шеи;
— УЗИ сосудов;
— лабораторные исследования.
Методы лечения
На начальных стадиях заболеваний используются физиотерапевтические методы — электрофорез, УЗ-терапия, ЛФК. Если возникает задача восстановить работу нервных клеток и поддержать иммунную системы назначаются медикаментозные препараты — иммуноглобулины, противовоспалительные и гормональные средства, антиоксиданты, витаминно-минеральные комплексы, бета-интерферон, Азатиоприн, Митоксантрон и другие. В некоторых случаях необходимо хирургическое лечение.
Почему пройти диагностику и лечение лучше у нас?
Склеротические заболевания трудно поддаются диагностике, но в «Клинике Здоровья» на Курской имеется самое современное диагностическое оборудование, а также здесь работают квалифицированные специалисты неврологи со стажем работы более 10 лет, следовательно, диагностика будет максимально быстрой и точной. Придя в «Клинику Здоровья», пациент может пройти все необходимые исследования, и, не покидая стен клиники, проконсультироваться с грамотными врачами и начать лечение.
Результаты
Лечение склеротических патологий сложное, но при правильном подходе можно улучшить качество жизни больного и предотвратить опасные для жизни осложнения.
Реабилитация и восстановление образа жизни
После прохождения лечения, пациент должен обязательно пересмотреть свой образ жизни:
— избавиться от вредных привычек;
— наладить правильное питание;
— вести активный образ жизни;
— избегать стрессов;
— следить за уровнем холестерина в крови;
— принимать все выписанные врачом препараты;
— проходить профилактические осмотры;
— лечить сопутствующие заболевания.
В качестве реабилитации можно использовать:
— ЛФК;
— электротерапию;
— иглорефлексотерапию.
Более подробную информацию о реабилитации и образе жизни можно получить у врача, так как разные виды склеротических заболеваний подразумевают разные способы и методы реабилитации.
Читайте также: Пастила это шелковая ткань с набивным рисунком
Склеротические заболевания — это достаточно коварная патология, и неправильно подобранные терапевтические действия могут ухудшить состояние больного, и даже привести к летальному исходу. Поэтому самолечение в этом случае совершено исключено — только врач может назначать терапию, его рекомендации нужно в точности соблюдать, особенно в дозировке и схеме приема лекарственных препаратов.
Склеродермия — симптомы и лечение
Что такое склеродермия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Склеродермия (системная склеродермия, ССД) — редкое аутоиммунное заболевание, относящееся к группе системных заболеваний соединительной ткани. Проявляется уплотнением кожи , фиброзом лёгких, сердца , поражением желудочно-кишечного тракта (с нарушением глотания и пищеварения), почек (с развитием почечной недостаточности) и других органов. При заболевании в тканях развивается небактериальное воспаление, повышается продукция коллагена и нарушается микроциркуляция крови.
Причинами летального исхода при системной склеродермии чаще всего становятся поражения лёгких и сердца из-за развития дыхательной и сердечной недостаточности. Распространенность склеродермии у взрослых — от 2,7 до 12 случаев на 1 млн населения [2] . Как часто встречается склеродермия у детей, достоверно неизвестно.
Причины склеродермии
Причины болезни малоизучены, хотя в разные годы выдвигались гипотезы инфекционного, токсического и другого происхождения болезни. Все они не нашли достаточно доказательств. На данный момент принято считать, что системная склеродермия провоцируется большим количеством разнородных факторов:
- генетические причины — выявлены ассоциации с определёнными антигенами системы гистосовместимости (HLA) – HLA-DR5 и HLA-DR3 у европейцев и белых американцев;
- вирусные инфекции — в частности вызываемые ретровирусами и цитомегаловирусом, в том числе протекающие бессимптомно;
- факторы окружающей среды — воздействие бытовой химии, промышленной пыли, органических растворителей, пестицидов и других токсинов, силиконовых имплантов, лекарств;
- стресс, травма, переохлаждение;
- эндокринные нарушения.
Существует отдельная форма склеродермии, ассоциированная со злокачественными опухолями — паранеопластическая склеродермия, при которой симптомы заболевания возникают на фоне имеющегося онкологического процесса.
Эпидемиология
Склеродермия чаще развивается у женщин, соотношение мужчин и женщин – 7:1. У лиц негроидной расы поражение женщин более выражено — 15:1. Обычно болезнь выявляется в 30-50 лет, но начаться она может и раньше [1] [2] [11] [12] .
Симптомы склеродермии
Системная склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).
Поражение кожи
Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:
- Плотный отёк без образования ямок, исчезновение кожных складок.
- Индурация — утолщение и уплотнение кожи и подкожной клетчатки.
- Атрофия: натяжение, истончение кожи, прекращение роста волос, атрофия потовых желез, гипер- или гипопигментация: белёсые или коричневые пятна и их чередование — признак «соль с перцем».
При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.
Кальциноз
Ещё один признак системной склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.
Изменения лица
Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.
Поражение сосудов
Одним из основных и самых ранних проявлений системной склеродермии является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):
- побледнение (спазм периферических сосудов);
- синюшность (нарушение локального кровотока);
- появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним).
При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.
Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.
Боли в мышцах и суставах
Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.
Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.
Поражение желудочно-кишечного тракта
Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.
Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.
Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.
Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.
Читайте также: Механическая ткань древесины волокна камбий
Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.
У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.
Поражение лёгких
Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.
Поражения сердца
Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.
Поражение почек
Поражение почек при системной склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.
Нарушения зрения
Также страдает орган зрения, может развиваться «синдром сухого глаза», связанный с уменьшением образования слезы, что приводит к подсыханию роговицы и возникновению инфекций [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11] .
Патогенез склеродермии
Развитие болезни связано с аутоиммунными нарушениями — выработкой антител против собственного организма. Ухудшается кровоток в результате спазма сосудов, их повреждения, утолщения стенки сосудов и сужения их просвета. При склеродермии прогрессирует фиброз в органах и тканях из-за избыточной активности фибробластов — клеток соединительной ткани.
При склеродермии избыточно продуцируется коллаген в ретикулярном слое дермы, эпидермис истончается, происходит атрофия придатков кожи (потовых, сальных желез, волосяных фолликулов и ногтей). Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки.
Склеродермия вызывает нарушения в перистальтике пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры (сужения) пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов (выпячиваний слизистой оболочки) толстой и подвздошной кишки.
Развивается также интерстициальный и перибронхиальный лёгочный фиброз и гиперплазия внутренней оболочки небольших артерий лёгких, что при длительном существовании приводит к развитию лёгочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда, приводящий к нарушению проводимости.
Гиперплазия внутренней оболочки междольковых и дуговых артерий почек служит причиной ишемии почек и развития артериальной гипертензии [4] [5] [10] [11] .
Классификация и стадии развития склеродермии
В Международной классификации болезней (МКБ-10) склеродермия кодируется как М34 Системный склероз.
Различают несколько форм склеродермии: пресклеродермию, ограниченную форму, диффузную форму и висцеральную форму — «склеродермию без склеродермы». Особо выделяется ювенильная форма с началом в детском возрасте.
Пресклеродермия — состояние предболезни, для которой характерно наличие только синдрома Рейно и лабораторных маркеров заболевания — специфических антител.
Ограниченная (лимитированная) форма затрагивает кожу конечностей ниже локтей и коленей. В рамках ограниченной формы выделяют CREST-синдром (каждой букве которой соответствует один из симптомов):
- С (Calcinosis) — кальциноз;
- R (Raynaud´sphenomenon) — феномен Рейно (спазм периферических сосудов кистей и стоп);
- E (Esophagealdysmotility) — эзофагеальная дисфункция (нарушение моторики пищевода);
- S (Sclerodactyly) — склеродактилия;
- T (Telangiectasia) — телеангиэктазии.
При диффузной форме помимо кожи конечностей поражается кожа туловища.
Висцеральная форма отличается отсутствием кожных симптомов при наличии типичного поражения лёгких, сердца, почек и органов желудочно-кишечного тракта.
По течению различают три варианта склеродермии:
- Острое (генерализованный фиброз кожи с поражением внутренних органов в первые 1-2 года).
- Подострое (умеренное прогрессирование болезни).
- Хроническое (медленнопрогрессирующая болезнь с поражением сосудов, кожи, лёгких).
Выделяют четыре стадии склеродермии:
- Доклиническая: феномен Рейно, плюс положительные результаты специфического иммунологического исследования и типичные изменения при капилляроскопии;
- Начальная: феномен Рейно, плюс от одного до трёх явных клинических проявлений болезни;
- Развернутая: клинические проявления носят системный характер;
- Поздняя: наступают необратимые изменения внутренних органов с нарушением их работы [1][2][4][7] .
Осложнения склеродермии
Серьёзными осложнениями феномена Рейно являются язвы и некрозы в области пальцев конечностей. В тяжёлых случаях возможно отторжение фаланг пальцев. Кожные язвы могут инфицироваться с развитием сепсиса и остеомиелита (гнойно-некротического процесса в костях и костном мозге).
В суставах развивается тугоподвижность, вплоть до полного отсутствия движений из-за сформировавшихся контрактур.
При высокой активности склеродермии возможна быстрая потеря массы тела.
Поражение сердца приводит к развитию аритмий, инфаркта миокарда, внезапной смерти, хронической сердечной недостаточности. Поражения лёгких могут привести к дыхательной недостаточности, а поражения почек — к хронической болезни почек.
Поражения желудочно-кишечного тракта при склеродермии приводят к непроходимости пищевода, желудочным кровотечениям, нарушению пищеварения и усвоения пищевых веществ. У части больных формируется редкое осложнение — пищевод Барретта, при котором в пищеводе появляются клетки, типичные для кишечника. Пищевод Барретта является предраковым заболеванием и требует регулярного динамического наблюдения и соответствующего лечения (консервативного или эндохирургического) для предотвращения возникновения рака пищевода.
Тяжелым неотложным состоянием является склеродермический почечный криз, чаще встречающийся при диффузной форме склеродермии. Его симптомы: высокая артериальная гипертензия, головная боль, острое нарушение мозгового кровообращения, сердечная недостаточность. При этом заболевании типично появление в моче белка и эритроцитов, в крови нарастание уровня креатинина, может развиться острая почечная недостаточность, потребоваться гемодиализ (подключение искусственной почки) [1] [4] [5] [8] .
Диагностика склеродермии
Единственного диагностического теста при системной склеродермии не существует. Диагноз основывается на результатах опроса и осмотра пациента, лабораторных и инструментальных данных.
Лабораторная диагностика
При подозрении на склеродермию врач назначает иммунологическое исследование крови для выявления антител: недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) положительны в случае этого заболевания у 95 % больных. Более специфические антитела к топоизомеразе I (Scl-70) и антицентромерные антитела имеют низкую чувствительность, поэтому выявляются у малого количества больных (примерно в 30 % случаев). Их отсутствие не означает отсутствия самой склеродермии. При наличии антител к топоизомеразе I (Scl-70) чаще развивается фиброз лёгких, а наличие антицентромерных антител связывают с развитием некроза пальцев.
В начале заболевания и в дальнейшем регулярно проводится оценка функции почек лабораторными методами.
Читайте также: Вк студия ткани ассорти 12
Инструментальная диагностика
Важным диагностическим методом является исследование мелких сосудов — капилляроскопия ногтевого ложа. Это исследование проводится с помощью дерматоскопа или специального видеокапилляроскопа. Чаще всего исследуется зона ногтевого ложа. Типичные для заболевания изменения капилляров заключаются в формировании аневризм (локального расширения сосуда), запустевания и прорастания сосудов.
Диагностика поражения лёгких при склеродермии не всегда проста. Рентгенография в данном случае является недостаточно чувствительным методом для диагностики лёгочного фиброза. Предпочтительнее компьютерная томография высокого разрешения. Ранний фиброз можно диагностировать, исследуя функцию внешнего дыхания методом спирометрии.
Для выявления патологии пищевода используют рентгенологическое исследование с бариевой взвесью и фиброгастроскопию.
Проведение электрокардиографии и эхокардиографии обязательно для выявления нарушений ритма и проводимости, изменений миокарда и перикарда и скрининга легочной артериальной гипертензии.
«Золотым стандартом» диагностики первичной лёгочной гипертензии (повышения давления в малом круге кровообращения) является катетеризация правых отделов сердца. Диагностика выполняется в условиях рентгеноперационной при участии специально подготовленной операционной бригады, с соблюдением всех принципов внутрисосудистых вмешательств. По крупным венам диагностический катетер проводится в правые отделы сердца, где измеряется несколько параметров: давление в правом предсердии, давление в правом желудочке и в лёгочной артерии и др. Это сложное исследование проводится только в специализированных центрах.
К другим инструментальным методам диагностики системной склеродермии относятся: колоноскопия, манометрия, допплерография, суточное мониторирование ЭКГ и суточное мониторирование артериального давления, ультразвуковое исследование брюшной полости и почек, суставов и периартикулярных тканей и др.
Биопсия
Для дифференциальной диагностики системного склероза может проводиться биопсия различных тканей: кожи, мышц, лёгких, почек [1] [3] [4] [6] [7] .
Лечение склеродермии
Госпитализация при склеродермии
При установлении диагноза или подозрении на системный склероз обычно требуется госпитализация. Также лечь в больницу следует пациентам с тяжёлым течением синдрома Рейно, поражением лёгких (интерстициальным лёгочным фиброзом и/или лёгочной артериальной гипертензией), с поражением почек и развитием склеродермического почечного криза, с поражением сердца, головного мозга, желудочно-кишечного тракта.
Медикаментозное лечение склеродермии
В настоящее время не существует лечения, способного привести к полному выздоровлению при склеродермии. Разные лекарственные препараты способны оказывать воздействие на определенные органы и системы. При этом лечение не является только симптоматическим, оно способно воздействовать также на различные звенья патогенеза.
На ранней стадии при диффузном поражении кожи рекомендуется препарат метотрексат. Некоторое антифиброзное действие в отношении кожи демонстрируют микофенолат мофетила, циклофосфамид и азатиоприн.
Ранее в качестве антифиброзного препарата применялся Д-пеницилламин, сегодня он утратил свое значение из-за низкой эффективности, хотя в отдельных случаях применяется в дозе 250-500 мг в первые 3-5 лет от начала кожных поражений при диффузной форме склеродермии. Миноциклин также признан неэффективным.
Для предотвращения склеродермического почечного криза при почечной патологии используют ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл) или блокаторы рецептора ангиотензина II. Для контроля почечной артериальной гипертонии также применяются блокаторы медленных кальциевых каналов и альфа-адреноблокаторы.
Лечение первичной лёгочной гипертензии проводится в специализированных научных центрах, имеющихся в каждом федеральном округе РФ. Для лечения используются ингибиторы фосфодиэстеразы (например силденафил) , антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан), стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (риоцигуат), аналоги простациклина (илопрост, эпопростенол, трепростенил).
Для лечения лёгочного фиброза используются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, мофетила микофенолат.
Симптоматическая терапия поражений желудочно-кишечного тракта включает ингибиторы протонной помпы (омепразол), прокинетики (метоклопрамид), антибиотики, ферменты и другие препараты по индивидуальным показаниям.
При лёгких формах синдрома Рейно применяются антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин), флуоксетин, при тяжелом течении — илопрост и алпростадил внутривенно, ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил).
Для лечения суставных поражений может использоваться гидроксихлорохин, сульфасалазин, лефлуномид, метотрексат.
При миопатии (атрофии мышц) назначаются глюкокортикоиды и метотрексат.
Для облегчения боли применяются парацетамил, нестероидные противовоспалительные препараты, слабые опиаты (трамадол).
При неэффективности традиционных методов лечения и поражении жизненно важных органов эффективным может оказаться генноинженерный биологический препарат ритуксимаб. Некоторый опыт имеется в отношении других генноинженерных препаратов (абатацепта, фрезолизумаба).
Выбор медикаментозной терапии при склеродермии очень индивидуален и осуществляется врачом-ревматологом.
Реабилитационные мероприятия
При склеродермии применяются реабилитационные мероприятия. Они включают лечебную физкультуру (дыхательные упражнения, разработку мимических мышц, тренировку суставов), массаж, психологическую поддержку [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11] .
Диета при склеродермии
Диета при склеродермии зависит от характера поражения желудочно-кишечного тракта. Если пища плохо проходит по пищеводу, рекомендуется употреблять пюреобразные блюда и запивать сухую пищу, во избежание рефлюкса нужно исключить острые приправы, газированные напитки, установить режим питания и есть малыми порциями. При запорах и диарее, панкреатите или холецистите назначаются соответствующие диеты. Рекомендуется ограничить продукты быстрого приготовления, соль и сахар.
Нужен ли постельный режим при склеродермии
Постельный режим при склеродермии требуется только при тяжёлом поражении сердца, лёгких и почек, когда какая-либо физическая нагрузка способна спровоцировать критические осложнения.
Прогноз. Профилактика
Прогноз. При диффузной форме склеродермии прогноз неблагоприятный. Для этой формы типично острое начало и быстропрогрессирующее течение с вовлечением жизненно важных органов и развитием осложнений в первые 5 лет болезни.
Ограниченная (лимитированная) форма склеродермии характеризуется более благоприятным прогнозом. Признаки кожных проявлений появляются примерно через 5 лет после возникновения феномена Рейно. Поражения внутренних органов выражены умеренно, прогрессируют медленно. Течение этой формы болезни доброкачественное.
Прогноз при ювенильной форме обычно благоприятный (особенно при начале заболевания до 16 лет), у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов.
Факторы неблагоприятного прогноза: пожилой возраст начала заболевания, мужской пол, высокая степень уплотнения кожи, раннее вовлечение внутренних органов, обнаружение антител к топоизомеразе (Scl-70).
Традиционно прогноз улучшается у пациентов, находящихся под постоянным наблюдением врача и соблюдающим его рекомендации.
Профилактика. Так как причины болезни до конца не выяснены, первичной профилактики системной склеродермии не существует. Профилактика осложнений заключается в своевременном обращении за врачебной помощью, соблюдении рекомендаций по лечению и контролю течения заболевания врачом-ревматологом. Посещение врача даже при удовлетворительном самочувствии необходимо дважды в год, при возникновении ухудшения состояния —незамедлительно. Недопустимо самостоятельно изменять дозы назначенных лекарственных препаратов или отменять их. При склеродермии рекомендуется отказаться от курения, не допускать переохлаждения, носить тёплую одежду, особенно перчатки и носки, избегать воздействия вибрации, контактов с химическими агентами, тяжелых физических и психоэмоциональных перегрузок [1] [2] [5] [7] [8] .
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности