Сколько живут с заболеванием соединительных тканей

Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани.

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

• слабость;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах;
• субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
• кожные высыпания;
• чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Дисплазия соединительной ткани: особенности амбулаторного ведения пациентов в различных возрастных периодах

В статье представлены подходы к ведению пациентов с дисплазией соединительной ткани в разные возрастные периоды, которые применяются в амбулаторной практике с учетом приоритетных проблем пациента.

The article presents the approach of patients with disorders of connective tissue in different age periods, which can be used on an outpatient basis, taking into account the priority problems of the patient.

Дисплазия соединительной ткани расценивается как генетически обусловленный системный прогредиентный процесс, основу которого составляют дефекты биосинтеза компонентов соединительной ткани, ведущие к формированию разнообразных клинико-функциональных нарушений органов и систем [1]. Фенотипические и органные проявления при дисплазии соединительной ткани имеют чрезвычайную гетерогенность в зависимости от вариации генетических дефектов, характера и выраженности нарушений фибриллогенеза, а также преимущественной локализации в органах и тканях неполноценных компонентов матрикса [2, 3].

Читайте также: Как окрашивать ткань растениями

Генерализованная соединительнотканная трансформация проявляется в разные возрастные периоды жизни индивидуума нарушением пластической, трофической функции органов и тканей [4]. Так, миксоматозная дистрофия створок клапанов является ранним признаком «абиотрофии» сердца, следующим этапом которой может быть ремоделирование миокарда [4]. Подобная ситуация несомненно требует соответствующей коррекции (физической и, возможно, фармакологической) для профилактики раннего ремоделирования сердца подростка с дисплазией соединительной ткани. Кроме того, состояние экстрацеллюлярного сердечного матрикса определяет онтогенетические аспекты формирования пейсмекерной и проводящей системы сердца и часто реализуется нарушениями ритма сердца и проводимости. Вовлечение вегетативной нервной системы с проявлениями гиперсимпатикотонии при дисплазии соединительной ткани является конкурирующим фактором, определяющим формирование не только «малых», но и жизнеугрожающих аритмий сердца [6].

Фундаментом программ восстановительного лечения пациентов с дисплазией соединительной ткани послужил опыт практической медицины по реабилитации больных с кардиальной патологией и патологией легких. Это связано с тем, что у курируемых пациентов именно состояние адаптации кардиореспираторной системы имеет ведущее значение в генезе жалоб, определяет прогноз для жизни и трудоспособности больного [4].

В основу программы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани положена концепция, которая предполагает, что семья, в которой имеются лица с дисплазией соединительной ткани, должна наблюдаться одним врачом — семейным, который выясняет все проблемы членов семьи, осуществляет их курацию, а на основе генеалогического анамнеза проводит профилактическую работу по предотвращению прогнозируемых признаков дисплазии соединительной ткани у членов семьи. Программа включает пять направлений [4]:

• координация действий всех специалистов семейным врачом;
• сотрудничество с пациентом;
• ориентир на всю семью с прогнозированием признаков дисплазии соединительной ткани у потомства на основе генеалогического анамнеза;
• индивидуализированный подход в зависимости от выявляемых и прогнозируемых признаков у конкретного пациента;
• непрерывность, регулярность физической реабилитации.

Основой модели курации пациентов с дисплазией соединительной ткани являлась многоуровневая профилактика диспластикозависимой и ассоциированной патологии, снижающей качество жизни, ведущей к инвалидизации, ранней и внезапной смерти [4].

Планирование семьи

В семьях, где родители имеют признаки дисплазии соединительной ткани, должна проводиться первичная профилактика дисплазии соединительной ткани у планируемого ребенка. Для этого необходимо изучать генеалогический анамнез будущих родителей в 3–4 поколениях с анализом диспластикозависимых признаков в семьях, проводить прогнозирование их у потомства и консультирование родителей по наиболее вероятному прогнозу. Прогностически значимыми пренатальными факторами риска дисплазии соединительной ткани являются следующие: соединительнотканные синдромы у родственников 1-й и 2-й степени родства, ортопедическая патология у родственников 1-й и 2-й степени родства, раннее отхождение околоплодных вод, инфекционные заболевания матери — вирусный гепатит, цитомегаловирус, герпес, многоплодная беременность, вес новорожденного менее 2800 г [4, 5]. Периконцепционная профилактика в семьях лиц с признаками дисплазии соединительной ткани должна включать устранение корригируемых пренатальных факторов риска дисплазии соединительной ткани (инфекционные заболевания матери — вирусный гепатит, герпес, цитомегаловирус; многоплодную беременность), исключение эмоциональных стрессов и острых инфекционных заболеваний (вакцинация от гриппа, кори, дифтерии), а также 6-недельную медикаментозную «поддержку» до зачатия и в критические сроки беременности (8–14 и 24–30 недели) комплексным препаратом магния и витамина В₆ (Магне-В₆) [4].

Период новорожденности

При рождении ребенка в семье родителей с признаками дисплазии соединительной ткани, у новорожденного выявляемость этих признаков минимальна. Может встречаться: арахнодактилия, гипопластическое телосложение с некоторым отставанием от нормы всех параметров в сочетании с тремя и более микроаномалиями, искривление оси туловища. Диспластические изменения клапанов сердца и сосудов могут появиться не ранее двухлетнего возраста. Например, преходящий пролапс митрального клапана у детей может быть выявлен после перенесенной инфекции с температурной реакцией. Значительно позднее появляется утолщение створок клапанов за счет накопления в них гликозаминогликанов — миксоматозная дегенерация [4, 5].

Курация детей в периоде новорожденности должна включать мероприятия первичной профилактики, направленной на предупреждение появления новых признаков дисплазии соединительной ткани, и вторичной профилактики прогрессирования имеющихся признаков. Дифференцированные режимы выхаживания предусмотрены для коррекции сопутствующих ортопедических проблем. Родителей необходимо информировать о том, что инфекции, аденоидные вегетации, нерегулярное и неполноценное питание являются факторами риска манифестации генетически запрограммированного состояния. Необходимы ежемесячные осмотры ребенка семейным врачом, консультирование родителей малыша по режиму дня и вскармливанию, назначение кормящим матерям терапии витаминами, макро- и микроэлементами, способствующими коллагенообразованию (магний, витамин В₆, медь, цинк). Амбулаторная физическая реабилитация включает ручной массаж и гимнастику для малыша [4].

Период дошкольного возраста

В дошкольном возрасте расширяется спектр признаков костно-мышечной дисплазии, что изменяет подходы к реабилитационным мероприятиям. У детей появляются «новые» диспластические признаки: гипермобильность суставов, долихостеномелия, кифосколиоз, брахидактилия, деформации грудной клетки, сколиоз позвоночника, плоскостопие; выявляется патология клапанов сердца — пролапсы, патология зрения — миопия [4].

Программа вторичной профилактики диспластикозависимых признаков у детей дошкольного возраста включает рекомендации по рациональному питанию, физической активности, комплексной реабилитации детей, а также консультации специалистов и экспертизу признаков инвалидности. С первых лет жизни пациентам рекомендуется пища, богатая белком, ограничение простых углеводов. При слишком быстром росте после трех лет назначается: высокожировой энпит, соевое, хлопковое масло, кусочек сала ежедневно. Индивидуальная амбулаторная программа физической реабилитации составляется с учетом сочетания у ребенка костно-мышечных и висцеральных признаков дисплазии соединительной ткани: сколиоза, кифосколиоза, плоскостопия, миопии, искривления ног, пупочной грыжи, пролапса митрального клапана. Гимнастика должна включать комплекс упражнений для коррекции диспластических проявлений, а также аэробные нагрузки, способствующие тренировке кардиореспираторной системы [4].

Период подросткового возраста

Следующим возрастным периодом, требующим изменения тактики ведения, является подростковый возраст. Это связано с максимальным процентом выявляемости признаков дисплазии соединительной ткани с 13 до 17 лет. При анализе патогномоничных синдромов выявлено, что на первом и втором месте находятся костно-мышечные дисплазии (нарушения осанки и сколиозы позвоночника, продольное и поперечное плоскостопие), на третьем — миопия, на четвертом и пятом — дисплазия зубочелюстной системы (аномалии прикуса, неправильный рост зубов). Шестое место занимают пролапсы клапанов сердца, седьмое — дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, появляется расширение крупных сосудов [4].

В структуре признаков дисплазии соединительной ткани подростков и молодых лиц можно выделить две группы патогномоничных синдромов. Первая группа включает синдромы, значительно ухудшающие качество жизни и способствующие психосоциальной дезадаптации: психовегетативный синдром, астенический синдром, косметический, вертеброгенный. Вторая группа синдромов выделена нами как предикторы ранней и внезапной смерти: аритмический, клапанный, сосудистый, бронхолегочный, пресинкопы, синкопы [7].

Читайте также: Застежка поло обработанная одной полосой ткани

Психоэмоциональный статус подростков с дисплазией соединительной ткани является более нестабильным в сравнении с дошкольниками и, по-видимому, имеет определенное значение в прогрессировании полиорганных субъективных симптомов. Выявление таких нарушений требует индивидуального подхода к подростку и психотерапевтической коррекции. Учитывая вышесказанное, курация детей школьного возраста, подростков, молодых лиц с признаками дисплазии соединительной ткани должна включать экспертизу годности к службе в армии, профориентацию и комплексное восстановительное лечение подростков и молодых лиц. Должны рекомендоваться правила физической активности, выбор предпочтительного партнера в браке, определяться возможность беременности и родов, проводиться экспертиза трудоспособности. С пациентом необходимо проводить беседу, содержащую подробную информацию о наличии у пациента тех или иных проявлений дисплазии соединительной ткани и их симптомов: сколиоз, плоскостопие, миопия, пролапсы клапанов, дисплазия тазобедренных суставов, варикозная болезнь, геморрой и другие, а также возможных методов их коррекции. В беседе следует обсудить следующие вопросы [4]:

• Что такое дисплазия соединительной ткани, какие изменения в соединительной ткани может вызвать это заболевание? Пациенту необходимо объяснить, что дисплазия соединительной ткани — это генетически наследуемое состояние (не заболевание), признаки которого «накапливаются» в каждом последующем поколении. Соединительная ткань при этом особо «чувствительная», «ранимая», «легко растворимая». При неблагоприятных воздействиях на организм: инфекция, например, ангина, хронический тонзиллит, аденоиды, другие хронические инфекции, а также общих воздействиях, таких как переохлаждение, перегревание, повышается вероятность усиленного распада соединительной ткани и осложнений.
• Каков перечень медицинских технологий, которые рекомендуются для увеличения резерва здоровья и повышения качества жизни? При дисплазии соединительной ткани к таковым относятся: оптимизация двигательной активности, курсы дробного гипоксического дыхания (при наличии признаков гипервентиляционного синдрома), психологическая коррекция, плацебо-лечение, термотерапия (сауна, русская баня), капиллярная гимнастика (скипидарные ванны), социальная поддержка, гармонизация семейных отношений, фармакосанация (адаптогены, витамины), разгрузочно-восстановительная терапия. Для пациентов с дисплазией соединительной ткани апробированы и с успехом применяются физические тренировки.
• Каковы воздействия различных форм спортивных тренировок и их безопасность при дисплазии соединительной ткани? Тренировка для лиц с дисплазией соединительной ткани важна как для физического, так и для психического благополучия. Основной задачей тренировок является укрепление мышц спины, суставов, а также тренировка сердечно-сосудистой системы. Регулярная умеренная тренировка важна для сохранения общего здоровья. Пациента необходимо информировать о разновидностях физических тренировок (изокинетических, изометрических, аэробных, анаэробных) и ориентировать на выполнение динамических, аэробных нагрузок как в большей степени благотворно влияющих на тренировку кардиореспираторной системы, обеспечивающей адекватное кровоснабжение и питание всех органов и систем. Регулярность и правильность выполнения — основа успеха физических тренировок. Рекомендуются ежедневные занятия физкультурой по 30 минут (утром, днем или вечером) с усилием (так, чтобы появился пот), но без особенного напряжения, с частотой сердечных сокращений, не превышающей субмаксимальные величины для данного возраста и пола (рассчитываются по формуле Аулика).
• Профилактика суставных болей и болей в спине, варикозной болезни, нефроптоза, геморроя, плоскостопия, сколиоза при физических тренировках основывается на правильной организации занятий физической реабилитации. Важна постепенность «вхождения» в тренировку: вначале требуются элементы «разогрева» (легкий бег, интенсивные движения руками) — аэробная часть, а затем постепенное увеличение нагрузки, доводя ее до субмаксимальной, ориентируясь при этом на частоту сердечных сокращений. Важна также правильная организация системы тренировок: увеличение интенсивности и продолжительности постепенно от занятия к занятию. Не следует давать максимальную нагрузку в вертикальном положении, желательно использовать положение «лежа на спине», «лежа на животе», «лежа на боку» для тренировки отдельных групп мышц (профилактика варикозной болезни, нефроптоза, плоскостопия).
• Симптомы осложнений со стороны сердца, крупных сосудов, глаз. Предпосылками для осложнений со стороны сердца, крупных сосудов являются диспластические изменения клапанов сердца и крупных сосудов, зарегистрированные при эхокардиографии (пролапсы клапанов, миксоматозная дегенерация, расширение крупных сосудов, отходящих от сердца), а также врожденные аномалии развития (асимметрия и фенестрация створок, дополнительные створки или их отсутствие). При появлении или усилении болей в области сердца, перебоев в работе или сердцебиений необходимо срочно обратиться к своему семейному врачу или кардиологу по месту жительства. Если пациент информирован о наличии у него расширенного корня или восходящего отдела аорты, то появление интенсивной, нарастающей боли в груди или спине может свидетельствовать о расслаивающей аневризме аорты. При наличии миопии любой степени следует опасаться отслойки сетчатки и изменений на глазном дне, которые проявляются резким заметным снижением зрения или оптическими нарушениями — пелена, пятнышки, сетка в глазах.
• Какие исследования и в какие сроки необходимо проводить в целях профилактики? Обязательным является осмотр семейного врача дважды в год (у детей в зависимости от выявляемой патологии чаще), а при возникновении «новых» симптомов — по мере необходимости. Семейный врач назначает проведение ЭКГ, эхокардиоскопии, УЗИ абдоминального, УЗДГ брахеоцефальных сосудов, мониторирование ЭКГ по Холтеру, исследование остроты зрения в зависимости от ранее выявленных изменений.
• Какие ограничения в профессиональном выборе? Ограничения связаны с тяжелыми физическими нагрузками: подъем и перенос тяжестей, длительная статическая нагрузка (при плоскостопии, сколиозе, варикозном расширении вен), а также не рекомендована работа за компьютером при миопии, астигматизме и других проблемах со зрением.
• Выбор супруга по «генетическим предпочтениям». Известно, что детям признаки дисплазии соединительной ткани передаются от отца и от матери. В связи с тем, что костные проявления дисплазии передаются потомству по аутосомно-доминантному типу, то потомству в 50% случаев передаются признаки дисплазии соединительной ткани. Если проявления имеются у обоих родителей, то в каждом последующем поколении происходит их «накопление» в большем проценте случаев. Соответственно, лица с дисплазией соединительной ткани должны выбирать себе пару без аналогичных признаков.

Программа физической реабилитации должна включать лечебную гимнастику для укрепления мышц спины, живота, конечностей, дозированные физические упражнения в зависимости от уровня толерантности к нагрузке, ручной массаж, физиотерапию, психологическую коррекцию и фармакотерапию, направленную на «стабилизацию системы соединительной ткани». Пациентам с низкой толерантностью к физической нагрузке, гипокинетическим типом кровообращения при минимальных признаках венозной недостаточности показана медикаментозная коррекция как подготовительный этап к физической реабилитации. С этой целью может использоваться венотонический препарат Детралекс [4].

В процедуру обследования подростков и молодых лиц также должен входить расспрос пациента для выявления типичных жалоб и пальпаторное исследование области височно-нижнечелюстного сустава, особенно при наличии признаков дисплазии соединительной ткани, информативных для дисфункции височно-нижнечелюстного сустава: арахнодактилия, аномалии прикуса, голубые склеры, готическое небо, гипермобильность суставов, долихостеномелия. Семейный врач должен участвовать в решении стоматологических проблем своих подопечных, включая своевременное консультирование по коррекции зубных рядов, контроль за выполнением рекомендаций стоматолога-ортопеда [4].

Читайте также: Как почистить диван из ткани от шерсти

Медикаментозная коррекция на основе компонентов, стимулирующих (магний) и регулирующих (медь, цинк) коллагенообразование, нормализующих деятельность вегетативной нервной системы, должна назначаться во время курсов восстановительного лечения (Магнерот по 2 таблетки 3 раза в день, 2 недели, затем по 1 таблетке 3 раза в день в сочетании с сульфатом меди 1% раствор по 10 капель в молоке 3 раза в день 4 недели, затем хелат цинка по 1 капсуле 3 раза в день 2 недели) [4].

Период среднего и пожилого возраста

Спектр клинической симптоматики у лиц среднего и пожилого возраста широк и может быть представлен у одного пациента семью-десятью, а то и двенадцатью клиническими синдромами. Наиболее часто выявляются астенический синдром, который стал «визитной карточкой» пациента с дисплазией соединительной ткани. Генез астенического синдрома при дисплазии соединительной ткани связан с малым объемом сердечных камер и сердечным выбросом, артериальной гипотензией. Однако часть пациентов среднего и пожилого возраста с дисплазией становятся типичными гипертониками (при гипотонии в молодости) [4].

Для выявления доклинических стадий атеросклероза у пациентов с дисплазией соединительной ткани 45–60 лет рекомендуется проведение дуплексного сканирования с оценкой качественного состояния интимы сонных артерий, брюшного отдела аорты, проба с реактивной гиперемией с определением времени восстановления кровотока на плечевой артерии после декомпрессии манжеты. При наличии дефицита массы тела описанные исследования обязательны, так как выявлена взаимосвязь дефицита массы тела с выраженностью атеросклероза. Кроме того, выявлена взаимосвязь дисплазии соединительной ткани с повышением жесткости артерий после приема нитроглицерина. Таким образом, дуплексное сканирование брюшной аорты может быть использовано для дополнительной оценки ее эластических свойств на стадиях функциональных изменений при субклинических формах атеросклероза и факторах его риска [8, 9].

Особенностями курации пациентов среднего и пожилого возраста семейным врачом являются дифференциация у них признаков дисплазии соединительной ткани и ассоциированной патологии, экспертиза трудоспособности и длительная физическая и психическая реабилитация. Профилактика внезапной смерти у лиц среднего и пожилого возраста с признаками дисплазии соединительной ткани строится с учетом клинико-морфологических параллелей [3].

В среднем и пожилом возрасте больший акцент делается на рациональную психотерапию. Диалог с пациентом на основе разработанной нами схемы беседы позволяет доступно объяснить суть выявленных изменений и возможности их коррекции. Особое внимание уделяется немедикаментозным методам лечения и правилам физической активности в среднем и пожилом возрасте при наличии признаков дисплазии соединительной ткани. В качестве «базисной» медикаментозной терапии применяется комплекс из 3 курсов препаратов (Магнерот или Магне-В₆, хелат цинка, сульфат меди). В основе комплекса — препараты магния как благоприятно воздействующие на процессы вегетативного регулирования, снижающие повышенную возбудимость при симпатикотонии, свойственную пациентам с дисплазией соединительной ткани, нормализующие нервно-мышечную передачу. В комплексном лечении пациентов с дисплазией соединительной ткани среднего и пожилого возраста кроме «базисной терапии» применяются в зависимости от симптомов препараты гипотензивного действия (средства выбора — β-блокаторы), адаптогены (женьшень), ноотропы (пирацетам), нейролептики (Эглонил), вазоактивные средства (Винпоцетин, Инстенон) и т. д. Отмечено, что для достижения фармакологического эффекта нередко требуются дозы в 2–3 раза меньше, чем у пациентов без дисплазии соединительной ткани. Необходимо отметить, что медикаментозное лечение пациентов с дисплазией соединительной ткани препаратами «нестероидные противовоспалительные средства» для снятия болевого синдрома и улучшения качества жизни менее эффективно (по сравнению с физической реабилитацией), требует удлинения сроков лечения, необоснованного увеличения доз препаратов, что приводит к осложнениям терапии. Применение нестероидных противовоспалительных средств ограничено при дисплазии соединительной ткани, так как угнетает синтез основных компонентов соединительной ткани, дестабилизируя последнюю [4].

Значимость реабилитационных мероприятий (лечебная физкультура, массаж, нормализация массы тела, ношение специальных стелек при плоскостопии, очки «Лазер вижин» при миопии, пресбиопии и другие) у лиц с дисплазией соединительной ткани с возрастом увеличивается, учитывая присоединение ассоциированной патологии и значительное снижение качества жизни с возрастом. Приоритетной задачей семейного врача являлась выработка у пациента с дисплазией соединительной ткани установки на пожизненное соблюдение рекомендаций — обучение пациента, направленное на коррекцию и предотвращение дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника, увеличение и сохранение тонуса паравертебральных мышц, мышц живота, а также формирования приверженности к ежедневной тренировке кардиореспираторной системы (аэробная нагрузка от 30 до 60 минут в нарастающем темпе при сохранении комфортного самочувствия) [4].

1. Steimann В., Royce P. M., Superti-Furga A. Connective tissue and is heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects. New York: Wiley-Liss, 1992. P. 350–408.
2. Яковлев В. М., Нечаева Г. И. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: ОГМА, 1994. 217 с.
3. Кадурина Т. И. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. СПб: Невский диалект, 2000. 270 с.
4. Нечаева Г. И., Викторова И. А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. Омск, Издательство: ООО «Типография БЛАНКОМ», 2007. 188 с.
5. Нечаева Г. И., Викторова И. А. Дисплазия соединительной ткани в практике врача первичного звена. Омск: ОмГМА, 2006. 200 с.
6. Яковлев В. М., Карпов Р. С., Белан Ю. Б. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца. Омск: Изд-во «Агентство курьер», 2001. 160 с.
7. Нечаева Г. И., Викторова И. А., Конев В. П., Шилова М. А., Викторов С. И. Выявление предикторов ранней внезапной смерти при дисплазиях соединительной ткани как основа ее профилактики // Медицина критических состояний. 2006. № 4. С. 18–26.
8. Нечаева Г. И., Калинина И. Ю. Особенности влияния факторов риска на формирование атеросклероза у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани в возрасте 45–60 лет / Сборник научных трудов: III Съезд геронтологов и гериатров России. Новосибирск. 2012. С. 156–157.
9. Tamura К., Fukunda К., Ishizaki M. et al. Abnormalilities in elastic fibers and other connective-tissue components of floppy mitral valve // Amer. Heart J. 1995. № 129. P. 1149–1158.

И. А. Викторова* , 1 , доктор медицинских наук, профессор
Г. И. Нечаева*, доктор медицинских наук, профессор
Д. С. Киселева*, кандидат медицинских наук
И. Ю. Калинина**

* ГБОУ ВПО ОмГМА МЗ РФ, Омск
** МУЗ ГКБСМП № 1, Москва

• Свежие записи
  • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
  • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
  • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
  • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
  • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом