Мезенхимома (ангиофибролипома, рабдомиофиброангиолипома, ангиолипосаркома, остеофибролипома и т. д.) опухоль сложного строения, состоящая из производных нескольких тканей мезенхимного происхождения. Впервые детально изучивший эту опухать G. Gilmour (1942) описал ее как новообразование, по своей структуре близкое к мезенхиме, с начальными признаками дифференцировки. Позже термин «мезенхимома» получил более широкое толкование и им стали обозначать опухали, в которых представлены разные производные мезенхимы, т е. являющиеся мезенхимальными тератомами.
В настоящее время многие склонны оба толкования выделять и объединять однокомпонентные мезенхимомы, строение которых близко к мезенхиме, и многокомпонентные или дифференцированные мезенхимомы, в состав которых входят несколько производных мезенхимы. Опухоли 2-й группы встречаются чаще.
Мезенхимома относится к редким опухолям. Локализуется преимущественно в толще мышц конечностей, особенно бедра (нередко параоссально), в забрюшииной клетчатке, на шее. Имеет форму узла. Может достигать большого размера, особенно при забрюшннной локализации. Макроскопически чаще всего определяют как фибролипому, фибролипоостеому и т. п. Обычно опухоль растет медленно, иногда же характеризуется быстрым ростом Склонна к рецидивам, может озлокачествляться. Микроструктура отличается пестротой беспорядочно перемешанные участки жировой, фиброзной, рыхлой соединительной, сосудистой тканей, островки кроветворения, островки хряща, кости, недифференцированная ткань типа мезенхимы. Последняя представлена полиморфными клетками — звездчатыми, веретенообразными, овальными, заключенными в аморфную миксоматозную основную субстанцию с небольшим количеством аргирофильных и коллагеновых волокон, сосудов капиллярного или синусоидного типа. Клетки образуют синцитий, реже — лежат изолированно. Местами в них намечается липобластическая дифференцировка.
Тканевые структуры в многокомпонентной мезенхиме аналогичны таковым в зрелых опухолях типа фибромы, липомы, лейомиомы и т. п. Нередко в них отмечают признаки катаплазии, и тогда в отдельных участках можно видеть структуры, близкие к фибросаркоме, полиморфно-клеточной липосаркоме и т. п. Костный компонент представлен как зрелыми обызвествленнымн балками, так иостеоидной тканью. Ангиоматозный компонент по структуре близок к капиллярной ангиоме, иногда также с элементами атипии. Озлокачествлению может подвергаться один или несколько компонентов опухоли, тогда образуется «смесь сарком».
Эпителиальные элементы в формировании мезенхимомы не участвуют. К мезенхимомам А. Р. Stont и R. Lattes (1967) причисляют и ангиомиолипомы почек, F. M. Enzinger и соавт из этой категории исключают мезодермальные смешанные опухоли урогеинтального тракта.
Опухоль встречается во всех возрастных группах, описаны врожденные у детей (до 20%). При локализации в почках мезенхимомы часто сочетаются с туберозным склерозом.
Рецидивы возможны и в морфологически доброкачественных опухолях. Последние первоначально четко отграничены, но в процессе роста возможно возникновение микроиифильтрации окружающих тканей, особенно частой при локализации в поперечноисчерченных мышцах. Такие опухоли должны расцениваться как «полузлокачественные».
Давать заключение на основании микроструктуры о возможности метастазирования следует осторожно.
Мезенхимальные опухоли
Мезенхимальные опухоли происходят из тканей мезенхимального происхождения. Это группа включает опухоли из фиброзной, жировой, мышечной, синовиальной, мезотелиальной, костной, хрящевой тканей, а также опухоли сосудов (кровеносных и лимфатических). Среди этих опухолей выделяют доброкачественные и злокачественные. Название доброкачественной опухоли происходит из названия ткани и суффикса – ома (например: фиброма, миома), название злокачественной опухоли происходит из названия ткани и второго корня – саркома (например: фибросаркома, липосаркома), т.е. все злокачественные мезенхимальные опухоли — это саркомы.
типично волокнистое строение,
часто происходят вторичные изменения в опухоли: дистрофия, некроз,
тканевой атипизм в доброкачественных опухолях: разная толщина пучков, разнообразное направление пучков в опухоли,
доброкачественные опухоли происходят из зрелых клеток, но могут малигнизироваться (переходить в злокачественные), т.е. переходить в саркомы.
саркомы происходят из незрелых клеток, имеют клеточный атипизм, инфильтративный рост, метастазируют гематогенно и чаще в легкие, кости. На разрезе напоминают рыбье мясо.
Опухоли из соединительной (фиброзной) ткани.
Доброкачественные: фиброма, десмоид, гистиоцитома.
Фиброма.Макро– узел с четким границами, рост экспансивный,микро– состоит из пучков коллагеновых волокон, сосудов и фибробластов.Формы:плотная фиброма– много волокон, мало клеток,мягкая фиброма– много фибробластов, мало волокон.Локализация:кожа, матка, молочная железа и др.
Десмоид — разновидность фибромы, локализация в передней стенке живота. Микро – строение плотной фибромы, но имеет инфильтративный рост.
Гистиоцитома (дерматофиброма). Макро — опухоль в виде узла желтого цвета. Локализация — кожа ног.
Злокачественные опухоли: фибросаркома, злокачественная гистиоцитома.
Фибросаркома. Макро – узел с нечеткими границами, на разрезе – вид рыбьего мяса, микро – из незрелых атипичных фибробластов и коллагеновых волокон. Формы: дифференцированная фибросаркома, низкодифференцированная фибросаркома, недифференцированная саркома (круглоклеточная, полиморфноклеточная).
Злокачественная гистиоцитома – медленно растетет, поздно метастазирует.
Доброкачественные: липома, гибернома.
Липома. Макро – одиночные или множественные узлы желтого цвета, мягкая, с четкими границами, микро — построена из жировых долек. Локализация – везде где есть жировая ткань.
Гибернома – редкая опухоль из бурого жира. Макро – узел, состоящий из долек, микро – состоит из круглых клеток, которые содержат жир.
Злокачественные опухоли: липосаркома, злокачественная гибернома.
Липосаркома – макро узел пестрого вида с нечеткими границами, микро – построена из атипичных липобастов разной степени дифференцировки. Растет медленно и долго не дает метастазов.
Опухоли из мышечной ткани.
Доброкачественные: лейомиома, рабдомиома, зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова).
Лейомиома – опухоль из гладких мышц. Макро – одиночные или множественные узлы, с четкими границами, плотные или мягкие. Микро – построена из гладких мышц и соединительной ткани, если соединительная ткань очень выражена – этот вариант лейомиомы называется фибромиома. Локализация – везде, где гладкомышечная ткань, чаще в матке.
Рабдомиома – опухоль из поперечно-полосатых мышц. Макро – узловатый вид, микро – состоит из клеток, напоминающих эмбриональные клетки.
Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова) – опухоль неясного генеза, Абрикосов предполагал ее генез из миобластов. Макро – вид небольшого инкапсулированного узла, микро — состоит из круглых клеток с зернистой цитоплазмой. Локализация – кожа, язык, пищевод.
Злокачественные: лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернисто-клеточная опухоль.
Лейомиосаркома – злокачественная опухоль из гладких мышц. Микро – выраженный клеточный атипизм.
Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Микро – построена из атипичных клеток, которые напоминают эмбриональные клетки. Наличие в клетках исчерченности говорит о их принадлежности к мышцам.
Злокачественная зернисто-клеточная опухоль – встречается редко, состоит из атипичных клеток с зернистой цитоплазмой.
Доброкачественные: гемангиома, гломус-ангиома (опухоль Барре-Массона), лимфангиома.
Гемангиома – имеет несколько форм: капиллярная, венозная, кавернозная, доброкачественная гемагиоэндотелиома, доброкачественная гемангиоперицитома. Локализация: кожа, слизистые, печень, мышцы. Капиллярная гемангиома и доброкачественная гемангиоэндотелиома построены из сосудов капиллярного типа, венозная гемангиома – из сосудистых полостей, кавернозная гемангиома – из больших сосудистых полостей с тонкими стенками.
Гломус-ангиома (опухоль Барре-Массона) — состоит из щелевидных сосудов, которые окружены гломусными клетками. Локализация: в коже кистей и стоп.
Лимфангиома – развивается из лимфатических сосудов.
Злокачественные: ангиосаркома, лимфангиосаркома.
Мезенхимальные опухоли
Из мезенхимы развиваются соединительная ткань, сосуды, мышцы, кости, хрящ, серозные оболочки, кроветворная система. Все эти ткани являются источником как доброкачественных, так и злокачественных опухолей.
Читайте также: Ткань джинсовая светло голубая
Фиброма. Опухоль соединительной ткани построена из клеток типа фибробластов, фиброцитов и коллагеновых волокон.
1. Плотную — преобладают пучки коллагеновых волокон.
2. Мягкую — построена из большого количества клеток и рыхлой соединительной ткани.
Дерматофиброма (гистиоцитома). Построена из клеток типа фибробластов, гистиоцитов, макрофагов, фиброцитов. Характерны крупные многоядерные клетки, содержащие гемосидерин и липиды (клетки Тутона). Встречается чаще на коже конечностей.
Макроскопическая картина: опухоль представлена небольшим безболезненным узелком (редко превышающим 1 см в диаметре) бурого или коричневого цвета, выбухающим над поверхностью кожи. I
Микроскопическая картина: опухоль локализуется в дерме и подкожной клетчатке, представлена двумя типами клеток — фибробластами и гистиоцитами. Клетки и коллагеновые волокна складываются в короткие пучки, ориентированные в различных направлениях и придающие опухоли «муаровый рисунок».
Соединительнотканные опухоли с местнодеструирующим ростом — фиброматозы
• Возникают по ходу фасций, апоневрозов и других соединительнотканных образований.
• В прошлом рассматривались как опухолевидные (реактивные, гиперпластические, диспластические) разрастания соединительной ткани, в настоящее время расцениваются как опухоль.
• Обладают инфильтрирующим ростом, но не метастазируют.
Макроскопическая картина: фиброматозы представлены узловатыми или диффузными разрастаниями различной плотности.
Микроскопическая картина: имеют строение, идентичное фибромам, но не образуют капсулы и инфильтрируют прилежащие ткани.
• Виды фиброматоза: десмоид (агрессивный фиброматоз), ладонный, подошвенный, фиброматоз полового члена и др.
Десмоид — наиболее частый вид фиброматоза; может быть абдоминальным, интраабдоминальным и экстраабдоминальным.
а. Абдоминальный десмоид — плотное опухолевидное белесоватое образование, возникающее в мышечно-апоневротических структурах передней стенки живота преимущественно у женщин 20 — 40 лет чаще во время беременности и после родов. Часто рецидивирует.
б. Экстраабдоминальный десмоид. Локализация: плечо, грудная стенка, спина, бедро.
в. Интраабдоминальный десмоид. Локализация: брыжейка, таз. Экстраабдоминальный и интраабдоминальный десмоиды встречаются как у мужчин, так и у женщин.
Опухолеподобные состояния — псевдосаркоматозные реактивные пролифераты.
— Возникают в ответ на повреждение (в анамнезе часто травма), быстро растут.
— Состоят из метаболически активных фибробластов часто с многочисленными митозами.
— Клинически и морфологически могут имитировать злокачественную опухоль — саркому.
— После удаления не рецидивируют.
2.Оссифицирующий миозит. Отличается от других фиб-робластических пролиферации наличием метапластической костной ткани.
Доброкачественные опухоли из жировой ткани
1. Липома. Часто встречающаяся доброкачественная опухоль.
Макроскопическая картина: узел с четкими границами различной величины на разрезе желтоватого цвета, напоминает жировую ткань.
Микроскопическая картина: опухоль состоит из зрелых адипозоцитов. Часто имеет выраженную фиброзную строму — фибролипома; может содержать сосудистый компонент — ангиолипома, или миелоидную ткань — миелолипома. Особый вариант — внутримышечная липома расположена в мышечной ткани, не имеет капсулы, инфильтрирует прилежащие мышцы.
2 Гибернома. Редко встречающаяся опухоль.
• Возникающая из бурого жира (бурый жир имеется у новорожденных, играет важную роль в термопродукции, поскольку большая часть энергии, генерируемой этими клетками, выделяется в виде тепла).
• Чаще возникает у женщин пожилого и среднего возраста в межлопаточной области.
Макроскопическая картина: узел дольчатого строения, 5—6 см в диаметре.
Микроскопическая картина: состоит из круглых или полигональных клеток с центрально расположенными ядрами, цитоплазма мелкозернистая или пенистая (мультилокулярные жировые клетки).
Доброкачественные опухоли из гладких мышц
• Опухоль из гладкомышечной ткани, встречается в разных органах.
• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет в матке (наиболее часто встречающаяся опухоль матки), где может иметь множественный характер.
• Опухоль чувствительна к эстрогенам: обычно увеличивается во время беременности и уменьшается в менопаузе.
Макроскопическая картина: узел с четкими границами (экспансивный рост), окружен соединительнотканной капсулой, на разрезе белесовато-розового цвета, волокнистого строения. Может располагаться в миометрии (интраму-рально), под эндометрием (субмукозно) и субсерозно.
Микроскопическая картина: опухоль представлена различной толщины пучками зрелых гладкомышеч-ных клеток, идущих в различных направлениях (тканевый атипизм). Опухоль по строению напоминают фиброму. Для дифференциальной диагностики используют окраску пикрофуксином по Ван-Гизону: в красный цвет окрашивается только соединительнотканная строма опухоли, пучки же гладко-мышечных клеток становятся желтыми (в отличие от фибромы, в которой пучки коллагеновых волокон — основной компонент опухоли — окрашиваются в красный цвет).
• Интрамуральные и субмукозные лейомиомы могут приводить к маточным кровотечениям (менометроррагии), к прерыванию беременности; большие субсерозные узлы («узлы на ножке») изредка сопровождаются перекрутом, некрозом с развитием острого живота (перитонит).
3. Рабдомиома. Чрезвычайно редкая опухоль.
• Встречается у детей в носоглотке, в толще мышц. Макроскопическая картина: опухоль представлена узлом с четкими границами красного цвета.
Микроскопическая картина: опухоль состоит из клеток, напоминающих рабдомиобласты (эмбриональные клетки), распознаваемые по характерной форме и поперечной исчерченности цитоплазмы. Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова). Имеет нейрогенное происхождение, развивается из клеток шванновской оболочки нервов. Часто локализуется в языке.
Доброкачественные опухоли из сосудов
1. Гемангиома. Часто встречающаяся опухоль из кровеносных сосудов.
• Занимает промежуточное положение между гамарто-мой (пороком развития) и истинной опухолью.
• Классифицируется в зависимости от типа сосудов и других особенностей: капиллярная, кавернозная, из крупных сосудов (венозная, артериовенозная и др.), гломангиома, доброкачественная гемангиоперицитома и пр.
a) Капиллярная ангиома. Чаще возникает в коже у новорожденных.
Макроскопическая картина: несколько возвышающееся интенсивно окрашенное образование («земляничный невус»).
Микроскопическая картина: опухоль состоит из многочисленных сосудов капиллярного типа.
С возрастом часто самопроизвольно исчезает.
b) Кавернозная ангиома. Врожденное образование.
• Чаще локализуется в коже, обнаруживается в печени (наиболее часто встречающаяся первичная опухоль печени).
• Увеличивается с ростом организма.
• Может сопровождаться тромбозом, изъязвлением, инфицированием.
Макроскопическая картина: на коже имеет вид темно-красных пятен («пятна портвейна») или узла красно-синюшного цвета с четкими границами.
Микроскопическая картина: построена из множества тонкостенных сосудистых полостей, выстланных эндотелиальными клетками без признаков клеточного атипиз-ма. Полости различной формы и величины (тканевой ати-пизм), заполнены кровью и тромботическими массами.
c) Венозная — построена из сосудов, образующих полости, напоминающие вены;
d) Гломангома (гломусная опухоль). Чаще локализуется на кончиках пальцев (в области ногтевого ложа).
Макроскопическая картина: болезненный узелок багрового цвета.
Микроскопическая картина: опухоль состоит из сосудов, окруженных гломусными клетками.
e) Доброкачественная гемангиоперицитома. Чаще встречается в коже, желудочно-кишечном тракте, печени.
Микроскопическая картина: хаотично переплетающиеся капилляры, окруженные муфтами из перицитов.
2. Лимфангиома. Опухоль, построенная из лимфатических сосудов различной формы и размеров, заполненных лимфой.
Доброкачественная синовиома. Развивается из синовиоцитов сухожильных влагалищ и сухожилий. Имеет альвеолярные структуры, гигантские, ксантомные клетки.
Доброкачественная мезотелиома. Возникает из мезотелия, напоминает фиброму.
Остеома. Построена из костных балочек, разделенных волокнистой тканью, различают губчатую и компактную остеомы.
Доброкачественная остеобластокластома (бурая опухоль). Состоит из клеток типа остеобластов и остеокластов, хорошо развита сосудистая сеть (сосуды примитивного строения), много гемоседерина. Чаще локализуется в челюстях.
Хондрома. Построена из беспорядочно расположенных клеток гиалинового хряща.
Доброкачественная хондробластома. Отличается от хондромы лишь тем, что в ней обнаруживают хондробласты.
Злокачественные мезенхимальные опухоли
• Встречаются относительно редко, составляют менее 1 % всех злокачественных опухолей.
Читайте также: Строение стебля луб тип ткани
• Редко возникают из предшествующих доброкачественных опухолей.
• Обнаруживаются в чаще молодом возрасте. Для каждой саркомы есть свой возрастной пик: рабдомиосаркома встречается в детском возрасте, остеосаркома — в детском и юношеском, липосаркома — в молодом и среднем, злокачественная фиброзная гистиоцитома — в пожилом.
• Чаще встречаются у мужчин.
• Локализация 2 /3 сарком — крупные мышечные массивы (бедро, таз, плечевой пояс), характерна забрюшинная локализация.
• Прогноз опухоли определяется морфологической степенью злокачественности, стадией опухолевого процесса, размерами опухоли (чем больше размеры опухоли, тем чаще метастазы) и глубиной локализации (чем глубже расположена опухоль, тем хуже прогноз).
• Метастазируют преимущественно гематогенно: первые метастазы обычно бывают в легкие, при локализации первичного узла в непарных органах брюшной полости — в печень.
Наиболее часто встречаются злокачественные мезенхимальные опухоли.
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• В настоящее время является самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью.
• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.
От доброкачественного аналога отличается:
— большими размерами (особенно забрюшинная),
— наличием признаков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, наличием митозов и др.).
2. Фибросаркома. Злокачественная опухоль соединительной ткани. Построена из атипичных фибробластов.
1. Дифференцированную — дает поздние метастазы
2. Низкодифференцированную — характерны ранние метастазы.
Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома). Растет медленно, метастазы дает редко.
Липосаркома. Злокачественная опухоль из жировой ткани. Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. Различают:
1. Высокодифференцированную — миксоидную,
Злокачественная гибернома обладаетвыраженным клеточным полиморфизмом, встречаются гигантские клетки.
Лейомиосаркома. Злокачественная опухоль из гладких мышц. Характерен полиморфизм и большое количество Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. митозов.
Рабдомиосаркома. Редкая злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Чаще встречается у детей в голова, шея,сердце, забрюшинное пространстве.
Злокачественная зернисто-клеточная опухоль. Отличается от доброкачественного аналога выраженным полиморфизмом и митозами.
Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.
• Встречаются относительно редко.
• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др.
• Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени.
• Возникновение может быть связано с химическими кан церогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом.
• Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая.
Микроскопическая картина опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.
а) Спорадическая форма (классический вариант) — редкая опухоль.
• Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев).
• Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения.
Макроскопическая картина: пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.
• Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным ме-тастазированием в финале.
• Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрес-сивной терапии.
б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.
в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции .
• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.
• Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана.
• Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.
Лимфангиосаркома. Злокачественная опухоль лимфатических сосудов.
Синовиальная саркома (злокачественная синовиома). Имеет монофазное или двухфазное строение. Растет быстро, рано метастазирует.
Злокачественная мезотелиома. Развивается в брюшине, плевре. Построена из атипичных клеток.
Злокачественные опухоли костей.
Хондросаркома — х арактерен полиморфизмом атипичных хондроидных клеток, очаги остеогенеза, ослизнения. Растет медленно, дает поздние метастазы.
1. Остеосаркома (остеогенная саркома).
• Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция ос-
• 3/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).
• Патогенез связан с инактивацией rb супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.
• Наиболее типичная локализация — длинные кости: область коленного сустава — метафизы бедренной или большой берцовой кости.
• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облучение костей и пр.).
Микроскопическая картина: опухоль построена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.
• Типичный рентгенологический признак: в области опухоли происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.
• Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выживаемость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).
• Традиционно рассматривается в группе мезенхималь-ных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет отнести ее к нейроэктодермальным опухолям.
• Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей.
• Характерным признаком является хромосомная транслокация 11 — 22.
• Болеют в основном дети (до 15 лет).
• Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточные кости.
• Опухоль растет долго в костномозговом канале, в дальнейшем распространяясь на кортикальный слой, сопровождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи».
Микроскопическая картина: опухоль представлена недифференцированными мономорфными (лимфоцитоподобными) клетками, в цитоплазме которых при ШИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический признак).
• Течение чрезвычайно злокачественное с ранним развитием метастазов.
• Прогноз значительно улучшается при лечении химио-препаратами.
Опухоли меланинобразующей ткани
Меланоциты возникают из шванновской оболочки периферических нервов. Опухолеподобные образования представлены невусами, истинные опухоли — меланомой.
1. Веснушки — очаговые гиперпигментации, связанные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздействием инсоляции.
2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.
3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус — врожденное или чаще приобретенное пигментное образование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрастом), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями.
4. Меланома — злокачественная опухоль из меланоцитов.
Невусы. Часто встречаются в коже. Различают:
1. Пограничный — растет на границе эпидермиса и дермы;
2. Внутридермальный — расположен в дерме;
3. Сложный (смешанный) – имеет черты пограничного и интрадермального невусов;
4. Эпителиоидный (веретеноклеточный) — встречается у детей (ювенильный невус), имеются многоядерные гигантские клетки.
5. Голубой – у лиц 30-40 лет в дерме, чаще в области ягодиц и конечностей. Имеет вид голубого узелка с голубоватым оттенком. Обладает клеточным полиморфизмом. Рецидивирует редко.
• Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи.
• В подавляющем большинстве случаев меланома локализуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.
Читайте также: Что получают из шерстяных тканей
• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.
• Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).
• Большинство меланом возникает denovo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.
• К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:
а. Пятно Гатчинсона (Lentigomaligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у пожилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, элас-тозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием — меланомой insitu.
б. Диспластичные невусы, характерные для редко встречающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализуются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.
Изредка меланома возникает в связи с врожденными гигантскими невусами.
1. Фаза радиального (горизонтального) роста.
• Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространяясь в дерму.
• В сосочковом слое дермы часто определяется лимфо-цитарная инфильтрация.
• Эту стадию можно рассматривать как опухоль insitu: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к полному излечению.
2. Фаза вертикального роста (поздняя стадия).
• Опухоль распространяется в дерму и подкожную \ клетчатку.
• Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы.
• Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровождалась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.
Клиникоморфологическая классификация меланомы (основные варианты).
Классификация форм меланом по Кларку:
1. Поверхностно распространяющаяся (типа злокачественного лентиго)
1. Злокачественная лентиго-меланома.
• Возникает на участках кожи, подвергающихся инсоляции.
• Имеет длительную фазу радиального роста.
• Часто развивается из предшествующего Lentigoma-ligna; отличается от последнего инвазией в дерму атипичных, полиморфных, часто веретеноклеточных меланоцитов; обладает низкой степенью злокачественности.
2. Поверхностно распространяющаяся меланома,
• Наиболее частый вариант; типичная локализация -конечности и туловище.
• Имеет вид пятна или бляшки без четких границ, окрашенных в различные цвета — от розово-бурого до темно-коричневого.
Микроскопическая картина: неинвазивная опухоль представлена мономорфными атипичными мелано-цитами, образующими гнезда из педжетоидных клеток (крупные клетки с вакуолизированной светлой цитоплазмой) — горизонтальный рост. Определяются также очаги инвазии в дерму, часто окруженные клеточным инфильтратом и фиброзной тканью,— вертикальный рост.
• Преобладает радиальная форма роста (insitu), которая может длиться до 10 лет.
• Начинается с вертикальной фазы роста.
• Обладает наихудшим прогнозом.
• Возникает в более раннем возрасте на любом участке кожи.
Макроскопическая картина: опухоль имеет вид сине-черной бляшки или пигментированного узла (черного, коричневого, бурого), часто с изъязвлением.
Микроскопическая картина: опухоль состоит из полиморфных (веретенообразных, пластинчатых и неправильной формы, часто многоядерных) клеток, которые содержат гранулы черно-бурого пигмента — меланина; ядра неправильной формы с грубодисперсным хроматином и крупными ядрышками, видны многочисленные митозы. Опухоль инфильтрирует дерму и прилежащие отделы жировой клетчатки. Внутриэпидермальное распространение опухоли в ее краях не выражено.
• Рано возникают гематогенные и лимфогенные метастазы, имеющие вид множественных опухолевых узлов темно-коричневого (черного) цвета с четкими границами.
4. Акральная лентигинозная меланома.
• Наиболее типичная локализация — ладони и подошвы, слизисто-эпидермальные зоны полости рта, носа и ануса.
Микроскопическая картина: характерны
интраэпидермальная пролиферация крупных, причудливой формы меланоцитов, содержащих большое количество пигмента, и инвазия их в дерму; сосочковый слой дермы расширен, имеется воспалительный инфильтрат. Прогноз меланомы определяется: а) стадией опухоли:
I стадия — локальное поражение;
II стадия — регионарные кожные метастазы (сателлиты) или метастазы в регионарные лимфатические узлы;
III стадия — наличие отдаленных метастазов;
1 — интраэпидермальная опухоль (insitu);
2 — распространение в сосочковый слой дермы;
3 — поражение всего сосочкового слоя дермы до ретикулярного слоя;
4 — прорастание ретикулярного слоя дермы;
5 — прорастание подкожной жировой клетчатки. При уровнях инвазии 1 — 2 5-летняя выживаемость 100 %,
при уровне З – 88%, 4 — 66%, 5 — 15%;
при толщине менее 0,76 мм — выживаемость почти 100 %;
0,76—1,5 мм — промежуточные цифры выживаемости.
Опухоли нервной системы и оболочек мозга
Опухоли происходят из центральной, вегетативной, периферической нервной системы. Они бывают доброкачественными и злокачественными. При локализации опухолей в ЦНС вне зависимости от строения течение всех опухолей злокачественное и метастазируют в пределах головного и спинного мозга.
Опухоли центральной нервной системы
Опухоли ЦНС разделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые.
Нейроэктодермальные опухоли развиваются из элементов глии и представлены доброкачественными и злокачественными глиомами.
Астроцитома частая доброкачественная опухоль. Развивается из клеток астроцитов. Выделяют:
3. Фибриллярнопротоплазматическую астроцитому.
Астробластома. Злокачественный аналог астроцитомы. Отличается клеточным атипизмом, быстрым ростом, некрозами и метастазами в пределах ЦНС.
Олигодендроглиома. Доброкачественная опухоль из олиго-дендроглии. В ней встречаются кальцинаты, кисты.
Олигодендроглиобластома. Злокачественная опухоль с выраженным клеточным атипизмом, наличием очагов некроза. Быстро растет.
Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия
Эпендимома. Доброкачественная глиальная опухоль, развивается из эпендимы желудочков мозга; образует псевдорозетки вокруг сосудов.
Эпендимобластома. Злокачественная опухоль. Напоминает гли-областому. Растет быстро.
Хориоидная папиллома (хориоидпапиллома). Доброкачественная опухоль, развивается из эпителия сосудистого сплетения мозга, состоит из ворсинчатых разрастаний эпителия.
Хориоидкарцинома (злокачественная хориоидная папиллома). Расположена в желудочках мозга, построена из атипичного хориоидэпителия (папиллярный рак). Встречается редко.
Ганглионеврома. Доброкачественная опухоль из зрелых ганглиозных клеток. Встречается редко.
Ганглионейробластома. Очень редкая опухоль, злокачественный аналог ганглионевромы.
Нейробластома. Построена из нейробластов, много митозов. Встречается редко.
Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли
Медуллобластома. Очень злокачественная опухоль, построенная из медуллобластов. Встречается у детей, расположена обычно в черве мозжечка.
Глиобластома. Одна из частых злокачественных опухолей головного мозга. Характерен клеточный атипизм, некрозы и кровоизлияния. Опухоль быстро растет и рано дает метастазы.
Возникают из оболочек мозга.
Менингиома (арахноидэндотелиома). Доброкачественная опухоль, из мягких мозговых оболочек, построена из эн-дотелиоподобных клеток, образуются псаммомные тельца (кальцинаты).
Менингеальная саркома. Злокачественный аналог менингиомы. По строению напоминает фибросаркому.
Опухоли автономной (вегетативной) нервной системы
Развиваются из симпатических ганглиев и клеток нехромаф-финных параганглиев.
Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (хемоде-ктома). Развивается из клеток APUD-системы, синтезирует серотонин, реже АКТГ ее называют еще апудомой. Она содержит большое количество сосудов синусоидного типа.
Злокачественная нехромаффинная параганглиома. Имеет клеточный полиморфизм. Характеризуется инфильтрирующим ростом и лимфогенными метастазами.
Симпатобластома (симпатогониома). Злокачественная опухоль по строению напоминает нейробластому. Опухоль растет быстро, рано дает метастазы. Встречается в детском возрасте.
Опухоли периферической нервной системы
Развиваюются из оболочек нервов.
Неврилеммома (шваннома). Построена из веретенообразных клеток, образующих ритмические структуры (палисады), называемые «тельца Верокаи».
Нейрофиброма. Состоит из нервных волокон и соединительной ткани. Если у больного имеется системный нейрофиброматоз, то речь идет о болезни Реклингхаузена.
Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома). Характеризуется выраженным клеточным атипизмом.
Опухоли системы крови будет отдельная лекция.
Развиваются при отщеплении одной из бластомер яйца. Состоят из одного или нескольких видов тканей. Могут иметь организмоидное и органоидное строение. Могут быть больших размеров. Наиболее часто встречаются тератомы крестцово-копчиковые, яичников, яичек, забрюшинные и мезентериальные, зева, легких.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом