Успешная диагностика и лечение рецидивирующего полихондрита
Тюрин В.П., Мезенова Т.В.
Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова
Рецидивирующий полихондрит – редкое системное заболевание, аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к ее разрушению. Частота его 3-5 случаев на миллион населения. К 1997 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. Первое описание заболевания принадлежит Jaskch-Wartenhost (Венский Терапевтический архив, 1923), наблюдавшего молодого мужчину, рабочего пивоварни, у которого в дебюте болезни отмечались боль и припухлость коленных и мелких суставов кистей и стоп, лихорадка. Через несколько месяцев развились болезненная припухлость ушных раковин и седловидная деформация носа. Jaskch-Wartenhost назвал это заболевание — «полихондропатия». Он предполагал связь недуга с большим количеством пива, которое употреблял пациент. В 1960 году Pearson, Kline, Newcomer впервые ввели термин «рецидивирующий полихондрит», опубликовав 12 наблюдений. Они расширили клинический спектр симптомов, включив двустороннее воспаление ушных раковин с возможным вовлечением внутреннего и среднего уха, носовой перегородки, периферических суставов, хрящей гортани, трахеи, бронхов [3]. Этиология заболевания неизвестна. Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3 [4]. Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни [1]. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин [2]. Описаны семейные случаи заболевания. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз [2]. Приступы, различные по продолжительности (от нескольких дней до нескольких недель) могут заканчиваться самостоятельно. Затяжные приступы приводят к быстрому разрушению хрящевых структур с замещением их соединительной тканью. В 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями [1]. В настоящее время для постановки диагноза используются критерии McAdams и коллег [1]. Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев). В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами. Примером успешной прижизненной диагностики и лечения может быть следующее клиническое наблюдение.
Пациент М., 36 лет, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова в августе 2007 с жалобами на болезненную припухлость, покраснение и деформацию ушных раковин (больше выраженную слева), боль, скованность в суставах кистей, дискомфорт в области гортани при глотании, повышение температуры тела до 37,5-38 °С, общую слабость, утомляемость. Заболел остро в мае 2007 года, когда появилась болезненная припухлость, гиперемия левой ушной раковины (травму, инсоляцию отрицает), через несколько недель присоединились боль в мелких суставах кистей, подъем температуры до субфебрильных цифр. Осмотрен ЛОР-врачом, инфекционистом, дерматологом аллергологом, хирургом по месту жительства, которые предполагали вирусные, паразитарные заболевания, гнойное воспаление ушной раковины, аллергическую реакцию. Для уточнения диагноза пациент госпитализирован по месту жительства, где клинический анализ крови в пределах нормы, СРБ 32 мг/л (норма до 6 мг/л), рентгенография кистей – без эрозивных изменений, рентгенография органов грудной клетки – в пределах нормы, УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы, почек – без патологии. В течение 3-х месяцев проводилась терапия антибиотиками различных групп (цефалоспорины, фторхинолоны, макролиды, тетрациклины) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными препаратами без существенного эффекта. Однократно в область ушной раковины введен преднизолон (доза не указана). В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии и прогрессирующим течением заболевания переведен в НМХЦ.
Читайте также: Отек костной ткани надколенника
При поступлении гиперемия, выраженная припухлость, деформация и резкая болезненность левой ушной раковины (рис 1), умеренная припухлость без деформации правой ушной раковины (рис 2). Припухлость пястно-фаланговых суставов II-IV пальцев кистей (рис 3), симптом сжатия кистей положительный, сила в кистях умеренно снижена. Дыхание через нос свободное, в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Пульс 72 в минуту, ритм правильный, тоны сердца ясные, шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт.ст. Температура тела 38 °С, общая слабость, утомляемость, снижен фон настроения. В клиническом анализе крови ускорение СОЭ до 68 мм/ч, лейкоцитоз до 10х109/л, ревматоидный фактор крови – отрицательный. Рентгенография мягких тканей шеи не выявила сужение воздушного столба в трахее.
![]() |
![]() |
| Рис 1. Левая ушная раковина до и через 2 недели терапии кортикостероидами | |
![]() |
![]() |
| Рис 2. Правая ушная раковина до и через 2 недели терапии кортикостероидами | |
![]() |
| Рис 3. |
Клиническое течение заболевания позволило заподозрить рецидивирующий полихондрит. Диагноз подтвержден результатами выполненной биопсии левой ушной раковины: перихондральное воспаление, гранулоцитарная инфильтрация (рис. 3а, 3б).
![]() |
![]() |
| Рис 3а. Гистологическое исследование биопсии ушной раковины Ув. 1:40 | Рис 3б. Гистологическое исследование биопсии ушной раковины Ув. 1:400 |
Начата терапия: солумедрол в/в капельно (суммарно 1 гр), метилпреднизолон внутрь 32 мг/сутки. В ближайшие дни стойкая нормализация температуры тела, уменьшение припухлости, боли в левой ушной раковине (рис 1), регресс припухлости и болей в правой ушной раковине (рис. 2) и суставах, нормализовалось настроение, в последующем снижение СОЭ до 16 мм/ч. Таким образом, через три месяца со времени появления первых клинических проявлений заболевания диагностирован рецидивирующий полихондрит. Ранняя постановка диагноза и адекватная терапия позволили быстро оборвать воспалительный процесс и избежать развития необратимых изменений хрящевой ткани, требующих порой проведения тяжелых реконструктивных, пластических операций на гортани, трахеи, аорте, клапанах сердца. Рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита [2].
Читайте также: Руки ноги из ткани
Плохими прогностическими признаками являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых [2]. Крупное исследование, проведенное в клинике Мейо, показало, что в группе из 112 пациентов 5-летняя выживаемость составила 74%, 10-летняя – 55%. Основными причинами смерти были инфекционные заболевания и системный васкулит, 15% больных умерли от поражения дыхательных путей и сердца. Редкость заболевания и малая осведомленность врачей различных специальностей побуждают пациентов и специалистов, занимающихся проблемой рецидивирующего полихондрита объединяться. В интернете созданы сайты поддержки пациентов, их друзей и родственников. Единичные случаи врачебного наблюдения непременно публикуются в медицинских изданиях, на сайтах в интернете.
Воспаление хрящевой ткани носа
Воспаление надхрящницы, независимо от места поражения, вызывает расстройство питания хряща, вследствие чего может произойти более или менее распространенный некроз. Нарушение целости хрящевого скелета в носу ведет к значительной его деформации. Омертвение хрящей гортани и трахеи, нарушая просвет дыхательных путей, дает тяжелые явления затруднения дыхания, а иногда и смерть от асфиксии.
Во всех случаях причиной перихондрита является инфекция, которая внедряется на месте нарушения целости слизистой оболочки или распространяется из расположенного по соседству очага. Наконец, не исключается возможность развития перихондрита гематогенным путем. Кроме травматических повреждений слизистой дыхательных путей, куда относятся всевозможные ранения бытового характера, огнестрельные раны и оперативные вмешательства, путь гнойной инфекции открывают также и различные язвенные процессы (сифилис, туберкулез, рак, брюшной тиф).
В начале заболевания имеет место серозное пропитывание и мелкоклеточная инфильтрация надхрящницы, в дальнейшем образуется гнойный экссудат, который, скопляясь между надхрящницей и хрящом, вызывает расстройство питания его и последующее омертвение. Перихондрит отличается обычно ползучим характером, развивается очень медленно и в большинстве случаев имеет хроническое течение. В результате прорыва гноя сквозь толщу слизистой оболочки может образоваться стойкий свищ, через который в некоторых случаях происходит самопроизвольное выделение хрящевых секвестров. Дальнейшая судьба больного зависит от степени вызываемого перихондритом некроза хрящей, а также от значения для жизни пораженного органа.
Перихондрит носовой перегородки чаще всего является результатом прямой травмы носа. Известно, что нередко небольшой ушиб носа дает кровоизлияние под слизистую оболочку носовой перегородки. Эта гематома, в случае попадания инфекции, переходит в гнойный процесс со всеми последствиями для хрящевого скелета носа. Перихондрит носовой перегородки, кроме того, может развиваться при переходе рожистого воспаления лица или распространении остеомиэлитического очага верхней челюсти при костоеде резцов. Наконец, в редких случаях перихондрит носовой перегородки образуется метастатическим путем во время заболевания острыми инфекциями.

Жалобы больного сводятся к ощущению тяжести, болезненности и закладыванию носа. В некоторых случаях наблюдается умеренное повышение температуры. При риноскопическом исследовании видна флюктуирующая опухоль резко красного цвета, выполняющая обе половины носа. Пробная пункция правацевским шприцом подтверждает присутствие гноя. В дальнейшем, в связи с расплавлением хряща, образуется значительная деформация носа в виде опускания его кончика и уплощения спинки.
Лечение может быть только оперативным. Необходимо, как можно раньше, при помощи разреза обеспечить отток гноя в надежде хотя бы частично сохранить хрящевую часть носовой перегородки.
Читайте также: Сумка шанель стеганная из ткани
Прободающая язва носовой перегородки
Прободающая язва перегородки локализуется в ее переднем отделе и образуется в результате инфицирования слизистой с последующим развитием ограниченного перихондрита. Прободающая язва иногда встречается у рабочих пыльных и химических производств (цементное производство, обработка меди, производство мышьяка и сулемы). Особенно известны язвы у рабочих на фабриках хромовых солей. Кроме того, такие перфорации наблюдаются у лиц, имеющих привычку сдирать образующиеся на носовой перегородке корочки, что влечет за собою инфицирование небольших ссадин слизистой. Развивающееся в результате воспалительного процесса изъязвление, распространяясь на надхрящницу, может в конце концов привести к образованию перфорации.
В основу борьбы с прободающими язвами носовой перегородки должны быть положены профилактические мероприятия, в смысле ограждения от вредного действия пыли и химических веществ. Надо также опасаться занесения инфекции в нос пальцами.
Лечение в случае наличия язвы сводится к применению антисептических средств, при помощи которых стараются вызвать заживление язвенного процесса. При имеющемся прободении надо позаботиться о прекращении воспалительных явлений и добиться рубцевания краев отверстия.
Хондрит

Хондрит — воспаление хряща. Возникает вследствие попадания бактерий, реже грибков, паразитов или же из-за развития новообразования (опухоли). Хрящ представляет из себя плотную и упругую соединительная ткань. Внутри хрящевой ткани практически нет сосудов и нервов, что осложняет попадание инфекции в нее, поэтому хондриты встречаются достаточно редко. Чаще всего страдают хрящевые ткани ушной раковины, гортани и рёбер. Хондрит развивается через 1-3 месяца после перенесенного инфекционного заболевания. Опасность хондрита, помимо разрушения хряща, состоит в дальнейшем распространении воспаления и сложностью восстановления разрушенного хряща (например, хряща гортани).
Симптомы
Помимо общих симптомов воспалительного процесса есть частные симптомы, которые зависят от локализации заболевания.
- Повышение температуры;
- Озноб;
- Припухлость;
- Гиперемированная кожа (отёкшая и болезненная);
- Боли.
Хондрит в области ребер может сопровождаться межреберной невралгией (резкие боли между рёбрами). При хондрите гортани могут быть следующие симптомы:Затруднение дыхания, глотания;Изменение голоса.
Лечение
Тип лечения зависит от степени запущенности болезни. На начальных стадиях прийти к выздоровлению можно с помощью консервативных методов лечения. Так, для устранения воспаления назначают антибактериальные (или противогрибковые, противопаразитарные, в зависимости от типа инфекции) препараты, а также противовоспалительные стероидные и нестероидные препараты. Также применяются физиотерапевтические методы лечения: УВЧ-терапия, лазерное и УФ облучение, электрофорез. На поздних стадиях развития болезни хирургическим путём устраняют места нагноения и отмершие ткани.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности







