Cистемные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) — аутоиммунные заболевания неизвестной причины, характеризующиеся повышенной выработкой аутоантител с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов. СЗСТ относятся к наиболее сложным в плане диагностики и лечения формам патологии среди заболеваний внутренних органов. В данном разделе мы уделили внимание наиболее часто встречающимся заболеваниям соединительной ткани.
СЗСТ включают в себя:
- дерматомиозит (полимиозит);
- системную красную волчанку;
- болезнь Шегрена;
- ревматическую полимиалгию;
- системную склеродермию;
- антифосфолипидный синдром.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией аутоантител к различным компонентам клеточного ядра.
Системная склеродермия
Системная склеродермия (ССД) — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, обусловленное нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Диффузный фасциит
Диффузный фасциит — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.
Дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим воспалительным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, типичными изменениями кожи в виде эритемы и отека, а также системными проявлениями. У 25–30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ).
Болезнь Шегрена
Болезнь Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных.
Рецидивирующий полихондрит
Рецидивирующий полихондрит — болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань.
Рецидивирующий панникулит
Рецидивирующий панникулит — редкое и малоизученное воспалением подкожной ткани, имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи.
АФС — аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой в больших количествах антител к фосфолипидам — химическим структурам, из которых построены части клетки.
Смешанное заболевание соединительной ткани
Смешанное заболевание соединительной ткани — системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии.
Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия — состояния, которое приводит к выраженной утренней скованности и к болям в мышцах плеч, шеи, позвоночника, ягодиц и бедер.
Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани.
1. Что такое коллагеноз и его симптомы
Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.
Симптомами коллагеноза могут быть:
- слабость;
- болезненные ощущения в мышцах и суставах;
- субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
- кожные высыпания;
- чрезмерная потливость.
Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.
2. Наследственные заболевания соединительной ткани
Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:
Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:
- кровоточивость десен,
- слабые сосуды,
- медленное заживление ран,
- изогнутый позвоночник,
- плоскостопие,
- проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.
Читайте также: Прихватка лягушка из ткани своими руками
Врожденный буллезный эпидермолиз
Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.
В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.
Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.
Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.
Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:
- серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
- тонкая кожа;
- снижение слуха;
- незначительное искривление позвоночника;
- проблемы с дыханием.
Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.
3. Аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.
Дерматомиозит и полимиозит
В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:
- усталость,
- мышечная слабость,
- одышка,
- затруднение глотания,
- потеря в весе,
- лихорадка.
При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:
Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.
Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:
- чувствительность к солнечному свету;
- высыпания на щеках и переносице;
- выпадение волос;
- нарушения работы почек;
- проблемы с концентрацией внимания и памятью;
- анемия.
Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.
Читайте также: Как перекрасить ткань в бежевый
Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.
При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.
Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.
Смешанное заболевание соединительной ткани
Что такое Смешанное заболевание соединительной ткани —
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах; прогноз более благоприятен, чем тех болезней, из признаков которых складывается синдром.
СЗСТ впервые описано G. G. Sharp и соавт. как своеобразный «синдром различных ревматических болезней». Несмотря на то что в последующие годы было сообщено о многих наблюдениях в различных странах, сущность СЗСТ все еще не раскрыта, как и не получено однозначного ответа — самостоятельная ли это нозологическая форма или своеобразный вариант одной из диффузных болезней соединительной ткани — СКВ в первую очередь.
Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:
В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.
Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:
Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.
Синдром Рейно — один из наиболее частых признаков. В частности, по нашим материалам, сийдром Рейно отмечен у всех больных с распознанным СЗСТ. Синдром Рейно не только частый, но нередко и ранний признак болезни, однако в отличие от ССД он протекает мягче, нередко по типу двухфазного, а развитие ишемических некрозов или язв — крайне редкое явление.
Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.
Весьма своеобразна мышечная симптоматика — в клинической картине болезни преобладают боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей с быстрым улучшением под влиянием средних доз терапии ГКС. Содержание мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) повышается уме ренно и быстро нормализуется под влиянием гормонотерапии. Крайне редко наблюдаются характерное для дерматомиозита поражение кожи над суставами пальцев, гелиотропная окраска век, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа.
Своеобразна суставная симптоматика. Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.
Читайте также: Как вывести лишнюю жидкость из тканей лица
Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.
Поражение серозных оболочек наблюдается не так часто, как при СКВ, однако при СЗСТ описаны двусторонний выпотной плеврит и перикардит. Значительно чаще отмечается вовлечение в патологический процесс легких (вентиляционные нарушения, снижение жизненной емкости, а при рентгенологическом исследовании -усиление и деформация легочного рисунка). В то же время легочная симптоматика у отдельных больных может играть основную роль, проявляясь нарастающей одышкой и/или симптоматикой легочной гипертензии.
Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.
Так же редко диагностируется цереброваскулит, однако нерезко выраженная полинейропатия — нередкий признак в клинике СЗСТ.
Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.
Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.
Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:
Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. Примерно у половины больных в активной фазе болезни отмечают умеренную гипохромную анемию и тенденцию к лейкопении, у всех — ускорение СОЭ. Однако серологические исследования выявляют достаточно характерное для больных повышение антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
У больных СЗСТ обнаруживаются в высоком титре антитела к ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) — одному из растворимых ядерных антигенов, чувствительных к воздействию рибо нуклеазы и трипсина. Как оказалось, именно антитела к РНП и к другим растворимым ядерным антигенам обусловливают ядерный тип иммунофлюоресценции. По существу эти серологические особенности наряду с отмеченными выше клиническими отличиями от классических нозологических форм и послужили основанием для выделения синдрома СЗСТ.
Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.
Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:
Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.
Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.
Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Смешанного заболевания соединительной ткани, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом