2. Синонимы:
• Воспалительная псевдоопухоль, плазмоклеточная гранулема, плазмоклеточная псевдоопухоль, воспалительная миофиброгистиоцитарная пролиферация, брыжеечно-сальниковая миксоидная гамартома, ксантоматозная псевдоопухоль, псевдосаркоматозная миофибробластная пролиферация, миофибробластома
3. Определение:
• Опухоль, состоящая из миофибробластных веретеновидных клеток и воспалительного инфильтрата, представленного плазматическими клетками, эозинофилами, лимфоцитами и гистиоцитами
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Образование может быть обнаружено в различных областях тела, чаще всего в легких и глазницах
о В 43% случаев внелегочные образования располагаются в брыжейке и сальнике
о Мягкие ткани, средостение, желудочно-кишечный тракт, мочевой пузырь, кожные покровы, нервы, кости, поджелудочная железа, надпочечники, молочные железы, полость рта, головной мозг, желудочки, мозговые оболочки, позвоночник, предстательная железа, мочеиспускательный канал, мошонка, лимфатические узлы
• Размер: 2-20 см (в среднем 6 см)
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в нижних отделах плевры определяется образование, содержащее кальцификаты. Образование частично окружает аорту и пищевод и тесно прилежит к перикарду.
(Справа) У другого пациента при КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в верхней доле левого легкого визуализируется крупная воспалительная миофибробластная опухоль, прилежащая к верхней границе средостения и содержащая множественные крупнозернистые кальцификаты. 
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в мочевом пузыре определяется крупное образование, характеризующееся гетерогенным контрастированием. Образование частично обызвествлено по периферии.
(Справа) При допплерографии малого таза по длинной оси в мочевом пузыре визуализируется крупное образование, с умеренно выраженной васкуляризацией. Дообследование позволило подтвердить отсутствие признаков инвазии стенки мочевого пузыря и лимфаденопатии. 
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков вследствие наличия в области конфлюэнса образования с нечетким контуром.
(Справа) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в отсроченной фазе сохраняется повышенное накопление контрастною препарата в выявленном образовании. Это образование было расценено как опухоль Клацкина, однако при хирургическом вмешательстве было подтверждено наличие воспалительной миофибробластной опухоли.
2. Рентгенография при воспалительной миофибробластической опухоли:
• Мягкотканное образование без специфических отличительных особенностей ± кальцификаты
3. КТ при воспалительной миофибробластической опухоли:
• Структура образования может быть гомогенной или гетерогенной
• Контур может быть инфильтрирующим
• Интенсивное контрастирование, сохраняющееся в отсроченной фазе исследования
4. МРТ при воспалительной миофибробластической опухоли:
• Мягкотканное образование как гомогенной, так и негомогенной структуры
• На Т1 ВИ характеризуется, как правило, изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами или головным мозгом
• На Т2 ВИ в зависимости от выраженности фиброза может характеризоваться гипоинтенсивным сигналом
• Интенсивное контрастирование, сохраняющееся и в отсроченной фазе исследования
5. УЗИ при воспалительной миофибробластической опухоли:
• Образование различной структуры — от гипоэхогенной до гиперэхогенной
• При допплерографии выявляют обильное кровоснабжение
в) Дифференциальная диагностика воспалительной миофибробластической опухоли:
1. Воспалительная лейомиосаркома:
• При росте опухоли в виде пучка может иметь сходное гистологическое строение
• Сопровождается развитием паранеопластических синдромов
• Может быть обнаружена в различных областях тела
2. Гастроинтестинальная стромальная опухоль:
• По гистологическим особенностям может быть сходна с ВМО, если последняя локализуется в желудочно-кишечном тракте
• Положительная реакция на CD117 и CD34
• Отрицательная реакция на ALK
(Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости в латеральных отделах левой глазницы определяется изоденсное образование, смещающее влагалище зрительною нерва в медиальном направлении.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR визуализируется поражение латеральной прямой мышцы глаза. Выявленное образование характеризуется относительно гипоинтенсивным сигналом, что указывает на наличие гиперклеточного инфильтрата или фиброза. Вследствие сдавливания влагалища зрительного нерва наблюдается скопление в нем ликвора. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется выраженное контрастирование выявленною в глазнице образования. Следует отметить поражение передних отделов сухожилия глазодвигательной мышцы, что является типичным для воспалительной миофибробластной опухоли (псевдоопухоли), располагающейся в глазнице.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируется изолированное утолщение латеральной прямой мышцы правого глаза, сопровождающееся поражением передних отделов ее сухожилия. Слабо выраженное неравномерное контрастирование области вдоль влагалища зрительною нерва указывает на воспалительный процесс в мышечной воронке глазницы. 
(Слева) Воспалительная миофибробластная опухоль (псевдоопухоль). При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS контрастируется ткань в области латеральной прямой мышцы левою глаза, верхушки глазницы и передних отделов гомолатерального кавернозною синуса.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2 ВИ выявленная в кавернозном синусе опухоль характеризуется гипоинтенсивным сигналом. Типоинтенсивный сигнал на Т2 ВИ в сочетании с контрастированием на Т1ВИ характерен для обызвествленной менингиомы и внутричерепной воспалительной миофибробластной опухоли.
Читайте также: Менси сатин что это за ткань
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Не установлена
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатая опухоль от беловато-серого до коричнево-желтого или красного цвета:
о В центре может выявляться рубец
• Вариабельные плотность и структура поверхности опухоли на срезе: твердая, зернистая, эластичная, мясистая или миксоидная
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Лихорадка, ночная потливость, потеря веса
о Симптомы, возникающие при сдавливании органов:
— Боли в груди, одышка, кишечная непроходимость, увеличение окружности живота, обструкция выходного отверстия мочевого пузыря, частое мочеиспускание, гематурия
• Другие симптомы:
о Повышение СОЭ, анемия, тромбоцитоз, поликлональная гиперглобулинемия
о Аменорея при локализации опухоли в надпочечнике
о Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки
о В редких случаях дерматомиозит или облитерирующий флебит
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно встречается у лиц молодого возраста, в том числе и детей:
— Как правило, диагностируется в возрасте до 20 лет
— Образование может быть выявлено в любом возрасте
• Пол:
о Некоторое преобладание женского пола
3. Течение и прогноз:
• 15-25% внелегочных образований рецидивируют:
о Вероятность рецидива опухолей, располагающихся в головном мозге, составляет до 40%
• Метастазы выявляют менее чем в 5% случаев
• После удаления опухоли системные симптомы исчезают
4. Лечение:
• Радикальная резекция
• В редких случаях регистрируется положительный ответ на лечение нестероидными противовоспалительными препаратами и глюкокортикоидами
• Если после лечения возникают системные симптомы, необходимо дообследование для исключения рецидивирования или метастазирования
е) Список использованной литературы:
1. Cheng KJ et al: A case report of an inflammatory myofibroblastic tumor of the neck: A focus on the computed tomography and magnetic resonance imaging findings. Oncol Lett. 10(1):518-522, 2015
2. Chung EM et al: Solid tumors of the peritoneum, omentum, and mesentery in children: radiologic-pathologic correlation: from the radiologic pathology archives. Radiographics. 35(2):521-46, 2015
3. Hohne S et al: Inflammatory pseudotumor (IPT) and inflammatory myofibroblastic tumor (IMT): a representative literature review occasioned by a rare IMT of the transverse colon in a 9-year-old child. Tumori. 101(3):249-56, 2015
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.5.2021
Воспалительная псевдоопухоль мягких тканей
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Билиарная воспалительная псевдоопухоль
• Воспалительная миофибробластная опухоль (ВМО)
2. Определение:
• Неоднородная группа образований печени и желчных протоков, а также других органов, характеризующаяся фибробластной и миофибробластной пролиферацией с формированием воспалительного инфильтрата
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Выделяют два основных типа воспалительной псевдоопухоли с различными морфологическими признаками:
— Большое, солитарное, периферическое образование с неравномерным накоплением контраста в отсроченной фазе:
Лучевые признаки аналогичны таковым для внутрипеченочной (периферической) холангиокарциномы
— Небольшое образование в воротах печени с обструкцией главных внутрипеченочных желчных протоков:
Лучевые признаки идентичны гилюсной холангиокарциноме (опухоли Клацкина)
• Локализация:
о Чаще обнаруживается в периферических отделах печени
о Реже в правом и левом печеночном протоках, вблизи их слияния, в общем печеночном протоке
• Размер:
о Периферическое образование:
— Имеет большие размеры (2-14 см)
— Редко может быть множественным
о Образование в воротах печени:
— Имеет небольшой размер или не обнаруживается вовсе
— Утолщение стенки и сужение просвета желчных протоков вблизи бифуркации общего печеночного протока
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Трехфазная КТ или МРТ:
— Дополнительно (при билиарном варианте) — холангиография
• Выбор протокола:
о В протокол необходимо включать отсроченную фазу для обнаружения персистирующего накопления контраста:
— С десятиминутной задержкой
3. Рентгенография:
• ЭРХПГ или чреспеченочная холангиография: о Билиарная псевдоопухоль ворот печени:
— Непротяженная стриктура и дилатация желчных протоков дистальнее зоны сужения
о Изменения со стороны желчных протоков не такие диффузные, как при первичном склерозирующем холангите (ПСХ):
— Тем не менее, в некоторых случаях IgG4-ассоциированный (аутоиммунный) холангит неотличим от ПСХ только на основании методов визуализации
Читайте также: Деревянные строения бумага ткань каким огнетушителем тушить
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 48 лет с желтухой определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков; визуализируется маленькое, плохо отграниченное образование в области бифуркации общего печеночного протока.
(Справа) На КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки на фоне обструкции желчных протоков визуализируется объемное образование в области слияния правого и левого внутрипеченочного протока.
4. КТ признаки воспалительной псевдоопухоли печени:
• КТ с контрастным усилением:
о Периферическое объемное образование:
— Гетерогенное контрастное усиление в артериальной и венозной фазе:
Обычно не является гиперваскулярным
Во многих опухолях обнаруживается центральный некроз
— Персистирующее контрастное усиление на КТ в отсроченной фазе:
Соотносится с фиброзной стромой образования
— Возможна ретракция капсулы печени над образованием:
Что имитирует изменения, обусловленные периферической холангиокарциномой
— Может иметь капсулу
о Объемное образование или стриктура желчных протоков в воротах печени:
— Стриктура желчных протоков в области слияния или более диффузного характера
— Небольшое объемное образование, возможно также с персистирующим контрастным усилением в отсроченной фазе
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у мужчины 55 лет с нарушенной функцией печени визуализируется крупное, округлое образование — в целом гипоинтенсивное, с еще менее интенсивным центральным рубцом.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента образование выглядит гиперинтенсивным, причем интенсивность сигнала в центральном рубце даже выше. Обнаруживаемые изменения подозрительны на злокачественную опухоль, тем не менее, при биопсии и последующей резекции была подтверждена воспалительная псевдоопухоль печени.
5. МРТ признаки воспалительной псевдоопухоли печени:
• Периферическое объемное образование:
о Т1 ВИ: чаще всего гипоинтенсивный сигнал по отношению к печени
о Т2 ВИ: изо- или минимально гиперинтенсивный (по сравнению с печенью) сигнал
о Т1 ВИ с контрастным усилением: различные варианты накопления контраста:
— Равномерное, неравномерное, периферическое; возможно, также интернальное контрастное усиление
— Персистирующее контрастное усиление в отсроченной фазе через десять минут после введения гадолиний-содержащего контраста:
Накопление контраста соответствует фиброзной строме
• Объемное образование или стриктура желчных протоков в воротах печени:
о На МРХПГ определяется непротяженное выраженное сужение
о Изменения аналогичны таковым при опухоли Клацкина или первичном склерозирующем холангите
6. УЗИ:
• Неоднородное гипер- или гипоэхогенное образование
• Проникающая способность ультразвука в опухолях с однородной стромой выше
• Участки с преобладающими фиброзными изменениями гиперэхогенны
• Участки с преобладающей клеточной массой гипоэхогенны
7. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Воспалительная псевдоопухоль может накапливать ФДГ:
— Вследствие чего этот метод не всегда помогает отличить опухоль Клацкина и периферическую холангиокарциному от воспалительной псевдоопухоли
о При помощи ПЭТ можно идентифицировать множественные очаги активного воспаления:
— И уточнить их локализацию перед биопсией
(Слева) На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется персистирующее накопление контраста в образовании в воротах печени — изменения, крайне подозрительные на опухоль Кпацкина.
(Справа) На МРТ (МРХПГ) в этом же случае определяется обструкция общего печеночного протока в области бифуркации. Несмотря на то, что лучевые признаки больше соответствовали опухоли Клацкина, при патоморфологическом исследовании образца, полученного хирургическим путем, была обнаружена воспалительная псевдоопухоль.
в) Дифференциальная диагностика воспалительной псевдоопухоли печени:
1. IgG4-ассоциированная склерозирующая болезнь:
• Полисистемное аутоиммунное заболевание
• Является вероятной причиной воспалительной псевдоопухоли в большинстве случаев:
о Заболевание лишь недавно было выделено в качестве отдельной нозологической единицы
о В более ранних сообщениях о случаях воспалительной псевдоопухоли IgG4-ассоциированная склерозирующая болезнь отдельно не рассматривалась
• Имеется большое количество сообщений о IgG4-ассоциированном (аутоиммунном) холангите:
о В некоторых случаях аутоиммунный холангит может напоминать опухоль Клацкина и билиарную воспалительную псевдоопухоль
2. Периферическое объемное образование печени:
• Периферическая холангиокарцинома:
о Методы визуализации не позволяют отличить воспалительную псевдоопухоль от периферической холангиокарциномы
• Гепатоцеллюлярный рак:
о Большое, неоднородное, гиперваскулярное объемное образование с инвазией воротной вены
о На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления опухоль становится гиподенсной по сравнению с окружающей ее паренхимой печени вследствие «вымывания» контраста
• Метастазы в печени и лимфома:
о Для метастазов типичны множественность и хаотичное распределение
о Лимфома представляет собой образование однородной структуры, редко вызывающих обструкцию желчных протоков:
— Отсроченное контрастное усиление опухоли отсутствует
Читайте также: Ткань для теплого сарафана
3. Стриктура желчных протоков или объемное образование ворот печени:
• Опухоль Клацкина:
о Лучевые признаки могут быть неотличимы от таковых для воспалительной псевдоопухоли
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Генные мутации:
— Абберантная экспрессия гена ALK обнаруживается более чем в 68% воспалительных миофибробластных опухолей (ВМО)
— Воспалительные миофибробластные опухоли содержат меньшее количество lgG4+ плазмоцитов по сравнению с образованиями, обусловленными IgG4-ассоциированной склерозирующей болезнью
— Для ВМО нетипичен обструктивный флебит
— ВМО считается неопластическим «двойником» воспалительной псевдоопухоли
о Аутоиммунное заболевание (в некоторых случаях):
— Имеется связь с другими IgG4-ассоциированными склерозирующими заболеваниями, например, аутоиммунным панкреатитом и холангитом
— На фоне IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни во многих органах могут возникать опухолевидные образования, вызывающих обструкцию сосудов (протоков):
Аутоиммунный панкреатит может имитировать протоковый рак поджелудочной железы и часто является причиной выполнения операции Уиппла, в которой в данном случае нет необходимости
Имеются сообщения о выявлении схожих опухолевидных образований в почках, легких, в забрюшинном пространстве, средостении, щитовидной железе
При иммуногистохимическом анализе в этих образованиях не обнаруживается признаков аберрантной экспрессии гена ALK
о Облитерирующий флебит является признаком IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни, но не типичен для воспалительной миофибробластной опухоли
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердое скиррозное образование, сдавливающее и облитерирующее желчные протоки и кровеносные сосуды
3. Микроскопия:
• Неявная пролиферация веретенообразных клеток, фиброз, воспалительная лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация
• Облитерирующий флебит и холангит:
о Встречаются намного чаще при IgG4-ассоциированной форме воспалительной псевдоопухоли
• Лимфоплазмоцитарная инфильтрация:
о Та же гистологическая картина обнаруживается при аутоиммунном (IgG4-ассоциированном) панкреатите
• Утолщение стенки желчных протоков, перидуктальный фиброз (изменения схожи с таковыми при первичном склерозирующем холангите):
о А также напоминают изменения, описываемые при аутоиммунном (IgG4-ассоциированном) холангите
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В случае периферической псевдоопухоли печени
— Боль в животе без четкой локализации
— Умеренное повышение температуры тела, лейкоцитоз
— Снижение веса, слабость
о При билиарной псевдоопухоли:
— Желтуха, лейкоцитоз
— Изменения функциональных печеночных проб:
Повышение сывороточного уровня билирубина, щелочной фосфатазы
— Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)
2. Лечение:
• Может быть эффективно использование глюкокортикостероидов и других противовоспалительных средств
• Хирургическое лечение показано при наличии симптоматики, больших размерах опухоли, при невозможности отличить псевдоопухоль от холангиокарциномы
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо оценить лучевые, клинические и лабораторные (сывороточный уровень lgG4) признаки IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни
о Заболевание часто является полисистемным (аутоиммунный панкреатит, холангит, пневмонит и т.д.)
ж) Список использованной литературы:
1. Chen СВ et al: Hepatic inflammatory pseudotumor mimicking hepatocellular carcinoma. J Chin Med Assoc. 76(5):299-301, 2013
2. Fernandes T et al: Peripheral inflammatory pseudotumor of the liver and extensive thrombosis of the portal venous system in a child. Pediatr Radiol. 43(8): 1041 -4, 2013
3. Nagarajan S et al: Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 57(3):277-80, 2013
4. Alswat К et al: The spectrum of sclerosing cholangitis and the relevance of lgG4 elevations in routine practice. Am J Gastroenterol. 107(1):56-63, 2012
5. Carruthers MN et al: The latest on lgG4-RD: a rapidlyemerging disease. Curr Opin Rheumatol. 24(1):60-9, 2012
6. Beauchamp A et al: Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver in an elderly woman following a second liver biopsy: a case report. Bol Asoc Med P R. 103(2):60-4,2011
7. Dechoux S et al: lgG4-related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis (AIP) and lgG4-related cholangitis. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 35(101:601,2011
8. Herek D et al: Education and imaging. Hepatobiliary and pancreatic: inflammatory pseudotumors of the liver. J Gastroenterol Hepatol. 26(7): 1217, 2011
9. Kim F et al: lgG4-related tubulointerstitial nephritis and hepatic inflammatory pseudotumor without hypocomplementemia. Intern Med. 50(11):1239-44, 2011
10. Vlachou PA et al: lgG4-related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations. Radiographics. 31 (5):1379-402, 2011
11. Deng FT et al: Hilar inflammatory pseudotumor mimicking hilar cholangiocarcinoma. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 9(2):219-21, 2010
12. Tublin ME et al: Biliary inflammatory pseudotumor: imaging features in seven patients. AJR Am J Roentgenol. 188(1):W44-8, 2007
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.2.2020
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом