Высокодифференцированная липосаркома мягких тканей бедра прогноз

Мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Липосаркома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей. Данное обстоятельство часто ставит онкологов перед трудным вопросом: «Вновь возникшая опухоль в другой части тела? метастаз? первично-множественный вариант опухоли?».

Некоторые авторы первично-множественный вариант опухоли относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Практически липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще она наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области, излюбленной локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах. Липосаркома развивается в межмышечных межфасциальных или периартикулярных тканях в виде как бы отграниченных узлов разной степени величины, может достигать огромных размеров (до 3—5 кг).

Реально липосаркома не имеет истинной капсулы, распространяется в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникая вглубь пораженных тканей на значительное расстояние от основного опухолевого узла. Нередко участки некроза и кровоизлияний.

При дифференцированных формах мягко-эластической консистенции безболезненна. При недифференцированных консистенция опухоли более плотная. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются, т. к, она локализуется в субфасциальных и межмышечных пространствах. Не прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, и только тогда обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства. Существует точка зрения, что рецидивы связаны не только с недостаточно радикальным удалением опухоли, но и с мультицентричным ростом этой опухоли и способностью возникать из эмбриональных зачатков, расположенных в определенном удалении от основного опухолевого узла.

Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, но нередко также в печень, сердце, головной мозг и даже селезенку. Изредка возникают метастазы в регионарные лимфоузлы. Клинические данные могут быть дополнены изучением рентгенограмм, на которых обычно выявляется дольчатая опухоль мягких тканей, иногда с участками просветления. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии или морфологического изучения удаленной опухоли.

Различают следующие варианты опухоли:

Высокодифференцированная липосарокма;
Миксоидная липосаркома (эмбриональная липома);
Круглоклеточная липосаркома;
Полиморфная липосаркома;
Смешанная форма, которая может содержать структуры, типичные для всех видов липосаркомы.

Лечение основывается на степени злокачественности. Низкодифференцированные опухоли отличаются плохим прогнозом, требуют комплексного подхода к терапии.

Рецидивы возникают в 36,4% случаев, метастазы 31,8%, общая 5-летняя выживаемость составляет 58,9% после комплексного лечения. Результаты лечения низкодифференцированной липосаркомы значительно хуже.

Высокодифференцированная липосаркома мягких тканей бедра прогноз

Липосаркома (липобластическая липома, липомиксома, липомиксосаркома, эмбрионально-клеточная липома, липобластома, злокачественная липома) злокачественная опухать из жировой ткани, которая представлена многочисленными вариантами и разновидностями, различающимися по гистологическому строению и клиническому течению. Строение большинства этих опухолей напоминает строение жировой ткани на том или ином этапе эмбриогенеза, с чем и связан необычный их полиморфизм. Помимо этого, в групп липосарком, по-видимому, нередко включают некоторые другие опухоли мезенхимного генеза, в которых жировая ткань является существенным компонентом (например, некоторые мезенхимомы).

Липосаркомы могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одной части тела (например, конечности) или в различных местах, что затрудняет решение вопроса о метастазироваиии и его частоте. Некоторые авторы первично множественные липосаркомы относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Читайте также: Дефекты ткани учитывают прежде всего при изготовлении швейного изделия

Опухоли чаше встречаются у мужчин в любом возрасте. Локализации аналогична липомам. Чаще других поражаются глубоколежашие мягкие ткани конечностей, особенно бедро, подколенная ямка, голень, ягодицы. а также забрюшинная области. Встречаются опухоли и в других местах, но в виде казуистических наблюдений, например в оболочках мозга, семенном канатике, вульве, молочной железе, матке, желудке, костях. В целом вся группа липосарком, в отличие от других мезенхимиых злокачественных опухолей характеризуется относительно медленным ростом.

Опухоли могут достигать больших размеров, часто бывают массой 3 кг и больше А. Р. Slou упоминает об опухоли массой 32 кг. Опухоли долго не метастазируют, хотя некоторые морфологические разновидности мало чем отличаются по клиническому течению от других сарком (например, круглоклеточная липосаркома).

Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата слившихся узлов, то хорошо отграниченных, то с инфильтрацией окружающих тканей, особенно при рецидивах. Консистенция по сравнению с липомами более плотная, поверхность разреза пестрая ткань иногда напоминает липому, иногда же она слизистая или волокнистая; часто бывает сочной, белой, напоминает «рыбье мясо». Нередки участки некроза и кровоизлияний

Микроскопическое строение липосарком пестрое, что наряду с особенностями течения послужило причиной создания многочисленных классификаций, которые послужили отправными для классификации комиссии ВОЗ (1969). Эта классификация имеет важное значение, хотя большая часть этих опухолей крайне полиморфна, и их верификация осуществляется на основании преобладания тех или иных клеток и зрелости опухолевой ткани. Так, среди клеток, составляющих ткань липосарком, встречаются зрелые липоциты, липобласты различной степени зрелости, клетки с обилием вакуолей в цитоплазме, напоминающие ягоды малины, гигантские клетки с причудливыми ядрами, полиморфные крупные клетки и т. п.

Клетки заключены в неоднородную строму, содержащую различное количество коллагеновых, аргирофильных волокон, и мнксоидное вещество в различных количествах. Степень злокачественности опухолей различна. Наименее злокачественна высокодифференцированная липосаркома, наиболее злокачественны — полиморфная и смешанная. Следует иметь в виду, что почти в каждой опухоли сочетаются все возможные структурные варианты липосарком, поэтому их верификация основывается на преобладании участков, свойственных тому или иному варианту. Столь высокий полиморфизм опухолей требует исследования многих участков, желательно с применением окрасок на липиды, мукополисахариды, гликоген.

Преимущественно высокодифференцированная липосаркома отличается преобладанием зрелых липоцитов различных размеров с некоторым полиморфизмом и гиперхроматозом ядер, незначительным количеством митозов. Нередко в подобных опухолях весьма выражен соединительнотканный компонент, что придает опухоли черты фибролипосаркомы. Если преобладает соединительная ткань, то жировую дифференцировку опухоли можно установить только по наличию рассеянных мелкими группами или в одиночку крупных, часто гигантских липоцитов, нередко имеющих строение мультилокулярных клеток. Такие опухоли называют склерозирующими липосаркомами.

В высокодифференцированных липосаркомах встречаются также очаги ослизнения с наличием в них рыхлых пучков коллагеиовых волокон, набухших округлых соединительнотканных клеток и полиморфных липоцитов, а также звездчатых клеток с многочисленными тонкими анастомозирующими отростками, содержащими ШИК-положительное вещество. Соединительнотканный компонент описываемой группы липосарком по структуре напоминает фиброму или хорошо дифференцированную фибросаркому. При недостаточно внимательном исследовании это является причиной ошибочной диагностики опухоли соединительнотканного происхождения.

Липосаркома

Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью. При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Читайте также: Ткань для сидений алматы

Общие сведения

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно. Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Причины липосаркомы

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

Поверхность опухоли желтоватая либо белая с сероватым оттенком. На разрезе видна серовато-розовая полупросвечивающая ткань с характерными участками «рыбьего мяса». В ходе микроскопического исследования липосаркомы обнаруживаются как зрелые жировые клетки, так и атипичные липобласты с звездчатыми или веретенообразными ядрами. Клеточная цитоплазма содержит вкрапления жира, выявляющиеся при окрашивании суданом.

Классификация липосаркомы

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Читайте также: Для эпителиальной ткани характерно ответ

Симптомы липосаркомы

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами. Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур. При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности. Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия. В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования. При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Диагностика липосаркомы

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца. Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Лечение и прогноз при липосаркоме

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование. При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах. При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют. При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах. В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования. Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев. У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом