Высокодифференцированная липосаркома мягких тканей голени

Мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Липосаркома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей. Данное обстоятельство часто ставит онкологов перед трудным вопросом: «Вновь возникшая опухоль в другой части тела? метастаз? первично-множественный вариант опухоли?».

Некоторые авторы первично-множественный вариант опухоли относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Практически липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще она наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области, излюбленной локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах. Липосаркома развивается в межмышечных межфасциальных или периартикулярных тканях в виде как бы отграниченных узлов разной степени величины, может достигать огромных размеров (до 3—5 кг).

Реально липосаркома не имеет истинной капсулы, распространяется в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникая вглубь пораженных тканей на значительное расстояние от основного опухолевого узла. Нередко участки некроза и кровоизлияний.

При дифференцированных формах мягко-эластической консистенции безболезненна. При недифференцированных консистенция опухоли более плотная. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются, т. к, она локализуется в субфасциальных и межмышечных пространствах. Не прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, и только тогда обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства. Существует точка зрения, что рецидивы связаны не только с недостаточно радикальным удалением опухоли, но и с мультицентричным ростом этой опухоли и способностью возникать из эмбриональных зачатков, расположенных в определенном удалении от основного опухолевого узла.

Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, но нередко также в печень, сердце, головной мозг и даже селезенку. Изредка возникают метастазы в регионарные лимфоузлы. Клинические данные могут быть дополнены изучением рентгенограмм, на которых обычно выявляется дольчатая опухоль мягких тканей, иногда с участками просветления. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии или морфологического изучения удаленной опухоли.

Различают следующие варианты опухоли:

Высокодифференцированная липосарокма;
Миксоидная липосаркома (эмбриональная липома);
Круглоклеточная липосаркома;
Полиморфная липосаркома;
Смешанная форма, которая может содержать структуры, типичные для всех видов липосаркомы.

Лечение основывается на степени злокачественности. Низкодифференцированные опухоли отличаются плохим прогнозом, требуют комплексного подхода к терапии.

Рецидивы возникают в 36,4% случаев, метастазы 31,8%, общая 5-летняя выживаемость составляет 58,9% после комплексного лечения. Результаты лечения низкодифференцированной липосаркомы значительно хуже.

Высокодифференцированная липосаркома мягких тканей голени

Липосаркома (липобластическая липома, липомиксома, липомиксосаркома, эмбрионально-клеточная липома, липобластома, злокачественная липома) злокачественная опухать из жировой ткани, которая представлена многочисленными вариантами и разновидностями, различающимися по гистологическому строению и клиническому течению. Строение большинства этих опухолей напоминает строение жировой ткани на том или ином этапе эмбриогенеза, с чем и связан необычный их полиморфизм. Помимо этого, в групп липосарком, по-видимому, нередко включают некоторые другие опухоли мезенхимного генеза, в которых жировая ткань является существенным компонентом (например, некоторые мезенхимомы).

Читайте также: Характеристика свойств джинсовой ткани

Липосаркомы могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одной части тела (например, конечности) или в различных местах, что затрудняет решение вопроса о метастазироваиии и его частоте. Некоторые авторы первично множественные липосаркомы относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Опухоли чаше встречаются у мужчин в любом возрасте. Локализации аналогична липомам. Чаще других поражаются глубоколежашие мягкие ткани конечностей, особенно бедро, подколенная ямка, голень, ягодицы. а также забрюшинная области. Встречаются опухоли и в других местах, но в виде казуистических наблюдений, например в оболочках мозга, семенном канатике, вульве, молочной железе, матке, желудке, костях. В целом вся группа липосарком, в отличие от других мезенхимиых злокачественных опухолей характеризуется относительно медленным ростом.

Опухоли могут достигать больших размеров, часто бывают массой 3 кг и больше А. Р. Slou упоминает об опухоли массой 32 кг. Опухоли долго не метастазируют, хотя некоторые морфологические разновидности мало чем отличаются по клиническому течению от других сарком (например, круглоклеточная липосаркома).

Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата слившихся узлов, то хорошо отграниченных, то с инфильтрацией окружающих тканей, особенно при рецидивах. Консистенция по сравнению с липомами более плотная, поверхность разреза пестрая ткань иногда напоминает липому, иногда же она слизистая или волокнистая; часто бывает сочной, белой, напоминает «рыбье мясо». Нередки участки некроза и кровоизлияний

Микроскопическое строение липосарком пестрое, что наряду с особенностями течения послужило причиной создания многочисленных классификаций, которые послужили отправными для классификации комиссии ВОЗ (1969). Эта классификация имеет важное значение, хотя большая часть этих опухолей крайне полиморфна, и их верификация осуществляется на основании преобладания тех или иных клеток и зрелости опухолевой ткани. Так, среди клеток, составляющих ткань липосарком, встречаются зрелые липоциты, липобласты различной степени зрелости, клетки с обилием вакуолей в цитоплазме, напоминающие ягоды малины, гигантские клетки с причудливыми ядрами, полиморфные крупные клетки и т. п.

Клетки заключены в неоднородную строму, содержащую различное количество коллагеновых, аргирофильных волокон, и мнксоидное вещество в различных количествах. Степень злокачественности опухолей различна. Наименее злокачественна высокодифференцированная липосаркома, наиболее злокачественны — полиморфная и смешанная. Следует иметь в виду, что почти в каждой опухоли сочетаются все возможные структурные варианты липосарком, поэтому их верификация основывается на преобладании участков, свойственных тому или иному варианту. Столь высокий полиморфизм опухолей требует исследования многих участков, желательно с применением окрасок на липиды, мукополисахариды, гликоген.

Преимущественно высокодифференцированная липосаркома отличается преобладанием зрелых липоцитов различных размеров с некоторым полиморфизмом и гиперхроматозом ядер, незначительным количеством митозов. Нередко в подобных опухолях весьма выражен соединительнотканный компонент, что придает опухоли черты фибролипосаркомы. Если преобладает соединительная ткань, то жировую дифференцировку опухоли можно установить только по наличию рассеянных мелкими группами или в одиночку крупных, часто гигантских липоцитов, нередко имеющих строение мультилокулярных клеток. Такие опухоли называют склерозирующими липосаркомами.

Читайте также: Как называется ткань для накрытия грядок

В высокодифференцированных липосаркомах встречаются также очаги ослизнения с наличием в них рыхлых пучков коллагеиовых волокон, набухших округлых соединительнотканных клеток и полиморфных липоцитов, а также звездчатых клеток с многочисленными тонкими анастомозирующими отростками, содержащими ШИК-положительное вещество. Соединительнотканный компонент описываемой группы липосарком по структуре напоминает фиброму или хорошо дифференцированную фибросаркому. При недостаточно внимательном исследовании это является причиной ошибочной диагностики опухоли соединительнотканного происхождения.

Высокодифференцированная липосаркома мягких тканей голени

Липосаркома — злокачественная опухоль, состоящая из мезенхимальных клеток, имеющих тенденцию к дифференцировке в жировые клетки.

Основная клетка липосаркомы — липобласт, берет начало от недифференцированной мезенхимальной клетки. Разновидности липосаркомы обусловлены особенностями опухолевой пролиферации липобласта на разных этапах его дифференцировкп. Липобласт обычно содержит одну или несколько жировых вакуолей, сдавливающих ядро. В отличие от доброкачественного адипоцита, ядро липобласта крупнее, более плеоморфное, угловатое. В липобласте, содержащем одну жировую вакуоль (клетка перстневидного типа), последняя обычно меньше, чем в доброкачественном адипоците; в многовакуольном липобласте (клетка типа тутовой ягоды) вакуоли могут быть одинаковыми по размеру.

Частота липосаркомы (по отношению к мягкотканным саркомам) составляет 10-20%. Опухоль обычно возникает в среднем и пожилом возрасте, значительно чаще у мужчин.

Этиология липосаркомы изучена недостаточно. Иногда опухоль развивается на фоне липомы или вблизи нейрофибром, что послужило основанием предполагать ее связь с нейрофиброматозом. В ряде случаев отмечается связь между развитием липосаркомы и предшествующей механической травмой, лучевой терапией, контактом с асбестом. Несмотря на обнаружение в ткани липосаркомы экстроген-позитивных рецепторов, роль стероидных гормонов в ее развитии не доказана.

Клинически опухоль проявляется диффузным инфильтратом или узлом диаметром до 20 см. Наиболее часто образование локализуется в области нижних конечностей, в первую очередь в их проксимальных отделах. Обычно оно располагается между и вокруг поперечнополосатых мышц, иногда — в подкожной жировой клетчатке. Несколько реже поражается забрюшинное пространство, еще реже — паховая область, ягодицы и голени, лишь в отдельных случаях — семенной канатик, области головы и шеи, молочная железа, полость рта, большие половые губы, кисти, стопы. Описаны также множественные липосаркомы.

Чаще всего опухоль бессимптомна. Боль отмечается только в 15-20% случаев липосарком конечностей. Более редкими симптомами липосаркомы нижней конечности являются рецидивирующий флебит или тромбоз глубоких вен, отек конечности, лихорадка. Больные с забрюшинными опухолями могут обращаться с пальпируемой опухолью, диффузным увеличением живота, сопровождающимся болезненностью, общими жалобами или симптомами, связанными со сдавлением внутрибрюшных органов.

Гистологическое строение липосаркомы.

Характерным признаком липосаркомы является наличие зрелых жировых клеток и незрелых, атипичных клеток-липобластов, обладающих веретено- или звездчатообразными ядрами. В их цитоплазме имеются капли жира, которые выявляются при окраске свежезамороженных тканей суданом. Опухолевые клетки могут содержать также муцин, окрашивающийся альциановым синим или коллоидным железом. Для выявления липобластов и капиллярной сети используют окрашивание reticulum silver. Внутриклеточный гликоген (в миксоидном и круглоклеточном вариантах опухоли) можно идентифицировать с помощью положительной реакции при использовании реактива Шиффа.

Читайте также: Что такое ригидность ткани

Различают следующие гистологические варианты липосарком: высокодифференцированная липосаркома, миксоидная, круглоклеточная, плеоморфная, дедифференцированная липосаркомы.

Высокодифференцированная липосаркома — опухоль, состоящая из зрелых жировых клеток, редких гиперхромных клеток и липобластов. Большинство из этих образований возникает у лиц зрелого возраста либо в глубоких мягких тканях, либо в полостях тела. Эти опухоли имеют высокую частоту местных рецидивов, но, по существу, никогда не метастазируют. Небольшая их часть прогрессирует и трансформируется со временем в новообразования с большей степенью злокачественности.

Для высокодифференцированной липосаркомы, поражающей подкожные структуры, рекомендован термин «атипичная липома».

Различают несколько подтипов высокодифференцированной липосаркомы.

1. Подобная липоме это высокодифференцированная липосаркома, содержащая в изобилии зрелые жировые клетки и липобласты.

2. Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома состоит из зрелой жировой ткани, разделенной толстыми фиброзными прослойками, содержащими атипичные клетки. В опухоли этого подтипа обычно трудно выявить липобласты.

3. Воспалительная высокодифференцированная липосаркома имеет такое же строение, как один из вышеупомянутых подтипов, но содержит выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.

Миксоидная липосаркома характеризуется круглыми и веретенообразными клетками, расположенными в высоковаскуляризированном миксоилном матриксе. содержащем липобласты. Миксоидные липосаркомы обычно возникают как опухоли конечностей у лиц зрелого возраста. Они часто рецидивируют, но редко метастазируют. Внутри миксоидных липосарком могут возникать области менее дифференцированных округлых клеток, что отрицательно сказывается на прогнозе. Поэтому только опухоли с минимальным компонентом из круглых клеток могут быть названы чисто миксоидными липосаркомами.

Круглоклеточная (плоходифференцированная миксоидная) липосаркома — это липосаркома, имеющая ту же гистологическую картину, что и миксоидная, но характеризующаяся наличием областей, содержащих примитивные округлые клетки. Области с округлыми клетками отличаются также более слабой липобластической дифференцировкой и менее заметной васкуляризацией. чем при миксоидной липосаркоме.

Опухоли, имеющие небольшой круглоклеточный компонент, могут быть обозначены как липосаркомы смешанного типа (миксоидные/ круглоклеточные), в то время как липосаркомы со значительным круглоклеточным компонентом должны рассматриваться как круглоклеточные (высокой степени злокачественности) липосаркомы.

Плеоморфная липосаркома — липосаркома, содержащая плеоморфные веретенообразные и округлые клетки, а также различное число плеоморфных липобластов. Эти опухоли могут напоминать злокачественные фиброзные гистиоцитомы.

Недифференцированная липосаркома содержит два отдельных хорошо различающихся между собой составных компонента, а именно участки хорошо дифференцированной липосаркомы и участки саркомы высокой степени злокачественности, напоминающей либо злокачественную фиброзную гистиоцитому, либо плеоморфную фибросаркому. Эти два компонента можно наблюдать в различных областях опухоли одновременно, однако второй компонент может развиться на фоне первого по мере прогрессирования опухоли. Биологические свойства этой формы липосаркомы не полностью определены, но, возможно, они частично зависят от выраженности дедифференцировки.

Гистология миксоидной липосаркомы

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом