Успешная диагностика и лечение рецидивирующего полихондрита
Тюрин В.П., Мезенова Т.В.
Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова
Рецидивирующий полихондрит – редкое системное заболевание, аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к ее разрушению. Частота его 3-5 случаев на миллион населения. К 1997 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. Первое описание заболевания принадлежит Jaskch-Wartenhost (Венский Терапевтический архив, 1923), наблюдавшего молодого мужчину, рабочего пивоварни, у которого в дебюте болезни отмечались боль и припухлость коленных и мелких суставов кистей и стоп, лихорадка. Через несколько месяцев развились болезненная припухлость ушных раковин и седловидная деформация носа. Jaskch-Wartenhost назвал это заболевание — «полихондропатия». Он предполагал связь недуга с большим количеством пива, которое употреблял пациент. В 1960 году Pearson, Kline, Newcomer впервые ввели термин «рецидивирующий полихондрит», опубликовав 12 наблюдений. Они расширили клинический спектр симптомов, включив двустороннее воспаление ушных раковин с возможным вовлечением внутреннего и среднего уха, носовой перегородки, периферических суставов, хрящей гортани, трахеи, бронхов [3]. Этиология заболевания неизвестна. Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3 [4]. Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни [1]. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин [2]. Описаны семейные случаи заболевания. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз [2]. Приступы, различные по продолжительности (от нескольких дней до нескольких недель) могут заканчиваться самостоятельно. Затяжные приступы приводят к быстрому разрушению хрящевых структур с замещением их соединительной тканью. В 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями [1]. В настоящее время для постановки диагноза используются критерии McAdams и коллег [1]. Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев). В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами. Примером успешной прижизненной диагностики и лечения может быть следующее клиническое наблюдение.
Пациент М., 36 лет, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова в августе 2007 с жалобами на болезненную припухлость, покраснение и деформацию ушных раковин (больше выраженную слева), боль, скованность в суставах кистей, дискомфорт в области гортани при глотании, повышение температуры тела до 37,5-38 °С, общую слабость, утомляемость. Заболел остро в мае 2007 года, когда появилась болезненная припухлость, гиперемия левой ушной раковины (травму, инсоляцию отрицает), через несколько недель присоединились боль в мелких суставах кистей, подъем температуры до субфебрильных цифр. Осмотрен ЛОР-врачом, инфекционистом, дерматологом аллергологом, хирургом по месту жительства, которые предполагали вирусные, паразитарные заболевания, гнойное воспаление ушной раковины, аллергическую реакцию. Для уточнения диагноза пациент госпитализирован по месту жительства, где клинический анализ крови в пределах нормы, СРБ 32 мг/л (норма до 6 мг/л), рентгенография кистей – без эрозивных изменений, рентгенография органов грудной клетки – в пределах нормы, УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы, почек – без патологии. В течение 3-х месяцев проводилась терапия антибиотиками различных групп (цефалоспорины, фторхинолоны, макролиды, тетрациклины) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными препаратами без существенного эффекта. Однократно в область ушной раковины введен преднизолон (доза не указана). В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии и прогрессирующим течением заболевания переведен в НМХЦ.
При поступлении гиперемия, выраженная припухлость, деформация и резкая болезненность левой ушной раковины (рис 1), умеренная припухлость без деформации правой ушной раковины (рис 2). Припухлость пястно-фаланговых суставов II-IV пальцев кистей (рис 3), симптом сжатия кистей положительный, сила в кистях умеренно снижена. Дыхание через нос свободное, в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Пульс 72 в минуту, ритм правильный, тоны сердца ясные, шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт.ст. Температура тела 38 °С, общая слабость, утомляемость, снижен фон настроения. В клиническом анализе крови ускорение СОЭ до 68 мм/ч, лейкоцитоз до 10х109/л, ревматоидный фактор крови – отрицательный. Рентгенография мягких тканей шеи не выявила сужение воздушного столба в трахее.
 |
 |
| Рис 1. Левая ушная раковина до и через 2 недели терапии кортикостероидами | |
 |
 |
| Рис 2. Правая ушная раковина до и через 2 недели терапии кортикостероидами | |
 |
| Рис 3. |
Читайте также: Ручка для контура по ткани
Клиническое течение заболевания позволило заподозрить рецидивирующий полихондрит. Диагноз подтвержден результатами выполненной биопсии левой ушной раковины: перихондральное воспаление, гранулоцитарная инфильтрация (рис. 3а, 3б).
 |
 |
| Рис 3а. Гистологическое исследование биопсии ушной раковины Ув. 1:40 | Рис 3б. Гистологическое исследование биопсии ушной раковины Ув. 1:400 |
Начата терапия: солумедрол в/в капельно (суммарно 1 гр), метилпреднизолон внутрь 32 мг/сутки. В ближайшие дни стойкая нормализация температуры тела, уменьшение припухлости, боли в левой ушной раковине (рис 1), регресс припухлости и болей в правой ушной раковине (рис. 2) и суставах, нормализовалось настроение, в последующем снижение СОЭ до 16 мм/ч. Таким образом, через три месяца со времени появления первых клинических проявлений заболевания диагностирован рецидивирующий полихондрит. Ранняя постановка диагноза и адекватная терапия позволили быстро оборвать воспалительный процесс и избежать развития необратимых изменений хрящевой ткани, требующих порой проведения тяжелых реконструктивных, пластических операций на гортани, трахеи, аорте, клапанах сердца. Рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита [2].
Плохими прогностическими признаками являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых [2]. Крупное исследование, проведенное в клинике Мейо, показало, что в группе из 112 пациентов 5-летняя выживаемость составила 74%, 10-летняя – 55%. Основными причинами смерти были инфекционные заболевания и системный васкулит, 15% больных умерли от поражения дыхательных путей и сердца. Редкость заболевания и малая осведомленность врачей различных специальностей побуждают пациентов и специалистов, занимающихся проблемой рецидивирующего полихондрита объединяться. В интернете созданы сайты поддержки пациентов, их друзей и родственников. Единичные случаи врачебного наблюдения непременно публикуются в медицинских изданиях, на сайтах в интернете.
Остеоартроз и остеоартрит – патоморфоз названия и прогресс знаний о болезни
Опубликовано в журнале:
РМЖ РЕВМАТОЛОГИЯ № 23, 2011
Хитров Н.А.ФГУ
«ЦКБ с поликлиникой» Управления делами Президента РФ, Москва
«Как корабль назовешь, так он и поплывет».
Поговорка
На протяжении всей истории медицины в названия болезней закладывалась топическая принадлежность, особенности патогенеза данного заболевания (воспалительный, сосудисто-трофический характер и т.д.) — например, пиелонефрит, инфаркт миокарда, цирроз печени… «Правильность» названия болезни помогала врачу разработать верный путь лечения больного с данной нозологией: посоветовать нужный режим, рекомендации по питанию; выбрать тактику медикаментозной терапии: противовоспалительной, сосудистой, метаболической и т.д. Само название болезни часто «узаконивала» для врача (и для пациента тоже) верность или неверность выбранной тактики лечения, повышала комплайнс — сотрудничество в лечении между врачом и пациентом.
По мере развития научных знаний о сущности патогенетических процессов при различных заболеваниях рождаются новые, не известные ранее нозологические формы. И так будет всегда: по мере развития медицинских представлений о сути болезни будут пересматриваться и их названия.
Остеоатроз (ОА) (или остеоартрит, как называется данное страдание в англоязычной литературе) длительное время считался «золушкой в ревматологии». «Никакая другая болезнь так не затрудняет ходьбу, подъем по лестнице и другие движения, выполняемые нижними конечностями, как ОА. Пациенты с ОА тратят больше времени и сил на выполнение своих ежедневных обязанностей, у них меньше времени остается на отдых. Они очень зависимы от своих родственников и близких, и им требуется больше денег на медицинскую помощь и поддержание здоровья, чем людям того же пола и возраста из общей популяции», — писали E. Yelin и L.F. Callahan в 1995 г.
ОА не уделялось должного внимания как в частных этиопатогенетических механизмах развития болезни, так и в общемедицинских воззрениях на данную болезнь. Именно недопониманием многих существенных моментов и специфических особенностей ОА объясняется, в частности, то, что в настоящее время в России одна и та же болезнь называется то остеоартрозом, то остеоартритом.
Еще в 1911 г. T. Muller предложил выделить группу заболеваний суставов дегенеративно-дистрофической природы, как «arthrosis deformans», где ОА отводилось ведущее место. Сегодня ОА является одним из самых частых суставных заболеваний и приводит к значительным материальным затратам на лечебно-реабилитационные мероприятия и в конечном счете во многом определяющим качество жизни прежде всего пожилых людей, у которых ОА встречается наиболее часто. ОА сыграл немалую роль в том, что Всемирная Организация Здравоохранения посвятила первую декаду нового тысячелетия (2000-2010 гг.) изучению заболеваний костно-суставной системы.
ОА традиционно определялся, как «хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии, характеризующееся дегенерацией суставного хряща и структурными изменениями субхондральной кости, а также явно или скрыто протекающим умеренно выраженным синовитом» [1]. В последние годы произошел «коперниковский поворот» в воззрениях на ОА. Ранее заболевание расценивалось, как стигма старения организма в целом и сопутствующей этому процессу дегенерации суставных структур, в частности. В настоящее время ОА воспринимается, как агрессивный катаболизм суставного хряща, требующий активного хондропротективного лечения 3.
Читайте также: Свойство возбудимой ткани исследуют с помощью регистрации
Сегодня за ОА принимается гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц [5]. Вторичные воспалительные процессы (и прежде всего синовит) сопровождают течение ОА, играют значительную роль, как в формировании клиники болезни, так и в дальнейшей деструкции суставных структур [5,6].
В данном определении примечательны следующие моменты. Во-первых, ОА расценивается, как группа нескольких заболеваний. Наверняка, в недалеком будущем из ОА отдельно выделятся полиостеоартроз межфаланговых суставов кистей, передающийся по наследству в основном по женской линии; гонартроз, часто возникающий в менопаузу у женщин и связанный с возникающей в этот момент эстрогенной недостаточностью; различные вторичные (прежде всего посттравматические артрозы) и многие другие формы ОА.
Во-вторых, пока не установлено, что является первичным эпицентром поражения при ОА — гиалиновый хрящ или субхондральная кость. Суставной хрящ не имеет ни кровеносных сосудов, ни нервных окончаний, и нет ясности в том, как протекает иннервация хряща и, особенно, его трофика: из синовиальной жидкости или из субхондральной кости? Поэтому не исключено, что первичным субстратом поражения в суставе при ОА является подлежащая под гиалиновым хрящом кость, а суставной хрящ страдает вторично, так как недополучает адекватного питания из подхрящевого отдела кости.
Все больше и больше уделяется внимание суставу — не как совокупности костных суставных поверхностей, хрящевых структур, синовиальной жидкости, суставной капсулы и параартикулярного аппарата, а как единому органу с присущими ему едиными нейротрофическими, метаболическими, иммунными и функциональными составляющими.
Морфологические изменения при ОА отмечаются во всех суставных структурах, прежде всего в гиалиновом хряще в виде истончения, потери эластичности, разволокнения. Данные изменения хряща представлены на рисунке 1, где при ультразвуковом исследовании (УЗИ) коленного сустава гиалиновый хрящ (отмечен стрелками), покрывающий мыщелок бедренной кости при ОА, истончен, неоднороден, тускл, гипоэхогенен (1 — слева), в сравнении с хрящом здорового контрлатерального коленного сустава (2 — справа).
| Рис. 1. Гиалиновый хрящ коленного сустава, выстилающий суставную поверхность бедренной кости (стрелки) при ОА – (1), в сравнении с нормой – (2) при ультразвуковом исследовании |
 |
Изменения при ОА отмечаются в интра- и параартикулярных связках, сухожилиях в виде лигаментитов, теносиновитов, энтезитов; в виде гипо- и атрофий параартикулярных мышц; бурситов околосуставных сумок; в субхондральной костной ткани в виде остеосклероза, нарушения конгруэнтности суставных поверхностей, формирования краевых остеофитов, хорошо видимых при рентгенологическом и УЗИ суставов (рис. 2).
| Рис. 2. Остеофиты (стрелки) по краям тибиофеморального сочленения при ультразвуковом исследовании коленного сустава при остеоартрозе |
 |
В-третьих, в последних определениях ОА все больше и больше размываются понятия об основных механизмах, ведущих к поражению суставных тканей — дегенеративно-дистрофических процессах или воспалительном синовите, который в конечном итоге определил в англоязычной литературе название болезни как остеоартрит. Значение синовита при ОА подлежит дальнейшему изучению. Синовит при ОА усиливает деструкцию суставных структур. Активизирующиеся при синовите различные медиаторы воспаления: цитокины, интерлейкины, фактор некроза опухоли, простагландины, металлопротеиназы, супероксидные радикалы, оксид азота и многие другие пагубно, деструктивно влияют на различные суставные структуры, и прежде всего на гиалиновый хрящ, усиливая в них катаболические — разрушительные процессы [7,8]. Главная опасность синовита при ОА состоит в его деструктивном действии на хрящ за счет активации литических ферментов на фоне активации фагоцитарных, воспалительных, иммунных и ферментноклеточных реакций, которые усиливают катаболические процессы в структурах сустава.
Утяжеление ОА характеризуется обострением/усилением вторичного синовита сустава, когда увеличивается боль, припухлость сустава из-за скопления в его полости воспалительной жидкости, ухудшения подвижности в нем. Воспалительная жидкость и воспаленная утолщенная синовиальная оболочка, выстилающая полость суставной капсулы при синовите, хорошо видна при УЗИ суставов (рис. 3). Длинными стрелками указаны утолщения синовиальной оболочки в верхнем завороте коленного сустава, хорошо визуализируемые на фоне гиперпродукции анэхогенной гомогенной синовиальной жидкости — короткая стрелка.
| Рис. 3. Синовит при остеоартрозе коленного сустава (объяснения в тексте) |
 |
Синовит при ОА занимает значимое место не только в патогенезе болезни, но и в клинической картине заболевания, резко усугубляя ее и вынуждая больного обращаться за врачебной помощью. Клиника ОА во многом определяется болевым синдромом, который имеет различные проявления при ОА.
Боль при ОА носит неоднородный характер. В целом для ОА характерен механический ритм болей — возникновение боли под влиянием физической нагрузки и стихание ее за период отдыха, что связано со снижением амортизационных способностей хряща и подхрящевых костных структур при нагрузках.
Читайте также: Ткань из морских моллюсков
Возможны ночные боли, связанные с венозным стазом и повышением кровяного внутрикостного давления в спонгиозной прихрящевой части кости. Нередко боли в пораженных суставах усиливаются под влиянием неблагоприятных метеорологических условий — высокого атмосферного давления, низкой температуры, повышения влажности, которые могут воздействовать на интраартикулярные рецепторы.
Кратковременная «стартовая боль» возникает при первых движениях после покоя и вскоре проходит на фоне двигательной активности. Стартовые боли обусловлены трением суставных поверхностей, на которых оседает детрит — продукт разрушения хрящевой ткани. После нескольких движений в суставе детрит выталкивается в завороты суставной сумки и боли прекращаются.
Возможна так называемая «блокада сустава» — быстро развивающийся резко выраженный болевой синдром вследствие ущемления «суставной мыши» — костного или хрящевого фрагмента между суставными поверхностями. При этом боль лишает больного возможности выполнять малейшие движения в данном суставе. Блокаде коленного сустава часто способствует параллельно развивающаяся при ОА дегенеративная менископатия.
Боли при движении, «стартовая» боль и «блокада сустава» объясняются нарушениями кинематики сустава, поэтому в покое данная болезненность, как правило, уменьшается. ОА — первично хроническое заболевание. Человек, у которого возник артроз, обречен страдать им навсегда и сталкивается с суставной болью в течение всей жизни. В данных случаях боль носит охранительный характер и, как «сторожевой пес здоровья», определяет лечебный щадящий двигательный режим для больного, является своего рода индикатором адекватности физической нагрузки на суставы.
Иной механизм боли формируется при синовите. При синовите появляется постоянная боль, связанная с длительной сенситизацией ноцицепторов в процессе воспаления. Данную боль, которой сопутствуют утренняя скованность, припухлость сустава, локальное повышение кожной температуры, можно трактовать как хроническую, которая в сочетании с вегетативными, психологическими и эмоциональными факторами теряет приспособительное биологическое значение.
Синовит при ОА характеризуется повышенным образованием провоспалительных цитокинов, простагландинов, фактора некроза опухоли, лизосомальных ферментов, металлопротеиназ и других ферментов, которые не только поддерживают воспаление в суставе, но и усиливают катаболические процессы в хрящевой и субхондральной костной ткани сустава. Сложная сеть взаимодействий цитокинов, ферментов, свободных радикалов и продуктов распада матрикса приводит к уменьшению содержания протеогликанов в хряще — (молекулярный уровень), нарушению архитектоники матрикса — (макромолекулярный уровень), появлению микротрещин — (микроскопический уровень) и надрывам хряща — (макроскопический уровень).
При этом пункция сустава с эвакуацией воспаленной синовиальной жидкости и последующим введением глюкокортикоидов (ГК) при ОА дает патогенетически обусловленный положительный эффект (рис. 4).
| Рис. 4. Вид синовиальной жидкости при остеоартрозе |
 |
Синовит побуждает врача (и больного) к проведению противовоспалительного лечения, которое и сегодня сохраняет свое значение, как «краеугольный камень» в курации данной болезни, несмотря на активное внедрение хондропротективной терапии. Противовоспалительная терапия не только снимает тягостный для пациента симптом суставной боли, но и устраняет другие симптомы воспаления при ОА: припухлость, гипертермию сустава, улучшает его функцию. Более важный смысл противовоспалительной терапии при ОА заключается в ингибиции провоспалительных цитокинов и за счет этого уменьшении катаболических процессов суставных структур [9].
Это обусловливает лечение синовита и хронического болевого синдрома препаратами, подавляющими воспаление, к которым в первую очередь относятся нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Для лечения болевого и воспалительного синдрома при обострении ОА коленного сустава был выбран Амелотекс (международное непатентованное название — мелоксикам), НПВП, относящийся к классу оксикамов, производных энолиевой кислоты. Амелотекс селективно ингибирует ферментативную активность ЦОГ-2, чем подавляет синтез провоспалительных простагландинов в области воспаления в большей степени, чем физиологических простагландинов 10.
В основную группу, леченную Амелотексом, вошли двое мужчин и 13 женщин (средний возраст 61,3±9,4 лет), с давностью заболевания 6,5±4,3 года, преимущественно II и III рентгенологической стадии по Kellgren. Контрольную группу составили трое мужчин и 12 женщин (средний возраст 59,7±8,5 лет), с давностью болезни 5,8±3,9 года, также преимущественно II и III рентгенологической стадии по Kellgren. Таким образом, основная и контрольная группы сопоставимы по полу, возрасту, давности и стадии заболевания.
В основной группе Амелотекс назначался по 1,5 мл внутримышечно 1 раз в сутки в течение 5 дней. В контрольной группе назначался диклофенак, как неспецифический НПВП по 3 мл также внутримышечно 1 раз в сутки в течение 5 дней 14. На фоне лечения как Амелотексом, так и диклофенаком другая терапия не проводилась, кроме стандартных рекомендаций по режиму. Также другие методы лечения в обеих группах не использовались в течение 2 недель до начала лечения Амелотексом и диклофенаком. Внутрисуставные и параартикулярные инъекции ГК не проводились пациентам за 1 месяц до начала терапии внутримышечными НПВП.
На фоне проведенного лечения как Амелотексом, так и диклофенаком у значительного большинства пациентов уменьшилась боль в суставе, что выражалось улучшением самочувствия, повышением настроения, уменьшением раздражительности и нормализацией сна (прежде всего за счет уменьшения ночных болей).
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом