Обращаем Ваше внимание, что в соответствии с Федеральным законом N 273-ФЗ «Об образовании в Российской Федерации» в организациях, осуществляющих образовательную деятельность, организовывается обучение и воспитание обучающихся с ОВЗ как совместно с другими обучающимися, так и в отдельных классах или группах.
Развитие управляющих функций мозга ребёнка: полезные советы и упражнения для педагогов
Сертификат и скидка на обучение каждому участнику
Описание презентации по отдельным слайдам:
Наследственные заболевания соединительной ткани
Сметнева Н. С.
Наследственные заболевания соединительной ткани
Группа нозологических форм, которые объединяет вовлечение в патогенез ферментных систем и структурных белков соединительной ткани,
Прежде всего касающихся синтеза и обмена коллагена.
Дифференцированные ДСТ Недифференцированные ДСТ
Синдром Марфана
Синдром Элерса-Данлоса
Синдром Альпорта
Синдром несовершенного остеогенеза
Множество вариантов без четко очерченной симптоматики
Причина:
Потеря гликозоаминогликанов и оксипролина,
В результате: снижение содержания гиалуроновой кислоты,
Потеря прочности и эластичности соединительной ткани.
Тип фенотипических и органных поражений
Синдром Альпорта — наследственное заболевание, характеризующееся поражением почек с изменениями мочевого осадка ( гематурия , протеинурия , лейкоцитурия , бактериурия ), нарушениями слуха . Иногда наблюдаются пороки развития почек, органов зрения.
Наследуется аутосомно-доминантно.
При некоторых формах синдрома Альпорта наблюдаются глухота в сочетании с гломерулонефритом, приводящим к почечной недостаточности.
Синдром Альпорта — наиболее широко известная форма наследственного гломерулонефрита . Наследование чаще всего Х-сцепленное доминантное; болезнь вызывается мутацией гена COL4A5 , кодирующего альфа5-цепь коллагена IV типа . Структура базальной мембраны при этом резко нарушена: на фоне общего истончения имеются участки утолщения и продольного расщепления. Характерны гематурия , прогрессирующий гломерулосклероз и почечная недостаточность .
Несовершенный остеогенез
Синдром несовершенного остеогенеза, тип 1 (голубые склеры у отца и сына)
Тяжелые деформации длинных костей и ребер у 5-летнего ребенка с несовершенным остеогенезом. Osteogenesis imperfecta. 1990.
Синдром голубых склер
Autosomal dominant disease.
systemic anomalies
perinatal death
premature birth
nonimmune hydrops
low birth weight
ocular anomalies
blue sclerae
craniofacial anomalies
beaked nose
large fontanelles
platyspondyly
thin skin
congestive heart failure
pulmonary insufficiency
skeletal anomalies
short limb dwarfism
beaded ribs
numerous multiple fractures present at birth
soft calvaria
absent calvarial mineralization
hips usually flexed and abducted (frog-leg position)
flattened acetabulae and iliac wings
tibial bowing
broad crumpled long bones
telescoped femur
Синдром Элерса-Данло
Девочка на рисунке страдает СЭД IVB типа с дислокацией обоих бедер, не поддающейся хирургической коррекции
Кожные изменения
Суставные изменения
Дети с выраженными признаками синдрома Марфана:
Астеническое телосложение,
«птичье лицо»,
конечности удлинены,
арахнодактилия,
деформированная грудная клетка,
искривление позвоночника.
Новорожденный с синдромом Марфана: арахнодактилия кистей и стоп.
Synopsis
skeletal anomalies
tall
long extremities
long, tapering fingers and toes
hyperlaxity
dolichocephaly (long-headed)
frontal bossing
prominent supraorbital ridges
kyphosis
scoliosis
rotation or slipping of the dorsal or lumbar vertebrae
chest deformeions
pectus excavatum (deeply depressed sternum)
pigeon-breast deformity
ocular anomalies
bilateral lens subluxation
ectopia lentis (bilateral lens dislocation, usually outward and upward)
cardiovascular anomalies
mitral valve prolapse
dilation of the ascending aorta
cystic medionecrosis
progressive dilation of the aortic valve ring and the root of the aorta
aortic incompetence
aortic dilation
intramural hematoma
aortic dissection (30%-45%)
mitral floppy valve
Читайте также: Какая ткань у слоя древесины
valvular lesions
lengthening of the chordae tendineae
mitral regurgitation
tricuspid
aortic valve
cardiac failure
Недостаточность аортального и пролапс митрального клапана при дисплазии соединительной ткани
Диффузные заболевания соединительной ткани: дерматологические аспекты профессор кафедры дерматовенерологии ОмГМА, доктор медицинских наук Охлопков Виталий. — презентация
Презентация была опубликована 8 лет назад пользователемНаталия Михаева
Похожие презентации
Презентация на тему: » Диффузные заболевания соединительной ткани: дерматологические аспекты профессор кафедры дерматовенерологии ОмГМА, доктор медицинских наук Охлопков Виталий.» — Транскрипт:
1 Диффузные заболевания соединительной ткани: дерматологические аспекты профессор кафедры дерматовенерологии ОмГМА, доктор медицинских наук Охлопков Виталий Александрович
2 Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) Красная волчанка Склеродермия Дерматомиозит Узелковый периартериит
3 Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) Наблюдаются у 12-25% больных (данные ВОЗ) В большинстве развитых стран занимают одно из ведущих мест среди причин временной и стойкой нетрудоспособности В России число больных превышает пять миллионов человек Имеют серьезный прогноз и трудно поддаются лечению
4 Красная волчанка (Lupus erythematodes) Системное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, порождающего широкий спектр аутоантител к собственным клеткам и их компонентам, что приводит к иммунокомплексному воспалению
5 Этиология красной волчанки Вирусная теория (M. Favre, 1935 – IX международный конгресс дерматологов) Обнаружение антител к ДНК- и РНК- содержащим вирусам Наличие парамиксовирусных включений Выявление включений типа С-онкорнавирусов в почках и коже
6 Этиология красной волчанки Лимфоцитопения, снижение Тх и цитотоксичности, повышение уровня ЦИК (как при ВИЧ инфекции) Моделирование болезни на алеутских норках и новозеландских мышах Успешное лечение интерфероном со снижением титров антител к вирусам
7 Патогенез красной волчанки Генетическая предрасположенность Иммунные нарушения Нейроэндокринные дисфункции Метаболические расстройства Экзогенные факторы
8 Провоцирующие факторы (В-клеточные активаторы) Инфекции Иммунизация Инсоляция, УФО Медикаменты (прокаинамид, противосудорожные препараты) Низкие температуры
9 Классификация красной волчанки Интегументная форма Дискоидная Диссеминированная Редкие формы Центробежная эритема Биетта Глубокая КВ Ирганга-Капоши Системная форма
10 Дискоидная красная волчанка Обычно возникает в молодом (20-40 лет) возрасте Чаще встречается у женщин Нередко начинается в весеннее или летнее время года после инсоляции, обморожения, механической травмы
11 Клинические особенности дискоидной красной волчанки Локализация – лицо, ушные раковины, в/ч головы, полость рта Розовато-красные шелушащиеся пятна Инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми, плотно сидящими чешуйками Фолликулярный гиперкератоз (симптом «оторванного каблука», симптом Бенье-Мещерского)
12 Стадии дискоидной красной волчанки Эритематозная Гиперкератозно – инфильтративная Атрофическая
13 Центробежная эритема Биетта Является поверхностным вариантом кожной формы КВ. Из трех симптомов отчетливо выражена только гиперемия. Очаги обычно располагаютя в средней зоне лица и часто напоминает по очертаниям бабочку
14 Глубокая красная волчанка Ирганга- Капоши Наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узловатых очагов (люпус- панникулит)
Читайте также: Ателье ткани рядом со мной
15 Клинические особенности диссеминированной КВ Распространение высыпаний на шею, кисти, предплечья, грудь, спину Множественность, яркость и небольшой размер элементов Менее выраженная инфильтрация, фолликулярный гиперкератоз, атрофия
16 Клинические особенности диссеминированной КВ Васкулиты кожи ладоней и подошв, акроцианоз в области кистей, стоп и коленных суставов Увеличение СОЭ, ЦИК, тенденция к лейкопении, умеренная иммуносупрессия, обнаружение LE-клеток
17 Системная красная волчанка Течение: острое, подострое, хроническое Клинические варианты: Кожно-суставной Гематологический Сердечно-сосудистый Почечный Печёночный Лёгочный
18 Клинические особенности кожных проявлений CКВ Могут симулировать рожистое воспаление, многоформную экссудативную эритему, экзему, атопический дерматит Наличие ладонно-подошвенных васкулитов уртикарного, геморрагического или некротического характера Очаговая или диффузная алопеция, телеангиэктазии, ломкость и поперечная исчерченность ногтей
19 Лабораторные данные панцитопения: анемия, лимфопения, лейкопения, тромбоцитопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до мм/ч) Обнаруживаются характерные LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК (в 100% случаев в острой фазе)
20 ВОЛЧАНОЧНЫЕ LE-КЛЕТКИ LE-клетки — это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых появляется округлое бесструктурное образование, напоминающее лизированное ядро светло-фиолетового цвета. Оно занимает центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром Они образуются в результате фагоцитоза нейтрофильными лейкоцитами (или моноцитами) ядер клеток, содержащих деполимеризованную ДНК. Если такое образование выявляют в моноцитах оно расположено внеклеточно и может образовывать фигуры «розеток« В норме волчаночные клетки в крови отсутствуют Обнаружение LE-клеток является специфическим симптомом системной красной волчанки. Исследование необходимо проводить до начала кортикостероидной терапии. Отрицательный результат исследования не исключает возможности заболевания. Он бывает в раннем периоде болезни, при выраженном нефротическом синдроме и потере с мочой большого количества белка
21 Принципы лечения КВ Стимулирующая терапия (декарис, дибазол, Т-активин, апилак) Препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил) Витаминотерапия (витамины группы В, РР), эссенциале Кортикостероиды, иммунодепрессанты (при СКВ) Наружная терапия (адвантан, элоком, локоид, апулеин)
22 Профилактика обострений красной волчанки Диета с ограничением соленой и острой пищи Нежелательность воздействия инсоляции, УФО, раздражающих кожу веществ, высоких и низких температур Использование фотозащитных средств (Антгелиос) индексом защиты (SPF) 40 и более
23 Профилактика обострений красной волчанки Санация очагов фокальной инфекции Профилактическое лечение в осенне- весеннее время (делагил, никотинамид, эссенциале) в течение 2-х лет Диспансерный учет
24 Склеродермия (scleros – уплотнение, derma – кожа) E.Gintrac, 1847 Относится к ДЗСТ и характеризуется очаговым или диффузным поражением кожи и подкожной клетчатки, других тканей и органов в результате прогрессирующего фиброза и облитерирующего эндартериита с характерными нарушениями метаболизма коллагена, приводящими к возникновению необратимых очагов уплотнения и атрофии кожи, тяжелым склерозирующим изменениям костно-мышечной системы, органов ЖКТ, дыхания, почек, сосудов, глаз
25 Этиология склеродермии Вирусная теория Наличие «медленных вирусов» в организме в латентном состоянии Активация их под действием провоцирующих факторов
26 Патогенез склеродермии Генетическая предрасположенность Иммунная концепция Васкулярная концепция Метаболическая концепция
Читайте также: Вискоза ткань натуральная из чего
27 Провоцирующие факторы Инфекции (острые и хронические) Физические факторы (охлаждение, инсоляция, вибрация, травмы, ионизирующее излучение) Стресс, нейроэндокринные дисфункции Сосудистые нарушения Введение вакцин, сывороток
28 Классификация 1. Ограниченная склеродермия а) бляшечная склеродермия; б) линейная склеродермия; в) болезнь белых пятен; г) идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини; д) ограниченная склеродермия с гемиатрофией лица (Ромберга). 2. Системная склеродермия
29 Клинические особенности бляшечной склеродермии Наиболее частый вариант болезни Преимущественно женщины лет Локализация – любой участок кожи, чаще туловище, редко – слизистые оболочки
30 Клинические особенности бляшечной склеродермии Отечные розовато-лиловые округлые пятна, обладающие периферическим ростом Уплотнение кожи с эритемой вокруг (вид «слоновой кости»), не собирается в складку; волосы, пото- и салоотделение отсутствуют, могут быть телеангиэктазии и пигментация, снижена чувствительность в очаге Атрофия кожи (вид папиросной бумаги), легко собирается в складку
31 Линейная склеродермия (полосовидная) Встречается более редко Чаще встречается в детском возрасте (средний возраст 7 лет)
32 Линейная склеродермия Чаще локализуется на лбу (с волосистой части головы на спинку носа, напоминает «рубец после удара саблей») Редко на нижних конечностях и зостериформно (по ходу нервов и сосудов) Крайне редко бывает кольцевидной (кольцевидная перетяжка детского возраста)
33 Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен) Соотношение мужчин и женщин 10:1 У женщин обычно наблюдается в предклимактерическом и климактерическом возрасте
34 Склероатрофический лихен Пятна размером с чечевицу, цвета от меловидного до серого с перламутровым блеском Кожный рисунок на пятнах сглажен, отмечается западение Имеются узелковые высыпания, напоминающие красный плоский лишай
35 Склероатрофический лихен Локализация: половые органы шея верхняя часть груди плечи спина живот
36 Склероатрофический лихен Иногда на очагах возникают пузыри Возможно образование в очагах фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета, напоминающих комедоны
37 Системная склеродермия В основе лежит генерализованное поражение соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, ПЖК, суставов и внутренних органов, а также распространёнными сосудистыми нарушениями по типу синдрома Рейно.
38 Системная склеродермия Основными ранними клиническими признаками являются вазомоторные нарушения в области конечностей – синдром Рейно Часто синдром Рейно является единственным признаком на протяжении длительного времени
39 Системная склеродермия (стадии) I. Стадия отёка На фоне продромальных явлений развивается плотный отёк всего кожного покрова. Кожа приобретает желтовато-серую окраску, её невозможно собрать в складку
40 Системная склеродермия (стадии) II. Стадия индурации Кожа становится деревянистой, неподвижной, поверхность гладкая, блестящая. Лицо маскообразное, ротовая щель сужена. Движения резко затруднены. Происходит своеобразная мумификация живого организма
41 Системная склеродермия (стадии) III. Стадия атрофии Постепенно кожа атрофируется, вместе с кожей атрофируются подлежащие ткани. Часто вовлекаются слизистые оболочки. Больные напоминают «живые мощи»
42 Принципы лечения очаговой склеродермии Санация очагов хронической инфекции Пенициллин, Д-пенициламин АТФ, лидаза, лонгидаза, коллагеназа Сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, теоникол, компламин и др.) Фотохимиотерапия Физиопроцедуры (фонофорез или электрофорез с лидазой, кортикостероидами, ультразвук, лазеро- и магнитотерапия, ДДТ, озонотерапия) Диспансерное наблюдение
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом