Существует несколько сотен наследственных заболеваний, проявляющихся генерализованным нарушением развития костей. Для них характерны преимущественно нарушения роста и деформации костей, а не снижение их прочности (исключение — несовершенный остеогенез). Часто поражаются кости конечностей и позвоночник, что приводит к низкорослости. Интеллект обычно не нарушается. Прогресс в изучении строения коллагена и его нарушений позволил уточнить патогенез и улучшить классификацию некоторых из этих заболеваний.
Ахондроплазия у детей. Это аутосомно-доминантное заболевание, но приблизительно в 50% случаев его развитие обусловлено мутациями de novo. Основные клинические проявления — низкий рост вследствие выраженного укорочении конечностей, увеличение головы, выступание лобных бугров и вдавленность переносицы. Ладони укороченные и широкие. Формируется выраженный поясничный лордоз. Иногда развивается гидроцефалия.
Танатофорная дисплазия у детей. Танатофорная дисплазия, как правило, приводит к внутриутробной гибели плода и мертворождению. Типичны увеличение головы, выраженное укорочение конечностей и уменьшение грудной клетки. При рентгенографии выявляют типичные изменения костей. Важность правильной диагностики этого нарушения связана с тем, что оно в отличие от ахондроплазии чаще бывает спорадическим. Танатофорную дисплазию можно выявить антенатально (с помощью УЗИ).
Ключично-черепной дизостоз у детей. Для этого аутосомно-доминантного заболевания характерны отсутствие части или всей ключицы, задержка закрытия переднего родничка и окостенения черепа. Из-за гипоплазии ключиц повышена подвижность плечевого пояса — пациент способен свести плечи и коснуться ими друг друга перед грудью. Обычно отмечают снижение роста.
Артрогрипоз у детей. Гетерогенная группа нарушений, проявляющихся врождёнными ригидностью и контрактурами суставов. Причина в большинстве случаев неизвестна, в части случаев артрогрипоз ассоциируется с маловодием, множественными пороками развития или хромосомными нарушениями. Обычно наблюдают спорадические случаи.
Типичные клинические проявления — выраженные сгибательные контрактуры коленных, локтевых и лучезапястных суставов, вывихи в тазобедренном и других суставах, эквиноварусная деформация стоп, сколиоз, иногда наблюдают изолированное поражение только верхних или нижних конечностей. Кожные покровы и подкожная клетчатка над поражёнными суставами истончаются, типична выраженная атрофия мышц вокруг поражённых суставов. Интеллект обычно не нарушается.
Лечение включает физиотерапию и коррекцию деформаций в максимально возможном объёме с помощью наложения шин, гипсовых повязок или оперативным путём. Ходьба нарушается при тяжёлых формах артрогрипоза.

Артрогрипоз у ребенка
Несовершенный остеогенез (синдром повышенной ломкости костей) у детей
Группа заболеваний, обусловленных нарушениями обмена коллагена, приводящими к повышенной ломкости костей с формированием их деформаций и склонностью к переломам.
Для самой частой формы (тип I, наследование аутосомно-доминантное) характерны частые переломы в детском возрасте и голубой цвет склер, в части случаев отмечают потерю слуха. Прогноз варьирует. При переломах необходимо наложение шин для минимизации деформации суставов.
При более тяжёлой, летальной, форме (тип II) множественные переломы возникают уже до рождения. Во многих случаях наблюдают мертворождение. Наследование различное (в большинстве случаев аутосомно-доминантное или мутации de novo). При других типах изменение цвета склер может быть минимальным.
Следует помнить о несовершенном остеогенезе при обследовании ребёнка с необъяснимыми переломами (при которых часто возникает подозрение на жестокое обращение с ребёнком).
Остеопетроз у детей. При этом редком заболевании увеличение плотности костей сочетается с их повышенной хрупкостью. При тяжёлой аутосомно-рецессивной форме клинические проявления включают нарушение физического развития, рецидивирующие инфекции, гипокальциемию, анемию и тромбоцитопению. Прогноз неблагоприятный, но в части случаев эффективна трансплантация красного костного мозга. Менее тяжёлая аутосомно-доминантная форма проявляется в детском возрасте повторными переломами.
Синдром Марфана у детей
Синдром Марфана — наследственное заболевание соединительной ткани с аутосомно-доминантным наследованием. Основные симптомы — высокий рост, длинные тонкие пальцы (арахнодактилия), гипермобильность суставов, высокое нёбо, вывих (обычно вверх) хрусталика и выраженная близорукость. Пропорции тела изменяются: характерно удлинение конечностей, вследствие чего нижний сегмент тела (расстояние от лобка до подошвы) превышает верхний (от темени до лобка).
Размах рук (расстояние между кончиками пальцев при максимальном отведении рук) превышает рост. Возможны деформация груди и сколиоз. Наиболее серьёзны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: дистрофия средней оболочки стенки кровеносных сосудов приводит к дилатации корня аорты с развитием клапанной недостаточности и пролапсу митрального клапана с регургитацией; возможны диссекция аорты и разрывы аневризм, поэтому необходимо наблюдение кардиолога с эхокардиографическим контролем.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Заболевания костной системы, болезни суставов у детей

Симптомокомплекс, который развивается при вовлечении в патологический процесс одного или нескольких суставов у ребенка, детей, называется суставным синдромом. Диагностика этого синдрома является иногда довольно трудной задачей. Прежде всего, это можно объяснить существованием у детей большого количества заболеваний, протекающих с поражением различных костей и суставов, а также наличием необычной клинической картины болезни (особенно у пациентов, которые получают или получали накануне такие медикаменты, как стероидные гормоны, антибиотики). Иногда диагностику затрудняют длительное скрытое течение болезни, моносимптомность поражения опорно-двигательного аппарата, что создает условия для маскировки заболевания под другие состояния.
Суставные поражения в некоторых случаях опережают на какой-то промежуток времени типичные внесуставные проявления болезни. Характерные лабораторные изменения и рентгенологические признаки могут долгое время отсутствовать. Во всех этих случаях диагностика суставных поражений занимает достаточно длительный период времени (месяцы и даже годы).
Читайте также: Виды плетения ткани для одежды
Кроме того, имеется значительная группа болезней, которые протекают с поражением околосуставных тканей и сопровождаются схожими с суставным синдромом клиническими проявлениями. К таким заболеваниям можно отнести бурсит локтевой сумки, тендовагинит мышц ротаторов плеча, преднадколенниковый бурсит. Трудности диагностики вызываются также сложностью общения врача с маленьким пациентом, особенностями сбора у ребенка жалоб и анамнеза заболевания.
Боли в суставах, костях у ребенка, детей. Анализ болей
Важная роль при постановке диагноза отводится анализу болей у ребенка. Лабораторные методы, рентгенологические и другие инструментальные исследования помогают уточнить характер поражения суставов.
Возникновение болей как в костях, так и в суставах ног у подростков может провоцироваться неадекватными и длительными физическими нагрузками. Ушибы, растяжения, реже вывихи и переломы (консультация детский хирург поликлиника «Маркушка»), особенно у детей школьного возраста, регулярно занимающихся спортом, могут сопровождаться симптоматикой, «маскирующейся» под истинно суставной синдром. Например, продолжительный бег по твердой поверхности после длительного перерыва в тренировках, ходьба по глубокому снегу вызывают боли в различных отделах голеней. Причина их — растяжение и воспаление мышечно-сухожильных структур. Часто болевой синдром сопровождается отеком мышц и судорогами. Такое состояние называется «расколотая голень». Жалобы на «хлопок» в области сустава при травме колена могут быть признаком такой патологии, как травмы мениска, передней крестовидной связки, подвывих надколенника.
К основным жалобам у пациентов с суставным синдромом также можно отнести жалобы на ограничение движений в пораженном суставе или суставах, утреннюю скованность, припухлость и изменение конфигурации сустава, наличие хруста, пощелкивания в нем при движении (крепитация), изменение походки. Консультации детский ортопед поликлиника «Маркушка».
Под длительностью утренней скованности понимается время, которое необходимо больному ребенку, чтобы «разработать» сустав. При воспалительном поражении суставов продолжительность утренней скованности превышает 1 ч, в то время как невоспалительные состояния (артроз) могут сопровождаться непродолжительной, преходящей утренней скованностью, которая длится несколько десятков и менее минут. Гораздо реже встречаются жалобы на ощущение инородного, постороннего тела в суставе (суставная мышь) при синдроме аваскулярного некроза (рассекающий остеохондрит), при котором развивается локальный некроз суставного хряща и подлежащей костной ткани. Фрагмент некротизированной кости при этом отделяется и перемещается в полость сустава. В этих случаях боли в суставе сопровождаются периодическими блокадами сустава. Кроме того, важное значение имеют жалобы на мышечные боли (миалгии), боли в области связок и сухожилий. Покраснение пораженных суставов заставляет заподозрить септический артрит, острую ревматическую лихорадку (ревматизм), но иногда является признаком злокачественной опухоли.
К жалобам общего характера можно отнести повышение температуры тела, а также другие жалобы, отражающие наличие и степень выраженности синдрома токсикоза, такие как слабость, вялость, немотивированная капризность, недомогание, изменение поведения ребенка.
Заболевания костно-суставной системы у ребенка, детей и наследственность
Сведения о наследственности ребенка вносят свой вклад в правильную диагностику заболеваний костно-суставной системы. Заболевания суставов, костей ребенка могут носить наследственный характер (синдром генерализованного экзостоза длинных трубчатых костей, метафизарная дисплазия, генерализованные хондродистрофии, синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана и др.), либо имеют наследственную предрасположенность (например, ювенильный ревматоидный артрит).
Разболтанность, гипермобильность суставов у ребенка, детей
В норме у детей в возрасте от 7 до 14 лет угол сгибания в локтевом суставе — до 143 град., в коленном — до 150 град., в тазобедренном суставе — до 146 град. При этом необходимо учитывать, что пределы движений в различных суставах значительно варьируют в зависимости от пола, возраста ребенка, его конституции и возможной тренированности обследуемых суставов.
На практике применяется несколько простых тестов, позволяющих диагностировать разболтанность суставов — переразгибание в локтевом и коленном суставах (более чем на 10 град.), разгибание первого пальца кисти до его касания передней поверхности предплечья, сгибание ребенком туловища со свободным касанием ладонями пола, разгибание пальцев кисти, когда ось пальцев становится параллельной оси предплечья, дорсальное сгибание стопы более чем на 20 град. от прямого угла между дорсальной поверхностью стопы и передней поверхностью голени. Для постановки диагноза синдрома гипермобильности суставов необходимо наличие по крайней мере 3 критериев. Кроме того, при патологических состояниях, сопровождающихся слабостью соединительной ткани, наблюдается положительный симптом Горлина. Он считается положительным, если обследуемый может коснуться языком кончика носа.
Диагностика поражения суставов у ребенка: другие тесты
Иногда диагностике поражения различных суставов помогает проведение других специальных проб. Ротационная проба — пассивное выполнение ребенком в полном объеме наружной ротации плеча — позволяет детскому врачу усомниться в наличии патологии плечелопаточного сустава.
При подозрении на поражение тазобедренного сустава проводятся проба «перекатывания полена» и проба Тренделенбурга. Проба «перекатывания полена» выполняется в положении разгибания ноги. Врач, захватив бедро и голень ребенка, вращает их кнаружи. Тазобедренный сустав при этом является точкой вращения. Если возникает ограничение амплитуды внутренней и наружной ротации ноги из-за боли в паховой области, это подтверждает патологию непосредственно тазобедренного сустава.
В норме у ребенка, стоящего на одной ноге, сокращение средней ягодичной мышцы на стороне несущей нагрузку ноги приводит к подъему противоположной половины таза. Заподозрить патологию тазобедренного сустава, при которой развивается слабость средней ягодичной мышцы, можно в том случае, если данного подъема не происходит (положительная проба Тренделенбурга). Наличие выпота в полости коленного сустава подтверждается положительным симптомом баллотирования. При проверке симптома баллотирования надколенника область, расположенная выше надколенника, сдавливается врачом спереди, что вызывает перемещение выпотной жидкости в пространство ниже его и создает впечатление «плавающего» надколенника. Постукивание по надколеннику кончиками пальцев приводит к «ударам» его о мыщелки бедренной кости, что и расценивается как положительный симптом баллотирования. Определить повреждение нижней поверхности надколенника (например, при остеоартрозе) можно в результате проведения пробы бедренно-надколенникового сдавления. Ребенка просят разогнуть коленный сустав, находящийся в состоянии сгибания. При этом врач надавливает на надколенник в направлении к мыщелкам бедренной кости. Если при движении надколенника проксимально по поверхности кости возникает боль, проба считается положительной.
Читайте также: Маркировочный карандаш для ткани
При исследовании костно-суставной системы можно обнаружить признаки врожденных дисплазий суставов и костей (например, при мукополисахаридозах).
Наряду с таким симптомом, как артралгия, выделяются симптомокомплексы артрита, артропатии и артроза.
Детский и подростковый остеопороз: причины и актуальные методы лечения
Остеопороз – заболевание, которое в основном поражает людей старшей возрастной группы. Но этой патологии подвержены также дети и подростки. До недавнего времени установить факт поражения костей до того, как произойдет перелом, было весьма затруднительно, так как для диагностики использовали обычный рентгеновский снимок. В связи с развитием медицинской техники, измерение плотности ткани уже не проблема, и врач без труда может определить замедленное нарастание костной массы, дефицит которой может достигать 40-50%, и выявить остеопороз у детей.

Причины
Кости ребенка растут и формируются до полового созревания, причем рост в длину происходит за счет хрящевой ткани, а в ширину – за счет образования костной ткани.
Причины, по которым развивается детский остеопороз, можно разделить на две большие группы:
Снижение интенсивности костеобразования.
Повышение разрушения костной ткани.
Интересно, что баланс этот может нарушаться в любом возрасте. В случае внутриутробной патологии говорят о врожденном остеопорозе.
недоношенность и незрелость ребенка;
внутриутробная гипоксия (недостаток кислорода) и гипотрофия (сниженная масса) при нарушении функции плаценты;
повторные роды с малыми промежутками и многоплодная беременность;
хронические заболевания матери и работа во время беременности на производстве с ненормированным графиком;
интоксикации (алкоголь, курение, наркотики) в период вынашивания.
искусственное вскармливание неадаптированными смесями;
нарушение процессов всасывания в кишечнике;
недостаточное ультрафиолетовое облучение и дефицит витамина Д;
Остеопороз у подростков может быть обусловлен:
курением и злоупотреблением алкоголем;
неправильным питанием с недостатком молочных продуктов в рационе;
отсутствием физической активности;
хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, почек, печени;
системными и воспалительными патологиями (туберкулез, коллагенозы);
действием радиоактивных и токсических веществ;
длительным обездвиживанием по каким-либо причинам.
Также факторами риска развития остеопороза в детском возрасте является прием некоторых лекарственных препаратов:
глюкокортикостероидных гормонов, применяемых при лечении воспалительных и аутоиммунных заболеваний;
антиконвульсантов (противосудорожных таблеток), которые используют при эпилепсии;
некоторых антибиотиков (тетрациклин, циклоспорин);
препаратов, снижающих кислотность желудка (антацидов), принимаемых при изжоге.

Симптомы
Как правило, в детском возрасте симптомы остеопороза отсутствуют.
Лишь при значительном поражении костной ткани может отмечаться боль в области позвоночника, нижних конечностей, а также быстрая утомляемость стоя или сидя. Болевые ощущения сначала появляются лишь в определенном положении тела, постепенно становясь постоянными и ноющими.
Часто, об этой патологии задумываются лишь при повторных переломах без значительных травм – так называемых спонтанных. Типичные места разрушения костной ткани находятся в телах позвонков, шейке бедра, плечевой и локтевой костях. При резких движениях появляется острая боль и признаки изменения формы конечности. Переломы позвонков обычно компрессионные, то есть без смещения. Определить их можно при рентгенологическом исследовании.
Остеопороз у детей может проявляться:
более низким ростом по сравнению со сверстниками;
изменением осанки – выпрямление поясничного прогиба и усиление округлости в области груди, выпячивание живота;
из-за отклонения позвоночного столба вбок на одной из боковых поверхностей тела могут образовываться асимметричные кожные складки.
При врожденном остеопорозе отмечаются наиболее четкие рентгенологические признаки: снижение плотности и истончение наружного слоя кости, участки перестройки ткани и необычная клиновидная форма позвонков – так называемые рыбьи позвонки. Это заболевание бывает трудно отличить от рахита у детей раннего возраста. В современной медицинской практике для определения патологии применяют измерение минеральной плотности костной ткани (денситометрию).
Лечение
Остеопороз у детей хорошо поддается терапии, если начать ее вовремя.
- Устранение жалоб и стабилизация состояния.
- Восстановление баланса между продукцией костной ткани и ее рассасыванием.
С первой задачей справляется симптоматическая терапия, которая включает в себя:
Применение специальной диеты, обогащенной белком, кальцием и фосфором.
Лечебную физкультуру, которую у детей рекомендуется начинать не ранее, чем через 3-4 месяца после начала комплексного лечения, так как велик риск развития костных деформаций.
При выраженном болевом синдроме возможно назначение обезболивающих препаратов или ношение специальных корсетов .
Для непосредственного устранения причин остеопороза у подростков применяют следующие группы лекарственных препаратов:
Подавляющие рассасывание костной ткани. К ним относят кальцитонины (природные и синтетические) и эстрогены, которые назначают короткими курсами.
Стимулирующие костеобразование. Они включают рекомбинантный соматотропный гормон и анаболические стероиды.
Нормализующие метаболизм в целом. Среди них наибольшее значение имеет витамин Д (в чистом виде или в комбинации с кальцием) и остеогенон.
Для профилактики развития детского остеопороза можно принимать препараты кальция, магния и витамин Д.
Если с детства приучать к спорту и здоровому питанию – то можно сохранить кости крепкими на долгие годы.

Простые и эффективные физические упражнения
при остеопорозе
В первую очередь следует обратить особенное внимание на свой образ жизни и питание. Организм обязательно должен ежедневно получать достаточное количество витамина D и кальция. Если в потребляемых продуктах их недостаточно – необходимо дополнительно пить минеральные комплексы.
Во-вторых, немаловажную роль играет двигательная активность. Умеренная физическая нагрузка способна оказать положительное действие, потому как способствует улучшению состояния костной ткани и правильной работе костных клеток.

Физическая активность важна как в лечении, так и в профилактике заболевания
Лечим остеопороз с помощью гимнастики
При выполнении «правильных» физических упражнений, во-первых, формируется мускулатура, во-вторых, поддерживается толщина костей. И, конечно, такой терапевтический метод не имеет противопоказаний и побочных явлений, характерных для медикаментозных средств. Регулярная тридцатиминутная зарядка несколько раз в неделю позволяет увеличить костную массу на 5% и заметно ослабить прогрессирование заболевания. Занятия можно начинать в любом возрасте. Главное – подобрать подходящий комплекс упражнений при остеопорозе, который не будет давать на ослабленный скелет слишком интенсивную нагрузку, но в тоже время позволит укрепить мышцы.
Все ли виды спорта способствуют выздоровлению?
В данном случае нельзя ответить однозначно. Несмотря на то, что физкультура значительно улучшает состояние при столь сложном заболевании, определенные разновидности физических упражнений при остеопорозе могут быть для больных даже опасными. Неправильно подобранный комплекс упражнений может стать причиной серьезных травм и даже переломов.
Здесь следует учитывать два важных фактора:
- общее состояние здоровья
- количество потерянной костной массы.
Именно поэтому, прежде чем приступить к занятиям, следует проконсультироваться с врачом, который проведет тест на определение плотности костной массы и подскажет, какие упражнения будут для вас наиболее полезны и безопасны.
Выбираем «правильные» упражнения
Лицам, страдающим от остеопороза, рекомендуются следующие виды физической активности:
- аэробика для укрепления мышцы ног – подъем по лестнице, танцы, ходьба;
- силовой тренинг, позволяющий укрепить спину, а также висение на турнике;
- плавание и водная гимнастика, которые благоприятно воздействуют на все группы мышц;
- упражнения для гибкости – йога, растяжка.
В идеальном варианте недельная физическая активность непременно должна включать попеременно упражнения из всех вышеупомянутых 4-х групп.
Основной принцип лечебной физкультуры – «Все упражнения без боли!»:
- Сидя в удобной позе, руки сгибаем в локтях и медленно отводим плечи назад, хорошо приближая лопатки. Считаем до 5 и расслабляемся. Повторяем 9 раз.
- Сидя, руки опускаем вниз. Делаем 20-25 круговых движений плечами вместе и столько же каждым плечом отдельно.
- Сидя, ладони кладем на затылочную область, делая вдох, отводим локти назад и считаем до 5. На выдохе руки расслабляем. Повторяем 9 раз.
- Сидя, кладем кисти рук на колени. Стараемся напрячь все мышцы, считаем до 5 и расслабляемся. Повторяем 9 раз.
- Лежа на спине, делаем 6 раз обычное потягивание.
- Лежа на спине, подтягиваем оба колена к животу, надежно обхватываем руками, считаем до 5 и отпускаем. Достаточно 7 повторений.
- Лежа на спине, в течение двух минут имитируем ногами активную езду на велосипеде.
- Лежа на боку, опираемся свободной рукой. Поднимаем прямую ногу, удерживаем её на весу, считая до 5, и медленно опускаем. Повторяем поочередно 9 раз.
- Стоя на четвереньках, делаем медленные выгибания/прогибания спины. Повторяем 7 раз.
Начинать физические упражнения необходимо с минимальной нагрузки, постепенно увеличивая число повторов и продолжительность тренировок.
Во время занятий следует избегать любых резких движений, интенсивных нагрузок – тех упражнений, которые способны увеличить риск переломов. В «рацион» занятий не должны быть включены бег, прыжки, резкие наклоны, приседания, повороты в талии. Лечебная гимнастика при остеопорозе должна проводиться в умеренном темпе. Также под запретом любые подъемы тяжестей: гири, штанги, гантели.
Предельно осторожными нужно быть и при занятиях теннисом, гольфом, выполнении некоторых поз йоги. В обязательном порядке следует соблюдать все рекомендации врача ЛФК или профессионального инструктора. Нельзя резко увеличивать интенсивность нагрузок, а также менять упражнения без предварительной консультации специалиста.
В теплое время года рекомендуются занятия на открытом воздухе, плавание в природных или открытых водоемах, езда на велосипеде. Зимой помещение, в котором проходят занятия, должно быть хорошо проветриваемым, необходим постоянный приток свежего воздуха.
Своевременная консультация врача, здоровый образ жизни, сбалансированное питание, лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и укрепление костной ткани – и никакой остеопороз не сможет вас напугать!
Берегите себя и будьте здоровы!
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
