Эти опухоли включают первичные опухоли, вырастающие из оболочек нерва, которые могут быть доброкачественными или злокачественными. Основными клинико-патологическими типами являются шванномы, нейрофибромы, периневромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов и другие.
а) Шванномы. Периферические шванномы — это безболезненные объемные образования, в то время как шванномы спинного мозга могут проявляться корешковыми болями и компрессией нервных корешков и спинного мозга, а вестибулярные опухоли (восьмая пара черепно-мозговых нервов) могут приводить к синдрому мостомозжечкового угла (глухота, шум в ушах и нарушение чувствительности лица).
Множественные шванномы являются частью нейрофиброматоза (НФ2) и шванноматоза. Опухоль вовлекает один нервный пучок, растет медленно и редко подвергается злокачественному перерождению. Они, как правило, могут быть полностью удалены с помощью микрохирургической техники.
Опухоль состоит из шванновских клеток, это веретенообразные клетки с эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами. Типичный двухфазный характер роста часто определяется с целлюлярными (Antoni А) областями, чередующимися с гипоцеллюлярными (Antoni В) областями. Могут наблюдаться митозы, а опухолевые клетки экспрессируют S-100 и GFAP. Описаны целлюлярные, меланотические и плексиформные варианты опухоли.
Шваннома.
Шванновские клетки с ядрами клеток, расположенных в виде палисадов.
б) Нейрофиброма. Нейрофибромы, как правило, более болезненные. Они могут быть одиночными или множественными, как часть нейрофиброматоза фон Реклингхаузена (НФ1), при котором присутствуют и другие стигматы, такие как пятна цвета «кофе с молоком» и подмышечные веснушки. Нейрофибромы чаще всего встречаются в виде узловых кожных опухолей (кожная нейрофиброма), реже в виде локализованных опухолей периферических нервов (интраневральная нейрофиброма) или плексиформного отека одного или нескольких стволов большого нерва (плексиформная нейрофиброма).
Кожные нейрофибромы могут быть легко удалены, в то время как интраневральные и плексиформные нейрофибромы вовлекают больше пучков и, следовательно, их сложнее удалить хирургическим путем. Малигнизация опухолей оболочек периферических нервов (ЗООПН) может происходить при интраневральных и плексиформных нейрофибромах.
Опухоль состоит из смеси шванновских клеток, периневральных клеток и фибробластов, разделенных миксоидным матриксом, содержащим коллагеновые волокна. Митозы редки, и опухолевые клеток экспрессируют S-100, но количество положительных клеток меньше, чем в шванномах.
в) Периневрома. Редкая доброкачественная опухоль с локализацией в нервах конечностей у подростков. Опухоль состоит из пролиферирующих периневральных клеток, образующих концентрические слои вокруг нервных волокон (псевдолуковицы).
г) Злокачественные опухоли периферических нервов. Необычные опухоли, возникающие из нейрофибром, как правило, из плексиформных нейрофибром, расположенных в бедре или в плечевом сплетении. В половине случаев эти новообразования наблюдаются у пациентов с НФ1. Опухоль обычно напоминает фибросаркому, но также были описаны эпителиоидные и железистые варианты и рабдомиосаркаматозный вариант (злокачественная опухоль Тритона).
д) Другие опухоли. Вовлечение периферических нервов за счет прямого распространения злокачественных опухолей других органов наиболее часто встречается в плечевом сплетении, которое вовлекается при верхушечном раке легкого и раке молочной железы.
е) Лечение опухоли периферических нервов. Первичные опухоли удаляются радикально с использованием микрохирургической техники. Обычно хирург может рассечь пучок, из которого происходит доброкачественная опухоль и резецировать опухоль в пределах здоровых тканей, в этих случаях обязательна биопсия линии резекции.
При саркомах кроме удаления самой опухоли часто прибегают к ампутации конечности. Различные протоколы облучения и/или химиотерапии можно найти в литературе.
Нейрофиброма.
Шванновские клетки, периневральные клетки и фибробласты,
разделенные миксоидной матрицей, которая содержит коллагеновые волокна.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Злокачественная нейрофиброма мягких тканей
1. Аббревиатуры:
• Нейрофиброма (НФ)
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)
2. Определение:
• Доброкачественная опухоль оболочки периферических нервов, клетки которой перемежаются с нормальными волокнами нерва
Читайте также: Боковая образовательная ткань это что
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Локализованная НФ: дерма или подкожная клетчатка в любой области тела, 90% случаев:
— В глубоких тканях встречается редко
— Внутри костей также выявляется редко
о Диффузная НФ: туловище > конечности > голова и шея
о Плексиформная НФ: туловище > конечности > голова и шея:
— Также могут поражаться толстая кишка и мочевой пузырь
• Размер:
о Локализованная НФ: 
(Слева) При допплерографии в поперечной проекции определяется гипоэхогенное объемное образование гомогенной структуры с четким контуром. Следует отметить наличие акустической тени. Кровоток в структуре опухоли не определялся, также как и явная связь с нервом.
(Справа) У этого же пациента при ПЭТ/КТ с F-18 ФДГ мягкотканное объемное образование характеризуется SUVмакс =2,2. Считается, что SUVмакс 6,1 — злокачественной опухоли оболочки периферических нервов. 
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ на уровне крестца определяется округлое объемное образование гомогенной структуры. Образование характеризуется изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Наблюдается некоторое расширение межпозвонкового отверстия слева на уровне S1. Склеротический ободок свидетельствует о длительности этого процесса.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ визуализируется гетерогенно гиперинтенсивное объемное образование с наличием связи с передним корешком нерва S1. Образование было выявлено при обследовании пациента по поводу болей в передних отделах малого таза. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется гомогенное контрастирование объемною образования, за исключением небольшого очага, который на Т2 ВИ обладал жидкостным сигналом, соответствующим мукоидной или кистозной дегенерации.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR визуализируется крупная плексиформная нейрофиброма, распространяющаяся на промежность. Это образование характеризуется типичным симптомом «мешка с червями». Образование возникло в пояснично-крестцовом сплетении.
2. Рентгенография при нейрофиброме:
• Минерализация наблюдается редко
• Также редко встречается узурация или инвазия кости
3. КТ при нейрофиброме:
• Локализованная НФ: объемное образование с четким контуром, гиподенсное по сравнению с мышцами:
о Гиперденсная зона в центре: симптом «мишени»
о + Контрастирование
• Диффузная НФ: неспецифический характер инфильтрации подкожной клетчатки
• Плексиформная НФ: гиподенсное дольчатое объемное образование
4. МРТ при нейрофиброме:
• Локализованная НФ: веретеновидное объемное образование с четким контуром:
о На Т1 ВИ характеризуется изоинтенсивным или слабогиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами:
— Также может выявляться гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
— Симптом «расщепления жировой клетчатки» = тонкий ободок жировой ткани
о При МРТ с чувствительными к жидкости последовательностями имеет гиперинтенсивный сигнал:
— Различная степень гетерогенности
— Симптом «мишени» = гипоинтенсивная зона в центре
— Симптом «фасцикул» = множественные небольшие кольцевидные структуры
о + Контрастирование, наиболее выраженное в центре
о ± некоторая атрофия прилежащих дистально мышц
о Форма гантели при вовлечении в опухолевый процесс спинномозгового нерва в межпозвонковом отверстии
• Диффузная НФ: бляшковидное или инфильтративное образование в подкожной клетчатке с неспецифическими сигнальными характеристиками:
о При МРТ с чувствительными к жидкости последовательностями выявляются гипоинтенсивныезоны, вероятно, соответствующие коллагену
о Высокая интенсивность контрастирования соответствует выраженной васкуляризации образования
• Плексиформная НФ: диффузное неравномерное утолщение нервов и их ветвей на большом протяжении:
о Сходные с локализованной НФ сигнальные характеристики
о При поверхностной расположении чаще всего поражаются кожные покровы; отсутствует узловатость структуры и симптом «мишени»
5. УЗИ при нейрофиброме:
• Локализованная НФ: гипоэхогенное объемное образование гомогенной структуры с четким контуром и слабовыраженной акустической тенью:
о ± гиперэхогенные центральные отделы и гипоэхогенные периферические (симптом «мишени»), грубая эхоструктура, псевдокисты или гиперэхогенные очаги
о Полное или неполное эхогенное кольцо в структуре образования позволяет с высокой вероятность заподозрить этот тип опухоли, однако встречается редко
о Может визуализироваться нормальный нерв, входящий в центр образования и выходящий из него
• Диффузная НФ: гиперэхогенные образования, содержащие множественные гипоэхогенные узловые и трубчатые структуры:
о В случае глубокого расположения объемные образования могут характеризоваться гипоэхогенной структурой
о Усиление кровотока
• Плексиформная НФ: многоузловое объемное образование
Читайте также: Диван ткань или кожаный
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ с F-18 ФДГ может облегчить дифференцирование со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов (30-ОПН), если в качестве порогового критерия использовать максимальное стандартизированное значение накопления ≤6,1
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в подкожной жировой клетчатке правой верхней ягодичной области определяется инфильтративное объемное образование с неспецифическими сигнальными характеристиками, которое простирается от кожных покровов до фасции. В толще кожных покровов выявляется небольшой узелок, изоинтенсивный по сравнению с мышцами.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS объемное образование в подкожной клетчатке характеризуется гетерогенно гиперинтенсивным сигналом. Узелок в кожных покровах также гиперинтенсивен. Такие образования соответствуют диффузной и локализованной нейрофибромам, возникшим у пациента с нейрофиброматозом 1 типа. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется интенсивное контрастирование диффузной и локализованной нейрофибром, что является их типичной особенностью. Диффузная нейрофиброма имеет склонность к распространению вдоль соединительнотканных перегородок.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в проксимальных отделах плеча визуализируются плексиформные нейрофибромы: множественные дольчатые объемные образования вдоль лучевого, срединного и локтевого нервов. Эти образования характеризуются слабогиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. 
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяются плексиформные нейрофибромы с гетерогенно гиперинтенсивным сигналом. В центре одного из образований выявляется гипоинтенсивный очаг, что соответствует симптому «мишени». Прилежащие структуры скорее смещены, чем инвазированы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS визуализируется слабогетерогенное контрастирование плексиформных нейрофибром. Обратите внимание на отсутствие периферического отека.
в) Дифференциальная диагностика нейрофибромы:
1. Шваннома:
• Также известна, как неврилеммома
• В некоторых случаях невозможно дифференцировать с НФ методами лучевой диагностики
• Чаще чем НФ характеризуется наличием кист, кровоизлияний, фиброза и кальцификатов
• Эксцентрично расположенная опухоль может быть отделена от нерва
• Гистологически характеризуется наличием зон Антони А и В
2. Лимфатические узлы:
• Если не вовлечены в опухолевый процесс, то визуализируется жировая ткань в области ворот
3. Миксома оболочки нерва:
• Также известна, как нейротекеома
• Объемное образование в дерме или подкожной клетчатке головы > лица > шеи > плеча; в глубоких тканях встречаются редко
• Заболевают лица возрастом от детского до молодого, чаще — женского пола
• Изоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный на Т2 ВИ в режиме FS
• Доброкачественная опухоль, лечение при которой заключается в ее резекции
4. Периневриома:
• Объемное образование в подкожной клетчатке чаще всего верхней конечности
• Интраневральная:
о Пучки периневральных клеток, окружающие волокна одного нерва, длина: 2-10 см
о Подростки и лица молодого возраста, равное распределение по полу
о При резекции наступает утрата функции нерва
• Экстраневральная:
о Объемное образование с четким контуром, состоящее из периневральных клеток; в 30% случаев локализуется в глубоких тканях или внутренних органах
о Не поражает нерв
о Лечение: резекция
• Склерозирующий подтип → кисти у мужчин молодого возраста
• Обычно доброкачественная опухоль, однако возможна и злокачественная форма
Читайте также: Зависимость возникновения ответной реакции ткани от характеристик раздражителя амплитуды
5. Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Объемное образование, поражающее ствол крупного нерва
• По сравнению с НФ или шванномой чаще характеризуется наличием кровоизлияний или некроза
• ± инвазия прилежащих мягких тканей
• В некоторых случаях невозможно дифференцировать с НФ; однако вероятность наличия ЗООПН повышается при выявлении двух из перечисленных ниже критериев:
о Крупный размер объемного образования
о Контрастирование периферических отделов образования
о Периферический отек
о Кисты в структуре опухоли
(Слева) Рисунок: неравномерное узловое утолщение множества нервов плечевого сплетения, что соответствует плексиформной нефрофиброме. Такой тип нейрофибромы очень часто встречается при НФ1.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR визуализируются множественные плексиформные нейрофибромы в спинномозговых нервах, симпатических стволах, плечевых сплетениях и множестве межреберных нервов с обеих сторон. Эти образования характеризуются слабогетерогенным гиперинтенсивным сигналом. 
(Слева) При рентгенографии нижних конечностей во фронтальной проекции с правой стороны определяется асимметричное утолщение мягких тканей. Правая нижняя конечность несколько удлинена по сравнению с левой. Этот пациент страдает нейрофиброматозом 1 типа.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FSE в правой нижней конечности визуализируется гигантская плексиформная нейрофиброма, простирающаяся от уровня крестца до медиальных отделов стопы. Вдоль задних отделов левого бедра выявляется еще одна небольшая плексиформная нейрофиброма. 
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется почти мономорфное выраженное утолщение волокон срединною и локтевого нервов. Такие плексиформные нейрофибромы характеризуются слабогиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Наблюдаются выраженный изгиб удерживателя сгибателей и смещение сухожилий сгибателей.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на ПП-взвешенных изображениях в режиме FSE FS плексиформные нейрофибромы срединного и локтевого нервов характеризуются гиперинтенсивным сигналом и типичной картиной «мешка с червями».
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Локализованная и диффузная формы НФ возникают спорадически намного чаще (90%), чем в рамках НФ1
о Плексиформная НФ чаще всего выявляется при НФ1
• Генетические особенности:
о НФ1 развивается при мутации длинного плеча 17 хромосомы
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локализованная НФ: веретеновидное утолщение нерва с блестящим желтовато-белым срезом:
о Интактный нерв на каждом конце опухоли ± капсула
• Диффузная НФ: плотное сероватое образование в подкожной клетчатке:
о Распространяется вдоль соединительнотканных перегородок вокруг жировой клетчатки
• Плексиформная НФ: извитое объемное образование, состоящее из неравномерно утолщенных ветвей нерва
3. Микроскопия:
• Локализованная НФ: пучки изогнутых удлиненных клеток, расположенных вперемежку с нормальными структурами нерва в виде волокон, завитков или «колес»:
о Тяжи коллагеновых волокон в виде «тертой моркови»
о Различное содержание мукоида:
— При выраженной миксоидной структуре имитирует миксому
— Миксоидная ткань может отсутствовать при клеточном варианте опухоли, содержащем шванновские клетки на фоне плотного коллагенового матрикса
• Диффузная НФ: шванновские клетки на фоне мономорфного слабо выраженного коллагенового матрикса:
о Наличие структур наподобие телец Мейснера облегчает дифференцирование с выбухающей дерматофибросаркомой
• Плексиформная НФ: большое количество эндоневрального матрикса между неизмененными волокнами нерва:
о Характеризуется склонностью к распространению в прилежащие мягкие ткани ± атипия ядер
• Пигментная НФ: наличие в поверхностных тканях дендритных или эпителиоидных клеток, содержащих меланин:
о
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2021
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом