Злокачественная опухоль из хрящевой ткани называется

Заболеваемость: 1,6 на 100 000 населения в 2001 г.

Хондросаркома — злокачественная опухоль из хрящевой ткани.
• Выделяют первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает редко. Вторичные хондросаркомы возникают в результате озлокачествления хрящевых дисплазий или доброкачественных опухолей хряща. Обнаруживают у людей более старшего возраста (от 30 до 60 лет), растут медленно и поздно метастазируют. По локализации различают центральные и периферические хондросаркомы. Преимущественная локализация — длинные трубчатые кости (эпиметафиз и метафиз).

• Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная (*600542, 9q22, ген CSMF, t[9;22][q22–31;q11–12]), хондросаркома (#215300, 8q24.11–q24.13, ген EXT1, r ).

• Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и увеличение в объёме поражённой конечности.

• Рентгенологическая картина •• При центральном расположении опухоли в кости обнаруживают очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы •• При втором типе хондросаркомы с преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже, участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикального слоя сливается с этой обызвествлённой щелью. В меньшей степени выражены очаги деструкции (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях выявляют выход опухоли за пределы кости •• При третьем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деструкции с нечёткими и неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На этом фоне видна мягкотканная тень с включениями.

• Лечение. Единственный метод лечения хондросарком — операция. Её характер зависит от локализации опухоли, возраста больного, его общего состояния и степени злокачественности опухоли. Применяют резекцию с эндопротезированием, при большой распространённости — ампутацию или экзартикуляцию конечности.

Периостальная фибросаркома — опухоль, развивающаяся из наружного слоя надкостницы. Возникает в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. Локализация — бедренная и большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая и плотная опухоль на рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.

Остеогенная саркома — встречается в основном у подростков.
• Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в лёгкие, мозг и реже в кости.
• Преимущественная локализация— длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и плечевая.
• Остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и патологического остеогенеза (смешанные формы).

• Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с инфильтративным ростом, ограничение движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме выявляют очаг деструкции с нечёткими границами. Кортикальный слой в I стадии не разрушен. В дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, появляются периостальные разрастания (периостальный козырёк Кодмена). Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу (спикулы).
• Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В неясных случаях следует прибегать к биопсии кости.

• Лечение — комбинированное. Перед операцией (экономная резекция, ампутация и экзартикуляция) рекомендуют проводить несколько курсов химиотерапии (доксорубицин, тиотепа, цисплатин, высокие дозы метотрексата с кальция фолинатом).
Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22q12, ген EWS) чаще возникает у детей и подростков. Дифференциальную диагностику между опухолью Юинга и первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в клетках опухоли Юинга и отсутствие их в клетках ретикулосаркомы) • Локализация — кости таза (подвздошные) и длинные трубчатые кости конечностей • Клиническая картина. Первый симптом болезни — боли непостоянного характера. Затем появляются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В периферической крови — лейкоцитоз, увеличение СОЭ • Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в виде эндостальной реакции, очагов деструкции, периостальной реакции в виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с помощью КТ и МРТ • Дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой. В детском возрасте опухоль Юинга ошибочно может быть принята за остеомиелит • Лечение — комбинированное. Операцию сочетают с лучевой терапией, химиотерапией (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид). Больным с нерезектабельной опухолью показана химиолучевая терапия.

Злокачественная лимфома кости (ретикулосаркома) — новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у взрослых после 40–50 лет • Варианты злокачественной лимфомы •• Первичная костная опухоль без каких-либо признаков поражения других тканей •• Лимфомы выявляют также в других костях и мягких тканях •• Первичный лимфоматоз мягких тканей • Клиническая картина: боль и припухлость тканей, патологические переломы • Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко- или крупнопятнистая, в конечных стадиях — полная деструкция наружного контура кости • Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, реже хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей • 5-летняя выживаемость при изолированном поражении костей — не менее 50%.
Остеосаркома наследуемая (#259500, 13q14.1–q14.2, ген RB1, 180200, r ).

Читайте также: Открытки с новым годом с тканью

МКБ-10 • C40 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей • C41 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций

Код вставки на сайт

Опухоли костей злокачественные

Заболеваемость: 1,6 на 100 000 населения в 2001 г.

Читайте также: Как вывести штрих с ткани

Хрящеобразующие злокачественные опухоли

Что такое Хрящеобразующие злокачественные опухоли —

Как злокачественная опухоль хрящевой ткани из группы остеогенных сарком выделена Phemister в 1930 г. В 1939 г. Комитет по костным саркомам при американской ассоциации хирургов включил хондросаркому в классификацию опухолей костей как самостоятельную нозологическую форму.

Частота хондросарком среди первичных злокачественных опухолей костей составляет от 10 до 16% и занимает второе место вслед за остеогенной саркомой. В зависимости от наличия или отсутствия признаков предсуществовавшей доброкачественной опухоли или диспластического процесса, на основе которого могла возникнуть злокачественная опухоль, хондросаркомы принято делить на первичные и вторичные. По данным различных авторов, частота первичных и вторичных хондросарком неодинакова. По мнению Ackerman (1962), Dahlin (1967), большинство хондросар-ком являются первичными; вторичные хондросаркомы встречаются в 5-10%. К диспластическим процессам, на основе которых может возникнуть вторичная хондросаркома, относят экзостозную хондродисплазию, хондроматоз костей, хондроматоз суставов. Озлокачествление солитарных хондром так же, как и хондромиксоидной фибромы, встречается редко. По расположению хондросарком в кости их принято делить на центральные и периферические. По данным Л. П. Кузьминой и С. И. Липкина (1969), последние, как правило, развиваются при озлокачествлении костно-хрящевых экзостозов.

Возраст больных хондросаркомой разнообразен, но чаще всего заболевание диагностируют в третьем, четвертом, пятом десятилетиях жизни больного. Хондросаркомы в детском и юношеском возрасте чрезвычайно редки.

Мужчины страдают чаще, чем женщины.

Очень редко встречающаяся опухоль костей с высоким злокачественным потенциалом. Впервые описана Lichtenstein в 1956 г. Частота мезенхимной хондросаркомы составляет 0,3% от всех злокачественных опухолей скелета и 6,2% от всех хондросарком. Мезенхимальная хондросаркома отличается строением из недифференцированных «стромальных или мезенхимных клеток», наряду с которыми располагаются участки ясно дифференцированного относительно зрелого хряща. Степень дифференцировки последнего резко контрастирует с крайне слабой степенью дифференцировки клеток основной массы опухоли. Возраст больных колеблется от 20 до 60 лет. Наиболее частой локализацией опухоли являются позвоночник, ребра, таз и длинные трубчатые кости. Мезенхимная хондросаркома склонна к метастазированию и местным рецидивам. Длительность жизни больных после установления диагноза, как правило, не превышает 5 лет.

L. Lichtenstein и D. Bernstain (1956), описывая первые два своих наблюдения, подчеркивают, что опухоль, возникнув локально (мо-нооссально), через довольно длительное время выявляется в других отделах скелета, метастазы во внутренние органы определяются в поздние сроки. В качестве примера приводится наблюдение, в котором опухоль локализовалась в теменной кости и после ее удаления через 9 лет выявлена в позвоночнике, после ламинэктомии и благоприятного периода жизни диагностировано поражение мыщелка бедра, произведена ампутация. В последующем отмечена диссеми-нация опухоли, и больная умерла через 12 лет после первой операции. Авторы также отмечают, что гистологически опухоль во всех трех локализациях имела одинаковую картину.

Читайте также: Сердечная мышечная ткань строение клеток

Встречается редко. Ее частота среди всех хондросарком составляет около 2%. Возраст больных чаще всего находится в пределах 19-60 лет, и большинство больных старше 30 лет. Опухоль чаще всего локализуется в проксимальных отделах бедренной, плечевой и большеберцовой костей; описаны также поражения позвоночника и таза. Редко встречается локализация в двух костях.

Патогенез (что происходит?) во время Хрящеобразующих злокачественных опухолей:

Наиболее частой локализацией хондросарком являются кости таза, ребра, проксимальный отдел бедренной кости.

Симптомы Хрящеобразующих злокачественных опухолей:

Клинические проявления хондросарком в значительной степени зависят от варианта расположения опухоли. Периферические хондросаркомы в начале заболевания нередко протекают бессимптомно, лишь спустя значительное время отмечаются появление увеличивающейся опухоли и умеренные боли. Медленно увеличивающаяся опухоль из-за отсутствия болей иногда достигает значительных размеров, особенно в области костей таза, ребер, лопатки, верхнего конца бедра. Симптоматика центральных хондросарком характеризуется прежде всего прогрессивно усиливающимися болями и затем появлением опухоли. Длительность заболевания до установления диагноза при периферически расположенных опухолях составляет от 2 до 6 лет, при центральных она значительно короче, — как правило, до года.

Рентгенологическая диагностика хондросаркомы вызывает определенные трудности при центральном расположении опухоли, когда очаг поражения бесструктурен и не выходит за пределы кости. Появление в очаге деструкции участков обызвествления в виде крапчатости помогает уточнить диагноз.

Для периферических хондросарком характерными являются нечеткость наружных контуров, пятнистое обызвествление в мягких тканях и деструкция прилежащей кости, а также несоответствие определяемых клинически и рентгенологически размеров опухоли.

Гистологическое строение хондросарком отличается значительным разнообразием: относительно зрелые опухоли сохраняют наибольшую способность к дифференцировке; незрелые анаплазирован-ные хондросаркомы почти полностью теряют згу способность.

В зависимости от степени структурной анаплазии хондросарком выделены различные морфологические варианты опухоли. Ackerman и O’Neel (1951, 1952) разделили их на три группы:

опухоли с малой степенью злокачественности;
со средней степенью;
с высокой степенью злокачественности.

С И . Липкин (1967) вместо распространенного в зарубежной литературе термина «степень злокачественности» использует термин «степень зрелости» и выделяет хондросаркомы высокой, средней и низкой степени зрелости.

Выделение структурных вариантов этого заболевания имеет большое не только теоретическое, но и практическое значение, так как позволяет дифференцированно подходить к выбору методики оперативного вмешательства.

Клиническая симптоматика характеризуется интенсивными болями, наличием опухоли. Учитывая частую локализацию в позвоночнике, на первый план нередко выступают неврологические симптомы. Описаны случаи патологических переломов длинных трубчатых костей.

Рентгенологически выявляется литический очаг деструкции, расположенный чаще эксцентрично с участками обызвествления в центре.

Клиническая симптоматика неспецифична, и на первый план выступают наличие опухоли, непостоянные, малоинтенсивные боли, ограничение движений в суставе. Обращает внимание значительная продолжительность симптомов.

Рентгенологические симптомы характеризуются наличием литического очага деструкции, нередко расположенного в эпифизе кости. Иногда очаг деструкции отграничен нерезко выраженной зоной склероза. Кортикальный слой разрушается редко. Также редко имеет место типичная для хондросарком оссификация патологического очага. Характерен симптом вздутия кости.

Гистологический рисунок светлоклеточной саркомы имеет дольчатый вид, часто встречающийся у большинства хрящевых опухолей. Превалируют увеличенные в размерах хондроциты с ядрами, имеющими вид пузырька, и светлой цитоплазмой, митозы редки. Иногда встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение Хрящеобразующих злокачественных опухолей:

Методом выбора лечения больных с хондросаркомами является оперативный.

При хонд роса ркомах высокой степени зрелости показаны и возможны сегментарные резекции костей вместе с опухолью. Правильно выполненные, они позволяют избежать рецидивов и метастазов и сохранить конечность. Подобные операции у больных с хондросар-комой средней степени зрелости в 15% случаев дают рецидивы и метастазы в легкие. Высокозлокачественная хондросаркома требует применения ампутаций и экзартикуляций.

Лучевая терапия мезенхимной хондросаркомы неэффективна. Широкие абластичные резекции кости вместе с опухолью могут давать надежду на выздоровление в ранние сроки заболевания. Пятилетнее выживание пациентов составляет 60%.

Методом выбора в лечении считается хирургическое вмешательство. Адекватной операцией являются абластичная резекция сегмента кости вместе с опухолью и замещение дефекта. Описаны случаи метастазирования опухоли в легкие.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хрящеобразующие злокачественные опухоли:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хрящеобразующих злокачественных опухолей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом