Злокачественная опухоль из производных мезенхимальной ткани
Мезенхимома (ангиофибролипома, рабдомиофиброангиолипома, ангиолипосаркома, остеофибролипома и т. д.) опухоль сложного строения, состоящая из производных нескольких тканей мезенхимного происхождения. Впервые детально изучивший эту опухать G. Gilmour (1942) описал ее как новообразование, по своей структуре близкое к мезенхиме, с начальными признаками дифференцировки. Позже термин «мезенхимома» получил более широкое толкование и им стали обозначать опухали, в которых представлены разные производные мезенхимы, т е. являющиеся мезенхимальными тератомами.
В настоящее время многие склонны оба толкования выделять и объединять однокомпонентные мезенхимомы, строение которых близко к мезенхиме, и многокомпонентные или дифференцированные мезенхимомы, в состав которых входят несколько производных мезенхимы. Опухоли 2-й группы встречаются чаще.
Мезенхимома относится к редким опухолям. Локализуется преимущественно в толще мышц конечностей, особенно бедра (нередко параоссально), в забрюшииной клетчатке, на шее. Имеет форму узла. Может достигать большого размера, особенно при забрюшннной локализации. Макроскопически чаще всего определяют как фибролипому, фибролипоостеому и т. п. Обычно опухоль растет медленно, иногда же характеризуется быстрым ростом Склонна к рецидивам, может озлокачествляться. Микроструктура отличается пестротой беспорядочно перемешанные участки жировой, фиброзной, рыхлой соединительной, сосудистой тканей, островки кроветворения, островки хряща, кости, недифференцированная ткань типа мезенхимы. Последняя представлена полиморфными клетками — звездчатыми, веретенообразными, овальными, заключенными в аморфную миксоматозную основную субстанцию с небольшим количеством аргирофильных и коллагеновых волокон, сосудов капиллярного или синусоидного типа. Клетки образуют синцитий, реже — лежат изолированно. Местами в них намечается липобластическая дифференцировка.
Тканевые структуры в многокомпонентной мезенхиме аналогичны таковым в зрелых опухолях типа фибромы, липомы, лейомиомы и т. п. Нередко в них отмечают признаки катаплазии, и тогда в отдельных участках можно видеть структуры, близкие к фибросаркоме, полиморфно-клеточной липосаркоме и т. п. Костный компонент представлен как зрелыми обызвествленнымн балками, так иостеоидной тканью. Ангиоматозный компонент по структуре близок к капиллярной ангиоме, иногда также с элементами атипии. Озлокачествлению может подвергаться один или несколько компонентов опухоли, тогда образуется «смесь сарком».
Эпителиальные элементы в формировании мезенхимомы не участвуют. К мезенхимомам А. Р. Stont и R. Lattes (1967) причисляют и ангиомиолипомы почек, F. M. Enzinger и соавт из этой категории исключают мезодермальные смешанные опухоли урогеинтального тракта.
Опухоль встречается во всех возрастных группах, описаны врожденные у детей (до 20%). При локализации в почках мезенхимомы часто сочетаются с туберозным склерозом.
Рецидивы возможны и в морфологически доброкачественных опухолях. Последние первоначально четко отграничены, но в процессе роста возможно возникновение микроиифильтрации окружающих тканей, особенно частой при локализации в поперечноисчерченных мышцах. Такие опухоли должны расцениваться как «полузлокачественные».
Давать заключение на основании микроструктуры о возможности метастазирования следует осторожно.
II. Злокачественные мезенхимальные опухоли. Общая характеристика.
• Встречаются относительно редко, составляют менее 1 % всех злокачественных опухолей.
• Редко возникают из предшествующих доброкачественных опухолей.
• В среднем обнаруживаются в более молодом возрасте, чем рак. Для каждой саркомы есть свой возрастной пик: рабдомиосаркома встречается в детском возрасте, остеосаркома — в детском и юношеском, липосаркома — — в молодом и среднем, злокачественная фиброзная гистиоцитома — в пожилом.
• Несколько чаще встречаются у мужчин.
• Локализация 2 /5 сарком — крупные мышечные массивы (бедро, таз, плечевой пояс), характерна забрюшинная локализация.
• Прогноз опухоли (помимо морфологической степени злокачественности и стадии опухолевого процесса) определяется также размерами опухоли (чем больше опухолевый узел, тем чаще метастазы) и глубиной локализации (чем глубже расположена опухоль, тем хуже прогноз).
• Метастазируют преимущественно гематогенно: первые метастазы обычно бывают в легкие, при локализации первичного узла в непарных органах брюшной полости — в печень.
Читайте также: Поступила ткань от поставщиков проводка
Морфологическая характеристика см. характеристику злокачественных опухолей в теме «Опухоли. Общие положения».
Наиболее часто встречающиеся злокачественные мезенхимальные опухоли.
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• В настоящее время является самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью.
• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.
От доброкачественного аналога отличается обычно большими размерами (особенно забрюшинная), наличием признаков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, наличием митозов и др.).
Дифференцировать следует от меланомы, а также саркомы Капоши (при наличии сосудистого компонента).
Макроскопическая картина: опухолевый узел не имеет четких границ (инфильтрирующий рост), на разрезе ткань ее серо-розового цвета, напоминает «рыбье мясо», с фокусами некроза и кровоизлияниями.
Микроскопическая картина: чем ниже дифференцировка опухоли, тем меньше в ней коллагеновых волокон (атипичные клетки утрачивают способность продуцировать коллаген). В недифференцированной фибросаркоме преобладает паренхима (клетки). Резко выражен клеточный атипизм: клетки и их ядра различной величины и формы, ядра интенсивно окрашены (гиперхромные), ядерно-цитоплазматическое соотношение увеличено, обнаруживаются многочисленные митозы, среди которых встречаются атипичные.
• Фибросаркома по сравнению с другими саркомами метастазирует реже, но рецидивирует чаще других опухолей.
3. Липосаркома.
• Вторая по частоте после злокачественной фиброзной гистиоцитомы и самая частая забрюшинная опухоль.
• Растет медленно, может достигать гигантских размеров.
• Решающий фактор прогноза опухоли — — степень дифференцировки опухоли.
• Дополнительным фактором прогноза забрюшинных опухолей является размер опухолевого узла: все забрюшинные (в том числе высокодифференцированные, близкие к липоме) опухоли из жировой ткани больше 10 см в диаметре рассматриваются как потенциально злокачественные.
Злокачественные опухоли костей.
1. Остеосаркома (остеогенная саркома).
• Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция остеоида.
• 3 /4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).
• Патогенез связан с инактивацией супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.
• Наиболее типичная локализация — длинные кости: область коленного сустава, метафизы бедренной или большой берцовой кости.
• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсуществующей костной патологии (болезнь Педжета, облучение костей и пр.).
Микроскопическая картина: опухоль построена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.
• Типичный рентгенологический признак: в области опухоли происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.
• Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выживаемость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).
Злокачественная опухоль из производных мезенхимальной ткани
1. Сокращения:
• Злокачественные мезенхимальные опухоли (ЗМО)
2. Синонимы:
• Злокачественные неменинготелиальные опухоли
3. Определение:
• Неменинготелиоматозные злокачественные мезенхимальные новообразования:
о Гистологически соответствуют внечерепным опухолям мягких тканей или костей
о Большинство из них являются саркомами:
— Ангиосаркома (АНГИО), хондросаркома (ХОНДРО), фибросаркома (ФИБРО)
— Остеосаркома (ОСТЕО), рабдомиосаркома (РАБДО)
— Менингеальная саркома (МЕНСАРК), саркома Юинга (ЮИНГ) и т.д.
1. Общие характеристики злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Лучший диагностический критерий:
о Очень агрессивные поражения твердой мозговой оболочки, черепа, основания черепа, волосистой части кожи головы с локальной инвазией
• Морфология:
о Аморфное быстрорастущее объемное образование с нечеткими контурами, часто как с внутри-, так и с внемозговыми компонентами
2. Рентгенологические признаки:
• Рентгенография:
о Обычно поражения в виде просветлений → нечеткие литические границы, периостальная реакция отсутствует (кроме ЮИНГ)
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с хондросаркомой визуализируется дольчатое объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке, с интенсивным контрастным усилением и минимальной реакцией смежной мозговой паренхимы.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: очень редкая первичная менингеальная саркома в виде выраженно инфильтративного образования с гетерогенным накоплением контрастного вещества, деструкцией черепа и инфильтрацией волосистой части кожи головы.
Читайте также: Жидкость для снятия клея с ткани
3. КТ признаки злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно гиподенсные поражения → нечеткие литические границы, периостальная реакция отсутствует (кроме ЮИНГ)
о АНГИО: возможны реактивная оссификация, некроз
о ХОНДРО: возможна кальцификация по типу пунктира или «колец и дуг»
о МЕНСАРК: может иметь высокую плотность, двояковыпуклую форму, имитировать острую субдуральную гематому
о ОСТЕО: возможна кальцификация матрикса «лучистого» вида
о ЮИНГ: образование часто гиперденсное («сотовая» конфигурация)
• КТ с контрастированием:
о Большинство накапливают контраст
о АНГИО: выраженное контрастное усиление
о ЮИНГ: неоднородное контрастирование с периостальной реакцией (но не по типу «луковой шелухи»)
4. МРТ признаки злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Т1-ВИ:
о Вариабельный гипоинтенсивный сигнал
о Очень гипоинтенсивный (фиброзная, хондроидная, остеоидная ткань)
о Обычно инфильтрирует головной мозг
• Т2-ВИ:
о Большинство имеют преимущественно неоднородный гиперинтенсивный сигнал и инфильтрируют головной мозг
о Может наблюдаться чрезвычайно низкая интенсивность сигнала от фиброзной, хондроидной и остеоидной видов тканей
о ЮИНГ: часто гипоинтенсивный сигнал («сотовая» структура)
• FLAIR:
о Лучшая последовательность для оценки отека, инфильтрации головного мозга
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Большинство накапливают контрастное вещество, часто интенсивно
о Могут наблюдаться дуральный хвост, некротические очаги
о АНГИО: выраженное контрастное усиление
о ХОНДРО: может наблюдаться «сотовая» структура
о ЮИНГ: неоднородное контрастирование с некротическим компонентом
5. Ангиография:
• ЦСА:
о Большинство имеют высокую степень неоваскуляризации
о Другие характеризуются аваскулярным масс-эффектом
• Интервенционная ангиография: предоперационная эмболизация для ↓ длительности операции и объема кровотечения
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира; КТ для оценки матрикса
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, корональный срез: у пациента с первичной саркомой Юинга свода черепа определяется выраженное поражение волосистой части кожи головы, крапчатая структура утолщения нижележащей кости свода черепа 50 и утолщение твердой мозговой оболочки в смежных отделах.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается поверхностное изъязвление в виде нарушения целостности кожи. Обратите внимание на утолщение и крапчатую структуру кости свода черепа.
в) Дифференциальная диагностика злокачественных мезенхимальных опухолей:
1. Доброкачественные менинготелиальные опухоли:
• Общая менингиома:
о Характерные МРТ проявления
о Не инфильтративный характер
2. Злокачественные менинготелиальные опухоли:
• Атипичная/злокачественная менингиома:
о Инфильтративное деструктивное поражение
о Гораздо чаще, чем ЗМО
3. Метастазы:
• Часто известная злокачественная опухоль внечерепной локализации
• Часто мультифокальный характер
• Гораздо чаще, чем ЗМО
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в структуре кожи левой теменной области визуализируется объемное образование, инфильтрирующее смежные отделы черепа и содержащее границу раздела кровь-жидкость. При гистологическом исследовании была выявлена хондробластическая остеосаркома (III степень злокачественности по классификации ВОЗ).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется истинная протяженность объемного образования, более отчетливо визуализируется внутричерепное распространение с пенетрацией свода черепа и инфильтрацией твердой мозговой оболочки.
1. Общие характеристики злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Этиология:
о Общепринятая теория: мозговые оболочки содержат примитивные мультипотентные мезенхимальные клетки, способные давать начало различным гистологическим типам неменинготелиальных новообразований
о Точная причина неясна; две теории:
— Саркоматозные компоненты могут возникать из мезенхимальных элементов периваскулярных оболочек (фибробласты, эндотелий, гладкие мышцы, перициты) или из арахноидальной мозговой оболочки
— Скорее всего, мезенхимальные клетки при плюрипотенци-альном менингите
о Облучение — известная причина возникновения ЗМО (наиболее часто ФИБРО) с латентным периодом 5—12 лет
о ЮИНГ: неясный гистогенез, принадлежит к группе нейроэктодермальных опухолей
• Генетика:
о ЮИНГ: цитогенетическая транслокация между хромосомами 22 и 11 (80%)
Читайте также: Аппликация одуванчики из ткани
2. Стадирование и классификация злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Классификация ВОЗ 2007 года (4-й пересмотр):
о Опухоли мозговых оболочек
— Опухоли из менинготелиальных клеток:
Менингиома (включено 15 подтипов)
— Мезенхимальные опухоли (включено 23 подтипа):
Включают как доброкачественные, так и злокачественные неменинготелиальные мезенхимальные опухоли
о Первичные меланоцитарные поражения (включеночетыре подтипа)
о Другие новообразования, связанные с мозговыми оболочками: включена только гемангиобластома
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• ХОНДРО: синевато-белая блестящая наружная поверхность однородной желтовато-коричневой хрящевой ткани
• ФИБРО: розоватая мясистая ткань
• МЕНСАРК: диффузное вовлечение в процесс лептоменинкс (10%) или крупные разрозненные поражения
• ОСТЕО: мягкие ткани с кальцификатами, геморрагическим и некротическим компонентами
4. Микроскопия:
• Учитывая отсутствие кпинических/рентгенологических проявлений, характерных для ЗМО, диагноз практически всегда устанавливает на основании гистопатологических данных
• АНГИО:
о Неравномерные анастомозирующие сосудистые каналы, выстланные анапластическими эндотелиальными клетками и перицитами
о Цитокератин, виментин, агглютинин улекса европейского, античеловеческий маркер эндотелиальных клеток CD31 (+)
• ХОНДРО:
о Недифференцированные мезенхимальные клетки, островки гиалинового хряща, виментин и белок S100(+)
о Скудный материал, состоящий преимущественно из мономорфных мелких округлых клеток с гранулярной цитоплазмой и центральными округлыми ядрами на фоне миксоидного матрикса
о Гигантские клетки; реакция шифф-йодная кислота(-)
• ФИБРО:
о Высокая целлюлярность с веретеновидными клетками, выстроенными в слои или переплетенные в пучки по типу «елочки»
о Клетки содержатудлиненные ядра с легкой гиперхромией и высокой митотической активностью
о Костный, остеоидный, хрящевой компоненты отсутствуют
• МЕНСАРК:
о Полиморфноклеточная саркома
• ОСТЕО:
о Одно- или многоядерные атипичные полигональные клетки в лакунах, окруженных незрелым остеоидом
о Остеобластические, хондробластические и мелкоклеточные подтипы
• РАБДО:
о Злокачественная недифференцированная опухоль:
— Очаги мышечной дифференцировки
о Электронная микроскопия: внутрицитоплазматическая волокнистая нитевидная исчерченность за счет плохо сформированных миофибрилл
о Положительные результаты тестов на актин, десмин, миогло-бин, виментин
• ЮИНГ:
о Мелкая круглоклеточная опухоль
о Высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: фибросаркома, растущая из верхушки каменистой части височной кости и окклюзирующая поперечный венозный синус.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: выраженное неоднородное контрастное усиление объемного образования, прорастающего глазницу и пещеристый синус SS с распространением на кожу. При гистологическом исследовании была подтверждена смесь хондросаркомы и остеосаркомы в сочетании с атипичной менинготелиоматозной менингиомой, возникших как осложнение лучевой терапии, которая проводилась по поводу ранее резецированной менингиомы.
1. Проявления злокачественных мезенхимальных опухолей:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Высокая вариабельность, зависят от локализации опухоли
о Конвекситальное отделы: наиболее часто гемипарез, судороги
о Основание черепа: дефицит функции черепного нерва(ов)
о Часто быстрый рост объемного образования, отек
о Головная боль, боль, лихорадка, недомогание, рвота
2. Демография:
• Возраст:
о Более дифференцированные опухоли возникают в детском возрасте, в то время как плохо дифференцированные — у взрослых
о АНГИО: любой возраст
о ХОНДРО: второе и третье десятилетия жизни, в среднем: 37 лет
о ФИБРО: обычно взрослые среднего возраста
о МЕНСАРК: дети > взрослые
о ОСТЕО: > 30 лет; пик в шестом десятилетии жизни
о РАБДО: Дети >> взрослые
о ЮИНГ: 75% Ж
• Эпидемиология:
о ЗМО: 0,5-2,7% внутричерепных новообразований
о ХОНДРО: 0,15% от всех внутричерепных опухолей
о МЕНСАРК: 0,7-4,3% внутричерепных опухолей у детей
о РАБДО:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.5.2019
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом