Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей (C49)
- кровеносного сосуда
- суставной сумки
- хряща
- фасции
- жировой ткани
- связки, кроме маточной
- лимфатического сосуда
- мышцы
- синовильной оболочки
- сухожилия (сухожильного влагалища)
- хряща:
- суставного (C40-C41)
- гортани (C32.3)
- носа (C30.0)
Исключено: соединительной ткани глазницы (C69.6)
- молочной железы (C50.-)
- сердца (C38.0)
- средостения (C38.1-C38.3)
- вилочковой железы [тимуса] (C37)
Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей, которое по месту возникновения не может быть отнесено ни к одной из рубрик C47-C49.6
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей (C49)
- кровеносного сосуда
- суставной сумки
- хряща
- фасции
- жировой ткани
- связки, кроме маточной
- лимфатического сосуда
- мышцы
- синовильной оболочки
- сухожилия (сухожильного влагалища)
- хряща:
- суставного (C40-C41)
- гортани (C32.3)
- носа (C30.0)
Исключено: соединительной ткани глазницы (C69.6)
- молочной железы (C50.-)
- сердца (C38.0)
- средостения (C38.1-C38.3)
- вилочковой железы [тимуса] (C37)
Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей, которое по месту возникновения не может быть отнесено ни к одной из рубрик C47-C49.6
Поиск по тексту МКБ-10
Поиск по коду МКБ-10
Поиск по алфавиту
Классы МКБ-10
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в
2017,2018, 2022 году.Новообразования (C00-D48)
Этот класс содержит следующие широкие группы новообразований:
- C00-C97 Злокачественные новообразования
- C00-C75 Злокачественные новообразования уточненных локализаций, которые обозначены как первичные или предположительно первичные, кроме новообразований лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
- C00-C14 Губы, полости рта и глотки
- C15-C26 Органов пищеварения
- C30-C39 Органов дыхания и грудной клетки
- C40-C41 Костей и суставных хрящей
- C43-C44 Кожи
- C45-C49 Мезотелиальной и мягких тканей
- C50-C50 Молочной железы
- C51-C58 Женских половых органов
- C60-C63 Мужских половых органов
- C64-C68 Мочевых путей
- C69-C72 Глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы
- C73-C75 Щитовидной и других эндокринных желез
Примечания
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.
Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)
Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.
Читайте также: Ультрафиолетовое излучение проникает в ткани до
Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:
- C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации
Определение и общие сведения [ править ]
Саркомы мягких тканей — группа злокачественных опухолей, происходящих из примитивной мезенхимальной ткани, дающую впоследствии начало образованию соединительной ткани, сухожилий, мышц, связок и пр.
Заболеваемость саркомами мягких тканей составляет 9 на 1 млн детского населения в год. В 80% случаев эти опухоли обнаруживают у детей до 5 лет.
К мягким тканям относят поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру, жировую ткань, сосуды, оболочки нервов, фасции, связки, сухожилия. Источник роста определяет гистологическую структуру опухоли и её название.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы.
На долю рабдомиосаркомы приходится около половины всех случаев мягкотканых сарком у детей. Она составляет 10% всей онкологической патологии детского возраста. В заболеваемости этой опухолью выделяют два возрастных пика — в 1-7 и 15-20 лет. Первый совпадает с периодом манифестации врождённых злокачественных новообразований детского возраста — нейробластомы и нефробластомы, второй — с типичным возрастом диагностики злокачественных опухолей костей.
Этиология и патогенез [ править ]
Рабдомиосаркома и наследственные синдромы
Примерно в трети случаев рабдомиосаркома сочетается с различными пороками развития: мочеполового тракта (8%), ЦНС (8%), пищеварительной системы (5%), сердечно-сосудистой системы (4%). В 4% случаев выявляют добавочную селезёнку, в 1% — гемигипертрофию. Рабдомиосаркому можно встретить при синдромах, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных новообразований — Беквита-Видеманна, Ли-Фраумени (определяет высокую частоту развития злокачественных опухолей у членов семьи; связан с мутацией гена р53), Реклингхаузена, Рубинстайна-Тейби (сочетание карликовости и олигофрении с гипертелоризмом, асимметрией лица, клювовидным носом, аномальным прикусом, гиперметропией, астигматизмом, характерным укорочением и утолщением больших пальцев кистей и стоп, а также часто и с другими аномалиями скелета и внутренних органов).
Клинические проявления [ править ]
Рабдомиосаркома может локализоваться в любой области тела, в том числе в местах отсутствия скелетной мускулатуры (например, мочевой пузырь, желчевыводящие пути). Для этой опухоли характерно лимфогенное и гематогенное (в лёгкие, кости, костный мозг) метастазирование.
Локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи и в мочеполовом тракте чаще выявляют у детей в возрасте до 10 лет, в то время как для подростков характерны опухоли конечностей, туловища и паратестикулярные рабдомиосаркомы.
Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации: Диагностика [ править ]
Осмотр и физикальное обследование
Клиническая картина рабдомиосаркомы и других сарком мягких тканей в наибольшей степени зависит от их локализации.
• При расположении опухоли в конечностях характерно наличие пальпируемого опухолевого образования, вызывающего дефигурацию конечности и нарушающего её функции. Образование обычно довольно плотное, его пальпация не вызывает заметной болезненности.
• При локализации опухоли в забрюшинном пространстве возникают боли в животе, его увеличение и асимметрия, симптомы сдавления кишечника и мочевыводящих путей.
• В случае локализации опухоли в области туловища, головы, шеи новообразование можно выявить при физикальном осмотре: дефигурация поражённой части тела, ограничение движений в этой области. При этом опухоли шеи способны сочетаться с огрубением голоса и дисфагией, опухоли носоглотки — с локальной болью, носовыми кровотечениями, дисфагией, опухоли параназальных синусов — с локальными болью и отёком, синуситами, односторонними выделениями и кровотечениями из носовых ходов, опухоли среднего уха — с хроническим отитом с гнойными и геморрагическими выделениями, наличием полипоидных масс в наружном слуховом ходе, периферическим параличом лицевого нерва, опухоли орбиты — с птозом, косоглазием, снижением остроты зрения.
Читайте также: Проанализируйте дифференциацию тканей растений
• Опухоли параменингеальных локализаций сопровождаются параличом лицевых нервов, менингеальными знаками, дыхательной недостаточностью вследствие инвазии опухоли в ствол мозга.
• Опухоли малого таза сопровождаются обструкцией кишечника и мочеполового тракта. При опухолях мочевого тракта отмечают нарушение пассажа мочи, вплоть до её острой задержки; над лоном можно пропальпировать плотное образование. При опухолях мочевого пузыря и простаты в части случаев возникает макрогематурия. Для опухолей влагалища и матки характерны влагалищные кровотечения, наличие во влагалище гроздевидных опухолевых масс. При опухолях придатка яичка отмечают его увеличение и болезненность.
Лабораторные и инструментальные исследования
В основе диагностики сарком мягких тканей лежит морфологическая верификация диагноза. Однако до её проведения необходима оценка первичного очага опухоли и локализаций возможных метастазов. При диагностике первичного опухолевого очага в диагностический план включают исследования, применимые при данной локализации опухоли: рентгенографию, УЗИ, РКТ и МРТ, экскреторную урографию, цистографию и т.д. Диагностику возможных метастазов выполняют по стандартному плану, исходя из характерных для сарком мягких тканей локализаций метастазов. Выполняют рентгенографию и РКТ грудной клетки, радиоизотопное исследование скелета, исследование миелограммы, УЗИ регионарных лимфатических узлов.
Перечень диагностических мероприятий при злокачественных опухолях мягких тканей, применяемых в зависимости от планируемой стратегии лечения, приведён
Дифференциальный диагноз [ править ]
Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации: Лечение [ править ]
Лечение сарком мягких тканей комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алкилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антрациклиновые антибиотики (доксорубицин), актиномицин-Д, ингибиторы топоизомеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).
Хирургическое лечение сарком мягких тканей следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных опухолях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии опухоли могут оставаться нерезектабельными (опухоли носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.
При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в опухоль.
В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших опухолях, имеющих при УЗИ и РКТ\МРТ чёткие границы.
В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражён либо тотально, либо опухоль локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи. Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию, в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором — несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.
Паратестикулярные опухоли удаляют вместе с яичком и семенным канатиком из пахового доступа (орхофуникулэктомия). При рабдомиосаркоме матки показана её экстирпация, при опухоли влагалища — удаление влагалища. При опухолях, поражающих оба эти органа, матку и влагалище удаляют единым блоком с опухолью.
Лёгочные метастазы при их резектабельности подлежат хирургическому удалению. Костные метастазы в связи с их фатальностью для прогноза удалять не следует.
Лучевую терапию при рабдомиосаркоме проводят в соответствии с критериями, определёнными конкретной программой лечения. Доза облучения зависит от локализации опухоли или метастазов.
Высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга назначают пациентам с рабдомиосаркомами из группы высокого риска: при IV стадии опухоли.
Рабдомиосаркома связана с относительно благоприятным прогнозом: при I стадии выживают до 80% больных, при II — до 65%, при III — до 40%. IV стадия сопряжена, как правило, с фатальным прогнозом. Прогноз лучше при эмбриональном типе опухоли (до 70%) по сравнению с альвеолярным и другими типами (50-60%). Прогноз ухудшается с увеличением размера опухоли на момент диагностики (обычно учитывают: больше или меньше 5 см размер опухоли в наибольшем измерении). В зависимости от расположения рабдомиосаркомы выделяют благоприятные и неблагоприятные локализации. Прогноз при неблагоприятных локализациях хуже, чем при благоприятных; тем не менее он не фатален. К благоприятным локализациям относят орбиту, паратестикулярную область, поверхностные области головы и шеи, вульву, влагалище, матку. Неблагоприятные локализации включают туловище, конечности, мочевой пузырь, простату, грудную и брюшную полости, глубоко расположенные области головы и шеи. Лучшие исходы наблюдают у детей до 7 лет по сравнению с более старшими. Это связывают как с уменьшением частоты эмбрионального типа рабдомиосаркомы, так и с увеличением частоты распространённых форм опухоли с возрастом пациентов. Прогноз при местном рецидиве после программного лечения, в том числе после радикальной операции, как правило, фатален.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Липосаркома — мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями.
Практически липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но обычно опухоль наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, ягодичной области, излюбленной локализацией считается также забрюшинное пространство. Заболеваемость липосаркомой повышена в старших возрастных группах. По частоте встречаемости среди злокачественных опухолей мягких тканей липосаркома занимает 2-е место. Следует отметить, что липомы, локализующиеся в подкожной жировой клетчатке, как правило, не озлокачествляются. Липосаркома формируется в межмышечных, межфасциальных или периартикулярных тканях, в виде как бы отграниченных узлов разной величины, может достигать огромных размеров (до 3-5 кг).
Основной симптом — пальпируемая опухоль. При дифференцированных формах новообразование мягкоэластической консистенции, безболезненное; при недифференцированных — более плотное. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются, так как она локализуется в субфасциальных и межмышечных пространствах. Липосаркома не прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль увеличивается медленно, иногда достигая значительных размеров, и только тогда обнаруживается больным. Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, обычно в легкие, а также в печень, сердце, головной мозг и даже в селезенку. Изредка возникают метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Читайте также: Каким красителем красят ткань
Лечение хирургическое — иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. К таким калечащим операциям, как ампутация и экзартикуляция конечности, следует прибегать при отсутствии эффекта от предоперационного лечения и местнораспространенных процессах.
Опухоль развивается из фибробластов. Для фибросаркомы характерно наличие расположенных пучками веретенообразных клеток и того или иного количества коллагена. При гистологическом исследовании возникают трудности в дифференциальной диагностике с рабдомиосаркомой, синовиальной и лейомиосаркомами, а также с агрессивным фиброматозом. Две формы фибросаркомы — у детей до 1 года и старше 1 года (обычно у подростков старше 15 лет) — имеют важные различия. В первой группе опухоли локализуются в конечностях и туловище, во второй — в конечностях. У детей до 1 года, при локализованной опухоли, достаточно применения одного только хирургического метода. При этом даже в случаях последующих местных рецидивов и/или отдалённых метастазов отмечают лучшие исходы, чем у больных старше 1 года. В этой последней категории по гистологической структуре фибросаркомы схожи с данными новообразованиями у взрослых и имеют склонность к частому местному рецидивированию и позднему метастазированию в лёгкие.
Опухоль характеризуется сочетанием мезенхимального и эпителиального компонентов. В случаях недостаточной выраженности последнего могут возникнуть трудности морфологической диагностики. Чаще всего, но не обязательно, синовиальная саркома локализуется в зоне, прилежащей к какому-нибудь суставу, при этом чаще страдают нижние конечности по сравнению с верхними. Обычно синовиальную саркому встречают в подростковом возрасте. Прогноз при этой опухоли ухудшается с возрастом, увеличением размера опухоли при диагностике, становится фатальным при III и IV стадиях.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей
Источник роста опухоли — фибробласты. Опухоль развивается в нижних конечностях, для неё характерен ранний детский возраст. В отличие от фибросаркомы в этом же возрасте прогноз при применении только хирургического лечения плохой (в комплексе с операцией показано химиолучевое лечение).
Источник роста — перициты. Выделяют инфантильную и взрослую формы опухоли. При инфантильной форме опухоль локализуется в конечностях и туловище. Несмотря на наличие признаков злокачественности при инфантильной форме гемангиоперицитомы регистрируют, как правило, хорошие исходы. При изначально резектабельных опухолях возможно применение только хирургического метода. При изначально нерезектабельных опухолях неоадъювантная химиотерапия может послужить средством перевода опухоли в резектабельное состояние. Взрослая форма гемангиоперицитомы характерна для детей старше 10 лет и взрослых пациентов. Опухоль поражает конечности, забрюшинное пространство, область головы и шеи. При комплексном лечении при I-II стадиях выздоравливают 30-70% пациентов, при III-IV стадии прогноз плохой.
Опухоль следует отличать от альвеолярного варианта рабдомиосаркомы. Гистогенез этой опухоли недостаточно изучен. Опухоль локализуется в нижних конечностях, в области головы и шеи. Встречают у подростков старше 15 лет и взрослых пациентов. Выздоравливают, по разным оценкам, 30-60% пациентов. Прогноз лучше в молодом возрасте, при опухоли размером менее 5 см, при локализации в орбите.
Источник роста — гладкомышечные клетки. Опухоль возникает в забрюшинном пространстве, желудочно-кишечном тракте, сосудистой стенке. У детей встречают в любом возрасте. При программном лечении безрецидивная выживаемость составляет 30-40%.
Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (PPNET)
Гистологически опухоль идентична саркоме Юинга, но локализуется в мягких тканях, наиболее часто — в туловище. Встречают относительно редко. При I-II стадиях и комплексном лечении прогноз относительно благоприятный, при III-IV стадиях — плохой.
Синонимы: Dermatofibrosarcoma Protuberans
Определение и общие сведения
Выбухающая дерматофибросаркома — редкая проникающая саркома мягких тканей, как правило, с низкой злокачественностью, возникающая из дермы кожи и связанная со специфической хромосомной транслокацией t (17, 22).
Распространенность оценивается 1 на 10 000, а ежегодная заболеваемость оценивается примерно 1 / 200 000.
Выбухающая дерматофибросаркома является опухолью фибробластного происхождения: более 90% случаев связаны с дисрегуляцией продукции тромбоцитарного фактора роста, возникающей в результате хромосомной транслокации или образования дополнительного кольца хромосомы t (17; 22). В контрольной точке транслокации чаще всего участвует второй экзон гена PDGFB хромосомы 22 (22q13.1), с фузией коллагена I типа и гена альфа 1 (COL1A1) на хромосоме 17 (17q21.33). Эта хромосомная транслокация приводит к усилению гена PDGFB в форме фузии протоонкогена COL1A1 / PDGFB.
Выбухающая дерматофибросаркома может обнаруживаться в любом возрасте, включая младенчество и детство, но обычно она манифестирует со 2-го по 5-е десятилетие жизни. От 85 до 90% опухолей являются низкосортными опухолями, а остальные классифицируются как высокоспециализированные опухоли фибросаркоматозного типа. Опухоли обычно представляют собой уплотненную розовую или фиолетово-красную бляшку или узелковую массу на стволе, локализуются на проксимальных отделах конечностей или в области головы и шеи. Рост имеет тенденцию замедляться при местном проникновении в более глубокие ткани и имеет склонность к рецидиву после удаления. Метастазы встречаются редко. Возникновение спорадическое.
Диагноз можно заподозрить на основании гистологических анализа образцов биопсии, показывающих наличие хорошо дифференцированной фибробластической опухоли с характерным микроскопическим появлением переплетенных пучков клеток, образующих завихряющийся рисунок и положительное окрашивание CD34. Цитогенетический анализ может быть использован для подтверждения диагноза. Методы визуализации, такие как МРТ или КТ, наиболее полезны для оценки глубины инвазии опухоли или идентификации метастазов.
Дифференциальный диагноз должен включать фибросаркому, дерматофиброму, нейрофиброму и другие опухоли мягких тканей.
Полная хирургическая резекция с четкими полями является стандартным методом лечения первичной и рецидивирующей выбухающей дерматофибросаркомы. Микроскопическая хирургия Мооса с использованием последовательного горизонтального среза с немедленным микроскопическим исследованием может уменьшить количество удаленной ткани и связана с низким риском рецидива. Послеоперационная лучевая терапия может быть использована, когда резекция является неполной. Иматиниб может быть показан пациентам с неоперабельным местно-распространенным поражением или при наличии метастазов. Цитотоксическая терапия малоэффективна.
Прогноз благоприятный для низкосортных поражений, но более плохой для высокоспециализированной опухоли фибросаркоматозного типа из-за более высокого риска рецидива и метастазов. В целом, уровень смертности низкий ( 5 см), глубоко укоренившихся опухолей, при хирургических операциях при сохранении конечностнй и при отсутствии негативных краев. Для неоперабельных сарком первичная лучевая терапия может быть вариантом лечения, но обычно предпочтительными вариантами являются схемы, содержащие доксорубицин — это лечение первой линии для локальных неоперабельных и/или метастатических поражений. Химиотерапия с ифосфамидом, трабектедином, дакарбазином, пазопанибом продемонстрировала эффективность при недифференцированной плеоморфной саркоме.
Есть данные о 5-летней общей выживаемости у 48% у пациентов с опухолями головы и шеи против 77% для пациентов с опухолями, возникающими на туловище и конечностях. Формы с детским началом имеет лучший прогноз.
Эпителиоидная саркома — редкая опухоль мягких тканей, характеризующаяся высокой частотой местных рецидивов, поражением регионарных лимфатических узлов и отдаленными метастазами. Обычно эпителиоидная саркома поражает мягкие ткани пальцев, кисти, предплечья, голени или стопы, реже других участков тела.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- C00-C75 Злокачественные новообразования уточненных локализаций, которые обозначены как первичные или предположительно первичные, кроме новообразований лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей