Альвеолярная мягкотканная саркома симптомы и лечение
Альвеолярная мягкотканная саркома относится к злокачественным новообразованиям, встречающимся довольно редко и чаще всего у молодых людей, подростков и детей. В процессе развития болезни происходит интенсивный рост сосудов, соединяющих опухоль с системой кровоснабжения и активизирующих тем самым распространение клеток. Наиболее часто метастазы распространяются в область головного мозга и в легкие. Альвеолярная мягкотканная саркома образуется в мягких тканях, чаще в области бедер, но возможно образование опухоли и в шее, голове, руках.
Симптом альвеолярной мягкотканной саркомы
Симптомом альвеолярной мягкотканной саркомы может стать безболезненная опухоль, если происходит давление новообразования на нервные окончания, присоединяются ноющие боли. Разрастаясь, опухоль может сдвинуть мышцы, ограничивая тем самым свободу движения в области локализации.
Лечение альвеолярной мягкотканной саркомы
Лечение альвеолярной мягкотканной саркомы, как и других видов мягкотканых сарком у нас производится чаще всего хирургическим путем. Предварительное обследование пациента с применением самых современных методов диагностики даст вашему лечащему врачу ту необходимую информацию, согласно которой в дальнейшем строится тактика лечения. Прогноз зависит от многих факторов – от степени злокачественности и метастазирования опухоли, от места её расположения, от размеров опухоли, от возраста пациента.
Исключительную важность для сохранения здоровья пациента и исключения вероятности летального исхода является раннее обращение к специалистам. При малейшем подозрении на появление опухолей любого вида, следует пройти соответствующее обследование, исключив вероятность развития онкологических заболеваний либо своевременно начать адекватное лечение.
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам, указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Администривный Округ) Сиреневый Бульвар 32А
Альвеолярная саркома мягких тканей что это такое
Альвеолярная саркома мягких тканей — злокачественная опухоль спорного генеза. Излюбленная локализация новообразования — мягкие ткани передней поверхности бедра, передней брюшной стенки, боковой поверхности шеи. Пол и возраст значения не имеют.
Макроскопически альвеолярная саркома мягких тканей представлена крупным мягким узлом с характерным буроватым оттенком. Капсула выражена нечетко или отсутствует.
При гистологическом исследовании альвеолярная саркома мягких тканей имеет органоидное строение с наличием гнезд крупных полигональных клеток с центрально расположенными округлыми ядрами. Цитоплазма этих клеток чаще эозинофильная, но могут встречаться клетки с мелкозернистой или вакуолизированной цитоплазмой. В ней содержится PAS-положительный диастазорезистентный кристаллоидный материал. Некоторые альвеолы сплошь выполнены опухолевыми клетками, в других клетки расположены как бы по периферии, а центральная часть альвеол заполнена аморфным или мелкозернистым веществом. Строма между альвеолярными клеточными скоплениями содержит большое количество капилляров. При специальной окраске выявляются аргирофильные волокна, оплетающие отдельные альвеолы наподобие муфт.
Дифференциальный диагноз альвеолярной саркомы мягких тканей проводится с метастазами рака (в первую очередь почечно-клеточного светлоклеточного), а также с синовиальной саркомой.
Несомненно мягкотканная альвеолярная саркома — злокачественная опухоль, рецидивы и метастазы нередко обнаруживаются спустя 5-15 лет.
Эпителиоидная саркома
Эпителиоидная саркома (ЭС) впервые описана в 1970 г. в обзоре 62 случаев особой формы саркомы, неправильно диагностированной как хронический воспалительный процесс, некротизирующая гранулема или плоскоклеточный рак кожи. Она также напоминает синовиальную саркому и крупноклеточную саркому сухожильного влагалища. Гистогенез опухоли не ясен.
Ряд авторов связывают ее происхождение с плюрипотентной мезенхимальной клеткой, гистиопитом, синовиальной клеткой, фибробластом, миофибробластом или синобластной мезенхимальной клеткой. В частности, ультраструктурное исследование подтверждает гистиоцитарное происхождение эпителиоидной саркомы, а иммуногистохимическое — происхождение опухоли из плюрипотентной мезенхимальной клетки. Недавно клеточная линия, выращенная из ЭС, дала рост клональным субпопуляциям, экспрессирующим различные клеточные фенотипы: один тип клеток был позитивен на виментин, что подтверждает мезенхимальное происхождение опухоли, другой — на цитокератин (свидетельство ее эпителиального происхождения), третий — как на виментин, так и на белки нейрофиламентов, что предполагает смешанное мезенхимальное и невральное происхождение опухоли.
Читайте также: Фиолетовый стул из ткани
В одном исследовании с приминением хромосомного анализа при эпителиоидной саркоме в 64% случаев была обнаружена анэуплоидия, а в другом — стабильное содержание диплоидной ДНК; отмечены деления короткого плеча хромосомы 1, трисомия 2 и мутация в онкогене N-ras (при отсутствии) амплификации N-ras) но ее роль при эпителиоидной саркоме не определена; совсем недавно при эпителиоидной саркоме обнаружена клональная траслокация [t(8; 22)(q22;ql 1)], включающая ту же часть хромосомы 22, которая повреждается и в большинстве случаев саркомы Юинга.
Частота эпителиоидной саркоме в общей структуре мягкотканных сарком оценивается примерно в 1%. Это наиболее частая мягкотканная саркома кисти. ЭС поражает главным образом молодых людей. Возраст больных варьирует от 4 до 90 лет, составляя в среднем 23 года; 74% больных имеют возраст от 10 до 39 лет. Опухоль чаще встречается у мужчин (1,8:1), хотя у детей одинаково часто поражает лиц обоего пола. В 20% случаев новообразование возникает на месте предшествующей травмы.
Эпителиоидная саркома чаще всего локализуется на верхних (58-68%) или нижних (27%) конечностях, обычно на их дистальных участках, реже — на туловище, волосистой части головы, твердом небе, в области орбиты, вульвы, полового члена. Обычно она представляет собой солитарное плотное дермальное или подкожное образование, иногда изъязвленное. Реже определяются множественные узлы. Опухоль часто бывает связана с фиброзными структурами (сухожильными влагалищами, нейрососудистыми пучками, капсулой сустава). Она бессимптомна до тех пор, пока не начинает сдавливать дистальный нерв; лишь 22% больных предъявляют жалобы на боль или повышенную чувствительность в области новообразования.
Течение эпителиоидной саркоме. Эпителиоидная саркома растет очень медленно. Рецидивы и метастазы ЭС проявляются в виде множественных узлов. Метастазы могут быть первым клиническим проявлением заболевания. Опухоль распространяется по протяжению вдоль сухожилий, фасций или по периосту, метастазирует лимфогенно и гематогенно. Метастазы при эпителиоидной саркоме отмечаются приблизительно в 45-50% случаев, в том числе в 48% случаев — в регионарные лимфатические узлы, в 25% случаев — в легкие, в 10% — в кожу волосистой части головы, в 6% — в другие участки кожи; значительно реже они поражают твердую мозговую оболочку, печень, кости, головной мозг, поджелудочную железу, почки, щитовидную железу и толстую кишку. Продолжительность жизни после обнаружения метастазов ЭС колеблется от нескольких месяцев до 8 лет и более.
Альвеолярная саркома мягких тканей что это такое
Разработка методов лечения сарком мягких тканей осложнялась сравнительно редкой встречаемостью и большим разнообразием типов этих опухолей. Кроме того, они относительно мало чувствительны к облучению и цитостатикам и часто дают рецидивы после операции.
Со временем выяснились клинические особенности заболевания у взрослых и стали понятными основные принципы его лечения. Опухоль у детей, как правило, обладает некоторой чувствительностью к химиотерапевтическим агентам, что во многих случаях объясняет успех лечения.
У взрослых частота заболеваемости саркомой мягких тканей составляет 2 случая на 100 000 человек, т. е. примерно 1% от всех онкологических заболеваний. В большинстве случаев опухоль возникает спорадически, однако может развиваться в местах, которые ранее были облучены.
Продолжительность латентного периода и частота развития опухоли такие же, как для саркомы костей. Саркома мягких тканей является одной из опухолей, характерных для больных с синдромом Ли-Фраумени. Для болезни Фон Реклингхаузена характерна тенденция к малигнизации фиброматозных и нейрофиброматозных повреждений. Характерным примером служит нейрофибросаркома.
Ангиосаркома печени чаще развивается у рабочих, занятых в производстве ПВХ. После лучевой терапии по поводу карциномы молочной железы у больных нередко развивается обширная лимфоэдема. В редких случаях на той же конечности, обычно в области плеча, может развиться лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревса).
Патогенез и молекулярная генетика сарком мягких тканей
Опухоль может развиться из ткани мезенхимы на любом месте. Наиболее характерные типы сарком у взрослых образуются при малигнизации фиброзной ткани (фибросаркомы), ткани поперечнополосатых мышц (рабдомиосаркома), гладких мышц (лейомиосаркома), жировой (липосаркома) и сосудистой ткани (гемангиоперицитома, ангиосаркома).
Читайте также: Сложные ткани это какие
Генные мутации. Установление природы молекулярных изменений, характерных для сарком мягких тканей, создало основу для разработки средств лечения и существенно облегчило классификацию опухолей. Это привело к невиданному прорыву, как в области теоретических знаний, так и в клинической практике.
Опухоли стромальных клеток желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) обычно доброкачественные, но могут малигнизировать. При этом в клетках часто происходит гиперэкспрессия мутантной, активной формы белкового рецептора тирозинкиназы (c-KIT). Резкое увеличение чувствительности опухолевых клеток к иматинибу (ингибитору рецептора тирозинкиназы) свидетельствует о том, что, по крайней мере частично, c-KIT стимулирует рост опухоли. Отметим, что иматиниб применяется при лечении хронического гранулоцитарного лейкоза.
Воспаляющиеся миофибробластоидные опухоли могут превращаться в агрессивные саркомы и экспрессировать повышенные количества мутантной формы тирозинкиназы ALK.
Десмопластоидные круглоклеточные опухоли близки к саркоме Юинга и экспрессируют рекомбинантный белок EWS-WTI, который представляет собой регулятор транскрипции, индуцирующий тромбоцитарный фактор роста (PDGF-a). Этот фактор является митогеном. Пока неизвестно, способны ли ингибиторы синтеза или функций этого белка влиять на рост опухоли.
К числу прочих сарком, экспрессирующих повышенные количества белка рецептора тирозинкиназы, относятся врожденная фибросаркома, мезобластоидная нефрома (N-TRC-3 в обеих формах) и выбухающая дерматофибросаркома (PDGF-Р). В клетках нейрофибросарком происходит повышенная экспрессия белка Ras, одного из белков внутриклеточной системы передачи сигналов. В клетках миелолипосаркомы и синовиальной саркомы обнаружены характерные транслокации хромосом, представляющие интерес с точки зрения диагностики опухолей, и их классификации.
Фибросаркома
Эти опухоли состоят из веретенообразных фибробластов, которые образуют коллагеновые волокна, и ретикулина. При гистологическом анализе трудно определить степень их злокачественности и такая хорошо дифференцированная, редко дающая метастазы опухоль, как выбухающая дерматофибросаркома, может проявлять способность к локальному инвазив-ному росту. Анапластические опухоли характеризуются локальной инвазией и быстро распространяются на легкие.
Обычно опухоли развиваются на конечностях или на туловище, но могут образоваться из мягкой ткани в любом месте. В большинстве случаев больные обращают внимание на развитие твердого уплотнения, которое со временем не проходит. При выбухающей дерматофибросаркоме на коже образуется медленно растущий узелок, постепенно приобретающий фиолетовую окраску, который позже превращается в язву.
Злокачественная фиброгистиоцитома
В последнее время это название все реже используется для обозначения отдельного патогенетического вида. Вместо него предпочитают термин «агрессивная опухоль, состоящая из веретенообразных клеток». Эта опухоль была известна раньше и диагносцировалась как плохо дифференцированная фибросаркома или полиморфная рабдомиосаркома. Сейчас все эти случаи относятся к данному виду опухоли.
Термин «агрессивная опухоль, состоящая из веретенообразных клеток» не обозначает какую-либо конкретную опухоль, а описывает морфологический тип, характерный для многих сарком. Гистологически этот тип характеризуется присутствием малигнизирован-ных клеток веретенообразной формы, часто расположенных поэтажно, «елочкой». У больных обычно воаникает безболезненное уплотнение или узелок, как при фибросаркоме, хотя иногда первичная опухоль может развиваться на кости.
Липосаркома
Эти опухоли развиваются в подкожной жировой клетчатке и в ткани забрюшинного пространства в среднем возрасте. Они не образуются из существующих липом. Различают четыре гистологических типа.
1. Хорошо дифференцированная опухоль (со зрелой жировой тканью).
2. Миксоидный тип, для которого характерны транслокации хромосом t(12:16) (ql3;p11).
3. Круглоклеточная липома.
4. Плеоморфный вариант.
В результате транслокации в клетках миксоидной опухоли нарушается функция гена CHOP, который участвует в дифференцировке адипоцитов.
Рабдомиосаркома
Это большая группа опухолей, содержащая несколько различных подтипов
Эмбриональная рабдомиосаркома. Эти опухоли характерны для раннего детского и юношеского возраста. Опухоль состоит из малигнизированных веретенообразных и округлых клеток и обычно развивается на голове, шее и в глазных впадинах.
Альвеолярная рабдомиосаркома. Эти опухоли состоят из крупных клеток округлой и неправильной формы. Они развиваются в юношеском возрасте на различных местах, чаще на туловище, и относятся к числу крайне агрессивных, рано метастазирующих опухолей.
Читайте также: Местное обескровливание ткани 6 букв
Плеоморфная рабдомиосаркома. Клетки этих опухолей обладают различной величиной и формой, и часто среди них присутствуют гигантские клетки. В настоящее время многие из этих опухолей классифицируются как злокачественные фиброгистиоцитомы. Опухоли развиваются в зрелом возрасте (после 30 лет) из глубокорасположенных мышц и обычно поражают конечности.
Ботриоидная рабдомиосаркома (sarcoma botryoides). Эти опухоли представляют собой полипоидные образования, которые образуются в мочеполовых путях, обычно у маленьких детей. Гистологически опухоль состоит из скоплений интенсивно делящихся клеток, окруженных эдематозной тканью.
Лейомиосаркома
Наиболее часто развивается в матке. Вероятно, опухоль образуется в результате малигнизации фиброзной ткани (лейомиома). Диагноз обычно ставят после гистологического исследования при операции по поводу фибромы матки. Остальные лейомиосаркомы развиваются в других местах из ткани гладких мышц (подкожная ткань, желудок, кишечник и забрюшинное пространство).
Синовиальная саркома
Эти опухоли образуются вокруг сустава, суставной сумки и сухожильных связок из клеток неизвестного происхождения. Возможно, что это клетки внутреннего слоя суставной капсулы. Монофазные опухоли состоят из плоских и веретенообразных клеток, а в бифазных присутствуют «железистые» пространства, заполненные клетками кубического эпителия. Опухоль может содержать области кальцификации.
Более благоприятный прогноз отмечается в случаях образований, содержащих редко делящиеся клетки и много «железистого» компонента. В опухолевых клетках обнаружены транслокации хромосом: t(X;18) (p11.2; q11.2). Это альтернативные транслокации, одна из которых ответственна за развитие монофазной, а другая — бифазной опухоли. Синовиальные саркомы развиваются в раннем юношеском возрасте на кисти, ступне и колене. Однако при этом сустав не поражается и опухоль развивается в виде уплотнения, расположенного рядом.
Опухоли распространяются локально и дают метастазы; после операции нередко наблюдаются рецидивы. Более благоприятный прогноз ожидается у больных с небольшими неинвазирующими опухолями.
Ангиосаркома, лимфангиосаркома и гемангиоперицитома
Ангиосаркома представляет собой редкое агрессивное злокачественное новообразование, развивающееся из эндотелия сосудов. Описаны редкие случаи образования ангиосаркомы в печени. Обычно опухоль поражает кожу, подкожный слой, а также железы — молочную и щитовидную. Лимфангиосаркомы образуются в местах хронического отека (например, на руке после мастэктомии). Гемангиоперицитома (опухоль клубочков), по-видимому, образуется из контрактильных клеток мелких кровеносных сосудов (перицитов).
Обычно она развивается на конечностях и в забрюшинном пространстве, иногда на голове и шее, причем встречается доброкачественная разновидность этой опухоли.
Саркома Капоши
Саркома Капоши развивается из клеток эндотелия и представляет собой медленнорастущие пигментированные повреждения кожи. Раньше опухоль была распространена среди мужчин евреев и итальянцев и, в основном, в Западной Африке. В странах Европы и в США регистрировалось меньше случаев заболевания. С распространением СПИДа положение изменилось.
При этом заболевании часто развивается саркома Капоши и носит крайне агрессивный характер. Развитие опухоли связано с вирусом герпеса человека (HHV, тип 8).
Альвеолярная саркома мягких тканей
Эта редкая опухоль развивается в молодом возрасте, обычно у женщин. Саркома представляет собой медленнорастущую опухоль, которая в основном поражает конечности. У взрослых опухоль обычно возникает на бедре, у детей на голове и шее. Хотя обычно опухоль дает метастазы в легкие, они растут медленно и не влияют на продолжительность жизни больных.
Саркома эпителия
Редкая опухоль, которая поражает конечности и склонна распространяться по кожным покровам, костям и по лимфатическим узлам. Происхождение опухоли неизвестно, однако по своим гистологическим характеристикам она напоминает карциному или хроническое воспалительное повреждение кожи. Как и при других опухолевых заболеваниях, появление на конечностях или в брюшной полости каких-либо массивных тканевых новообразований может свидетельствовать о развитии саркомы.
После постановки диагноза необходимо, по возможности, установить стадию развития опухоли и тщательно спланировать операцию.
Светлоклеточная саркома (меланома мягких тканей)
Как правило, эта опухоль развивается в молодом возрасте на конечностях, чаще всего в области коленного сустава. Она содержит премеланосомы и представляет собой недифференцированную меланому.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом