Что такое Смешанное заболевание соединительной ткани —
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах; прогноз более благоприятен, чем тех болезней, из признаков которых складывается синдром.
СЗСТ впервые описано G. G. Sharp и соавт. как своеобразный «синдром различных ревматических болезней». Несмотря на то что в последующие годы было сообщено о многих наблюдениях в различных странах, сущность СЗСТ все еще не раскрыта, как и не получено однозначного ответа — самостоятельная ли это нозологическая форма или своеобразный вариант одной из диффузных болезней соединительной ткани — СКВ в первую очередь.
Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:
В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.
Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:
Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.
Синдром Рейно — один из наиболее частых признаков. В частности, по нашим материалам, сийдром Рейно отмечен у всех больных с распознанным СЗСТ. Синдром Рейно не только частый, но нередко и ранний признак болезни, однако в отличие от ССД он протекает мягче, нередко по типу двухфазного, а развитие ишемических некрозов или язв — крайне редкое явление.
Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.
Весьма своеобразна мышечная симптоматика — в клинической картине болезни преобладают боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей с быстрым улучшением под влиянием средних доз терапии ГКС. Содержание мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) повышается уме ренно и быстро нормализуется под влиянием гормонотерапии. Крайне редко наблюдаются характерное для дерматомиозита поражение кожи над суставами пальцев, гелиотропная окраска век, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа.
Своеобразна суставная симптоматика. Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.
Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.
Поражение серозных оболочек наблюдается не так часто, как при СКВ, однако при СЗСТ описаны двусторонний выпотной плеврит и перикардит. Значительно чаще отмечается вовлечение в патологический процесс легких (вентиляционные нарушения, снижение жизненной емкости, а при рентгенологическом исследовании -усиление и деформация легочного рисунка). В то же время легочная симптоматика у отдельных больных может играть основную роль, проявляясь нарастающей одышкой и/или симптоматикой легочной гипертензии.
Читайте также: Эритроциты соединительные ткани форменные элементы кровь
Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.
Так же редко диагностируется цереброваскулит, однако нерезко выраженная полинейропатия — нередкий признак в клинике СЗСТ.
Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.
Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.
Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:
Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. Примерно у половины больных в активной фазе болезни отмечают умеренную гипохромную анемию и тенденцию к лейкопении, у всех — ускорение СОЭ. Однако серологические исследования выявляют достаточно характерное для больных повышение антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
У больных СЗСТ обнаруживаются в высоком титре антитела к ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) — одному из растворимых ядерных антигенов, чувствительных к воздействию рибо нуклеазы и трипсина. Как оказалось, именно антитела к РНП и к другим растворимым ядерным антигенам обусловливают ядерный тип иммунофлюоресценции. По существу эти серологические особенности наряду с отмеченными выше клиническими отличиями от классических нозологических форм и послужили основанием для выделения синдрома СЗСТ.
Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.
Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:
Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.
Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.
Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Смешанного заболевания соединительной ткани, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Системные заболевания соединительной ткани
Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки — это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.
Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.
На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких — то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним — «диффузные». Иногда говорят просто — «коллагенозы».
Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?
Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:
- Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
- Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него — снова обострение.
- Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
- Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние — это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
- Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
Читайте также: Что за ткань вышла с калом
Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.
Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно
Некоторые представители
Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.
«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.
Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.
При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.
Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.
При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.
Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.
Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В Международной клиникt Медика24 вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01
Материал подготовлен врачом-кардиологом, гериатром, терапевтом, профессором, заслуженным врачом Российской Федерации, доктором медицинских наук международной клиники Медика24 Серебрянским Юрием Евстафьевичем.
Дисплазия соединительной ткани.
Сегодня, поговорим о дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в контексте косметологии.
Современная медицина классифицирует ДСТ, как нарушение развития и образования соединительной ткани в эмбриональных и постнатальных периодах.
Соединительная ткань
Основа практически всех систем организма, и, по грубым оценкам, составляет до 50% от массы тела. Вследствие этого, нарушения в гомеостазе коллагеновых и эластических белков (чем, фактически ДСТ и является) зачастую вызывают целый спектр полисистемных поражений и они крайне разнообразны в проявлениях. К ним относят:
- нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата
- нарушения сердечно-сосудистой
- зрительной
- вегетативной систем
- приобретенные патологии в нервно-психической сфере
- нарушения осанки и пр
Однако, клиническая картина в первую очередь зависит от этиологии болезни. Разделяют дифференцированные (наследственные) и недифференцированные ДСТ. Суммарная частота наследственных ДСТ составляет доли процента, в то время как недифференцированные формы этой патологии имеют гораздо более широкое распространение, достигая в некоторых популяциях в среднем от 10 до 30%. Полисистемная симптоматика в первую очередь характерна для ДДСТ. Но, ввиду относительной редкости этой группы болезни, в практической деятельности врачу-косметологу чаще встречается именно НДСТ.
Читайте также: Открытый урок по тканями
В широком смысле, кожа – один из видов соединительной ткани, и из 29 типов коллагена — 12 из них участвуют в ее формировании. Логичным образом, коллагенопатия несистемного характера в первую очередь затрагивает именно этот орган. Исследования показывают, что в среднем каждая четвертая пациентка, обращающаяся для косметологической коррекции, имеет те или иные стигмы эмбрионального нарушения развития соединительной ткани.
Говоря об именно кожных симптомах пациентов с НДСТ можно выделить:
- Отечность – помимо кожи, к соединительной ткани также относятся лимфа и кровь. У пациентов с НДСТ часто встречаются нарушения водо-солевого обмена, нарушения оксидативных систем, оксидативный стресс.
- Пастозность — кожа сероватого оттенка, рыхлая, склонная к появлению стрий.
- Признаки митохондриальной дисфункции – преждевременное старение, сухость и повышенная раздражимость кожи.
- Для некоторых пациентов – наоборот, атоничность и хрупкость кожи.
Наиболее простое обследование, позволяющее диагностировать НДСТ – анализ на биохимию крови, исследование общего белка и альбуминов. Коллаген – фибриллярный белок, в случае, если возникают проблемы печени с синтезом белка – будут и проблемы с коллагеном. Что это означает в разрезе косметологических процедур?
- Отсутствие ярко выраженного лифтинг-эффекта от большинства процедур. Постановка нитей, контурная пластика будут неэффективны, так как кожа продолжает растягиваться. Через непродолжительное время эффект от процедур будет минимальным.
- Выше риск осложнений при ботулинотерапии и контурной пластике в целом. Пациенты с НДСТ чаще отекают от филлеров на основе гиалуроновой кислоты. Кроме того, препараты для контурной пластики подвержены миграции, также, как и нити (ввиду дефектности связочного аппарата).
Очевидно, что пациенты с НДСТ нуждаются в особом подходе при косметологических процедурах. Основные направления при терапии НДСТ можно разделить на:
- Общая профилактика и диетотерапия.
В первую очередь, необходимо устранить дефицит белка, анемию и гипотиреоз. Рекомендуется контроль не только количества поступающего с пищей животного белка, но и его расщепления (контроль уровня пепсина и соляной кислоты). Также особое внимание необходимо уделить контролю состояния по микро- и макроэлементам: железо, магний + витамин Д, витамины групп В, С и Е, кальций, селен и марганец. Физические нагрузки – с осторожностью (рекомендуются кардионагрузки – они полезны для тонуса сосудов, однако противопоказаны травматичные и игровые виды спорта, гимнастика). Благотворное влияние оказывают массаж и самомассаж. - Медикаментозная терапия.
Очень важна ранняя профилактика старения. Кожа диспластиков стареет на 7-9 лет раньше, а значит необходима заблаговременная профилактика. Например, процедуры для улучшения крово- и лимфотока: мезотерапия, микротоки, средства с лимфодренажным эффектом при излишней отечности, биорепарация. Соединительная ткань пациентов с НДСТ содержит много дефектных волокон – а значит необходимо ее уплотнение: нужный эффект окажут гидроксиопатит кальция, препараты из полимолочной кислоты, аблятивные методики – углекислотный и эрбиевый лазеры. Учитывая прогрессирующий характер симптоматики очень важна регулярность процедур. - Постпроцедурная реабилитация.
Даже пластическая хирургия в отсутствие специфичной для кожи диспластиков реабилитации малоэффективна, и уже через 2-3 года кожа пациента возвращается в исходный вид. Для того, чтобы закрепить результаты необходима ранняя поддержка травмированной кожи. Рекомендуются микротоки на 2-3 сутки после операции для улучшения трофики тканей и микроциркуляции; препараты для улучшения лимфотока. Кроме того, важно полноценное питание – белки, витамины, полиненасыщенные жирные кислоты. Спустя некоторое время, с одобрения хирурга можно подключать аппаратные процедуры для уплотнения кожи.
Резюмируя, стоит отметить, что ключом к лечению НДСТ с точки зрения косметологии является ранняя диагностика и комплексный подход. Одним из маркеров для ранней диагностики может являться эластичность кожной складки в проекции угла нижней челюсти. В случае, если складка оттягивается на 2 сантиметра или более (с учетом индивидуальных особенностей лица) – возможно, это дисплазия. Тогда можно обратиться к косметологу и подобрать поддерживающий курс процедур.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом