Гемобластоза опухолевое заболевание кроветворной или лимфоидной ткани

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

Злокачественные заболевания крови (современное обозначение: опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ,онкогематологические заболевания , устаревшее название – гемобластозы , в бытовом понимании —рак крови ) – эти понятия объединяют различные по своим клиническим и биологическим свойствам, прогнозу и подходам к лечению заболевания, общим для которых является происхождение из той или иной клетки крови, находящейся на том или ином этапе развития. Иными словами, в организме здорового человека клетки-родоначальницы кроветворения непрерывно образуются новые клетки крови, такой процесс образования, развития и созревания клеток крови — лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов носит название гемопоэз.

Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.

Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.

Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме

– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.

Цитогенетический метод исследования крови

в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:

• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.

• Определить прогноз заболевания.

• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.

В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).

Читайте также: Рыхлая соединительная ткань человека функции

Чем продиктована необходимость проведения молекулярно-цитогенетических исследований у онкогематологических больных? В настоящее время хорошо изучен ряд цитогенетических изменений, являющихся уникальными специфическими маркерами для различных вариантов опухолевых заболеваний системы крови. Их обнаружение является достоверным критерием диагноза. Яркими примерами могут служить транслокация t(9:22) или филадельфийская хромосома, присутствующая во всех случаях хронического миелолейкоза; транслокация t(15;17) — при остром промиелоцитарном лейкозе, транслокация t(8;14) – при лимфоме Беркитта. Кроме того, расшифровка цитогенетических событий привела к созданию таргетных препаратов, которые в отличие от химиопрепаратов обладают селективным действием на опухолевые клетки. Так, использование иматиниба при обнаружении филадельфийской хромосомы кардинально изменило прогноз хронического миелолейкоза.

В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).

Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Злокачественные новообразования кроветворной и лимфатической системы

Злокачественные новообразования кроветворной и лимфатической системы или гемобластозы – группа заболеваний, которые поражают костный мозг, клетки крови и костный мозг. Функционирование системы кроветворения при этом нарушается, и организм перестает вырабатывать лейкоциты, тромбоциты и эритроциты в необходимом количестве. Вместо них образуются белые кровяные тельца. Если вовремя не обратиться за медицинской помощью, опухолевые клетки могут поразить почки, печень, легкие, селезенку и другие органы. В статье мы подробнее рассмотрим способы диагностики и лечения злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы.

Читайте также: Гормональные исследования крови метаболизм костной ткани кальцитонин

Классификация гемобластоз

В зависимости от локализации мутировавших клеток гемобластозы делятся на 2 большие группы:

лейкозы – раковые клетки образуются в костном мозге;
лимфомы – раковые лимфоцитарные клетки локализуются в лимфатических узлах, но в процесс могут вовлекаться другие органы.

В зависимости от скорости течения выделяют 3 формы лимфом:

Индолентные. Неизлечимы, характеризуются медленным течением и могут трансформироваться в агрессивные формы. При отсутствии лечения пациент может прожить от 7 до 10 лет.
Агрессивные. Характеризуются высокой скоростью, лимфомы быстро становятся видны. Например, припухшие лимфоузлы. Без лечения пациент может прожить в течение 1-2 лет.
Высокоагрессивные. Требуют высокодозной химиотерапии в сочетании с пересадкой кроветворных стволовых клеток. При отсутствии лечения продолжительность жизни пациента составляет не более 2 лет.

Лимфомы развиваются из разного типа клеток, поэтому по-разному реагируют на лечение. При правильной терапии есть высокие шансы на полное выздоровление.

Причины появления злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы

Гемобластозы возникают на фоне мутаций, при которых у пациента начинается активно растут и размножаются клетки иммунной системы – лимфоциты. Дополнительно на развитие заболевания оказывают влияние факторы риска:

Врожденные иммунодефицитные состояния – синдром Луи-Бара, синдром Вискота-Олдрича и т.д.
Приобретенные иммунодефициты – прием цитостатиков и глюкокортикостероидов в высоких дозировках, СПИД.
Вирусные инфекции – вирус Эпштейна-Барр, вирус гепатита C, ВИЧ, Т-лимфотропный вирус.
Длительное взаимодействие с бытовыми и промышленным канцерогенами, гербицидами и прочими вредными веществами.
Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т.д.
Курение и злоупотребление алкогольными напитками.
Беременность в возрасте старше 35 лет.

Также заболевание возникает при сильном воздействии ионизирующего излучения. К факторам риска относится получение лучевой терапии при лечении других злокачественных опухолей.

Симптомы и признаки

Признаки злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы зависят от его стадии. Всего выделяют 5 стадий:

Начальная. Раковые клетки только сформировались, происходит их деление и накопление, внешние проявления и симптомы отсутствуют.
Развернутая. Появляется типичная симптоматика конкретного вида заболевания, в крови происходят характерные изменения.
Терминальная. Медикаменты перестают помогать, происходит угнетение нормального кроветворения, образуются только злокачественные клетки.
Стадия ремиссии. Характеризуется полным или неполным восстановлением нормальных показателей в составе костного мозга и периферической крови.
Стадия рецидива. Симптоматика возвращается после периода ремиссии.

Для лейкозов характерны следующие симптомы:

головокружения;
общая слабость;
анемия;
десневые кровотечения;
высокая температура;
зуд кожных покровов.

Одним из распространенных заболеваний лимфатической системы считается рак лимфоузлов. В течение длительного времени болезнь протекает бессимптомно или с незначительными проявлениями. В начале заболевания у пациента отмечаются следующие признаки:

сильное увеличение лимфоузлов в области шеи и над ключицей;
болевой синдром в поясничной зоне, который зачастую возникает в ночное время;
специфический кашель, одышка;
набухание вен в шейной зоне.

Если болезнь развивается в острой форме, то у пациента может резко повыситься температура тела, и увеличиться потоотделение. С развитием патологии возникают более характерные симптомы рака лимфатических узлов:

кожный зуд;
общее недомогание;
резкое снижение массы тела;
лихорадка;
диарея;
отрыжка;
головная боль и головокружение;
нарушение зрения;
болезненные ощущения в области пупка.

Перечисленная симптоматика сигнализирует о поражении костей, оболочек головного мозга, селезенки. Важно обнаружить рак лимфоузлов на ранней стадии, чтобы прогноз выздоровления был более благоприятным.

Диагностика злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы

Для лейкоза основа диагностики – проведение развернутого анализа крови и исследование клеток костного мозга, взятых с помощью пункционной иглы. Дополнительно могут потребоваться ультразвуковая диагностика брюшной полости, компьютерная томография.

При подозрении на гемобластозы врач проводит визуальный осмотр пациента с целью выявления характерных симптомов болезни. В ходе осмотра он выслушивает жалобы пациента и задает вопросы, касающиеся перенесенных ранее заболеваний. На основании всей полученной информации врач назначает успешную схему лечения.

Читайте также: Как называется устройство фиксирующее ткань

Следующий этап диагностики злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы – пальпация лимфоузлов для выявления болезненных ощущений и их увеличения. Для определения стадии заболевания используются следующие методы:

ультразвуковое исследование пораженных зон;
компьютерная томография;
ПЭТ/ КТ;
магнитно-резонансная томография;
сцинтиграфия;
лимфография;
рентгенография грудной клетки и костной ткани .

Окончательный диагноз врач выставляет после взятия биопсии тканей пораженного лимфоузла. Исследование проводят в том случае, если узел более 1 см, есть подозрение на злокачественную опухоль и пациент жалуется на болевые ощущения. Полученный фрагмент отправляют в лабораторию, где специалист под микроскопом выявляет мутированные клетки.

Лечение злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы

Лечение заболевания зависит от гистологического типа новообразования, возраста пациента и его общего состояния, стадии заболевания. В целом для устранения симптомов заболевания применяется ряд методов:

Предлагаем подробнее рассмотреть, в каких случаях назначается каждый из перечисленных методов.

Химиотерапия

Универсальный метод лечения злокачественных новообразований кроветворной и лимфатической системы, который может использоваться как самостоятельно, так и в комплексе с другими способами. Суть химиотерапии заключается в применении противоопухолевых препаратов с целью уничтожения раковых клеток. Лекарства вводятся внутривенно или перорально. В некоторых случаях требуется локальное введение, например, в спинномозговой канал, если есть высокая вероятность поражения спинного и головного мозга.

Минусом данного метода считается то, что лекарственные средства губительно действуют и на здоровые ткани, приводя к развитию побочных эффектов. Однако при распространении метастазов химиотерапия – единственный верный способ лечения.

Таргетная терапия

Прогрессивная методика, которая подразумевает применение генно-модифицированных иммунных клеток. Инновационные таргетные препараты воздействуют на определенные молекулы, которые находятся непосредственно в раковой клетке. Они перекрывают доступ кислорода к опухолевым тканям, необходимого для жизни и размножения клеток.

В отличие от химиотерапии, таргетные препараты меньше влияют на здоровые клетки организма. Их нередко назначают пожилым людям и пациентам в тяжелом состоянии, когда противопоказаны другие методы лечения. Также таргетная терапия может применяться для профилактики появления рецидива рака, а также для контроля роста метастазов рака.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение гемобластоз проводится для устранения жизнеугрожающих состояний. В ходе операции врач выполняет резекцию узлов регионального типа, что позволяет свести к минимуму вероятность рецидива заболевания. Для удаления паховых, шейных, подчелюстных и подмышечных лимфатических узлов требуется местная анестезия. Для более глубоких лимфоузлов необходим общий наркоз. Иссеченный материал может применяться для проведения гистологического исследования и постановки правильного диагноза.

Лучевая терапия

В большинстве случаев лучевую терапию назначают совместно с хирургическим лечением. Она способствует полному уничтожению раковых клеток, которые могут остаться после оперативного вмешательства. Также данная методика уменьшает симптомы заболевания, например, купирует болевой синдром, снижает объем опухолевой массы при сильном давлении на внутренние органы и т.д. В таком случае лучевая терапия проводится в качестве подготовки к операции.

Пересадка костного мозга

Новейшая методика, которая дает благоприятный прогноз, особенно на ранней стадии болезни. В ходе операции хирург вводит в организм пациента здоровые клетки, чтобы заменить поврежденные. Для трансплантации костного мозга выбирается донор с совместимым генотипом. При отсутствии родственного донора осуществляется поиск в международных и национальных регистрах.

Заключение

Согласно статистике, лечение злокачественных заболеваний крови в 70-83% случаев проходит успешно, отмечается 5-летняя выживаемость. Число рецидивов колеблется в пределах 30-35%. Повторное проявление заболевания чаще встречается у мужчин. Это связано с наличием вредных привычек и более тяжелыми условиями труда. В целом успех лечения и прогноз зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и начато лечение. Также играет роль возраст пациента.

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом
- Правообладателям
- Политика конфиденциальности