Гигантоклеточная опухоль мягких тканей что это такое

Гигантоклеточная опухоль мягких тканей что это такое

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома) развивается в возрасте 20-40 лет и обычно поражает эпифизы длинных костей. При этом происходит распад клеток, приводящий к эрозии тела кости и дальнейшему распространению опухоли на мягкие ткани.

Обычно больные обращаются с жалобами на боли и припухлость в области коленного сустава. Одинаково часто опухоль развивается в нижней части бедренной кости или в верхней части большеберцовой.

На рентгенограмме видно литическое разрушение кости. Похожие повреждения образуются при аневризматической кисте кости и при фиброзно-кистозной дистрофии (первичном гиперпаратиреоидизме).

Морфологически опухоль состоит из гигантских и веретеноподобных клеток. В отдельных случаях клетки опухоли характеризуются ярковыраженной малигнизацией, и в этом случае опухоль проявляет повышенную способность к локальной инвазии и к образованию метастазов.

В зависимости от морфологии стромальных клеток, различают несколько типов опухоли (I-III). Возможно, хотя не доказано, что облучение гигантоклеточной опухоли вызывает ее злокачественную трансформацию. Это довольно странно, поскольку обыкновенно облучают наиболее агрессивные опухоли (тип III), так что утверждение остается спорным.

Лечение, как правило, состоит в тщательном выскабливании всей пораженной полости, которая затем может быть заполнена костными фрагментами. При более обширных повреждениях проводят резекцию пораженного участка с последующим эндопротезированием.

В некоторых случаях, например при опухоли позвонков, нельзя использовать хирургический метод. Тогда применяют лучевую терапию. Обычно назначают дозу 40-50 Гр, и фракционированное облучение продолжается в течение 4-5 недель. Эффективных химиотерапевтических средств не существует, хотя использовались препараты для лечения остеосаркомы.
Одиночные легочные метастазы можно удалять хирургическим путем, и иногда это не сопровождается рецидивами.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Гигантоклеточная опухоль мягких тканей что это такое

Плексиформные фиброгистиоцитарные опухоли — группа новообразований, локализующихся в глубоких отделах дермы и подкожных тканях, имеющих узловатое строение, как правило, мультинодулярных. Процесс заключается в пролиферации клеток гистиоцитарного ряда и фибробластов, опухоли содержат также остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки. Ультраструктурный и иммуногистохимический анализ образований указывает на гистиопитарную и миофибробластическую дифференцировку опухолевых клеток.

Узловатый псевдосаркоматозный фасциит характеризуется псевдосаркоматозной пролиферацией фибробластов в зоне поверхностных фасций. Принято считать, что процесс имеет реактивный характер.

Узловатый псевдосаркоматозный фасциит встречается в возрасте 20-40 лет. Возникает после травм или каких-либо термических воздействий, а также после воспалительных процессов, но может развиваться спонтанно.

Клинически узловатый псевдосаркоматозный фасциит представлен болезненным при пальпации узлом, не имеющим четких границ. Быстро увеличиваясь, узел может достигать 10 см в диаметре. Локализуется в глубоких отделах подкожной жировой клетчатки, крайне редко — в толще поперечнополосатой мышцы.

Макроскопически узел псевдосаркоматозного фасциита тесно связан с поверхностными фасциями. На разрезе ткань серо-розовая, по периферии слегка слоистая, в центре — миксоматозного вида.

Гистологически для узловатого псевдосаркоматозного фасциита характерно наличие трех структурных зон. По периферии узла клетки (веретенообразные фибробласты) и волокна сгруппированы в беспорядочно переплетающиеся пучки, разделенные сосудами синусоидного типа. Некоторые фибробласты имеют в цитоплазме мелкие гранулы, подобные клетки называют миоидными. Нередко клетки расположены компактно, ядра их гиперхромные, могут встречаться типичные митозы. Подобные участки напоминают фибросаркому.

Средняя зона узловатого псевдосаркоматозного фасциита представлена сосудами типа капиллярных почек, которые расположены в отечном, бедном волокнами промежуточном веществе. Сосуды своеобразно ориентированы в направлении к центру узла в виде «зубьев пилы».

Центральная зона узловатого псевдосаркоматозного фасциита похожа на эмбриональную соединительную ткань или эмбриональную фиброму. Малочисленные клетки звездчатой формы расположены в отечной, богатой мукополисахаридами субстанции.

Важным диагностическим признаком узловатого псевдосаркоматозного фасциита являются гигантские многоядерные клетки, обнаруживаемые в периферических участках, близ фасций. Гистиоциты с содержащей двоякопереломляющие липиды цитоплазмой располагаются небольшими группами в строме или в полостях, лишенных эндотелия. В новообразовании всегда присутствуют лимфоциты, рассеянные диффузно или образующие небольшие очаговые скопления. Характерны очаги гиалиноза, особенно в центральной зоне. В единичных случаях возможно обызвествление образование хрящевой и костной ткани. В окружающей узел жировой клетчатке наблюдаются лимфогистиоцитарная инфильтрация, липогранулемы.

Дифференциальный диагноз узловатого псевдосаркоматозного фасциита проводится с фибросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой, эмбриональной фибромой. В отличие от фибросаркомы и злокачественной гистиоцитомы, при узловом псевдосаркоматозном фасциите отсутствует выраженный полиморфизм клеточных элементов, атипичных митозов, очагов некроза, выражена зональность. В эмбриональной фиброме отсутствует пучковая группировка.

Лечение узловатого псевдосаркоматозного фасциита заключается в хирургическом иссечении образования. Несмотря на инфильтративноподобный быстрый рост, рецидивирует редко, даже после неполного удаления. Напротив, описаны случаи регрессии и спонтанного исчезновения опухолевого узла после частичного удаления.

Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий

Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий (син.: нодулярный теносиновит) является разновидностью доброкачественной фиброзной гистиоцитомы.

Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий имеет плотную консистенцию, диаметр от 1 до 3 см. Обычно локализуется на пальцах кистей и запястья, редко на пальцах стоп. Практически всегда видна связь с влагалищем сухожилий, капсулой сустава. Среди больных преобладают женщины в возрасте от 20 до 60 лет.

Читайте также: Краска норис 325 по ткани

Макроскопически гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилий определяется плотный узел, имеющий желтый цвет на разрезе.

Гистологическая картина гигантоклеточной опухоли влагалища сухожилий довольно характерна. Опухоль окружена фиброзной капсулой и состоит из нескольких узлов, отделенных друг от друга прослойками гиалинизированных коллагеновых волокон. В клеточных участках преобладают гистиоциты с вакуолизированными ядрами, часть из которых содержит гемосидерин и жир. Ксантомные клетки и гемосидерофаги формируют целые поля в глубине опухоли, придавая ей желтоватый цвет. Менее клеточные поля представлены фибробластами в гиалинизированной строме. Самый яркий гистологический признак — наличие многочисленных многоядерных гигантских клеток с гомогенной ярко-эозинофильной цитоплазмой, неровными границами и различным количеством ядер. Структурной особенностью также являются щелевидные пространства, выстланные светлыми вытянутыми клетками и гигантскими многоядерными клетками.

Гистологическим вариантом гигантоклеточной опухоли сухожилий является фиброма сухожилий. Микроскопически в ней отсутствуют ксантомные клетки и гемосидерофаги, многоядерные гигантские клетки единичны, преобладают мономорфные клетки типа фибробластов, расположенные в грубоволокнистой коллагеновой строме с участками гиалиноза.

Лечение гигантоклеточной опухоли влагалища сухожилий только хирургическое, образование должно быть удалено вместе с капсулой, в пределах здоровых тканей. После неполного иссечения опухоль обычно рецидивирует.

Гигантоклеточная опухоль мягких тканей что это такое

1. Аббревиатура:
• Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища (ГОСВ)

2. Синонимы:
• Сухожильно-синовиальная гигантоклеточная опухоль, ограниченная локализация; узловой теносиновит

3. Определение:
• Доброкачественная пролиферация синовиальной оболочки внутри сухожильного влагалища, чаще всего поражающая пальцы:
о Представляет собой такой же патологический процесс, как и при пигментном виллезонодулярном синовите (ПВНС)

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностические критерий:
о Дольчатое мягкотканное образование, находящееся непосредственно по соседству с сухожилием
• Локализация:
о Кисть > запястье > лодыжка/ступня > колено > локоть > таз о В 85% процесс локализуется в пальцах:
— Первоначально сообщалось о предрасположенности опухоли к локализации на ладонной/тыльной поверхностях:
Дополнительные исследования сообщают об одинаковой встречаемости опухоли на ладонной и тыльной поверхностях при наличии дополнительных латеральной и круговой локализаций
— Обычно опухоль локализуется на поверхности и рядом с межфаланговыми суставами:
Реже глубоко от сухожилий (между сухожилием и костью)
— Чаще поражаются указательный и средний пальцы
о Небольшая предрасположенность на правой кисти
о Изредка отмечается многоочаговое поражение вдоль сухожильного влагалища
• Размер:
о Обычно небольшой (0,5-5 см)
• Морфология:
о Четко отграниченное дольчатое образование
о Образования ступни обычно крупнее и более неровные, чем на кистях

(Слева) МРТ, Т1, коронарный срез: у пациента с пальпируемым образованием визуализируется сухожилие сгибателя, согнутое в локтевом направлении. Смещение сухожилия вызвано наличием продолговатого образования, изоинтенсивного по отношению к мышце.
(Справа) МРТ, PD, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется гетерогенное гиперинтенсивное образование. Оно содержит гипоинтенсивную фиброзную перегородку и растет из соседнего сухожильного влагалища. Эти признаки характерны для гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища. (Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется образование, контрастируемое по периферии вокруг гипоинтенсивного вещества в центре. Гетерогенные области контрастирования могут визуализироваться в ГОСВ.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: у пациента 58 лет определяется отек вокруг ДМФС и единичное четко отграниченное изъязвление дистальной фаланги. Имеется небольшой тыльный подвывих сустава. Судя по этим признакам, можно заподозрить травму с резорбцией ладонного осколка перелома. (Слева) МРТ, Т1, коронарный срез: у этого же пациента определяется гомогенное гипоинтенсивное образование, содержащее одиночную перегородку. Оно локализуется на ладонной поверхности ДМФС.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этою же пациента определяется протяженное изъязвление, изогнутое сухожилие сгибателя, а также накопление контраста вокруг волнообразною гипоинтенсивною образования. Последнее свидетельствует о фиброме сухожильною влагалища. Это образование входит в дифференциальный диагноз, но встречается реже чем ГОСВ. Тем не менее, во время операции была подтверждена ГОСВ.

2. Рентгенография при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Рентгенография:
о Неспецифическое мягкотканное образование
о Изъязвления кортикального слоя по соседству в 10-28%:
— Редкие костные изменения включают в себя периостальную реакцию, внутрикостную инвазию, а также кистозные/дегенеративные изменения
о Кальцификаты и метаплазия хряща также встречаются редко

3. МРТ при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Т1ВИ:
о Дольчатое образование от низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1ВИ и Т2ВИ МРТ:
— ± гипоинтенсивные фиброзные перегородки
— ± гетерогенный сигнал
— ± изъязвления или инвазия в кость
о Выпуклый изгиб/выпячивание сухожильного влагалища в сторону кожи
о Распространение удается более точно определить в продольной плоскости
• Т2ВИ:
о Гетерогенный сигнал от низкой до умеренной интенсивности сигнала:
— ± гипоинтенсивные фиброзные перегородки
о Гипоинтенсивные очаги гемосидерина:
— Периферические гипоинтенсивные очаги (±сливающиеся)
— Небольшие гипоинтенсивные очаги по всей опухоли
о Отсутствие окружающего отека
• T2*GRE:
о Эффект «цветения» на градиентных эхо-последовательностях в виде гипоинтенсивных очагов гемосидерина
• Постконтрастные Т1ВИ:
о Интенсивное контрастирование ± гетерогенное

Читайте также: Как сделать красивую подушку из ткани

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для протоколирования размера, морфологии и распространения
• Советы по протоколу исследования:
о Постконтрастные Т1 ВИ могут использовать для определения распространения опухоли, в частности, если образование имеет умеренный или низкоинтенсивный сигнал на Т1 -взвешенных последовательностях и последовательностях, чувствительных к жидкости

5. УЗИ при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Солидное гомогенное гипоэхогенное образование
• На допплерографии визуализируется внутренний кровоток

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Может определяется сильное накопление 18F ФДГ, что характерно для злокачественного новообразования

(Слева) МРТ, Т1, аксиальный срез: определяется мягкотканное образование от умеренной до низкой интенсивности сигнала в области сухожильного влагалища длинного сгибателя большого пальца на уровне межфалангового сустава большого пальца.
(Справа) МРТ, Т2, режим подавления сигнала от жира: у этого же пациента лучше определяется дольчатая структура образования. Обратите внимание на гиперинтенсивный сигнал по центру и гипоинтенсивный сигнал по периферии, что характерно для отложения гемосидерина. (Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется интенсивное гетерогенное контрастирование образования. Периферический ободок образования остается гипоинтенсивным.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: крупное мягкотканное образование, поражающее ладонь кисти и распространяющееся проксимально от ладонной поверхности до первого пальца. Образование гетерогенно контрастируется и окружает все сухожилия сгибателей на уровне проксимальных пястных костей. (Слева) МРТ, постконтрастные Т1, аксиальный срез: определяется несколько гетерогенное контрастирование гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища. Локализация этого образования вдоль поверхности сухожильного влагалища является характерной чертой.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, аксиальный срез: определяется интенсивное контрастирование гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища ЕЕ, локализующейся между сухожилием и костью. Это реже встречающаяся локализация (глубоко от сухожилия).

в) Дифференциальная диагностика гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:

1. Фиброма сухожильного влагалища:
• Схожая локализация и картина визуализации на МРТ:
о Может содержать волнообразные гипоинтенсивные области коллагена
• Обычно контрастируется менее интенсивно чем ГОСВ

2. Киста ганглия:
• Тонкостенная; образование жидкостной интенсивности, локализованное в области сустава
• Гипоинтенсивное на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивное на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Не контрастируется, за исключением периферии

3. Гемангиома и сосудистые мальформации мягких тканей:
• Обладает более нечеткими контурами чем ГОСВ
• От низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивные извитые сосуды на PD FSE в режиме подавления сигнала от жира
• Гипоинтенсивные очаги, вследствие гемосидерина

4. Инородное тело:
• Умеренная интенсивность сигнала от грануломатозной рекции (Т1 ВИ и Т2 ВИ)
• Подкожный отек по соседству
• ± периферическое контрастирование по типу ободка
• Градиентная эхо-последовательность для выделения артефактов от металлических инородных тел

5. Липома мягких тканей:
• Сигнал жировой интенсивности на всех последовательностях визуализации
• ± тонкая перегородка
• Наличие узлов или контрастирования должно помочь заподозрить наличие атипичной липоматозной опухоли или липосаркомы

6. Рак синовиальной оболочки:
• Возраст 15-35 лет
• Близкое расположение к суставам, тем не менее, большинство опухолей этой локализации расположены за пределами суставов
• Наличие кальцификатов в Уз случаев
• Возможно агрессивное распространение вдоль сухожилий
• Толстые перегородки встречаются редко
• ± центральный некроз

(Слева) Рентгенография кисти в ЗП проекции: определяются изъязвления по обе стороны ПФС, а также асимметричный отек мягких тканей. Это асимметричное выпячивание свидетельствует о том, что процесс представлен мягкотканным образованием, которое вызвало изъязвление.
(Справа) MPT, Т2, косой срез: определяется мягкотканное, немного гиперинтенсивное по отношению к соседней мышце, образование с разрушенной перегородкой и гипоинтенсивными очагами. Вновь определяется изъязвление кости. Для крупных опухолей нехарактерно изъязвление нижележащей кости. (Слева) МРТ, постконтрастные Т1, сагиттальный срез: у этого же пациента визуализируется образование с диффузным контрастированием. Обратите внимание на то, что образование окружает сухожилие сгибателя большого пальца. В этом случае изъязвления по обе стороны сустава вызывают сомнения, свидетельствуя об артрите, но распространение образования должно исключить неверный диагноз.
(Справа) MPT, Т1, сагиттальный срез: определяется крупное мягкотканное образование, фактически заменяющее жировую подушку Катера и вызывающее небольшое изъязвление задней поверхноаи большеберцовой кости. Образование изоинтенсивное по отношению к мышце. (Слева) MPT, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется небольшое гиперинтесивное мягкотканное образование вокруг сухожилия сгибателя большого пальца и занимающее пространство, которое в норме заполнено жировой подушкой Катера.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этою же пациента определяется контрастирование образования Отмечается небольшое изъязвление пяточной кости. Хотя ГОСВ поражает кисть гораздо чаще, чем лодыжку, в данном случае локализация и морфология образования, растущею из сухожилия, а также рядом расположенные изъязвления позволяют поставить правильный диагноз.

Читайте также: Стабилизатор для ткани петли

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Противоречивая: неопластический процесс поддерживается хромосомными аномалиями и автономным ростом опухоли
о Первоначально считалось, что этиологией является реактивная или регенеративная гиперплазия, ассоциированная с воспалительным процессом вследствие частой травматизации в анамнезе, и предрасположенностью к поражению первого и третьего пальцев правой руки
о Другие теории:
— Нарушение метаболизма жиров
— Пролиферация остеокластов
— Инфицирование
— Сосудистые нарушения
— Иммунные механизмы
— Воспаление
— Новообразования
— Метаболические нарушения
• Генетика:
о Короткое плечо первой хромосомы
— Патологии в виде рецидивирующей транслокации (1;2) (р11; q35—36)
о Также сообщалось о нескольких других транслокациях

2. Стадирование и классификация:
• Ограниченный узловой синовит, а также диффузные типы ГОСВ:
о Ограниченный тип встречается чаще всего
о Узловой синовит представлен отдельными внутрисуставными узлами
о Диффузный тип является внесуставным мягкотканным образованием

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердое, четко отграниченное дольчатое образование:
о Узловое и виллезное строение
• Пестрое розовато-серое образование с желтоватыми или бурыми областями
• Вдавления вдоль поверхности образования могут возникнуть вследствие давления соседних сухожилий

4. Микроскопия:
• Одноядерные округлые или полигональные клетки, подобные синовиальным: перегруженные жирами гистиоциты и многоядерные гигантские клетки:
о Различное количество гигантских клеток, воспалительных клеток, пенистых макрофагов и сидерофагов
о Ксантомные клетки, содержащие гемосидерин, находящиеся на периферии образования
о Некроз встречается редко
• Различная митотическая активность: 3-20 митозов при десятикратном увеличении

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно безболезненное образование, растущее в течение нескольких недель или нескольких лет
о Наличие предшествующей травмы в 1-5% случаев
• Клинический профиль:
о Может изредка вызвать дистальное онемение
о Может вызвать ограничение функции мизинца, вследствие размера образования
о Образование не просвечивается

2. Демография:
• Возраст:
о 30—50 лет (пик: 40-50 лет):
— Редко 60 лет
• Пол:
о Небольшая предрасположенность у женщин (М: Ж= 1:2)
• Эпидемиология:
о Второе по частоте образование кисты после кисты ганглия

3. Течение и прогноз:
• Медленно растущие образования
• Поздняя стадия = избыточный, сильно пигментированный виллезный рост синовиальной оболочки
• Костные изъязвления, вследствие гиперваскулярности образования
• Осложнения:
о После неполной резекции часто отмечаются образования-сателлиты
о Пункция образований может привести к загрязнению операционного поля
о Восстановление сухожилия может быть обязательным
о Сообщения о малигнизации отсутствуют
• Местный рецидив в 4-44% случаев

4. Лечение:
• Хирургическая резекция:
о Обычно необходима краевая резекция
о Полное удаление может быть затруднено, что зависимости от распространенности
о Хирургическая обработка кости является обязательной
• После первого рецидива благоприятный хирургический прогноз существенно снижается
• В настоящее время исследуется использование ингибиторов ти-розинкиназы в качестве таргетной терапии

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Истинная костная инвазия встречается чаще чем очаговое изъязвление и не является характерной чертой, и поэтому свидетельствует о злокачественности новообразования
• Реактивный отек мягких тканей является атипичным
• Для протоколирования отложений гемосидерина используются Т2-градиентные эхо-последовательности

ж) Список использованной литературы:
1. Palmerini Е et al: Tenosynovial giant cell tumour/pigmented villonodular synovitis: Outcome of 294 patients before the era of kinase inhibitors. Eur J Cancer. ePub, 2014
2. Bancroft LW et al: Imaging of benign soft tissue tumors. Semin Musculoskelet Radiol. 17(2):156-67, 2013
3. Zeinstra JS et al: Multifocal giant cell tumor of the tendon sheath: case report and literature review. Skeletal Radiol. 42(3):447-50, 2013
4. Fotiadis E et al: Giant cell tumour of tendon sheath of the digits. A systematic review. Hand (N Y). 6(3):244-9, 2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.5.2021

• Свежие записи
  • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
  • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
  • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
  • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
  • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом