а) Терминология:
1. Сокращения:
• Кожно-черепно-мозговой липоматоз (КЧМЛ)
2. Синонимы:
• Синдром Хаберланд, синдром Фишмана
3. Определение:
• Редкий врожденный нервно-кожный синдром, характеризующийся ипсилатеральными аномалиями кожи волосистой части головы, глаз и мозга
• Впервые описан в 1970 году Катериной Хаберланд
б) Визуализация кожно-черепно-мозгового липоматоза (КЧМЛ):
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Односторонняя полушарная атрофия головного мозга, ипсилатеральная липома кожи головы
о Другая частая ипсилатеральная аномалия ЦНС:
— Арахноидальная киста средней черепной ямки
— Кортикальная дисплазия
— Кортикальная кальцификация
о Внутричерепные (ВЧ) липомы обнаруживаются у двух из трех пациентов
о Часто спинальные липомы/липоматоз; шейно-грудная > поясничная локализация
о В редких случаях аномалии ЦНС ограничиваются ВЧ липомой
• Локализация:
о Внутричерепные липомы:
— Мостомозжечковый угол, карман Меккля, большое затылочное отверстие
— Обычно локализуются на стороне липомы волосистой части головы; иногда имеют контро- или билатеральную локализацию
о Все другие аномалии ЦНС имеют ипсилатеральную липоме кожи волосистой части головы локализацию
• Морфология:
о Характерны фокальная атрофия затылочной доли и увеличение затылочного рога
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с КЧМЛ в области средней черепной ямки В визуализируется арахноидальня киста. Обратите внимание на расширение средней черепной ямки кистой.
Киста ипсилатеральна полушарной атрофии и липоме кожи головы. Иногда липома кожи головы визуализируется струдом.
(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: в верхнешейной и затылочной областях кожи головы визуализируется крупная подкожная липома. Обратите внимание на мелкую липому, расположенную непосредственно позади червя мозжечка.
2. КТ при кожно-черепно-мозговом липоматозе (КЧМЛ):
• Бесконтрастная КТ:
о Полушарная атрофия, вентрикуломегалия:
— Вентрикуломегалия преимущетсвенно обусловлена потерей объема мозговой ткани, хотя иногда встречается и гидроцефалия
о Гиподенсная липома кожи черепа (выявление может быть затруднено, особенно в теменной области)
о ± кортикальная кальцификация:
— Определяется уже на первом месяце жизни, характерно ее прогрессирование
о ± фокальное увеличение размеров свода черепа:
— Как правило располагается под липомой кожи черепа
• КТ с контрастированием:
о + диффузное ипсилатеральное контрастировние мозговых оболочек (МО)
• КТ-ангиография:
о У пожилых пациентов описаны артериальные эктазии и аневризмы
3. МРТ при кожно-черепно-мозговом липоматозе (КЧМЛ):
• Т1-ВИ:
о Липомы кожи головы/внутричерепные липомы
о Полимикрогирия височной, теменной и/или затылочной долей
о Иногда визуализируется хористома склеры; гетерогенная область с очагами гиперинтенсивного сигнала
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивная кальцификация коры
о Липомы гипоинтенсивны на Т2 FSE
о Арахноидальные кисты изоинтенсивны СМЖ
• FLAIR:
о Подавление сигнала от арахноидальной кисты
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения, соответствующие участкам кальцификации коры
• ДВИ:
о Арахноидальные кисты изоинтенсивные СМЖ
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о ± диффузное ипсилатеральное контрастировние мозговых оболочек
• МР-ангиография:
о У пожилых пациентов описаны артериальные эктазии и аневризмы
4. УЗИ:
• Вентрикуломегалия обнаруживается при УЗИ в третьем триместре беременности
5. Ангиография:
• Традиционная ангиография:
о У пожилых пациентов описаны артериальные эктазии и аневризмы
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастировнием
• Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарное МРТ в режиме подавления сигнала от жира для выявления липомы кожи черепа (может быть пропущена при КТ)
о МР-ангиография может выявлять сосудистые аномалии
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: визуализируются одиночные ипсилатеральные липомы кожи головы и глазницы. Глазное яблоко увеличено в размерах вследствие липодермоида склеры.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяется левосторонняя вентрикуломегалия с грыжевым выпячиванием желудочка через хороидальную щель и потеря объема мозговой ткани полушария. Грыжевое выпячивание желудочка смещает задний край полушария мозжечка кпереди, тем самым сжимая и искривляя паренхиму полушария. 
(а) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяются ипсилатеральные липомы глазницы и средней черепной ямки. Кора больших полушарий деформирована увеличенным боковым желудочком. Обратите внимание на внутричерепную кисту.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: визуализируются липома в области межполушарной щели и внечерепная липома в подкожно-жировой клетчатке. Атрофия полушария и вентрикуломегалия отсутствуют. У пациента отсутствуют клинические проявления. Обнаруженные признаки могут отражать стертую форму КЧМЛ.
в) Дифференциальная диагностика кожно-черепно-мозгового липоматоза (КЧМЛ):
1. Синдром Стерджа-Вебера (ССВ):
• Односторонняя атрофия полушарий головного мозга и кальцификация коры, контрастирование МО, ипсилатеральное пламенеющему невусу в передней части головы:
о Изменения чаще обнаруживаются в задних отделах структур ЦНС
2. Окулоцереброкутанный синдром (ОЦКС):
• Характеризуется гамартомой кожных поперечно-полосатых мышц, кистозной микрофтальмией и пороком развития в виде гигантской крыши среднего мозга и отсутствия червя мозжечка
• Часто наблюдаются кортикальная дисплазия, агенезия мозолистого тела и аномалия Денди-Уокера
• Аномалии кожи, глаз и ЦНС обычно имеют ипсилатеральную локализацию, но она менее характерна при данной аномалии по сравнению с КЧМЛ
Читайте также: Холст это льняная ткань
3. Синдром эпидермального невуса (СЭН):
• Ипсилатеральный эпидермальный невус, гемимелагэнцефалия, липома лица и гемигипертрофия
• Возможно наличие хористомы склеры
4. Синдром Протея:
• Прогрессирующая асимметричная двусторонняя гипертрофия туловища/конечностей
• Часто остеомы, липомы и пигментные невусы
• Аномалии ЦНС нехарактерны; наиболее часто гемимегаэнцефалия
г) Патология кожно-черепно-мозгового липоматоза (КЧМЛ):
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Дефект развития мезенхимальных тканей:
— Преимущественно поражаются клетки нервного гребня, окружающие головной мозг и формирующие сосуды
• Генетика:
о Спорадический характер
о Возможно выживание при наличии аутосомного летального гена за счет соматического мозаицизма
• КЧМЛ считается отдельной нозологией, однако существует частичное «перекрывание» с ССВ, ОЦКС, СЭН и синдромом Протея в клинической картине/визуализационных признаках
• Эмбриональная анатомия:
о 3-я неделя гестации: эмбриональный диск состоит из эктодермы, мезодермы, энтодермы
о Нервная трубка развивается из эктодермы на третьей неделе гестации
о 4-я и 5-я недели гестации: из мезодермы образуется мезенхимальная оболочка, покрывающая головной и спинной мозг → предшественник кровеносных сосудов, костной, хрящевой и жировой ткани
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Головной мозг: атрофия коры, гипоплазия белого вещества, вентрикуломегалия, полимикрогирия, валлерова дегенерация ствола мозга
о У пожилых пациентов описаны артериальные эктазии и аневризмы
• Оболочки мозга: толстые, серые, желеобразные с добавочными артериями, венами и варикозными капиллярами
• Череп: макрокрания с очагами гиперостоза
• Кожа черепа: очаговое липоматозное утолщение с покрывающей его алопецией
• Лицо: множественные мелкие белые/фиолетовые/жетлтые папулы, окологлазничной > околоносовой локализации
3. Микроскопия:
• Мозг: аномальная четырехслойная цитоархитектоника, минеральные конкременты наружной кортикальной пластинки, рассеянные глиальные узлы
• Оболочки мозга: липоангиоматоз
• Череп: замещение диплоэ зрелыми жировыми клетками
• Кожа черепа: доброкачественная липома > фибролипома, прорастающая в дерму; отсутствие волосяных фолликулов с сохранением мышц, выпрямляющих волос
• Кожа: подкожная ангиофиброма, фибролипома или липома
• Глаза: роговичная хористома лимба/склеры:
о Другие аномалии глаз: персистирующая гиалоидная сосудистая сеть, колобома, помутнение роговицы, дислокация хрусталика, эктопия зрачков
д) Клиническая картина кожно-черепно-мозгового липоматоза (КЧМЛ):
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Псилолипарный невус: резко отграниченный фокус алопеции кожи волосистой части головы, располагающийся над участком локализации подкожной липомы:
— Отличительный признак КЧМЛ
• Другие признаки/симптомы:
о Ипсилатеральная хористома глаза и папулы окологлазничной > околоносовой локализации; эпибульбарный дермоид
о Макрокрания (не связана с гидроцефалией)
о Припадки, психомоторная заторможенность, спастический гемипарез
о Редко сколиоз, деформации стоп, сенсомоторный дефицит (вследствие спинальной липомы)
• Клинический профиль:
о Новорожденный/младенецспсилолипарным невусом, опухолью склеры и лериокулярными папулами; судорожный синдром у детей младенческого возраста
2. Демография:
• Возраст:
о Встречаемость: новорожденные > дети младенческого возраста
о Редко встречается у подростков/взрослых с поражением кожи и глаз
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Расовая или географическая принадлежность отсутствует
• Эпидемиология:
о Редко; 54 зарегистрированных случая (вероятна гиподиагнотстика)
3. Течение и прогноз:
• Сообщается о росте липом и хористом глаз, другие врожденные аномалии не прогрессируют
• Аномальная сосудистая сеть, аневризмы развиваются в более старшем возрасте
• Большинство пациентов страдает психомоторными нарушениями и нуждается в уходе
• Имеется несколько сообщений о пациентах с псилолипарным невусом без неврологической симптоматики; в таких ситуациях псилолипарный невус либо не является компонентом синдрома, либо имеет место КЧМЛ с минимальным вовлечением ЦНС
4. Лечение:
• Противоэпилептические средства
• Шунтирование при гидроцефалии
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Имеет место значительное «перекрывание» признаков при визуализации с ССВ → выполните поиск липомы кожи черепа
• Возможны затруднения в дифференциации при КТ между гиподенсной внутричерепной липомой и ЦСЖ
- Bieser S et al: Grade II pilocytic astrocytoma in a 3-month-old patient with encephalocraniocutaneous lipomatosis (ECCL): Case report and literature review of low grade gliomas in ECCL. Am J Med Genet A. 167(4):878—81, 2015
- Lin AW et al: Characteristic imaging findings in encephalocraniocutaneous lipomatosis. Neurology. 84(13): 1384-5, 2015
- Bauld H et al: Encephalocraniocutaneous Lipomatosis: A Case With Long Term Follow-up. Can J Neurol Sci. 41(1):106-8, 2014
- Chandravanshi SL: Encephalocraniocutaneous lipomatosis: a case report and review of the literature. Indian J Ophthalmol. 62(5):622-7, 2014
- Chiang CC et al: Clinical manifestation and neurosurgical intervention of encephalocraniocutaneous lipomatosis -a case report and review of the literature. Childs NervSyst. 30(1): 13-7, 2014
- Jain P et al: Encephalocraniocutaneous lipomatosis with neurocutaneous melanosis. J Child Neurol. 29(6):846-849, 2013
- Lee RK et al: Encephalocraniocutaneous lipomatosis: a rare case with development of diffuse leptomeningeal lipomatosis during childhood. Pediatr Radiol. 42(0):129-33, 2012
Читайте также: Ткани шторы портьеры жалюзи
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2019
Липома головного мозга: лечение без оперативного вмешательства и хирургия
«Сделали МРТ мозга — нашли липому 6х4 мм. Что с этим делать, как лечить?». Типичный вопрос пациента, прочитавшего заключение инструментального исследования.
Неврологи, нейрохирурги советуют успокоиться, ведь липома головного мозга практически безобидна, симптомы, как правило, отсутствуют, а лечение не требуется.
Что такое липома мозга?
Это опухолевая структура, сформированная липоцитами («жировые клетки» по-латински). Они выходят из-под контроля и начинают часто размножаться (делиться). В результате их становится больше, чем нужно в конкретном месте. Зарождается опухоль.
Липома относится к доброкачественным новообразованиям головного мозга, растет очень медленно, не прорастает насквозь в находящиеся рядом структуры (однако постепенно сдавливает их), не дает метастазов и не переходит в рак.
Перикаллезная липома головного мозга на МРТ
Этиология, патогенез, локализация
Мозг человека поражается разнообразными видами неоплазм, однако новообразования липоидной природы — большая редкость: лишь 0,5% от зарегистрированных случаев онкопатологии в полости черепа.
Обычно женщина или мужчина спокойно живет, растит детей, ходит на работу и не знает о жировике, растущем в голове. Благодаря медленному росту болезнь остается скрытой. Обнаруживается случайно, например, на обследовании, проводимом по поводу другой болезни.
Если опухолевое образование достигнет существенных размеров, появляются первые симптомы. Они-то и заставляют человека записываться на прием к доктору, проходить обследование.
Липомы, найденные в области ЦНС, медики считают врожденными и объясняют их сбоем развития плода с миграцией первичных липоцитов в зародышевую нервную систему. Поскольку она занимает осевое положение ближе к спинной стороне эмбриона, то и липомы обычно выявляют в срединном положении и на дорсальной стороне мозга.
По месту развития специалисты выделяют такие виды опухоли:
- межполушарная липома (мозолистого тела);
- липома межполушарной щели.
Изредка опухоль регистрируют в квадригеминальной цистерне.
Мозолистое тело, как самая большая спайка, соединяющая передние полушария, часто становится местом формирования перикаллезной липомы головного мозга.
Выделяют липому Фалькса, или серпа головного мозга (фалькс — часть листка самой наружной мозговой оболочки, имеющая форму серпа и заходящая в щель между полушариями большого мозга).
Причины липоматоза, происходящего в ЦНС, не выяснены окончательно. Вызывать зарождение и увеличение в объеме жировиков могут:
- Врожденные факторы:
- склонность к развитию онкопатологии, передаваемая на генетическом уровне,
- нарушение эмбриогенеза и аномалии развития.
- Приобретенные факторы:
- расстройство обмена липидов из-за нерационального питания;
- влияние на организм химических агентов и радиоизлучения;
- злостное табакокурение, злоупотребление алкоголем, наркотическая зависимость;
- расстройство функционирования эндокринных органов;
- подавление иммунной системы организма, инсулинозависимый диабет;
- травма, воспаление (менингит, энцефалит), нейроинфекции.
Клиническая картина
Опухоль не дает симптоматики в течение многих лет. Однако ее постепенный рост отдавливает и раздвигает окружающие структуры мозга в неизменном объеме черепной коробки. Как правило, они легко адаптируются к этому давлению, поскольку липома — образование мягкой консистенции.
Но если она достигает больших размеров, то соседние структуры уже не могут функционировать нормально. Это и становится причиной первых жалоб пациентов, а также объективных симптомов.
Симптомы, общие для опухолевой патологии мозга
Общая симптоматика складывается из признаков повышенного давления в полости черепа и очаговых симптомов.
Вид очагового симптома зависит от локализации жировика (щель между полушариями, четверохолмие, фалькс).
Ликворная гипертензия (гипертензионно-гидроцефальный синдром) манифестирует:
- общими признаками (жалобы на головокружение, нарастание цефалгии к утру, тошнота, рвота);
- вегетативной дисфункцией (резкие изменения артериального давления, легкое дрожание конечностей, потеря или угнетение аппетита, дисфункция кишечника);
- двигательными расстройствами (навязчивые движения, приступы эпилептических судорог);
- расстройствами психической сферы (снижение памяти, функции внимания, нарушение засыпания, продолжительности ночного сна, повышенная раздражительность, замедленность реакций, апатия).
Симптоматика в зависимости от местонахождения опухоли
Клиническая картина отличается в зависимости от локализации липомы:
- Межполушарная липома (перикаллезная) в ходе своего роста может проникать в 3-й желудочек (находится под каллезным телом), а также в парные боковые. В пространствах желудочков мозга содержится цереброспинальная жидкость, поэтому при их поражении различаются симптомы высокого давления в полости черепа, а также признаки недостаточности гипоталамуса. Пациенты жалуются на то, что слышат непрерывный звон или стук, видят свечение (гало) над предметами, совершают бесконтрольные движения конечностями.
- Липома межполушарной щели в силу своей локализации может вырастать больше, чем предыдущий вид (вплоть до размеров куриного яйца). Ее наличие проявляется сильным снижением зрения, слуха, частыми и резкими колебаниями АД. Интенсивный болевой синдром, бессонница, слабость, плохая память составляют круг жалоб пациентов.
- Липома Фалькса становится причинным фактором упорной цефалгии в области лба. Больные ощущают стесненность, комок в горле, тремор левой руки и ноги.
- Жировая опухоль лобной доли всегда становится причиной резких изменений психики и дисфункции жизненно важных центров.
- Липома, располагающая около эпифиза, по мере увеличения блокирует отток ликвора из 3-го желудочка. Результат — формирование выраженной гидроцефалии.
Читайте также: Эхогенность ткани несколько повышена
Липома на МРТ — сагиттальная плоскость
Нарушение кровоснабжения чревато формированием инсульта. Особенно тревожно, если у больного рвота принимает упорный характер, возникает ощущение двоения в глазах, пациент сонлив, сознание угнетено.
Дифференциальная диагностика
Поскольку липома долгое время не дает симптомов, диагностируют ее чаще случайно, во время профилактических и периодических осмотров или при исследовании по поводу другой патологии.
Если клиническая картина уже сформировалась, то обращают внимание на следующие жалобы субъекта: на тошноту, нарастающий болевой синдром, бессонницу. Врач в ходе неврологического осмотра оценивает состояние рефлексов больного, кожную и глубокую чувствительность, мышечную силу, проверяет, есть ли расстройства сферы сознания, осведомляется на предмет фактов эпилептических судорог.
Инструментальные исследования остаются основными при выявлении опухоли.
Рентгеновское исследование
На рентгенограмме эта опухоль выглядит как участок просветления, с гладким контуром.
Но по рентгеновскому снимку нельзя установить внутреннее строение образования. Поэтому обращаются к нейровизуализационным методам.
Нейровизуализация
Применяют следующие методики:
- УЗИ. Визуализируются местонахождение и размеры, структура липомы. Опухоль видна как гипоэхогенное (более светлое по сравнению с окружающими тканями) образование правильной формы, без отека вокруг.
- КТ дифференцирует липому от других новообразований. На снимках опухоль выглядит как не усиливающаяся однородная структура со сниженной плотностью (вплоть до –100 ед.Н).
- МРТ точно идентифицирует опухоль, поскольку резонанс от липом такой же, как от жира. На Т1- и Т2-снимках опухоль дает выраженный сигнал; полное исчезновение резонанса происходит на МРТ с подавлением жира.
Дифференцируют липомы от следующих внутричерепных образований:
- внутричерепной дермоид (при разрыве наблюдается в виде множественных включений в субарахноидальном пространстве, расположенных на срединной линии);
- тератома;
- жировое перерождение других опухолей: глиомы, эпендимомы;
- мешотчатая аневризма, заполненная сгустками.
Исходя из теории, что липома в мозговой ткани чаще всего является результатом дисэмбриогенеза, нужно предполагать присутствие множественных аномалий развития. Если врач наблюдает кожные стигмы, аномалии развития кишечной трубки, органов малого таза, опорно-двигательного аппарата, то он может заподозрить диагноз липомы мозга.
Методы лечения: терапия и хирургия
При отсутствии симптоматики лечение не требуется. Не нужно ни радиационное облучение, ни цитостатики — эти плохо переносимые пациентами виды воздействия.
Врач рекомендует только регулярно наблюдать за протеканием опухолевого процесса. Это касается и межполушарной липомы (мозолистого тела), и липомы межполушарной щели головного мозга, лечение которых совершенно излишне.
Обнаруженные образования подлежат терапевтическому воздействию в исключительных ситуациях. К ним относятся жизнеугрожающие состояния (окклюзионная гидроцефалия, сдавливание черепных нервов, большие эпилептические приступы).
Если при обследовании обнаружена большая или неблагоприятной локализации липома головного мозга, то лечение без оперативного вмешательства не возможно.
Операция направлена на удаление опухоли, по возможности, вместе с окружающей ее капсулой.
- Экстракция липомы вместе с капсулой. Доступ в полость черепа обеспечивается краниотомией (удаление участка черепной кости). Краниотомное отверстие должно быть максимально приближенным к локализации липомы. Пациенту на время вмешательства дают общий наркоз или только местную анестезию, если в ходе операции понадобится оценить неврологические функции (чаще всего речь). Метод показан при опухолях большого размера.
- Эндоскопическое лечение. Доступ реализуется просверливанием небольших отверстий, через которые в полость черепа вносят эндоскопическую трубку с камерой и манипуляторы. Осматривают и удаляют опухоль. Малоинвазивность положительно сказывается на послеоперационной реабилитации.
- Аспирационный способ. Пунктируют опухоль, вводят в нее дренаж и убирают содержимое отсосом. Однако капсула липомы сохраняется, а значит, не исключен рецидив патологии.
Когда нельзя провести вмешательство на том участке мозговой ткани, где локализуется опухоль, проводят лечение, нацеленное на облегчение симптомов и исключение жизнеугрожающих состояний. Задачи симптоматического лечения — уменьшить избыточное внутричерепное давление, восстановить кровоток. В основном практикуют наложение шунта, т.е. вставляют трубку, по которой удаляется избыток ликвора из желудочков мозга.
Липома не сокращает продолжительности жизни, не влияет на ее качество благодаря очень незначительной способности к росту. Вероятность благоприятного исхода не опускается менее 80% даже при диагностике опухоли поздних стадий и больших размеров (в случае проведения терапии).
Профилактика отсутствует по причине не разработанности точной этиологии заболевания.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом