Патология при которой из ткани кости выходит неорганическая составляющая это

Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани.

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

слабость;
болезненные ощущения в мышцах и суставах;
субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
кожные высыпания;
чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

кровоточивость десен,
слабые сосуды,
медленное заживление ран,
изогнутый позвоночник,
плоскостопие,
проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
тонкая кожа;
снижение слуха;
незначительное искривление позвоночника;
проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

усталость,
мышечная слабость,
одышка,
затруднение глотания,
потеря в весе,
лихорадка.

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Читайте также: Клеевая ткань для вышивки

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

чувствительность к солнечному свету;
высыпания на щеках и переносице;
выпадение волос;
нарушения работы почек;
проблемы с концентрацией внимания и памятью;
анемия.

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Диагностика остеопороза

Структура статьи

Этиология

Для остеопороза характерно снижение минеральной плотности с сопутствующими изменениями количества и микроархитектуры костной ткани, что сопровождается нарушением прочности скелета и повышением опасности переломов, особенно позвоночника, шейки бедра и запястья.
Масса костной ткани зависит от взаимодействия между клетками, формирующими (остеобласты) и разрушающими (остеокласты) кость. Индивидуальный пик костной массы, который в норме достигается к 25-30 годам, зависит от генетических и ненаследст-венных факторов: гормонального статуса, физических нагрузок, питания. Нарушение гор-монального статуса, несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, курение, чрезмерное потребление алкоголя являются факторами риска снижения костной массы Таким образом, остеопороз — гетерогенное заболевание, он может быть классифицирован как первичный или вторичный в соответствии с причинами, ответственными за потерю костной массы.

Диагностика

Начальный этап диагностики остеопороза – это выявление факторов риска на основе данных пациента:

низкое содержание кальция в рационе;
дефицит витамина D;
заболевания ЖКТ (снижение всасываемости кальция);
ранняя менопауза;
длительные периоды иммобилизации
длительный прием глюкокортикоидов, гормонов щитовидной железы;
заболевания щитовидной железы, надпочечников, почек, печени;
низкий индекс массы тела;
вредные привычки (курение,алкоголь);
низкая физическая активность.

Рентгенологические методы являются наиболее доступными и широко используются в клинической практике при исследовании костей. Однако, при рентгенографии можно обнаружить наличие остеопении только при потере более 30% костной массы, поэтому этим методом чаще выявляются поздние признаки остеопороза – деформация позвонков или переломы трубчатых костей.

Денситометрия — измерение плотности костной ткани, основано на измерение минерального компонента костной ткани – кальция.
В настоящее время для ранней диагностики остеопороза используют различные методы костной денситометрии, позволяющие выявить уже 2-5% потери массы кости, оценить динамику плотности костной ткани в процессе развития заболевания или эффективность лечения. Применяются изотопные методы (моно — и двухфотонная абсорбциометрия), рентгеновские (моно — и двухэнергетическая абсорбциометрия, количественная компьютерная томография ) и ультразвуковые. С помощью монофотонной, моноэнергетической и ультразвуковой денситометрии исследуют периферические отделы скелета. Эти методы наиболее подходят для скрининга остеопороза или предварительного диагноза. Наиболее универсальным является применение двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DEXA) – золотой стандарт, позволяющей измерять содержание костного минерала в любом участке скелета, а также определять содержание солей кальция, жира и мышечной массы во всем организме. Стандартными (автоматическими) программами для таких денситометров являются программы для поясничных позвонков, проксимальных отделов бедра, костей предплечья и программа «все тело».
Независимо от того, как рассматривать остеопороз – как заболевание или синдром, — риск переломов, определяемый при денситометрии, не может быть одинаковым для всех костей скелета. Поэтому выбор его участков для исследования является чрезвычайно важ-ным, Чтобы сделать этот выбор, необходимо помнить о том, что в костной ткани имеются два разных слоя. Компактное (кортикальное) вещество вносит основной вклад в прочность кости, но характеризуется невысокой скоростью метаболических процессов. Губчатое (трабекулярное) вещество, напротив, весьма активно в плане обмена веществ. Отмечено, что разные виды остеопороза по-разному сказываются на этих двух слоях.
При преимущественном поражение трабекулярного вещества – развивается постменопаузальный, гипогонадальный, стероидный остеопороз; кортикального вещества – сенильный, гипертиреодный, гиперпаратиреодный, диабетический остеопороз. При многих видах остеопороза наблюдается тенденция постепенного «распространения» остеопороза от осевого скелета (прежде всего позвонков), где появляются первые признаки остеопороза, к периферическому. Поэтому, учитывая чрезвычайную ценность ранней диагностики остеопороза, в целом следует отдать предпочтение исследованию осевого скелета. Исследование периферических отделов (большеберцовая, пяточные кости, фаланги пальцев) часто называют скриниговыми.

Читайте также: Сделать таблицу ткани название ткани строение функции

Клинические лабораторные исследования

В основе патогенеза развития остеопороза лежит дисбаланс процессов костного ремоделирования (костеообразования) и костной резорбции: либо преобладает ускоренная резорбция, либо сниженое костеообразование, либо замедление обеих составляющих костного обмена. В норме количество новообразованной ткани эквивалентно разрушенной.
Основная цель ранней биохимической диагностики остеопороза состоит в оценке интенсивности костного метаболизма. Для этого используются специальные биохимические маркеры, которые можно разделить на три группы.
Наибольшее значение в дифференциальной диагностике заболеваний скелета метаболического характера имеет оценка гормонального статуса больных, в частности парати-реоидного гормона (ПТГ), половых стероидных и гонадотропных гормонов, а также витамина Д, участвующего с ПТГ в регуляции обмена кальция. Определение концентрации кальция, фосфора и общей активности щелочной фосфатазы сыворотки крови использу-ются в оценке общего статуса больного и имеет вспомогательное, но не диагностическое значение.

Маркеры формирования костной ткани

Остеокальцин – основной неколлагеновый белок костного матрикса, который син-тезируется остеобластами. Синтез остеокальцина зависит от витамина К и Д, что до некоторой степени снижает чувствительность и специфичность определения остеокальцина, как маркера метаболизма костной ткани. Но, именно ,его концентрация в крови отражает метаболическую активность остеобластов костной ткани, поскольку остеокальцин крови – результат нового синтеза, а не освобождения его при резорбции кости. Он синтезируется остеобластами во внеклеточное пространство кости, часть попадает в кровоток, где он и может быть проанализирован. Высокий уровень ПТГ подавляет выработку белка остеобластами, в результате чего снижается его концентрация в костной ткани и в крови. По мнению многих авторов, этот показатель «возможный» прогностический индикатор усиления заболевания костей.
Кальцитонин – полипептидный гормон, выделяемый С-клетками щитовидной железы. Основной эффект кальцитонина – снижение уровня кальция в крови и отложение в кости. По своему действию является антагонистом паратгормона. Кальцитонин действует через специфические рецепторы (в костях, почках), в результате чего тормозится резорбция костей и выход кальция из кости.
Костный фермент щелочной фосфатазы (b ALP) Его исследование, наряду с общей активностью щелочной фосфотазы (ЩФ), существенно повышает информативность при дифференциальной диагностике заболеваний скелета и печени. Щелочная фосфотаза ассоциируется с активностью остеобластов и поэтому ее определение дополняет картину формирования костной ткани.

Маркеры состояния обмена

Паратгормон (ПТГ) – является одним из основных регуляторов кальциево-фосфорного обмена, синтезируется паращитовидными железами в ответ на уменьшение внеклеточной концентрации кальция. Он активирует резорбцию костной ткани и приводит к поступлению кальция и фосфора в кровь. Тиреотроопный гормон (ТТГ), наоборот, способствует усвоению кальция и препятствует его выводу из костной ткани. Между тем, уровень кальция в крови должен быть постоянным, если его мало, то риск развития сердечной патологии высок и регуляторная система нашего организма идет на все, чтобы содержание кальция в крови было нормальным, «забирая» его у скелета, мыщц.
Кальций, фосфор – основные минеральные компоненты костной ткани. Разные формы и стадии остеопороза могут проявляться различными сдвигами в концентрациях этих минералов. Другой аспект проблемы нарушения кальциевого гомеостаза – дефицит витамина Д. Хорошо известно, что с возрастом наблюдается прогрессирующее снижение кишечной абсорбции не только кальция, но и витамина Д, а также образование витамина Д в коже. В 2006 году группа экспертов Американского национального фонда по изучению остеопороза показала, что лечение препаратами кальция и витамина Д экономически эффективно и выгодно в целях профилактики остеопороза.

Читайте также: С чем взаимосвязь механической ткани

Маркеры резорбции костной ткани

Для оценки эффективности лечения остеопороза используют, как правило, маркеры резорбции, поскольку их снижение под влиянием терапии начинается уже через 2-3 недели и достигает плато через 3-6 месяцев (НИИ трансплантологии и искусственных органов МЗ РФ). Выявление нормального или значительно повышенного уровня маркера резорбции при однократном определении уже имеет диагностическое значение.
Деоксипиридинолин (ДПИД). На сегодняшний день ДПИД считают самым адекватным маркером резорбции кости. Костный коллаген характеризуется наличием поперечных связей между отдельными молекулами коллагена, которые играют большую роль в его стабилизации и представлены в виде деоксипиридинолина. Выход ДПИД в сосудистое русло из кости происходит в результате его разрушения остеокластами. ДПИД не подвергается дальнейшим метаболическим превращениям и выводится с мочой в неизменном виде. Его экскреция повышается при многих видах остеопороза.
beta-CrossLaps – (С-концевые телопептиды) образующиеся при деградации колагена 1 типа, который составляет более 90 % органического матрикса кости. Измерение beta-CrossLaps позволяет оценить темпы деградации относительно «старой» костной ткани. В норме малые фрагменты коллагена, образующиеся при его деградации, поступают в кровь и выводятся почками с мочой. У пациентов со сниженной функцией почек содержание beta-CrossLaps в сыворотке крови возрастает вследствие снижения экскреции. При патологическом увеличении резорбции костной ткани (пожилой возраст, остеопороз) коллаген 1 типа деградирует в большом объеме, что приводит к увеличению уровня фрагментов коллагена в крови.
В настоящее время все больше появляется данных о влиянии полиморфизмов генов на минеральную плотность костной ткани (МПКТ). Группой ученых из ГУ института ревматологии РАМН были получены данные о влиянии полиморфизма гена ВМР4 на ми-неральную плотность костной ткани и маркеры костного ремоделирования в группах женщин в постменопаузе, имеющих остеопороз.Обнаружена значимая ассоциация полиморфизма этого гена (6007С – Т полиморфизма 4 экзона) с МПКТ поясничного отдела и маркерами костного ремоделирования. При этом средний уровень щелочной фосфатазы был снижен, а значение уровня CrossLaps были высокими. Эти данные свидетельствуют о более низкой интенсивности процессов костеообразования и более высокой интенсивности процессов костной резорбции.
Изучение аллельного полиморфизма сети генов костного ремоделирования является перспективным направлением для выявления генотипов предрасположенности к остеопорозу.
Таким образом, определение уровня биохимических маркеров резорбции и ремоделирования кости позволяет:

при профилактическом обследовании выявить пациентов с метаболическими нарушениями процессов ремоделирования и резорбции костной ткани;
оценить и прогнозировать уровень потери костной массы;
оценить эффективность проводимой терапии уже через 2-3 месяца

Прогностическая значимость

Высокие уровни маркеров резорбции костей, превышающие норму в 2 раза, связывают с двукратным увеличением риска переломов; пациенты с остеопорозом, имеющие уровни маркеров резорбции костей, превышающие нормы в 3 раза, имеют другую метаболическую костную патологию (включая злокачественную). Таким образом, показаниями для исследования маркеров метаболизма костной ткани являются:

определение риска развития остеопороза;
мониторинг в период мено — и постменопаузы;
мониторинг при проведении гормональной заместительной терапии;
оценка эффективности терапии антирезорбционными препаратами

Сегодня каждый из вас может самостоятельно выполнить диагностику остеопороза по специально разработанной лабораторной программе «Метаболизм костной ткани». Данная диагностика поможет выявить метаболические отклонения уже на самой ранней стадии и своевременно обратиться к врачу для профилактики и лечения.

Лабораторная программа: Метаболизм костной ткани

Маркеры формирования костной ткани

Остеокальцин
Щелочная фосфатаза

Маркеры состояния минерального обмена и его регуляции

Паратгормон (ПТГ)
Неорганический фосфор
Ионизированный кальций Маркеры резорбции костной ткани
1. Деоксипиридинолин (ДПИД)
2. CrossLaps – коллаген 1 типа