Поражение мягких тканей мкб

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Саркомы мягких тканей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «14» марта 2019 года
Протокол №58

Саркомы мягких тканей – группа наиболее злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях. Подобные опухоли объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.
Злокачественные опухоли мягких тканей составляют 0,2–2,6% в общей структуре злокачественных новообразований человека. Преимущественная локализация сарком мягких тканей – конечности (до 60%), причем примерно 46% – нижние конечности и около 13% – верхние. На туловище эти опухоли локализуются в 15–20% случаев, на голове и шее – в 5–10%, забрюшинное пространство — 13–25%. Отличаются частым рецидивированием, ранним появлением гематогенных метастазов [1] (УД — А).

Название протокола: Саркомы мягких тканей

Код (ы) МКБ 10:
С 47.0 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы головы, лица и шеи
С 47.1 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы верхних конечностей
С 47.2 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы нижних конечностей
С 47.3 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы груди
С 47.4 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы живота
С 47.5 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы таза
С 47.6 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы туловища
С 47.8 Комбинированное злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
С 47.9 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы БДУ
С 48.0 Забрюшинное пространство
С 48.1 Особые отделы брюшины
С 48.2 Брюшина, БДУ
С 48.8 Комбинированное поражение забрюшинного пространства
С 49 Злокачественной новообразование других типов соединительной и мягких тканей
С 49.0 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани головы и шеи
С 49.1 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани верхних конечностей
С 49.2 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани нижних конечностей
С 49.3 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани груди
С 49.4 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани живота
С 49.5 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани таза
С 49.6 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани туловища
С 49.8 Комбинированное поражение соединительной ткани, подкожной жировой клетчатка и иных мягких тканей
С 49.9 Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка, а также иные мягкие ткани, БДУ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г./2018 г.

Сокращения используемые в протоколе:
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
АЛТ – аланинтрансаминаза;
АСТ – аспартаттрансминаза;
ЛДГ – лактатдегидрогиназа;
АПТВ – активированного парциального (частичного) тромбопластинового времени
КТ – компьютерно-томографическое исследование;
МДГ – мультидисциплинарная группа;
МРТ – магнитно-резонансная томография;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
РОД – разовая очаговая доза;
СОД – суммарная очаговая доза;
ГР – Грей;
ДЛТ – дистанционная лучевая терапия;
ЭКГ — электрокардиография;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
МТС – метастаз;
СОЭ – скорость оседания эритроцитов;
RW – реакция Вассермана;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ИГХ – иммуногистохимия;
ОГК – органов грудной клетки;
ОБП – органов брюшной полости;
ЗП – забрюшинное пространство.
МТС – метастаз(ы)
ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная компьютерная томография
НПВС – нестероидные противовоспалительные препараты

Пользователи протокола: онкологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций
Таблица 1. Шкала уровней доказательности

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Анатомическая классификация:
1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани (С49), периферические нервы (С47)
2. Забрюшинное пространство (С48.0)
3. Средостение: переднее (С38.1); заднее (С38.2); средостение, БДУ (С38.3).

Гистологические типы опухолей:

  • Альвеолярная саркома мягких тканей.
  • Эпителиоидная саркома.
  • Экстраскелетная хондросаркома.
  • Экстраскелетная остеосаркома.
  • Экстраскелетная саркома Юинга.
  • Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).
  • Фибросарком.
  • Лейомиосаркома.
  • Липосаркома.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
  • Злокачественная гемангиоперицитома.
  • Злокачественная мезенхимома.
  • Злокачественная опухоль, исходящая из оболочек периферического нерва.
  • Рабдомиосаркома.
  • Синовиальная саркома.
  • Саркома без дополнительных уточнений (БДУ).

Следующие гистологические типы не включены:

  • Саркома Капоши
  • Дерматофибросаркома (выбухающая)
  • Фиброматоз (десмоидная опухоль)
  • Саркома, возникающая из твердой мозговой оболочки, головного мозга, полых внутренних органов или паренхиматозных органов (за исключением саркомы груди)
  • Ангиосаркома, агрессивная саркома, исключается, поскольку ее естественная история не в соответствии с классификацией.

Регионарные лимфатические узлы.
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

Таблица 2. Международная классификация по системе TNM (VIII–й пересмотр, 2017 г. [2].

Первичная опухоль

Тх первичная опухоль не может быть оценена

Конечность и поверхностные опухоли туловища:

  • T1 Опухоль 5 см или менее в наибольшем размере
  • T2 Опухоль более 5 см, но не более 10 см в наибольшем размере
  • T3 Опухоль более 10 см, но не более 15 см в наибольшем размере
  • T4 Опухоль более 15 см в наибольшем размере

Забрюшинные:

  • T1 Опухоль 5 см или менее в наибольшем размере
  • T2 Опухоль более 5 см, но не более 10 см в наибольшем размере
  • T3 Опухоль более 10 см, но не более 15 см в наибольшем размере
  • T4 Опухоль более 15 см в наибольшем размере

Голова и шея:

  • T1 Опухоль 2 см или менее в наибольшем размере
  • T2 Опухоль более 2 см, но не более 4 см в наибольшем
  • T3 Опухоль более 4 см в наибольшем размере
  • T4a Опухоль проникает на орбиту, основание черепа или твердую, центральные внутренние клетки, лицевой скелет и или крыловидные мышцы
  • T4b Опухоль проникает в паренхиму головного мозга, закрывает сонную артерию, вторгается в предвертебральную мышцу или включает центральную нервную систему по периневральному распространению

Грудная клетка и брюшная полость:

  • T1 Опухоль ограничивается одним органом
  • T2a Опухоль проникает в серозный или висцеральный брюшины
  • T2b Опухоль с микроскопическим расширением за серозной
  • T3 Опухоль прорастает в другой орган или макроскопическое расширение за серозной оболочкой
  • T4a Мультифокальная опухоль, включающая не более двух узлов в одном органе
  • T4b Мультифокальная опухоль, включающая более двух узлов, но не более 5 узлов
  • T4c Мультифокальная опухоль, включающая более пяти узлов
Пораженный орган Обозначение Пораженный орган Обозначение
Легкие PUL Костный мозг MAR
Кости OSS Плевра PLE
Печень HEP Брюшина PER
Мозг BRA Надпочечники ADR
Лимфоузлы LUM Кожа SKI
Другие OTN
Стадия IA T1 N0 M0 G1, GX Low Grade
Стадия IB T2, T3, T4 N0 M0 G1, GX Low Grade
Стадия II T1 N0 M0 G2, G3 High Grade
Стадия IIIA T2 N0 M0 G2, G3 High Grade
Стадия IIIB T3, T4 N0 M0 G2, G3 High Grade
Стадия IIIB Любой T N1* M0 Любой G
Стадия IV Любой T Любой N M1 Любой G

* AJCC классифицирует N1 как IV стадия для конечностей и поверхностных опухолей туловища.

R классификация
Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символомR:
RX – наличие остаточной опухоли не может быть оценено;
R0 – нет остаточной опухоли;
R1 – микроскопическая остаточная опухоль;
R2 – макроскопическая остаточная опухоль.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии постановки диагноза

Клинические данные:
Жалобы [9](УД-В) и анамнез [9](УД-В): наличие опухолевого образования мягких тканей, увеличение периферических лимфатических узлов.

Физикальный осмотр [9,В]

  • пальпация области локализации опухоли, определение размеров, плотности, подвижности, болезненности, вовлеченность соседних анатомических структур и регионов
  • пальпация всех доступных групп лимфатических узлов (шейных, подмышечных, пахово-бедренных и др.);

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Цитологическое исследование
Гистологическое исследование

Инструментальные исследования
Являются дополнительными методами диагностики для определения распространенности заболевания, и установления стадии заболевания

Показания для консультации узких специалистов

  • консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы);
  • консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
  • консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
  • консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
  • консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких);
  • консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).

Дифференциальный диагноз

Фиброма – доброкачественная опухоль из соединительной ткани.
Липома – доброкачественная соединительнотканная опухоль; развивается в слое подкожной соединительной рыхлой ткани.
Рабдомиома – доброкачественная опухоль из мышечной ткани
Шваннома – доброкачественная опухоль из периферических нервов

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Апрепитант (Aprepitant)
Винбластин (Vinblastine)
Винкристин (Vincristine)
Винорелбин (Vinorelbine)
Гемцитабин (Gemcitabine)
Гранисетрон (Granisetron)
Дакарбазин (Dacarbazine)
Дарбэпоэтин альфа (Darbepoetin alfa)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Доксорубицин (Doxorubicin)
Доцетаксел (Docetaxel)
Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane)
Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (Ferric (III) hydroxide sacharose complex)
Железа карбоксимальтозат (Ferric carboxymaltosate)
Иматиниб (Imatinib)
Ифосфамид (Ifosfamide)
Месна (Mesna)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метотрексат (Methotrexate)
Нетупитант (Netupitant)
Оланзапин (Olanzapine)
Оларатумаб (Olaratumab)
Ондансетрон (Ondansetron)
Пазопаниб (Pazopanib)
Палоносетрон (Palonosetron)
Ролапитант (rolapitant)
Сорафениб (Sorafenib)
Сулиндак (Sulindac)
Тамоксифен (Tamoxifen)
Торемифен (Toremifene)
Трабектедин (Trabectedin)
Трописетрон (Tropisetron)
Филграстим (Filgrastim)
Фолиевая кислота (Folic acid)
Фосапрепитант (Fosaprepitant)
Цианокобаламин (Cyanocobalamin)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Эпоэтин альфа (Epoetin alfa)
Эпоэтин бета (Epoetin Beta)
Эпоэтин тета (Epoetin theta)
Эрибулин (Eribulin)
Этопозид (Etoposide)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
Диета стол — №15, после хирургического лечения – №1.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
— нет специфических препаратов для лечения сарком мягких тканей на амбулаторном уровне (возможно применение таргетной терапии препаратами пазопаниб, сорафениб и иматиниб по строгому назначению онколога).

Профилактические мероприятия:

  • Избегать солнечных инсоляций, соблюдать профилактические мероприятия для защиты кожи от воздействия УФ – излучения, в том числе солярий;
  • Своевременное обращение к онкологу;
  • Избегать травматизации
  • Полноценное питание.

Профилактические мероприятия
Первичная профилактика:

  • Борьба с табакокурением, алкоголем;
  • Рационализация питания;
  • Повышение физической активности и борьба с избыточным весом;
  • Уменьшение воздействия канцерогенных химических и физических факторов (производство, природная среда, жилищные условия);
  • Профилактика воздействия инфекционных канцерогенных факторов.

Вторичная профилактика:

  • наблюдение за группами риска;
  • выявление и лечение предраковых заболеваний, воспалительных процессов.

Третичная профилактика:
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек, лимфоузлов шеи)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Цель лечения: удаление опухоли мягких тканей и регионарных метастатически пораженных лимфоузлов (при их наличии)

Тактика лечения

Критерии эффективности лечения:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель.
Частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
Стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Общие принципы лечения
Основные методы лечения сарком мягких тканей – хирургический, лекарственный, лучевая терапия. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных low grade (T1) опухолей при усло­вии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли. Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злока­чественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

Немедикаментозное лечение
Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
Диета стол — №15, после хирургического лечения – №1.

Лучевая терапия:
Виды лучевой терапии:

  • дистанционная лучевая терапия;
  • 3D-конформное облучение;
  • модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).
  • томотерапия на томоаппаратах. Одним из вариантов высокотехнологичной лучевой терапии РТМ является Томотерапия – спиральное (гелическое “helical”) облучение, проводимое на специализированных линейных ускорителях – томоаппаратах. При их работе происходит одновременное ротационное движение во время сеанса облучения головки аппарата и лепестков (секторное IMRT) с одновременным поступательным продольным смещением стола. Спиральная томотерапия это сверхточная лучевая терапия управляемая по изображениям (IGRT), с помощью, которой осуществляется прецизионное подведение луча вращающего радиационного пучка к опухоли с одновременной защитой окружающих здоровых тканей, за счет визуализации и локализации анатомических структур на протяжении процесса лечения. Используемые в каждом направлении модулированные не только сверхточно фокусируется, но и характеризуется высокой конформностью. Существует много систем, которые позволяют создать сферическое распределение мелких доз, но томотерапия, позволяет изменить форму этой дозы при несферических и даже весьма сложных, вогнутых мишенях. Используются как стандартные методики фракционирования при подведении разовых и суммарных очаговых доз. Однако упор при томотерапии делается на гипофракционирование при РОД 2 в/в в 1-й, 8-й день
    Доцетаксел – 100 мг/м 2 в/в в 8-й день
    Филграстим п/к 5-15 дни или до восстановления уровня нейтрофилов.
    Для пациентов ранее получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675мг/м2 в 1й и 8й дни и таксотера до 75мг/м2 8й день, также на фоне филграстима 5-15й дни п/к.
    Интервал 3 недели
Химио/таргетные препараты
Ифосфамид 500, 1000, 2000мг
Дакарбазин 200, 500мг
Этопозид 100 мг
Винкристин 2мг
Доксолек 10, 25, 50 мг
Гемцитабин 200, 1000мг
Таксотер 20, 40, 80мг
Трабектидин 1мг
Пазопаниб 200, 400мг
Оларатумаб 190, 500мг
Эрибцлин 1мг
  • вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;
  • удаление саркомы производится без обнажения опухоли;
  • регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются;
  • границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).

Основные типы операций при саркомах мягких тканей
Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.
Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злока­чественности, поверхностных, располагающихся выше поверхно­стной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирур­гические вмешательства при местно-распространенных злокачест­вен­ных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.

  • локальный контроль — при каждом обследовании;
  • пальпация регионарных лимфатических узлов — при каждом обследовании;
  • КТ органов грудной клетки — один раз в год;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в 6 месяцев (при первично-распространенных и метастатических опухолях).
  • Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).
  • КТ органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).
  • УЗИ зон регионарного лимфооттока (1 раз в 3 месяца в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2й год наблюдения и 1 раз в год в 3й год).

ИНДИКАТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

  • объективные признаки регрессии опухоли, мтс;
  • УЗИ данные об отсутствии мтс и рецидива;
  • КТ данные об отсутствии отдаленных мтс;
  • удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимии;
  • заживление послеоперационной раны;
  • относительно удовлетворительное состояние больного (-ой).

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

  • пациенты с выявленной саркомой мягких тканей или с подозрительными на саркому мягких тканей образованиями для гистологической верификации диагноза, определения стадии заболевания и выработки дальнейшей тактики лечения; если нет противопоказаний к проведению операции со стороны соматического статуса, для проведение самостоятельной, неоадьювантной и/или послеоперационной (адъвантной) химиотерапии, таргетной терапии.

Показания для экстренной госпитализации:

  • показаний для экстренной госпитализации для данного заболевания нет

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
    1. 1) Восточно-европейская группа по изучению сарком. www.eesg.ru 2) Злокачественные опухоли мягких тканей и меланома кожи: И. А. Гилязутдинов, Р. Ш. Хасанов, И. Р. Сафин, В. Н. Моисеев — Москва, Практическая Медицина, 2010 г.- 204 с. 3) Переводчикова Н.И. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний 2015г. 4) Алиев М.Д., Блохин Б.Ю. Опухоли мягких тканей. 2004г. 5) Клинические рекомендации ASСO 2006 6) Онкология. Клинические рекомендации. 2-е исправленное издание. Под редакцией В.И. Чиссова, проф. С.Л. Дарьялова. Москва. 2009. 7) TNM классификация злокачественных опухолей, 7-ой пересмотр. 8) «Медицинский справочник» (Alexander D. Belyaev) 2008г. 9) В.И.Чиссов, С.Л.Дарьялова «Онкология. 2-е издание, исправленное и дополненное» 10) STS UICC TNM 8 staging system Brierley JD, Gospodarowicz MK, Wittekind C (eds). TNM Classification of Malignant Tumours , 8th edn. Oxford: John Wiley & Sons, Inc. 2016. 11) ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up //Annals of Oncology. – 2012. – Т. 23. – №. suppl_7. – С. vii92-vii99. 12) Le Cesne, Axel, et al. «Doxorubicin-based adjuvant chemotherapy in soft tissue sarcoma: pooled analysis of two STBSG-EORTC phase III clinical trials.» Annals of Oncology 25.12 (2014): 2425-2432 13) National Comprehensive Cancer Network NCCN guidelines version 2.2018. 14) https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/sarcoma.pdf 15) 16) Navari RM, Reinhardt RR, Gralla RJ, et al. Reduction of cisplatin-induced emesis by a selective neurokinin-1-receptor antagonist. New Engl J Med. 1999;340(3):190-195. 17) Griffin AM, Butow PN, Coates AS, et al. On the receiving end V: patient perceptions of the side effects of cancer chemotherapy in 1993. Ann Oncol. 1996;7(2):189-195. 18) Osaba D, Zee B, Warr D, Kaizer L, Latreille J, Pater J. Quality of life studies in chemotherapy-induced emesis. Oncology. 1996;53(suppl 1):92-95. 19) Morrow GR, Roscoe JA, Kirshner JJ, Hynes HE, Rosenbluth RJ. Anticipatory nausea and vomiting in the era of 5-HT3 antiemetics. Support Care Cancer. 1998;6:244-247. 20) Bilgrami S, Fallon BG. Chemotherapy-induced nausea and vomiting. Postgrad Med. 1993;94(5):55-58, 62-64. 21) Адаптировано из 1 — Berger AM, Clark-Snow RA. In Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004:2515–2523; Antiemetic Subcommittee Ann Oncol 1998;9:811–819. 22) J.D. Hainsworth “Nausea and vomiting”, Abeloff’s Clinical Oncology (Fifth Edition), 2014, 626-634 23) https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9781455728657000424 24) Roila F et al. 2016 MASCC and ESMO guideline update for the prevention of chemotherapy and radiotherapy induced nausea and vomiting and of nausea and vomiting in advanced cancer patients. Clinical practice guidelines. Annals of Oncology 27: v 119-133, 2016. 25) Antiemetic guidelines: MASCC/ESMO 2016 http://www.mascc.org/assets/Guidelines-Tools/mascc_antiemetic_guidelines_english_2016_v.1.2.pdf 26) NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Antiemesis. Version 2.2017 – March 2018, 2017 27) https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/antiemesis.pdf 28) P. Hesketh, M. G. Kris, et al. “Antiemetics: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline Update”. Journal of Clinical Oncology. Volume 35 (28), October 1, 2017 http://ascopubs.org/doi/pdfdirect/10.1200/JCO.2017.74.4789

    Информация

    ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

    1. Серикбаев Гани Амангельдиевич – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий центра опухолей костей и мягких тканей и меланом.
    2. Тулеуова Дина Абдурасуловна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», врач центра опухолей костей и мягких тканей и меланом.
    3. Савхатова Акмарал Досполовна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара.
    4. Абдрахманов Рамиль Зуфарович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделения химиотерапии, химиотерапевт.
    5. Бабажанова Анар Бейбитовна – клинический фармаколог, ООД Мангыстауской области.

    Указание конфликта интересов: нет.

    Рецензенты:

    1. Савхатов Доспул Хайназарович — доктор медицинских наук, доцент кафедры «Онкология» КазНМУ им. Асфендиярова С.Д.
    2. Тлеугабилова Гульнара Акынгалиева – кандидат медицинских наук, доцент кафедры «Онкология с курсом гематологии» Казахский медицинский институт непрерывного образования.

    Указание условий пересмотра клинического протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

    Приложение 1
    СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

    Антиэметическая терапия
    Тошнота и рвота являются одним из наиболее частых побочных эффектов химио- терапии (ХТ) и существенно ухудшают качество жизни больных.
    Тошнота и рвота, сопутствующие химиотерапии, относятся к числу наиболее неприятных аспектов этого вида лечения (1,2). Не будучи самым серьезным побочным эффектом химиотерапии, рвота, тем не менее, сильно ухудшает качество жизни и снижает ощущение благополучия (1,3). В некоторых случаях пациенты откладывают или полностью прекращают химиотерапию из-за непереносимой тошноты и рвоты (1).
    Кроме того, рвота, как таковая, может представлять угрозу здоровью, поскольку неконтролируемая рвота приводит к обезвоживанию, нарушению баланса метаболитов и к анорексии (4,5).
    Факторы, связанные с терапией:
    Высокая эметогенная способность некоторых препаратов,
    Комбинированная терапия
    Режим и способ введения препаратов
    Высокие дозы химиотерапевтических препаратов (6).
    Под уровнем эметогенности понимается риск развития рвоты у больных, получающих тот или иной цитостатик в монорежиме без противорвотной терапии. Например, высокий уровень эметогенности означает, что после введения препарата рвота будет развиваться более чем у 90 % больных. Классификация противоопухолевых препаратов в зависимости от уровня эметогенности по рекомендациям MASCC / ESMO представлена в табл. 1.

    Таблица 1. Классификация противоопухолевых препаратов в зависимости от уровня эметогенности по рекомендациям MASCC / ESMO.

    Уровень эметогенности Противоопухолевые препараты для внутривенного введения Противоопухолевые препараты для приема per os
    Высокий (рвота у 90 % больных и более) Цисплатин
    Мехлорэтамин
    Стрептозоцин
    Циклофосфан ≥ 1500 мг / м2 Кармустин (BCNU)
    Дакарбазин    		 Гексаметилмеламин Прокарбазин
    Схема «АС»: • эпирубицин 100 мг / м2 или • доксорубицин 60 мг / м2 + – циклофосфамид 600 мг / м2 .
    2) Режимы на основе карбоплатина
    Умеренный (рвота у 30–90 % больных) Оксалиплатин
    Цитарабин > 1 г / м2 Карбоплатин
    Ифосфамид
    Циклофосфамид    		 Циклофосфамид
    Темозоломид
    Винорельбин
    Иматиниб
    Кризотиниб
    Церитиниб
    Босутиниб
    Низкий (рвота у 10–30 %) (Nab-) Паклитаксел
    Доцетаксел
    Митоксантрон
    Доксорубицин липосомальный Иксабепилон
    Топотекан
    Этопозид
    Пеметрексед
    Метотрексат
    Митомицин
    Гемцитабин
    Цитарабин ≤ 1000 мг / м2
    5-фторурацил
    Винфлунин
    Темсиролимус
    Бортезомиб
    Цетуксимаб
    Трастузумаб(-эмтанзин) Панитумумаб
    Катумаксумаб
    Пертузумаб
    Афлиберцепт
    Ипилимумаб    		 Капецитабин
    Тегафур
    Флюдарабин
    Этопозид
    Сунитиниб
    Эверолимус
    Лапатиниб
    Леналидомид
    Талидомид
    Афатиниб
    Дабрафениб
    Дазатиниб
    Ибрутиниб
    Олапариб
    Нилотиниб
    Пвзопаниб
    Регорафениб
    Вандетаниб
    Вариностат
    Минимальный ( Блеомицин
    Бусульфан 2-хлордеоксиаденозин Флюдарабин
    Винбластин
    Винкристин
    Винорельбин
    Бевацизумаб
    Офатумумаб
    Ниволумаб
    Пембролизумаб
    Пискантрон
    Пралатрексат    		 Хлорамбуцил
    Гидроксиуреа
    L-фенилаланин мустард
    6-тиогуанин
    Метотрексат
    Гефитиниб
    Эрлотиниб
    Сорафениб
    Мелфалан
    Вемурафениб
    Помалидомид
    Руксолитинб
    Висмодегиб

    ТИПЫ ТОШНОТЫ И РВОТЫ
    По срокам и механизму развития выделяют 3 основных типа тошноты и рвоты, вызванной цитостатиками: острую, отсроченную и условно-рефлекторную (anticipatory – переводят также как «предшествующую», «преждевременную», «рвоту ожидания»), дополнительно выделяют неконтролируемую (breakthrough – «прорывную») и рефрактерную (7, 8).
    Острая рвота развивается в первые 24 ч после химиотерапии, отличается высокой интенсивностью, редко сопровождается тошнотой.
    Отсроченная рвота развивается на 2-е–5-е сутки после начала химиотерапии, менее интенсивна, чем острая, и, как правило, сопровождается постоянной тошнотой. Механизмы развития остаются неясными. Ведущая роль отводится субстанции P, серотонин имеет меньшее значение.
    Условно-рефлекторная рвота представляет собой классический условный рефлекс на химиотерапию и / или сопутствующие ей манипуляции и окружающую обстановку. Формируется в тех случаях, когда противоопухолевая терапия сопровождается тошнотой и рвотой. Риск ее развития увеличивается пропорционально числу проведенных курсов и может сохраняться в течение длительного времени после окончания химиотерапии. Ведущую роль в формировании условного рефлекса играет многодневная умеренная или тяжелая тошнота. Лучшим методом профилактики условно-рефлекторной тошноты и рвоты является адекватная антиэметическая защита пациента уже с первого курса химиотерапии.
    Неконтролируемая (breakthrough – «прорывная») тошнота и рвота развивается на фоне адекватной антиэметической профилактики и требует дополнительной коррекции. Рефрактерная рвота возникает на последующих циклах химиотерапии при неэффективности противорвотной профилактики и / или препаратов резерва на предыдущих курсах лечения.

    ПРИНЦИПЫ СОВРЕМЕННОЙ ПРОТИВОРВОТНОЙ ТЕРАПИИ
    1. Обязательность проведения, начиная с первого курса химиотерапии.
    2. Введение антиэметиков до начала введения первого цитостатика.
    3. Применение наиболее эффективных стандартных противорвотных комбинаций.
    4. Применение каждого антиэметика, входящего в комбинацию, в адекватных дозах.
    5. Соблюдение адекватной продолжительности противорвотной терапии.
    6. Соблюдение необходимых для сохранения эффективной концентрации интервалов между приемами антиэметиков.
    Критерием эффективности противорвотной терапии является полное отсутствие (полный контроль) рвоты и тошноты в течение 24 часов (период развития острой рвоты) с момента введения противоопухолевых препаратов.

    Алгоритм профилактики и терапии тошноты и рвоты
    1. Определить эметогенный потенциал назначенного режима ХТ.
    2. Назначить профилактическую терапию, исходя из эметогенности режима ХТ.
    3. Назначить лечение в случае развития тошноты и рвоты на фоне профилактической терапии.
    4. Внести изменения в профилактическую терапию тошноты / рвоты на последующих циклах ХТ.

    Антиэметики:

    I. Антагонисты серотониновых рецепторов (5-HT3):

    • Ондансетрон
    • Гранисетрон
    • Трописетрон
    • Палоносетрон

    II. Кортикостероиды: Дексаметазон

    III. Антагонисты рецепторовNK1:

    • Апрепитант
    • Фосапрепитант
    • Ролапитант
    • Нетупитант

    IV. Антипсихотическое средство (нейролептик):

    • Оланзапин (проявляет антагонизм в отношении серотониновых 5-НТ-, допаминовых и холинорецепторов).

    Профилактика острой и отсроченной тошноты и рвоты при высокоэметогенной однодневной химиотерапии и при умеренно эметогенной однодневной химиотерапии.
    В настоящее время наиболее эффективной антиэметической комбинацией при высокоэметогенной однодневной химиотерапии является комбинация противорвотных препаратов, включающая антагонистов NK1-рецепторов + антагонистов рецепторов серотонина (5-HT3) + дексаметазон.
    Профилактика тошноты и рвоты, возникающей при проведении химиотерапии с умеренно эметогенным потенциалом, должна начинаться до начала химиотерапии и проводиться не менее 3 дней после проведения химиотерапии. Наиболее эффективной антиэметической комбинацией является комбинация противорвотных препаратов, включающая антагонистов рецепторов серотонина (5-HT3) + дексаметазон (табл 2,3) (9, 10).

    Таблица 2. Обновленные рекомендации MASCC/ESMO 2016 ТРВХ.
    Острая тошнота и рвота.

    Группы эметогенного риска Антиэметики
    Высокий (не АС) 5-НТ3 + DEX + NK 1
    Высокий (АС) 5-НТ3 + DEX + NK 1
    Карбоплатин 5-НТ3 + DEX + NK 1
    Умеренный (кроме карбоплатина) 5-НТ3 + DEX
    Низкий 5-НТ3 или DEX или DOP
    Минимальный Нет рутинной профилактики

    ТРВХ – тошноты и рвота, вызванная химиотерапией
    MASCC — Multinational Association of Supportive Care in Cancer; ESMO – European Society for Medical Oncology
    5-НТ3 — антогонисты серотиновых рецепторов
    DEX — дексаметазон
    NK 1 — антагонисты рецепторов нейрокинина такие как Апрепитант или
    Фосапрепитант или
    Ролапитант или NEPA (комбинация нетупитант и палоносетрон).
    DOP — антогонист допаминовых рецепторов
    ВНИМАНИЕ: Если антагонисты NK1 рецепторов недоступны при использовании схемы AC, палоносетрон является предпочтительным антагонистом 5-НТ3 рецепторов.

    Таблица 3. Обновленные рекомендации MASCC/ESMO 2016 ТРВХ.
    Отсроченная тошнота и рвота.

    Группы эметогенного риска Антиэметики
    Высокий (не АС) DEX или (если APR 125мг для острой: (МСР+DEX) или (DEX+APR)
    Высокий (АС) Нет или (если APR 125мг для острой: APR+DEX)
    Карбоплатин Нет или (если APR 125мг для острой: APR)
    Средний (не карбоплатин) DEX можно использовать
    Низкий Профилактика не предусмотрена
    Минимальный Профилактика не предусмотрена

    DEX — дексаметазон
    APR — апрепитант
    MCP — метоклопромид

    Ключевые обновления в рекомендациях по контролю ТРВХ, NCCN 2017:
    Карбоплатин категоризируется как высокоэметогенный препарат при введении с площадью под кривой (ППК) ≥4, при введении с ППК

    Группы эметогенного риска Антиэметики
    Высокий (не АС) 5-НТ3 + DEX* + NK 1+Olanzapine*
    Высокий (АС) 5-НТ3 + DEX* + NK 1+Olanzapine*
    Карбоплатин 5-НТ3 + DEX + NK 1
    Умеренный (кроме карбоплатина) 5-НТ3 + DEX
    Низкий 5-НТ3 или DEX или DOP
    Минимальный Нет рутинной профилактики

    * — дексаметазон и оланзапин нужно продолжать на 2-4 день

    Таблица 5. Рекомендуемые дозы антогонистов серотониновых рецепторов (5-НТ) для острой тошноты и рвоты.

    Препарат Путь введения Доза
    Ондансетрон в/в 8мг или 0,15мг/кг
    пероральный 16мг*
    Гранисетрон в/в 1мг или 0,01мг/кг
    пероральный 2мг (или 1мг**)
    Трописетрон в/в 5мг
    пероральный 5мг
    Палоносетрон в/в 0,25мг
    пероральный 0,5мг

    * В рандомизированных исследованиях был протестирован режим 8 мг два раза в день.
    ** Некоторыми панелистами доза 1 мг более предпочтительна

    Таблица 6. Рекомендуемые дозы кортикостероидов (дексаметазон)*

    Дексаметазон Дозы и Кратность
    Высокий риск Острая рвота 20мг однократно (12мг когда используется апрепитант или нетупитант) )**
    Отсроченная рвота 8мг в течение 3-4 дней (8мг один раз в день когда используется апрепитант или нетупитант )
    Умеренный риск Острая рвота 8 мг однократно
    Отсроченная рвота 8 мг ежедневно в течение 2-3
    дней
    Низкий риск Острая рвота 4-8 мг один раз в день

    * Несмотря на то, что другие кортикостероиды также являются эффективными антиэметиками, режим дозирования для дексаметазона, как препарата выбора, основан на широком распространении препарата, с несколькими формами дозирования
    ** Только 12 мг дексаметазона было исследовано с (фос) апрепитантами/нетупитантами в рандомизированных исследованиях

    Таблица 7. Рекомендуемые дозы антагонистов NK1 рецепторов.

    Антагонисты NK1 Рецепторов Дозы и кратность
    Апрепитант* и фосапрепитант
    острая рвота     		Апрепитант 125мг внутрь однократно в день химиотерапии*
    -или- Фосапрепитант 150 в/в, однократно в день химиотерапии
    Апрепитант* и фосапрепитант
    отсроченная рвота     		Апрепитант 80мг внутрь однократно в течении 2-х дней после химиотерапии
    Ролапитант 180мг внутрь однократно в день химиотерапии
    Нетупитант 300 мг нетупитант / 0,5 мг палоносетрон перорально один раз в день химиотерапии

    * Апрепитант 165 мг, одна доза перед химиотерапией (не применяется на 2-3 день). Рекомендовано ЕМА и другими органами.

    Рекомендации по профилактики преждевременной тошноты и рвоты
    Наилучший подход для профилактики преждевременной рвоты это наилучший контроль над острой и отсроченной рвотой.
    Психотерапия, особенно прогрессивное обучение мышечной релаксации, систематическая десенситизация и гипноз, могут быть использованы для лечения преждевременной тошноты и рвоты.
    Только бензодиазепины уменьшают частоту преждевременной тошноты и рвоты, но их эффективность имеет тенденцию к снижению при продолжающейся химиотерапии.

    Колониестимулирующая терапия:
    Целесообразность назначения Г-КСФ для стимуляции кроветворения и преодоления миелосупрессии при фебрильной нейтропении (ФН) изучалась в нескольких рандомизированных исследованиях. На основании имеющихся данных сделаны следующие выводы относительно роли Г-КСФ в период ФН:

    • Г-КСФ статистически значимо снижает длительность нейтропении на 1–2 дня;
    • Г-КСФ не сокращает продолжительность лихорадки и длительность антибактериальной (АБ) терапии в случае развития ФН;
    • Г-КСФ не снижает стоимости лечения одного эпизода ФН.

    Г-КСФ могут применяться в случае высокого риска ФН при состояниях, сопровождающихся повышенной смертностью, таких как гипотония, сепсис, пневмония, инфекции тканей, системная грибковая инфекция, длительная нейтропении (>7 дней) или глубокой нейтропении.

    Большинство медицинских онкологических сообществ (NCCN, ASCO, EORTC, RUSSCO) рекомендуют использовать следующие Г-КСФ: липэгфилграстим, эмпэгфилграстим, пэгфилграстим (филграстим, соединенный с полиэтиленгликолем), филграстим (негликозилированный Г-КСФ), ленограстим (гликозилированный Г-КСФ). Липэгфилграстим, эмпэгфилграстим и пэгфилграстим представляют собой препараты пролонгированного действия и вводятся однократно после курса ХТ. Пролонгированное действие обусловлено тем, что препарат не выводится с мочой и дольше циркулирует в крови.

    МНН Группа КСФ Режим введения
    Филграстим Рекомбинантный человеческий негликолизированный Г-КСФ 5 мкг/кг массы тела 1 раз/сут. п/к или в/в ежедневно через 24–72 часа после последнего дня ХТ до необходимого стабильного АЧН
    Пэгфилграстим Рекомбинантный пегилированный Г-КСФ (филграстим), конъюгированный с полиэтиленгликолем, пролонгированного действия 6 мг (без учета массы тела) однократно п/к не ранее чем через 24 часа и не позднее 14-ых сут. после курса ХТ
    Липэгфилграстим Гликопегилированный Г-КСФ пролонгированного действия 100 мкг/кг или 6 мг (без учета массы тела) п/к однократно через 24 ч после окончания цикла ХТ
    Эмпэгфилграстим Ковалентный коньюгат филграстима с одной молекулой полиэтиленгликоля, пролонгированного действия 7,5 мг (без учета массы тела) п/к однократно не ранее чем через 24 часа и не позднее 14-ых сут. после курса ХТ
    Ленограстим Рекомбинантный человеческий гликолизированный Г-КСФ 19,2 млн. МЕ (или 150 мкг) на м² поверхности тела (0,64 млн. МЕ или 5 мкг на кг массы тела) в день п/к или в/в ежедневно через 24–72 часа после последнего дня ХТ до достижения необходимого стабильного АЧН
    • при режимах ХТ с высоким риском ФН (≥20%);
    • в других ситуациях, ассоциирующихся с высоким риском ФН:
    • – небольшой резерв костного мозга (АЧН
    • – ВИЧ-инфекция;
    • – пациенты в возрасте ≥65 лет, получающие ХТ с целью излечения;
    • – для обеспечения оптимальной интенсивности лечения в тех случаях, когда редукция доз цитостатиков может негативно влиять на сроки жизни.
    • Вероятность возникновения жизнеугрожающей инфекции во время следующего курса ХТ;
    • невозможность изменить протокол лечения (редукция доз цитостатиков ниже порогового уровня или увеличение интервала между курсами ХТ);
    • нейтропения, не позволяющая начать ХТ;
    • модификация режима лечения (интервал, дозы) может привести к уменьшению эффективности (частоты эффектов, времени без прогрессирования и общей выживаемости).
    • на фоне ЛТ; показано только при вероятном или очевидном риске смерти пациента из-за угнетения функции костного мозга на фоне ЛТ, при этом РОД от 3 до 10 Гр.

    Коррекция анемии:
    Анемия при новообразованиях (В63.0 код по МКБ 10) определяется как снижение концентрации Hb ниже нормального значения (обычно 120 г/л) и может быть обусловлена как наличием самой опухоли, так и ее лечением. Слабая степень анемии представляет собой снижение концентрации Hb в диапазоне от 100 до 119 г/л, анемия средней степени – концентрация Hb от 80 до 99 г/л, тяжелая анемия – концентрация Hb ниже 80 г/л.

    Препараты рекомендованные для лечения анемии у онкологических больных

Sunny Lady
© 2026 Sunny Lady