Рабдомиома мягких тканей что это такое

Рабдомиома является редким доброкачественным новообразованием, развивающимся из поперечнополосатой мышечной ткани.

Рабдомиомы обнаруживаются в сердце (миокарде), мягких тканях (чаще конечностей), гортани, женских гениталиях, языке, глотке, губах. Они выявляются в основном у молодых больных, хотя могут возникать у пожилых и новорожденных. Гендерных различий не наблюдается. При врожденных рабдомиомах у младенцев могут присутствовать и другие аномалии развития.

Причины рабдомиомы

К сожалению, точные причины развития рабдомиомы до сих пор не установлены. Ученые предполагают, что в их возникновении участвуют:

• неблагоприятный экологический фон;
• гормональные нарушения.

Классификация

В зависимости от локализации рабдомиомы делятся на:

• кардиальные (в миокарде);
• экстракардиальные (все иные расположения).

По степени созревания выделяют следующие субтипы:

• фетальные миксоидные (дольчатые опухоли с умеренной степенью клеточности и значительным миксоматозом промежуточной ткани, их клетки мелкие овальные или веретеновидные со скудной цитоплазмой и разной степенью дифференцировки имеющихся мышечных элементов);
• фетальные клеточные (опухоли высокой клеточности с беспорядочными пучками веретеновидных клеток, с признаками явной дифференцировки в скелетно-мышечные волокна);
• взрослые рабдомиомы (структура опухолей напоминает обычные поперечнополосатые мышцы).

Симптоматика рабдомиомы

Маленькая рабдомиома не доставляет пациентам никакого беспокойства. В дальнейшем она обнаруживается как:

• подвижное образование;
• овальной или округлой формы;
• имеющее плотно-эластическую консистенцию;
• безболезненное;
• отграниченное от других тканей;
• величиной до 10 см.

Гораздо реже возникают множественные рабдомиомы (обычно в сердце).

Рабдомиома миокарда может проявляться аритмией и симптомами сердечной недостаточности.

Диагностика рабдомиомы

Для уточнения природы новообразования доктору, как правило, необходимы:

• УЗИ или ЭхоКГ (в случае рабдомиом миокарда), визуализирующие опухоль, уточняющие ее величину и локализацию;
• гистологическое исследование удаляемой хирургическим путем опухоли (клетки схожи с миобластами, эмбриональными мышечными волокнами без явной исчерченности, обычными мышечными клетками, строма представлена аргентофильной сетью);
• характерный внешний вид (располагающийся в толще мышц узел, покрытый капсулой, на разрезе имеет коричневый цвет, крайне редко она бывает в виде инфильтрата).

Лечение рабдомиомы

Единственным способом избавления от рабдомиомы является радикальное хирургическое удаление этой опухоли вместе с ее капсулой.

Прогноз

Рабдомиомы характеризуются медленным ростом. Возможны рецидивы этих опухолей (в 15% взрослых рабдомиом). Трансформация в злокачественную рабдомиосаркому случается крайне редко. Клинически наиболее неблагоприятными (так как могут стать причиной смерти) считаются рабдомиомы, локализующиеся в миокарде и языке.

Рабдомиома мягких тканей что это такое

Рабдомиома — редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно исчерченную мышечную ткань. Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с мнобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно исчерченных мышечных волокон; третьи указывают, что такие опухолевые элементы не образуют самостоятельных опухолей, а только входят в состав тератом или формируют гамартин в сердце.

Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы мягких тканей. Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсллированного узла коричневато серого или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике. Фетальные рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки). Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при взрослом типе опухоли.

Последние разделяют в зависимости от различной степени дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе процесса лежит нарушение их созревания. Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно, представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от эмбриональных до относительно зрелых.
Различают 3 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; выделяют также рабдомиому женских гениталий.

Читайте также: Воспалительная деструкция костной ткани

Фетальный миксоидный тип чаше поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже (средний возраст 15 лет). Локализуется на голове (некоторые авторы указывают на преимущественное расположение в позадиушной области), шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах. Выделен в самостоятельный подтип. Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом промежуточной ткани. Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой (типа мезенхимальных) и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные и т. п. ). Митотические фигуры отсутствуют.

Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки, т. е имеются признаки дифференцировки в скелетно-мышечные волокна. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер.

Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными поперечно исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее, гортани, встречаются и висцеральные формы в средостении, желудке. Характеризуется компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные, пузырьковидные, часто с четкими нуклеолами. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра. Местами к этим крупным клеткам прилежат более мелкие с овальными или веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой; встречаются тонкие фиброзные перегородки. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. Фигуры митоза отсутствуют Признаков инвазивного роста не обнаруживается

Рабдомиома женских гениталий встречается чаше у взрослых, средний возраст 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботроидной рабдомиосаркомы.

Рабдомиома

Один из видов доброкачественной опухоли, которая возникает преимущественно у детей, является рабдомиома. Располагается чаще всего в мышцах и суставах. Опухоль достигает 15 см в диаметре, имеет выраженную узловую структуру.

Рабдомиома у детей

Данное заболевание часто имеет плохо выраженную клиническую картину. Больного ничего не беспокоит и он не испытывает дискомфорт. При этом опухоль растет, активизируется. У детей заболевание часто встречается в виде рабдомиомы сердца в сочетании с пороками. Обычно такая разновидность заболевания не вызывает осложнений. Лишь в случае, когда опухоль приобретает большие размеры, происходит давление на орган. Как следствие – аритмия и сердечная недостаточность. Отсутствие адекватного лечения может осложнить течение процесса, и опухоль перерастет из доброкачественной в злокачественную.

Рабдомиома у взрослых

У взрослого человека опухоль представляет собой ограниченный узел с четкой капсулой. При микроскопическом анализе трудно определяется, поскольку очень похожа на нормальные поперченные мышцы. Местами локализации являются голова, шея, желудок, гортань. Одним из видов данного заболевания у взрослого (после 36 лет) является рабдомиома женских половых органов. Появляется она во влагалище, шейке матки и вульве.

Диагностические процедуры, лечение

Как уже говорилось ранее, болезнь долгий период времени может себя никак не проявлять. Диагноз основывается на гистологических данных. Иногда первое определение возникает после осмотра. Для труднодоступных мест назначают УЗИ, МРТ, КТ. Адекватное лечение назначает врач-онколог. И обычно это – оперативное вмешательство.

Рабдомиома мягких тканей что это такое

Рабдомиосаркома (син.: злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) — наиболее частая опухоль мягких тканей у детей и юношей. На ее долю приходится около 19% детских сарком. Может развиваться вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, налице и шее, в носоглотке, по ходу мочеполового тракта, в женских половых органах), но чаще локализуется в зоне расположения мышц (нижние и верхние конечности, туловище). Кожные рабдомиосаркомы (как первичные, так и метастатические) чрезвычайно редки и также развиваются преимущественно у детей.

Читайте также: Как называется ткань для костюма деда мороза

Первые случаи рабдомиосаркомы были описаны в начале ХIХ в. Считается что эти опухоли имеют мышечное происхождение, хотя развиваются не из зрелых поперечнополосатых мышц, а скорее всего, из примитивной или недифференцированной мезенхимальной ткани со способностью к рабдопоэтической дифференцировке; это подтверждается случаями возникновения опухоли в органах, в норме не содержащих поперечнополосатые мышцы — например в мочевом пузыре. Альтернативная теория предполагает возможность развития опухоли из перемещенных эмбриональных мышц на ранней стадии развития тканей.

Этиология рабдомиосаркомы изучена недостаточно. О роли в ее развитии генетических факторов свидетельствуют нередкие случаи наличия опухоли с рождения, возникновение ее у сибсов, ассоциация опухоли с синдромом Ли Фра-умени, связанного с мутациями опухоль супрессорного гена р53. Также описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с врожденной ретинобластомой, нейрофиброматозом, семейным полипозом, гигантским врожденным меланоцитарным невусом, эпидермальными невусами, синдромом Горлина—Гольтца, синдромом множественного лентиго и альбинизмом.

Средний возраст больных рабдомиосаркомой составляет 9,9 года, а средний возраст больных детей — 4,3 года Отмечается некоторое преобладание среди пациентов лиц мужского пола, соотношение мужчин и женщин примерно 1,3:1.

Большинство очагов рабдомиосаркомы является подкожными и характеризуется плотными подкожными узлами. Кожные опухоли не имеют специфических клинических особенностей и представлены плотным узлом с эритематозной поверхностью, телеангиэктазиями, иногда — изъязвлением. Имеются сообщения о метастатической рабдомиосаркоме, представленной при рождении ребенка множественными голубоватыми узлами, сходными с проявлениями врожденной метастатической нейробластомы. Чаще кожные опухоли развиваются на голове и шее (70%), особенно на лице; на долю туловища и конечностей приходится 20 и 10%, соответственно. Следует учитывать, что и некожные рабдомиосаркомы также чаще проявляются на голове и шее (44% случаев).

Гистологическое строение рабдомиосаркомы

Гистологически выделяют альвеолярную, эмбриональную, плеоморфную, ботриоидную, а также веретеноклеточную разновидности рабдомиосаркомы. В ряде случаев в пределах одной опухоли могут отмечаться несколько разновидностей рабдомиосаркомы (смешанные формы).

Альвеолярная рабдомиосаркома составляет около 60% всех кожных рабдомиосарком. Микроскопически она образована скоплениями недифференцированных, преимущественно округлых или овальных опухолевых клеток с четко очерченной цитоплазмой и дольчатым или почковидным ядром. Наиболее важным признаком этой разновидности является альвеолярный характер строения, создаваемый за счет большого числа гиалинизированных фиброзных перегородок. Наблюдается также большое количество беспорядочно расположенных сосудов, встречаются многоядерные гигантские клетки.

Эмбриональная рабдомиосаркома составляет до 1/3 кожных рабдомиосарком. Как указывает название, по гистологическому строению эта опухоль напоминает эмбриональную стадию нормальной поперечнополосатой мышцы. Она образована преимущественно мелкими клетками разнообразной формы — от круглых до звездчатых или тонких вытянутых, биполярных, формирующих переплетающиеся пучки или массу типа синовильной. Клетки располагаются в миксоматозном основном веществе. Важное диагностическое значение имеют вытянутые клетки (лентообразные, полосовидные) с эозинофильной цитоплазмой, имеющие иногда поперечную исчерченность в цитоплазме. Веретеноклеточный вариант включен в эту же разновидность в связи с хорошим клиническим исходом.

Плеоморфная рабдомиосаркома встречается реже других вариантов. Она образована вытянутыми клетками с выраженной эозинофильной цитоплазмой и полиморфизмом клеточных форм. Характерными являются полосовидные, ракеткообразные и паукообразные клетки. Для установления диагноза часто требуются иммуногистохимическое исследование и электронная микроскопия.

Читайте также: Ткани с эффектом блэкаут

Ботриоидная рабдомиосаркома характеризуется наличием так называемого камбиального пласта: разнонаправленных пучков и скоплений компактно расположенных опухолевых клеток непосредственно под эпителием слизистой оболочки. В остальном неотличима от эмбриональной рабдомиосаркомы. Случаи кожной ботриоидной рабдомиосаркомы не описаны.

При иммуногистохимическом выявлении рабдомиосарком используют антитела, направленные против десмина, мышечно-специфического актина (HHF-35) и миоглобина, менее чувстительными маркерами являются антитела против виментина, миозина, креатининкиназы. Виментин фактически экспрессируется всеми рабдомиосаркомами, включая кожные опухоли. В некоторых опухолях отмечено положителвное окрашивание на протеин S-100, нейрон-специфическую энолазу и цитокератин.

Электронно-микроскопический материал рабдомиосаркомы напоминает различные стадии развития эмбриональной мышцы. Наиболее достоверным ультраструктурным признаком, указывающим на миогенное происхождение опухоли, является наличие в саркоматозных клетках характерных фибриллярных структур: тонких (актин) и толстых (миозин) миофиламентов. Из структур, образующих поперечную исчерченность, наблюдаются уплотнения, соответствующие Z-дискам, или несколько размытые и менее плотные полосы, напоминающие Z-материал будущих Z-дисков. Z-диски могут ограничивать саркомеры или беспорядочно располагаться в клетке поперек или вдоль миофибрилл. Реже в коротких и длинных пучках миофиламентов выявляются чередующиеся темные и све лые полосы, напоминающие А- и I-диски.

Течение рабдомиосаркомы.

Первичные кожные рабдомиосаркомы дают лимфогенные и гематогенные метастазы. Основными местами метастазирования являются легкие, лимфатические узлы, костный мозг, реже происходит метастазирование в сердце, головной мозг и мозговые оболочки, поджелудочную железу, печень, почки. Мета-стазировавшие опухоли обычно менее дифференцированные. Кожные метастазы редки.

Лечение рабдомиосарком является междисциплинарной проблемой и заключается в хирургическом удалении опухоли (если возможно, экстирпации), полихимиотерапии и лучевой терапии. При этом хирургическое удаление должно предшествовать всем другим методам на любой стадии опухоли.

Наиболее важным прогностическим фактором при рабдомиосаркоме является принадлежность к одной из четырех клинических групп, разработанных международной группой по изучению рабдомиосарком, в зависимости от степени распространения опухоли, объема оперативного вмешательства и наличия метастазов.

I клиническая группа рабдомиосаркомы: процесс локальный, опухоль полностью резектабельна, без поражения регионарных лимфатических узлов.
IA Процесс ограничен мышцей или органом.
IБ. Процесс распространяется на прилежащие ткани или органы, макро- и микроскопическое исследование подтверждает полноту иссечения. II клиническая группа:
IIА. Макроскопическси резектабильная опухоль без клинических или морфологических признаков поражения регионарных лимфатических узлов, но с микроскопически обнаруженными элементами опухоли по линии резекции;
IIБ Вовлечены регионарные лимфатические узлы и отмечается распространение опухолевого процесса на прилежащие ткани и органы; однако вся опухоль полностью резектабельна и микроскопические элементы опухоли по краю резекции не обнаруживаются.
IIВ. Процесс с вовлечением лимфатических узлов, макроскопически резектабельный, но микроскопически обнаруживаются остатки опухоли.
III клиническая группа: неполная резекция или биопсия опухоли, макроскопически обнаруживаются остатки опухоли.
IV клиническая группа: имееется метастатическое поражение.

После операции по поводу рабдомиосаркомы больные I группы получают полихимиотерапию (винкристин, актиномицин); больные II группы — лучевую терапию, а затем полихимиотерапию, включая пульс-терапию циклофосфамидом; больным III и IV групп дополнительно назначают доксурубицин, а лучевую терапию используют также для лечения метастатических очагов.

Прогноз при рабдомиосаркоме зависит не только от распространения и локализации первичной опухоли. Первичные опухоли головы и шеи, исключая орбиту, прогностически неблагоприятны. Альвеолярные и плеоморфные опухоли имеют худший прогноз. У больных I и II групп прогноз наилучший. 5-летняя выживаемость составляет 85-88%. Исключением являются альвеолярные рабдомиосаркомы конечностей. Показатель 5-летней выживаемости у больных III группы снижается до 66%; у больных IV группы до 20%. Общий 5-летний уровень выживания для больных рабдомиосаркомой составляет 63%. Больные редко выживают при развитии во время лечения местного рецидива или метастазов.

• Свежие записи
  • Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
  • Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
  • Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
  • Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
  • Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом