Соединительная ткань у пожилых людей

Количество лейкоцитов достигает уровня, свойственного взрослому человеку, к 14-15 годам. При этом оно снижается от 10-30 тыс в 1 мкл у новорожденного до 5-8 тыс в 1 мкл у взрослого. На 1-2-м годах жизни лимфоциты (65%) преобладают над нейтрофилами (25%). К 4-му году эти показатели выравниваются. К периоду полового созревания соотношение нейтрофилов (65%) и лимфоцитов (25%) становится обратным и достигает нормы взрослого. Количество эритроцитов у новорожденного составляет 6-7 млн в 1 мкл. Нормы взрослого оно достигает к периоду полового созревания.

Все виды ионизирующего излучения, применяемые в клинике (лечебное тотальное облучение организма при множественных опухолях, трансплантации костного мозга и др.), могут привести к развитию радиационных повреждений кроветворных тканей. Эти поражения объясняются высокой чувствительностью к лучевой энергии клеток, проходящих митотический цикл в процессе гистогенеза крови. Под воздействием радиации наступают подавление пролиферации, дифференцировки, миграции развивающихся клеток крови, нарушение интеграционных взаимоотношений элементов микроокружения, гибель малодифференцированных клеток-предшественников и бластных форм, что приводит к значительному снижению интенсивности или прекращению гемопоэза. После облучения возможна регенерация миелоидной и лимфоидной тканей в органах кроветворения, что осуществляется за счет пролиферации сохранившихся стволовых кроветворных клеток. Это постепенно приводит к восстановлению гемопоэза. Показано, что для восстановления кроветворения достаточно 0,1% стволовых кроветворных клеток. Регенераторные сдвиги при несмертельном облучении в костном мозге выявляются уже через 1-2 ч после поражения. Гистогенез крови после лучевого повреждения может пойти с отклонениями и привести к развитию лейкоза.

Соединительные ткани

В группу соединительных тканей входят разновидности волокнистых тканей (рыхлая соединительная, плотные фиброзные оформленная и неоформленная) и соединительные ткани со специальными свойствами (ретикулярная, жировая и др.). Все они имеют единый эмбриональный источник развития — мезенхиму. Среди тканей этой группы отчетливо выраженная метаболическая функция присуща рыхлой волокнистой соединительной ткани.

Рыхлая волокнистая соединительная ткань

Это — одна из наиболее распространенных в организме тканей. Она сопровождает все кровеносные и лимфатические сосуды, периферические нервы, образует строму внутренних органов, заполняет промежутки между органами, входит в состав кожи и т. д. Рыхлая соединительная ткань состоит из клеток и межклеточного вещества. В разных органах клеточный состав и межклеточные структуры рыхлой соединительной ткани имеют некоторые особенности. Поэтому понятие «соединительная ткань» является очень обобщенным. По существу, в каждом органе имеется своя соединительная ткань, максимально приспособленная к выполнению функции данного конкретного органа.

В составе рыхлой соединительной ткани находятся клетки различной гистогенетической детерминации. Среди них различают фибробласты и фиброциты (ведущий клеточный дифферон), гистиоциты-макрофаги и антигенпредставляющие клетки, пигментные клетки (меланоциты), тканевые базофилы (тучные клетки, лаброциты), перициты и адвентициальные клетки, жировые клетки (липоциты), плазматические (плазмоциты), клетки крови (гранулоциты, моноциты, лимфоциты).

Адвентициальные клетки и перициты. Адвентициальные клетки — наименее дифференцированные, но гистологически распознаваемые клетки рыхлой соединительной ткани. Располагаются клетки першаскулярно, они подвижны, имеют веретенообразную форму, их цитоплазма слабобазофильна, ядро овальное и обычно гиперхромное. Адвентициальные клетки делятся митозом. По мере дивергентной дифференцировки они превращаются в фибробласты, миофибробласты, миофиброкласты и липоциты. Следовательно, в рыхлой волокнистой соединительной ткани существует совокупность клеток возрастающей степени зрелости от камбиальной формы до фиброцита, что составляет фибробластичес-кий ряд, или фибробластический дифферон.

Тесно связаны со стенкой кровеносного сосуда микроциркуляторного русла перициты. Эти клетки располагаются между листками базальной мембраны эндотелия кровеносных сосудов, что ограничивает их подвижность. Клетки имеют отростчатую форму, в цитоплазме хорошо развита опорно-двигательная система, что придает клеткам способность к сокращению и регуляции просвета гемокапилляра.

Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани.

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

слабость;
болезненные ощущения в мышцах и суставах;
субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
кожные высыпания;
чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

кровоточивость десен,
слабые сосуды,
медленное заживление ран,
изогнутый позвоночник,
плоскостопие,
проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
тонкая кожа;
снижение слуха;
незначительное искривление позвоночника;
проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

усталость,
мышечная слабость,
одышка,
затруднение глотания,
потеря в весе,
лихорадка.

Читайте также: Клеточное строение проводящей ткани растения

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

чувствительность к солнечному свету;
высыпания на щеках и переносице;
выпадение волос;
нарушения работы почек;
проблемы с концентрацией внимания и памятью;
анемия.

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Основные направления в лечении пациентов с дисплазией соединительной ткани

Рассмотрены возможности медикаментозного воздействия на систему соединительной ткани с позиций влияния различных медикаментозных препаратов, макро-, микроэлементов, витаминов и биостимуляторов на обменные процессы в соединительной ткани с целью укрепления

Possibilities of drug effect on connecting tissue system accounting for different preparation’, macronutrients’, trace elements’, vitamins’ and biostimulant’s effects on metabolic process in connecting tissue to fixation of components of connecting tissue has been analyzed.

Проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ) на сегодняшний день знакомы почти каждому врачу: терапевту, педиатру, кардиологу, неврологу, гинекологу и многим другим специалистам. Практически на всех научных форумах, какой бы направленности они ни были, есть секции, посвященные данной проблеме. Однако не стихают дискуссии не только по вопросам классификации и диагностики, но и лечению пациентов с соединительнотканной дисплазией. Несмотря на выход новых национальных рекомендаций в 2012 году по лечению и ведению данной категории пациентов, имеется печальная статистика о применении их в реальной клинической практике [1]. Согласно данным Омского центра «Дисплазии соединительной ткани» в 23,4% случаев пациентам диагностируется диагноз ДСТ и не проводится лечение, в 66,3% случаев лечащий врач назначает только препараты магния, в 10,3% лечащий врач проводит полное комплексное лечение пациента с ДСТ. Все эти данные получены на первичных приемах из амбулаторных карт пациентов, направленных на консультацию для верификации диагноза и диспансерного наблюдения в Омском центре «Дисплазии соединительной ткани».

Согласно определению, разработанному Омской школой во главе с профессором В. М. Яковлевым: «Дисплазия соединительной ткани — это генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств» [2].

Однако генная терапия наследственных заболеваний человека пока остается проблемной. Результаты этой этиотропной терапии остаются весьма скромными. В основном в литературе указывается на пробные методики лечения болезней с установленными и конкретным генным дефектами (наследственные заболевания или дифференцированные формы ДСТ). Стратегия лечения пациентов с генетически детерминированной патологией (недифференцированная ДСТ) при большом разнообразии генетического дефекта сводится к коррекции метаболизма соединительной ткани, лежащего в основе патогенеза данного состояния. При этом не ставятся задачи повышения синтеза коллагена или предупреждение деградации белков, так как стратегия лечения должна строиться на выравнивании двух этих процессов.

Медикаментозная коррекция не решает проблемы комплексного многоуровневого воздействия на систему соединительной ткани и поэтому не может быть признана единственно возможной. Однако применение медикаментозного воздействия на систему соединительной ткани предпринято с позиций влияния различных медикаментозных препаратов, макро-, микроэлементов, витаминов, биостимуляторов на обменные процессы в соединительной ткани, направленных на укрепление компонентов соединительной ткани, и может применяться как фундамент в программах лечения.

Согласно литературным данным у подавляющего большинства пациентов с ДСТ имеет место снижение уровня большинства макро- и микроколлагеноспецифических биоэлементов. Наиболее часто встречается дефицит кремния (100%), селена (95,6%), калия (83,5%); кальция (64,1%); меди (58,7%); марганца (53,8%), магния (47,8%). Все они принимают активное участие в минерализации костной ткани, синтезе и созревании коллагена [3]. В связи с этим показаны продукты, обогащенные веществами, участвующими в метаболизме соединительной ткани: витаминами С, Е, В₆, D, Р (флавоноиды), макро- и микроэлементами (магний, медь, марганец, цинк, кальций, калий, селен) [4, 5].

Витамин С

Свежие овощи, фрукты, черноплодная рябина, черная смородина, шиповник, сладкий красный перец, горох, клубника, капуста (кочанная, брюссельская, брокколи), хвоя, мандарины, апельсины, грейпфрут, помидоры, зелень петрушки, укропа и пр.

Витамин Р

Листья чая, листья руты пахучей, цитрусовые, плоды шиповника, рябины черноплодной, цветки гречихи, софоры, трава горца птичьего, листья подорожника большого, трава володушки многожильчатой, астрагала шерстистоцветкового, листья боярышника кроваво-красного, каштана обыкновенного, дуба, плоды черники обыкновенной, калины обыкновенной, земляники лесной, малины обыкновенной.

Витамин В₆

Хлеб из муки грубого помола, зерна злаков, бобовые, гречневая и овсяная крупы, бананы, капуста, картофель, мясо, печень, почки, домашняя птица, молоко, творог, сыр, рыба, дрожжи.

Витамин D

Печень тунца, трески, палтуса, кита, сельдь, лосось, сардины, цельное молоко, желтки яйца.

Витамин Е

Зародыши злаковых культур, зеленые органы овощей, кукурузное, оливковое, виноградное, льняное, подсолнечное и другие растительные масла, многие овощи и фрукты, печень, мясо, рыба, сливочное масло, молоко; плоды облепихи крушевидной, рябины черноплодной, смородины черной, ежевики сизой, масло плодов ореха грецкого.

Магний

Палтус, семена тыквы, ячмень, гречка, йогурт, бобовые, шпинат, свежая зелень, нерафинированные крупы.

Печень, почки, мозги, морепродукты, гречневая крупа, миндаль, репа, авокадо, шпинат, перец сладкий красный, пшеничные зародыши, пшеничные отруби, пшенная, ячневая крупа, морковь, огурцы, томаты, редис, свекла, капуста, бобовые, земляника лесная, смородина черная, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, крыжовник, грибы, яблоки.

Читайте также: В минерализации ткани дентина принимают участие белки

Марганец

Пророщенная пшеница, орехи фундук, мука пшеничная, хлеб из муки цельного помола, какао-бобы, миндаль, хлеб ржаной, крупа гречневая, фасоль.

Кальций

Молоко пастеризованное, сметана, кефир, творог, йогурт, молоко сгущенное, сыр, брынза, плавленый сыр, рыба, петрушка, кунжут, миндаль, фасоль, абрикосы сушеные.

Маковое семя, семена подсолнуха, семя льна, соевая мука, соя, бразильский орех, чечевица сухая, арахис, грецкий орех, миндаль, орех кешью, лесной орех, белый гриб, хрен, фисташки, крапива.

Селен

Морская и каменная соль, почки (свиные, говяжьи и телячьи), печень, сердце, яйца, морская рыба, крабы, омары, лангусты, креветки, пшеничные отруби, проросшие зерна пшеницы, зерна кукурузы, помидоры, пивные дрожжи, грибы, чеснок, черный хлеб, другие продукты из муки грубого помола.

Однако назначением диетотерапии скомпенсировать дефицит микроэлементов сложно, кроме этого из всего списка микроэлементов есть наиболее значимые для стабилизации и укрепления структуры соединительной ткани. Безусловно, основой терапии пациентов с ДСТ является назначение препаратов. содержащих магний, т. к. для структуры соединительной ткани крайне важна роль магния, который является одним из основных биоэлементов, обеспечивающих физиологический метаболизм соединительной ткани. При дефиците магния — а это весьма частое явление у лиц с ДСТ — белковый синтез соединительной ткани замедляется, активность матричных металлопротеиназ увеличивается и внеклеточный матрикс прогрессивно деградирует, так как структурная поддержка ткани (в частности, коллагеновые волокна) разрушается быстрее, чем синтезируется [6].

На основе собственных многолетних клинических наблюдении был сделан вывод о безопасности и эффективности препаратов магния (Магнерот и Магне В₆) в плане уменьшения вегетативной дисрегуляции и клинических проявлений ДСТ (нормализация частоты сердечных сокращений, артериального давления, снижение эпизодов нарушения ритма и т. д.), было установлено позитивное влияние на физическую работоспособность и целесообразность их применения на подготовительном этапе перед занятиями лечебной физкультурой, особенно у пациентов с ДСТ, имеющих изначально низкую толерантность к физическим нагрузкам [7, 8].

Опираясь на литературные и собственные данные о благоприятном влиянии магния на укрепление соединительной ткани, пациентам с ДСТ в качестве первого курса терапии рекомендовано назначение одного из вариантов препаратов (Магнерот или Магне В₆), содержащих магний, продолжительностью курса не менее 4–6 нед.

Но не только магний имеет ключевое значение для поддержания метаболизма соединительной ткани, ионы меди являются интегральной частью активного центра лизилоксидазы — фермента, обеспечивающего химическую модификацию коллагена и эластина соединительной ткани.

Дефицит меди приводит к нарушению коллагена и эластина, что способствует формированию аномалий развития сердечно-сосудистой системы и скелета. Нарушение метаболизма при недостаточности меди приводит к различным патологическим синдромам, нередко имеющим генетическую природу (синдром Марфана, синдром Элерса–Данло и др.). У лиц с недифференцированной ДСТ дефицит меди часто проявляется сопровождающейся повышенной растяжимостью кожи, гиперэластозом, гипермобильностью суставов.

С целью стабилизации коллагена и эластина пациентам с ДСТ необходимо назначать 1% раствор сульфата меди — 10 капель на прием 3 раза в день продолжительностью до 4 недель.

Цинк необходим для функционирования многих металлоферментов, регулирующих ремоделирование коллагена в соединительной и костной тканях. Цинк активирует ферменты (матриксные металлопротеиназы), которые способствуют образованию фагоцитов и усиливают активность макрофагов, вследствие чего фибробласты поступают в пораженную область, восполняя дефицит гиалуроновой кислоты, которая относится к гликозамингликанам, формирующим аморфное вещество соединительной ткани. Таким образом, назначение препаратов цинка при лечении пациентов с ДСТ не менее важно, как и препаратов, содержащих магний и медь.

Положительное влияние на синтез коллагена и образование поперечных сшивок в его макромолекуле оказывает и аскорбиновая кислота, при ведении пациентов с ДСТ при отсутствии оксалатурии и семейного анамнеза по мочекаменной патологии возможно назначение аскорбиновой кислоты в виде коктейлей с молоком, йогуртом; доза — не более 1 г в день в зависимости от возраста.

Назначение микроэлементов это основа медикаментозной терапии в лечении пациентов с ДСТ с целью стимуляции коллагенообразования. Для достижения успеха в лечении пациентов с ДСТ целесообразно проводить комплексную метаболическую терапию [5]:

1) коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозаминогликанов (хондроитина сульфат);
2) стабилизация минерального обмена (витамин D₂ и его активные формы, препараты кальция);
3) коррекция уровня свободных аминокислот крови (метионин, глутаминовая кислота, глицин);
4) улучшение биоэнергетического состояния организма (Мексикор, Милдронат, Лецитин, Лимонтар).

За назначением данных групп препаратов и схем лечения стоит большое количество клинических исследований с достоверными положительными результатами, позволяющими улучшить качество жизни пациентов с ДСТ и остановить прогредиентность течения данного состояния. В этой связи мы рекомендуем коллегам не ограничиваться только назначением препаратов магния, а проводить курсами метаболическую терапию 1–2 раза в год, в зависимости от состояния больного; продолжительность курса — до 4 месяцев. Примером терапии может послужить схема лечения, применяемая в Омском центре «Дисплазии соединительной ткани»:

1-й курс

Препарат Магне В₆ в ампулах: взрослым рекомендуется принимать 3–4 ампулы в сутки. Детям старше 1 года (масса тела более 10 кг) суточная доза составляет 10–30 мг/кг и равняется 1–4 ампулам. Суточную дозу следует разделить на 2–3 приема, принимать во время еды, запивая стаканом воды. Раствор в ампулах растворяют в 1/2 стакана воды для приема 2–3 раза в день во время еды. В таблетках: взрослым рекомендуется принимать по 6–8 табл./сут; детям старше 6 лет (массой тела более 20 кг) — 4–6 табл./сут.

Магне В₆ форте взрослым назначают 3–4 табл./сут, разделенные на 2–3 приема. Детям в возрасте старше 6 лет (с массой тела около 20 кг) назначают в дозе 10–30 мг/кг/сут (0,4–1,2 ммоль/кг/сут), т. е. 2–4 таб./сут, разделенные на 2–3 приема.

Магнерот назначают по 2 табл. 3 раза в день в течение 7 дней, затем — по 1 табл. 2–3 раза в сутки ежедневно. Продолжительность курса — не менее 4–6 нед. При необходимости Магнерот можно применять длительное время. При ночных судорогах икроножных мышц рекомендуется принимать по 2–3 табл. вечером.

Аскорбиновая кислота (при отсутствии оксалатурии и семейного анамнеза мочекаменной болезни) — до 0,6 г в день — 4 недели.

Милдронат — взрослым 5 мл раствора внутривенно на аутокрови № 10, далее по 250 мг 2 раза в день — 4–6 недель.

2-й курс

Цинкит — по 1 таблетке 2 раза в день — 1,5 месяца.

Мексикор — 100 мг 2% раствора внутривенно № 10, затем по 1 капсуле 3 раза в день –3 месяца.

3-й курс

Сульфат меди — 1% раствор, 10 капель на прием 3 раза в день — 4 недели.

Кальций Сандоз Форте — 500 мг в сутки 1–2 месяца, или Кальцемин Адванс — 1 таблетка 2 раза в сутки до 4 месяцев (индивидуально).

На фоне указанных курсов рекомендуется применение лимфотропных трав (корень шиповника, трава манжетки, кровохлебки) в виде отваров — 2–3 раза в день — с заменой состава сбора каждые 2 недели.

Главное помнить, что ведущим компонентом терапии должны быть немедикаментозные воздействия, направленные на улучшения гемодинамики (лечебная физкультура, дозированные нагрузки, аэробный режим). Однако нередко существенным фактором, ограничивающим достижение целевого уровня физических нагрузок у пациентов с ДСТ, оказывается плохая субъективная переносимость тренировок (обилие астенических, вегетативных жалоб, эпизоды гипотонии), что снижает приверженность пациентов к этому виду реабилитационных мероприятий. Так, по нашим наблюдениям до 63% пациентов имеют низкую толерантность к физической нагрузке по данным велоэргометрии, большинство из этих пациентов отказываются от продолжения курса лечебной физкультуры [9]. В основе низкой толерантности к физической нагрузке этиологическим фактором выступает гипокинетический тип гемодинамики у пациентов с ДСТ. А. Темниковой предложена методика патогенетической коррекции гипокинетического типа гемодинамики с помощью венотонического препарата — диосмина (Детралекс 500 мг), нормализующего структуру венозного притока у лиц с низкой толерантностью к физическим нагрузкам. После приема препарата по 2 таблетки в два приема в течение 4 недель у 100% пациентов отмечалось улучшение самочувствия, снижение утомляемости, увеличение работоспособности, в 62% случаях — уменьшение проявлений вегетативной дисфункции (синусовой тахикардии и дыхательной аритмии) с отчетливой тенденцией к увеличению ударного и минутного объемов правого и левого желудочков [10].

Читайте также: Проводящая ткань растений егэ

В связи с этим представляется единственно верным применение в комплексе с лечебной физкультурой препаратов метаболического действия для качественного лечения пациентов с дисплазией соединительной ткани. Не стоит забывать, что помимо базисной метаболической терапии, приведенной в данной статье, необходимо подходить индивидуально к каждому пациенту и, учитывая синдромное течение недифференцированной ДСТ, проводить активное лечение и профилактику ведущего синдрома на фоне базисной терапии.

Наибольшего внимания заслуживают аритмический и сосудистый синдром, в связи с повышенным риском внезапной смерти у данных пациентов. Согласно литературным данным β-адреноблокаторы предотвращают риск внезапной смерти у пациентов с ДСТ, способствуя устранению тахикардии, кроме того, данная группа препаратов имеет положительное влияние на диаметр аорты, особенно это выражено при диаметре аорты более 4 см. Патогенетически это происходит за счет уменьшения выброса в аорту и соответственно снижения нагрузки на стенки восходящего отдела, тем самым корригируя сопутствующую гемодинамическую артериальную гипертензию [11]. Применение β-адреноблокаторов нередко приводит к ухудшению самочувствия, так как большинство пациентов с ДСТ имеют нормальное или пониженное артериальное давление. Пациенты жалуются на усиление головокружения, слабость, снижение работоспособности, что приводит к отказу от лечения как самим пациентом, так и лечащим врачом. По нашим данным подбор β-адреноблокаторов из-за системной гипотонии следует подбирать методом титрования как при сердечной недостаточности. Согласно полученным нами данным при назначении β-адреноблокаторов (бисопролол) в начальной дозе 1,25 мг/сут с дальнейшим увеличением дозы до 2,5 мг/сут через 2 недели и дальнейшей титрации до достижения уровня частоты сердечных сокращений 59–69 ударов в минуту, отмечалось улучшение самочувствия и насосной функции сердца, снижение активации симпатического отдела нервной системы и тревожности [12]. Возможно также применение и других β-адреноблокаторов, таких как пропранолол в дозе от 40 до 200 мг в сутки или длительно действующих β-адреноблокаторов, например, атенолола в дозе от 25 до 150 мг/сутки или метопролола 50–200 мг в сутки.

Аневризма и дилатация грудной аорты являлись основной причиной ранней смерти пациентов с синдромом Марфана до 1970 г. За последние 30 лет продолжительность жизни пациентов с синдромом Марфана увеличилась прежде всего за счет своевременной диагностики жизнеугрожающих состояний и совершенствования тактики ведения пациентов в целом. Тем не менее, следует обратить внимание, что в значительном числе случаев наличие аневризмы аорты констатируется впервые только при секционном исследовании: в 95% случаев первым симптомом оказывается смерть, в то время как симптомы-предвестники разрыва или диссекции аневризмы аорты регистрируются только в 5% случаев. Если при синдроме Марфана существует статистика о распространенности дилатации и аневризме грудной аорты, то точная частота формирования данных изменений грудной аорты при недифференцированной форме ДСТ не известна. Накапливаются данные о большем в сравнении с общей популяцией диаметре аорты у пациентов с деформациями грудной клетки, а также у пациентов с пролапсом митрального клапана без признаков синдромной формы ДСТ. В последние годы появились работы, демонстрирующие перспективы применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и блокаторов рецепторов ангиотензина II при расширении аорты у пациентов с синдромом Марфана [13, 14]. Таким образом, на сегодняшний день у врачей имеется достаточный арсенал средств для борьбы с прогрессированием ДСТ и предотвращения развития осложнений.

Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. М., 2012. 49 c.
Яковлев В. М., Нечаева Г. И. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: Изд-во ОГМА, 1994. 217 с.
Кадурина Т. И., Аббакумова Л. Н. Принципы реабилитации больных с дисплазией соединительной ткани // Лечащий Врач. 2010. № 4. С. 28–31.
Нечаева Г. И., Конев В. П., Друк И. В. и др. Выявление и тактика ведения пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Методические рекомендации для врачей. Под ред. акад. А. И. Мартынова. М.: РГ ПРЕ100, 2011. 52 c.
Мартынов А. И., Яковлев В. М., Нечаева Г. И. и др. Диагностика и тактика ведения пациентов с дисплазией соединительной ткани в условиях первичной медико-санитарной помощи. Методические рекомендации для врачей. Омск, 2013. 133 c.
Громова О. А. Магний и пиридоксин: основы знаний. М.: РСЦ Институт микроэлементов, Юнеско, 2006. 176 с.
Нечаева Г. И., Яковлев В. М., Друк И. В., Тихонова О. В. Нарушения ритма сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Лечащий Врач. 2008. № 6. C. 2–7.
Нечаева Г. И. и др. Комплексная реабилитация больных с дисплазией соединительной ткани в условиях многопрофильного клинического учреждения. Омск, 2001. С. 39–44.
Дубилей Г. С., Борисенко И. А., Гусев Д. А., Мазурова Л. Э. Комплексный подход к вопросу восстановительного лечения пациентов с дисплазией соединительной ткани / Дисплазия соединительной ткани: Материалы симпозиума, Омск, 1 ноября 2002. С. 160–162.
Темникова Е. А. Медикаментозная коррекция нарушений гемодинамики при дисплазиях соединительной ткани: автореф. дис. … канд. мед. наук. Томск, 2001. 18 с.
Shores J., Berger K. R., Murphy E. A., Pyerit R. E. Progression of aortic root dilatation and the benefit of long-term beta-adrenergic blockade in Marfan’s syndrome // N Engl J Med. 1994; 330: 1384–1385.
Нечаева Г. И., Дрокина О. В. Возможности применения бисогаммы для контроля частоты сердечных сокращений у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани // Кардиология. 2014. № 5. С. 14–18.
Ahimastos A. A. et al. Effect of Perindopril on Large Artery Stiffness and Aortic Root Diameter in Patients With Marfan Syndrome // JAMA. 2007. № 298 (13). P. 1539–1547.
Groenink M., den Hartog A. W., Franken R. et al. Losartan reduces aortic dilatation rate in adults with Marfan syndrome: a randomized controlled trial // Eur. Heart. J. 2013. Vol. 34. P. 3491–3500.

Г. И. Нечаева 1 , доктор медицинских наук, профессор
О. В. Дрокина
И. В. Друк, кандидат медицинских наук
М. В. Вершинина, кандидат медицинских наук
Е. А. Лялюкова, кандидат медицинских наук
И. В. Колменкова

ГБОУ ВПО ОмГМА МЗ РФ, Омск

Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом