Cистемные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) — аутоиммунные заболевания неизвестной причины, характеризующиеся повышенной выработкой аутоантител с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов. СЗСТ относятся к наиболее сложным в плане диагностики и лечения формам патологии среди заболеваний внутренних органов. В данном разделе мы уделили внимание наиболее часто встречающимся заболеваниям соединительной ткани.
СЗСТ включают в себя:
- дерматомиозит (полимиозит);
- системную красную волчанку;
- болезнь Шегрена;
- ревматическую полимиалгию;
- системную склеродермию;
- антифосфолипидный синдром.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией аутоантител к различным компонентам клеточного ядра.
Системная склеродермия
Системная склеродермия (ССД) — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, обусловленное нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Диффузный фасциит
Диффузный фасциит — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.
Дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим воспалительным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, типичными изменениями кожи в виде эритемы и отека, а также системными проявлениями. У 25–30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ).
Болезнь Шегрена
Болезнь Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных.
Рецидивирующий полихондрит
Рецидивирующий полихондрит — болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань.
Рецидивирующий панникулит
Рецидивирующий панникулит — редкое и малоизученное воспалением подкожной ткани, имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи.
АФС — аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой в больших количествах антител к фосфолипидам — химическим структурам, из которых построены части клетки.
Смешанное заболевание соединительной ткани
Смешанное заболевание соединительной ткани — системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии.
Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия — состояния, которое приводит к выраженной утренней скованности и к болям в мышцах плеч, шеи, позвоночника, ягодиц и бедер.
Системные заболевания соединительной ткани
Системные заболевания соединительной ткани
Аутоиммунные заболевания соединительной ткани вызваны выработкой антител на собственные клетки. Данная ткань представлена в стенках сосудов, в костях и хрящах. Особым видом является также кровь. Системная склеродермия, системная красная волчанка и системные васкулиты — это наиболее встречаются системные заболевания соединительной ткани.
Системная склеродермия.
Характерные черты данного системного заболевания — повреждение соединительной ткани, ее отверждения и уплотнения. Чаще всего системной склеродермией страдают женщины в возрасте от 30 до 40 лет.
Возможные причины — это вирусные инфекции, переохлаждения, травмы или генетический дефект иммунной системы.
Читайте также: Стандарт максима портьерные ткани
Заболевание начинается с появления боли в пальцах рук и расстройства кровообращения в них (синдром Рейно). На коже лица и коже рук образуются уплотнения и затвердевания. После чего склерозируется кожа на груди, шее, кожа стоп и голеней. Превращается лицо, оно делается амимичным, маскообразным. Затрудняются движения в суставах, после разрушается сердце (появляются боли в прекардиальной области, начинается одышка, отеки стоп и голеней), а также поражается пищеварительная система (затрудняется глотание, неустойчивый стул).
Диагностика системной склеродермии основывается на жалобах и общем осмотре больного, на результатах анализов крови и биопсии участка кожи. Для того чтобы уточнить степень поражения внутренних органов, проводят ФГДС, электрокардиографию, эхокардиографию, а также рентгенографию суставов и легких.
При лечении данного системного заболевания соединительной ткани врачом-ревматологом назначаются антифиброзные препараты, кортикостероидные гормоны и иммунодепрессанты. Физиотерапия и лечебная физкультура используются в качестве дополнительной терапии.
Системная красная волчанка.
Зачастую этого системного заболевания соединительной ткани подвержены женщины, причем болезнь проявляется в раннем возрасте (15-25 лет).
Причины заболевания: вирусные инфекции, стрессовые ситуации для организма (после абортов или родов, после тяжелых психических травм, солнечных излучений), наследственность, аллергия.
Развитие заболевания начинается с незначительного повышения температуры, боль в суставах, слабость, потеря веса. При остром развитии красной волчанки отмечается лихорадка, сильное воспаление суставов, кожных покровов.
Системная красная волчанка имеет такие симптомы, как:
— покраснение кожи щек и носа в форме «бабочки»,
— кольцевидные высыпания красного цвета,
— в области декольте образуется гиперемия кожи,
— появляются язвы в области губ,
— боли в мышцах и суставах.
При этом системном заболевании соединительной ткани поражаются серозные оболочки головного мозга, сердца, почек, легких, печени и брюшной полости. Системная красная волчанка чаще всего комбинируется с антифосфолипидным синдромом, который отягчает течение данного заболевания.
Диагностика проводится на основании жалоб больного, его осмотра, лабораторного исследования крови, мочи и специфического обнаружения антител. Делается УЗИ брюшной полости, рентген легких, электрокардиография.
При лечении врач-ревматолог назначает глюкокортикостероидные гормоны. Иммунодепрессанты применяются в случае тяжелого течения заболевания. Из-за широкого спектра побочных эффектов этих лекарств необходимо тщательное наблюдение за состоянием больного. В лечении этого системного заболевания применяется и плазмаферез.
Больным системной красной волчанкой рекомендуется соблюдение определенного режима: избегать солнечных лучей, не переохлаждаться, избегать оперативных вмешательств и вакцинаций.
Системные васкулиты.
При поражении кровеносных сосудов аутоиммунным воспалением появляются системные васкулиты. В настоящее время выделяют следующие виды данного заболевания:
— Синдром Бехчета — выражается стоматитом, поражением слизистой оболочки половых органов, глаз.
— Гигатоклеточный темпоральный артериит — поражение крупных сосудов, в основном сосудов головы. Чаще всего встречается у людей пожилого возраста (60-80 лет). Основные симптомы: слабость, характерны боли и припухлость в области висков, скачкообразные изменения температуры.
— Узелковый периартериит — характерно поражение стенок средних и мелких артерий. Заболевание развивается обычно у мужчин. Проявляется мышечными болями и лихорадкой, снижением массы тела. Возможны тошнота и рвота, боли в животе. Не исключен инсульт и появление психических нарушений.
— Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — хроническое заболевание, воспаление стенок крупных сосудов и стенок аорты. Для него типичны обморок, расстройство зрения, боль и онемение конечностей, а также боли в спине и животе.
— Облитерирующий тромбангиит — поражает артерии мышечного типа и вены. В результате повреждения сосудов конечностей развивается их хромота и онемение.
— Гранулематоз Вегенера — склонны к поражению сосуды дыхательной системы, почек.
Появляются выделения из носа кровянистого и гнойного характера, возникают язвенные дефекты слизистой оболочки, боли в области носа, распад носовой перегородки, дыхательная и почечная недостаточность, кровохарканье, одышка.
Читайте также: Тигренок сумка из ткани выкройками
Диагностика основывается на жалобах больного, его осмотр, результаты анализов крови, мочи, рентгена грудной клетки, ангиографии.
Для лечения этой системной болезни соединительной ткани назначаются препараты, улучшающие кровообращение, глюкокортикостероидные гормоны и иммунодепрессанты.
Врачи многопрофильной клиники «Авиценна» создают удобные условия для консультации – каждый пациент может записаться на прием онлайн, а также посетить врача в день обращения.
У вас есть возможность записаться на прием прямо сейчас, заполнив онлайн-форму на нашем сайте или по номеру 91-80-70.
Лечение системных заболеваний соединительной ткани от 2700 рублей.
Воспалительный процесс соединительных тканей
Рыхлая соединительная ткань — это система многих клеточных дифферонов, или гистогенетических рядов — дивергентных линий клеточной дифференцировки. Несмотря на большое разнообразие клеточных форм, все они составляют единую систему, выполняющую защитную и трофическую функции. Между кровью и соединительной тканью существуют тесные взаимосвязи и постоянный обмен клеточными элементами.
Структурно-функциональной единицей соединительной ткани считается гистион. Он включает участок микроциркуляторного русла с окружающими его клетками и межклеточными структурами. Рыхлая соединительная ткань находится в динамических взаимодействиях с другими тканями, в частности, с эпителиальными, ретикулярной, эндотелиальной, жировой, пигментной, плотными волокнистыми соединительными тканями.
Воспаление и регенерация. При действии повреждающих агентов (механических, химических, бактериальных и других) в рыхлой соединительной ткани развивается сложная сосудисто-тканевая защитно-приспособительная реакция — воспаление. При воспалении наблюдаются как общие, так и местные изменения. Местные проявления реакции организма в очаге воспаления включают несколько взаимосвязанных фаз: 1) альтерация (повреждение) тканей; 2) высвобождение физиологически активных веществ — так называемых медиаторов воспаления; 3) сосудистая реакция с экссудацией, включающая изменение кровотока в микроциркуляторном русле, повышение проницаемости сосудов; 4) резорбция продуктов распада тканей; 5) пролиферация клеток с образованием «грануляционной ткани» и последующей регенерацией тканей. Завершается воспаление образованием зрелой волокнистой соединительной ткани.
При описании воспаления обычно выделяют три фазы: лейкоцитарную, с преобладанием в очаге воспаления нейтрофильных гранулоцитов; макрофагическую, когда продукты распада активно резорбируются макрофагами; фибробластическую, на протяжении которой на месте повреждения разрастается соединительная ткань.
Читайте также: Обработка края скатерти каймой из другой ткани
Лейкоцитарная фаза воспаления характеризуется передвижением нейтрофильных гранулоцитов в очаг распада ткани на месте ее повреждения. Пусковым механизмом воспаления является выброс медиаторов и цитокинов (гистамина, серотонина, лизосомных гидролаз и других биологически активных веществ). Источником выделения медиаторов являются тканевые базофилы (тучные клетки), лейкоциты, кровяные пластинки, макрофаги и лимфоциты. При этом развивается комплекс сосудистых изменений, включающий повышение проницаемости микроциркуляторного русла, экссудацию жидких составных частей плазмы, эмиграцию клеток крови. Уже через 6 ч от начала воспаления образуется лейкоцитарный инфильтрат. Нейтрофильные гранулоциты проявляют высокую фагоцитарную активность, поглощая главным образом микроорганизмы (отсюда их название — микрофаги). Часть нейтрофилов при этом распадается, выделяя большое количество лизосомных гидролаз. Это способствует очищению очага воспаления от поврежденных тканей.
Макрофагическая фаза воспаления протекает при явлениях активизации макрофагов как гематогенных (возникающих из моноцитов крови), так и гистиогенных (оседлых макрофагов — гистиоцитов). Макрофаги энергично фагоцитируют продукты тканевого распада. Вместе с тем они вырабатывают вещества — стимуляторы восстановительных процессов в очаге воспаления.
Фибробластическая фаза является завершающей фазой воспаления. Она характеризуется пролиферацией (размножением) клеток фибробластического ряда и их передвижением к воспалительному очагу. Поскольку к этому времени заканчивается в основном очищение места повреждения от продуктов тканевого распада, фибробласты заполняют бывший дефект ткани. Они интенсивно вырабатывают межклеточное вещество. При этом образуются вначале тонкие аргирофильные, а позднее и коллагеновые волокна. Вместе с клетками эти волокна отграничивают воспалительный очаг от неповрежденной ткани. Развитие фибробластов постепенно приводит к замещению воспалительного очага соединительной тканью. При значительном дефекте ткани на месте очага воспаления формируется рубец. При наличии инородного тела вокруг него образуется соединительнотканная капсула, отчетливо выраженная на 5-7-е сутки от начала воспаления. Относительно источников развития фибробластов в очаге повреждения существуют разные гипотезы. Так различают две субпопуляции фибробластов, имеющие разные источники и отличающиеся неодинаковой продолжительностью жизни (коротко- и долгоживущие фибробласты).
Фибробласты, которые развиваются из стволовых кроветворных клеток — это короткоживущая популяция фибробластов защитно-трофического типа, участвующая в процессах воспаления, заживления ран и т. д. Другие фибробласты происходят от стволовых стромальных клеток (механоцитов) костного мозга. Это популяция долгоживущих фибробластов опорного типа с преимущественно механическими функциями. Кроме того, существуют специализированные формы фибробластов — фиброкласты и миофибробласты, развивающиеся из адвентициальных клеток. Фиб-рокласты обеспечивают перестройку соединительной ткани путем разрушения межклеточного вещества. В цитоплазме клеток обнаруживается хорошо развитый аппарат лизиса коллагеновых фибрилл. Клетки выявляются преимущественно в области формирования рубцовой ткани после повреждения органов. Миофибробласты отличаются от фибробластов большим содержанием сократительных филаментов (актина гладкомышечного типа). Они также участвуют в регенерации путем контракции краев раны.
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом