Гемангиоперицитома характеризуется тем, что в ней иаряду с образованием сосудов происходит пролиферация пернваскуляриых клеток (перицитов), формирующих особые структуры в виде околососудистых муфт и клубков. Описана А. Р. Stout и М. R. Murray (1942), в 1949 г. А. Р. Stout выделил ее в самостоятельную онконозологическую единицу.
Существует предположение, что опухоли, по строению напоминающие ангиоперицитомы, гистогенетически могут быть связаны с хеморецепторным аппаратом, т. е. относятся к нейроэктодермальным опухолям типа парагаиглиом. Встречается редко, может возникать в любом возрасте, часто у детей. Как правило, имеет доброкачественное течение, иногда рецидивирует (обычно через длительный срок после операции, как и возникновение метастазов).
Поэтому существует мнение, что все гемангиоперицитомы вне зависимости от их строения являются злокачественными. Локализуются в коже реже в толще мягких тканей конечностей и туловища в сальнике.
Ангиоперицитома взрослых может локализоваться во внутренних органах, на конечностях — в дерме, особенно на бедре, в костях, забрюшинной клетчатке, а также в области головы, шеи. Встречаются множественные аигио-перицитомы. Они возникают в любом возрасте без различия пола. Границы опухоли нечеткие. Указывают на возможность озлокачествления, что морфологически выражается гиперхроматозом ядер, их вакуолизацией, увеличением чисча митозов, уменьшением волокнистой субстанции.
Подчеркивается, что клинически легче судить об озлокачествлении, чем на основании микроскопического исследования.
Ангиоперицитома детей бывает иногда врожденной и составляет до 10% всех ангиоперицитом. Встречается почти исключительно в области головы, шеи, плеча. Микроскопически не отличается от ангиоперицитомы взрослых, отмечают лишь большую степень ацидофилии цитоплазмы, неравномерное распределение сосудов, иногда — эндовазальное размножение проникающих в сосуды опухолевых клеток, большое число митозов, очаги некроза, очаговые мелкие кальцинаты. Метастазов не описано.
Нередко бывает трудно дифференцировать, является ли данная опухоль доброкачественной или злокачественной. В этом плане следует иметь в виду, что крупный размер опухоли, нечеткие границы узла, выраженная инвазив ность, высокая клеточность и метастатическая активность, тенденция к век розам и геморрагиям позволяют расценивать процесс в качестве весьма вероятного злокачественного М J. McCaster et al считают, что опухоли с митотической фигурой (при 10-кратиом увеличении) и слабой клеточной метаплазией или митотической фигурой (при 20-кратном увеличении) и умеренной клеточной анаплазией следует считать злокачественными.
Такие опухоли, по их данным, составляют примерно 50% S. L. Kaufmann и А. Р. Stout (1960), F. M. Enzinger и В. Н. Smith (1976) отмечают, что только около 20% гемангиоперицитом у взрослых и детей сопровождаются рецидивами и метастазами.
Гемангиоперицитомы, врожденные или возникшие у младенцев, встречаются преимущественно в подкожной клетчатке, имеют миогодольчатый вид н обладают доброкачественным течением . Микроскопически они характери зуются выраженным коллагеновых матриксом, неправильным характером со судистого рисунка и признаками не только перицитарной, но и эидотелиальной пролиферации.
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что гемангиоперицитомоподобные участки часто встречаются в других мягкотканных опухолях. Из доброкачественных опухолей это прежде всего гломусангиомы и гломические опухоли, сосудистые лейомиомы, некоторые меиингиомы и фиброзные гистиоцитомы, а из злокачественных — синовиальные саркомы, лейомиосаркомы с большим количеством сосудов, мезенхималыше хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы.
Читайте также: Полотно состав ткани хлопок цвет серый ширина 160см
— Вернуться в оглавление раздела «гистология»
Злокачественная гемангиоперицитома мягких тканей
а) Терминология:
1. Сокращение:
• Гемангиоперицитома (ГПЦ), менингеальная гемангиоперицитома
2. Синонимы:
• В ранних литературных источниках определяется как «ангиобластическая менингиома», гемангиоперицитарный тип
• В новых публикациях придерживаются терминой солитарная фиброзная опухоль (СФО), гемангиоцитомный тип, клеточная СФО или злокачественная СФО
3. Определения:
• Гиперцеллюлярная мезенхимальная опухоль с богатой васкуляризацией, практически всегда имеющая связь с твердой мозговой оболочкой
• Саркома, развивающаяся вследствие опухолевой трансформации перицитов, сократительных клеток расположенных около капилляров:
о Может возникать в любой области тела, где присутствуют капилляры
1. Общие характеристики гемангиоперицитомы (ГПЦ):
• Лучший диагностический критерий:
о Дольчатое внемозговое объемное образование, накапливающее контраст и имеющее связь с твердой мозговой оболочкой ± эрозия костей черепа
о Может имитировать менингиому, но не кальцифицируется и не вызывает гиперостоза черепа
• Локализация:
о Супратенториальная: наиболее часто в затылочной области
о Обычно вовлекаются серп, намет мозжечка или синусы твердой мозговой оболочки
о Имеются редкие сообщения об интрапаренхиматозной локализации, вовлечении основания черепа, черепных нервов, внутрижелудочковых пространств
• Размеры:
о Вариабельны; 2-9 см, часто > 4 см
• Морфология:
о Дольчатое внемозговое объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой:
— Связь узкой ножкой или широким основанием
о Часто наблюдается дуральный «хвост»: 50% случаев
о Редко может визуализироваться как внутримозговое образование
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в задней черепной ямке определяется гиперденсное объемное образование с локальным масс-эффектом. При резекции была диагностирована анапластическая гемангиоперицитома III степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade III).
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: в затылочной области определяется объемное образование с гетерогенным характером контрастирования и протяженной эрозией кости. Обратите внимание на перифокальный отек и масс-эффект. Локализация и внешние признаки характерны для гемангиоперицитомы. Эти редкие опухоли характеризуются высокой частотой рецидивирования и частым метастатическим поражением за пределами ЦНС.
2. КТ при гемангиоперицитоме (ГПЦ):
• Бесконтрастная КТ:
о Гиперденсное внемозговое объемное образование с перифокальным отеком
— Часто присутствуют участки кистозной и некротической трансформации с низкой КТ-плотностью
о Может наблюдаться эрозия костей свода черепа
о Са++ или гиперостоз отсутствуют
• КТ с контрастированием:
о Интенсивный гетерогенный характер накопления контрастного вещества
3. МРТ при гемангиоперицитоме (ГПЦ):
• Т1-ВИ:
о Объемное образование гетерогенной структуры, изоинтенсивное по отношению к серому веществу
о Могут наблюдаться участки потери сигнала за счет эффекта потока
• Т2-ВИ:
о Гетерогенное изоинтенсивное объемное образование
о Часто наблюдаются выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Характерны перифокальный отек, масс-эффект
о Может наблюдаться гидроцефалия
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Интенсивный, часто гетерогенный характер накопления контраста
о Дуральный «хвост» в 50% случаев о Может наблюдаться область центрального некроза
• МР-венография:
о Может наблюдаться окклюзия синусов твердой мозговой оболочки
Читайте также: Как выкроить юбку солнце если мало ткани
4. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование с неравномерно выраженными кровоснабжающими опухоль сосудами и пролонгированным контрастированием опухоли по типу «пятна»
• Обширное артериовенозное шунтирование
• Характерно смешанное сосудистое кровоснабжение из твердой и мягкой мозговых оболочек
• Полезна предоперационная эмболизация
5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей:
о Полезна в обнаружении внечерепного метастатического поражения
• ПЭТ:
о Ранее была обнаружена более низкая степень метаболизма ФДГ в ГПЦ по сравнению с серым веществом
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о КТ полезна в оценке степени эрозии кости о Мультипланарная МРТ является наиболее чувствительным методом диагностики • Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарная МРТ с контрастным усилением ± МР-спектроскопия
о Сцинтиграфия костей полезна для определения тактики дальнейшего ведения пациента, поскольку внечерепные метастазы в кости встречается часто
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: определяется крупное гетерогенное объемное образование, сконцентрированное в правом мостомозжечковом углу и имеющее связь с твердой мозговой оболочкой. При резекции была диагностирована гемангиоперицитома.
(б) ЦСА, контрастирование ВСА, боковая проекция: определяется артериовенозное шунтирование с ранним венозным дренированием. Также наблюдается дополнительный питающий сосуд — ветвь затылочной артерии. Для гемангиоперицитом характерно смешанное кровоснабжение из сосудов твердой и мягкой мозговых оболочек. Часто полезно проведение предоперационной эмболизации.
в) Дифференциальная диагностика гемангиоперицитомы (ГПЦ):
1. Менингиома:
• Может быть неотличима
• Внемозговое накапливающее контраст объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой широким основанием
• Часто кальцифицируется; симптомом дурального «хвоста»
• Характерен гиперостоз
2. Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки:
• Метастатическое поражение твердой мозговой оболочки с инвазией костей свода черепа может быть неотличимо от гемангиоперицитомы (ГПЦ)
• Обычно множественный характер поражения
• Часто известна первичная опухоль:
о Наиболее часто рак груди и простаты
3. Глиоскаркома:
• Редкая глиальная опухоль, часто с поражением твердой мозговой оболочки
• Паренхиматозное объемное образование с гетерогенным характером накопления контраста
4. Лимфома:
• Вовлечение твердой мозговой оболочки при лимфоме может имитировать ГПЦ:
о Объемное образование твердой мозговой оболочки с диффузным характером накопления контраста, часто мультифокальное
о Низкая интенсивность сигнала на Т2-ВИ, обусловленная высокой целлюлярностью
• Вовлечение костей свода черепа наблюдается нечасто
• Участки потери сигнала за счет эффекта потока обычно отсутствуют
5. Нейросаркоидоз:
• Возможны объемные образования, имеющие связь с твердой мозговой оболочкой; часто мультифокальный характер поражения
• Вовлечение костей свода черепа отсутствует
• Характерно контрастирование лептоменинкс
6. Солитарная фиброзная опухоль:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур и накапливающее контраст объемное образование, имеющее связь с твердой мозговой оболочкой
• Может наблюдаться сочетание с гиперостозом
• Встречается крайне редко, сообщается о (а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: в нижних отделах лобной доли определяются гетерогенное гиперинтенсивное объемное образование с участками потери сигнала за счет эффекта потока в его центральной части, а также эрозия кости, что является характерными признаками гемангиоперицитомы.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у того же пациента определяется диффузный характер контрастирования дольчатого объемного образования. Картина при визуализации имитирует менингиому. КТ может быть полезна для более точного определения эрозии кости. В круг дифференциального диагноза при диагностической визуализации также должны быть включены метастатическое поражение твердой мозговой оболочки и лимфома.
Читайте также: Вдоль кромки ткани это как
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Особая мезенхимальная опухоль, не связанная с менингиомой:
— Считается фибропластической саркомой
о Неясный гистогенез:
— Считается, что принадлежит к морфологической группе СФО
о Развивается из примитивных мезенхимальных клеток:
— Наиболее часто вовлекаются мягкие ткани нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства
— 15% развиваются в области головы и шеи (кожа головы, лицо, шея, придаточные пазухи носа)
— При поражении ЦНС прогноз менее благоприятный
• Генетика:
о Характерные хромосомные дупликации и делеции отсутствуют
о Имеются сообщения об аберрациях 12 и 3 хромосом
2. Стадирование и классификация гемангиоперицитомы:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
о IIa: высокая целлюлярность, некротический компонент отсутствует, 5 митозов/10 ПМВУ
• III степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade III):
о Высокая целлюлярность, некротический компонент, > 5 митозов/10 ПМУ
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крайне богатая васкуляризация с тенденцией к кровотечению при оперативном вмешательстве
• Плотное инкапсулированное объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих структур и имеющее связь с твердой мозговой оболочкой
• Поверхность среза варьирует от серой до красно-коричневой с видимыми сосудистыми пространствами
4. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль однообразной структуры со случайно ориентированными округлыми клетками, расположенными в плотной ретикулярной сети
• Характерный сосудистый рисунок по типу «оленьих рогов»:
о Дольки опухолевых клеток окружены широкими ветвящимися капиллярами
• Иммуногистохимия: антитела к фактору XIIIa, Leu-7 и CD34 могут быть полезны при дифференциальном диагнозе с другими опухолями:
о Виментин-позитивность
о Антиген эпителиальной мембраны (АЭМ), S100-негативность
• Выраженная митотическая активность, медиана индекса Ki-67 (MIB-1): 5-10%
1. Проявления гемангиоперицитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль
• Другие признаки/симптомы:
о Связаны с локализацией опухоли: очаговая неврологическая симптоматика, судороги
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно возникает на 4-6 десятке лет, средний возраст — 43 года
о Встречается в любом возрасте, у детей нечасто
• Пол:
о Легкая предрасположенность у мужского пола
• Эпидемиология:
о Составляет
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.4.2019
- Свежие записи
- Балкон в многоквартирном доме: является ли он общедомовым имуществом?
- Штраф за остекление балкона в 2022: что это и как избежать наказания
- Штраф за мусор с балкона: сколько заплатить за выбрасывание окурков
- Оформление балконного окна: выбираем шторы из органзы
- Как выбрать идеальные шторы для маленькой кухни с балконом